Рек. Лёг. гипертенз.-1

Клини­ чес­ кая­ клас­сифи­ ка­ ция­ ЛГ не­об­хо­ди­ма для стан­дар­ти­за­ции ди­аг­ ности­ чес­ ких­ мето­ дов­ и лечеб­ ных­ меро­ ­ при­ятий­ , про­ве­де­ния кон­тро­ ­ли­руе­ мых­ иссле­ до­ ва­ ний­ среди­ одно­ род­ ных­ групп паци­ ен­ тов­ (табли­ ца­ 1).

Факто­ ­ры риска­ и ас­соци­ ­и­ро­ван­ные клини­ ­чес­кие состо­ ­я­ния

ФР ЛГ – любой­ экзо­ ­ген­ный либо­ эндо­ ­ген­ный фактор­ , состо­ ­я­ние или забо­ ­ лева­ ­ние, кото­ ­рые могут­ играть­ предрас­ ­

пола­ ­га­ю­щую роль или способ­ ­ст­во­вать разви­ ­тию ЛГ. ФР могут­ быть фено­ ­ти­пи­ ческие­ призна­ ­ки (возраст­ , пол), лекар­ ­ ствен­ ­ные препа­ ­ра­ты, хими­ ­чес­кие вещес­ ­ тва­ , инфек­ ци­ ­он­ные агенты­ и др. Тер­ мин АКС исполь­ ­зу­ет­ся для обозна­ ­че­ния таких­ клини­ ­чес­ких состо­ ­я­ний, нали­ ­чие кото­ ­рых связа­ ­но со ста­тичес­ ­ки досто­ ­вер­ ным увели­ ­че­ни­ем веро­ ­ят­нос­ти разви­ ­тия ЛГ.

Абсолют­ ­ный риск разви­ ­тия ЛГ при нали­ ­чии извест­ ­ных ФР доста­ ­точ­но

Табли­ ца­ 1

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):

1.1.Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)

1.2.Семейная ЛАГ

1.3.Ассоциированная с:

1.3.1.коллагеновыми сосудистыми заболеваниями

1.3.2.врожденными пороками сердца (системно легочные шунты)

1.3.3.портальной гипертензией

1.3.4.ВИЧ инфекцией

1.3.5.лекарственными и токсическими воздействиями

1.3.6.другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая

телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)

1.4.Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:

1.4.1.Легочная вено окклюзионная болезнь

1.4.2.Легочный капиллярный гемангиоматоз

1.5.Персистирующая ЛАГ новорожденных

2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:

2.1.поражение левого желудочка

2.2.поражения клапанов левого желудочка

3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией

3.1.хроническая обструктивная болезнь легких

3.2.интерстициальные заболевания легких

3.3.нарушения дыхания во время сна

3.4.альвеолярная гиповентиляция

3.5.высокогорная ЛГ 3.6.нарушения развития легких

4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:

4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА

4.2.тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА

4.3.нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)

5. Смешанные формы

саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Легоч­ ная­ вено­ окклю­ зи­ он­ ная­ болезнь­ и легоч­ ный­ капил­ ляр­ ный­ геман­ ги­ о­ ма­ тоз­

ЛВОБ – редкое­ за­боле­ ва­ ние­ не уста­ новлен­ ной­ этио­ ло­ гии­ , при кото­ ром­ раз­ витие­ и прог­ресси­ ро­ ва­ ние­ ЛГ свя­зано­ с пора­ же­ ни­ ем­ мелких­ легоч­ ных­ вен и венул­ , в т.ч. тром­боти­ чес­ ко­ го­ харак­ те­ ра­ . Ранее­ ЛВОБ рассмат­ ри­ ва­ лась­ как под­ тип ПЛГ, одна­ ­ко, с учетом­ веро­ ­ят­ных разли­ ­чий в пато­ ­ге­не­зе и лечении ЛВОБ и ПЛГ, в 1998г ЛВОБ была­ включе­ ­на в кате­ го­ рию­ ЛВГ наря­ ду­ с забо­ ле­ ва­ ни­ я­ ­ ми левых­ отде­ ­лов серд­ ­ца, комп­ ­рес­си­ей легоч­ ­ных вен, фибро­ ­зи­ру­ю­щим медиас­ ­ тини­ ­том. В 2003г на III Миро­ ­вом сим­ пози­ ­у­ме по ЛГ в Вене­ ­ции (Италия­ ) на осно­ ­ва­нии сходных­ пато­ ­мор­фо­ло­ги­чес­ ких призна­ ­ков, клини­ ­чес­кой карти­ ­ны и возмож­ ­но­го разви­ ­тия отека­ легких­ при назна­ ­че­нии простаг­ ­лан­ди­нов ЛВОБ и ЛКГ – добро­ ­ка­чес­т­вен­ное неме­ ­тас­та­зи­ рую­ ­щее сосу­ ­дис­тое обра­ ­зо­ва­ние, приво­ ­ дящее­ к разви­ ­тию ЛГ – были­ объедине­ ­ ны в один подтип­ клини­ ­чес­ко­го класса­

ЛАГ.

Класси­ фи­ ка­ ция­ врожден­ ных­ систем­ но­ легоч­ ных­ шунтов­

Восно­ ве­ класси­ фи­ ка­ ции­ лежат­ тип

иразме­ ры­ дефек­ та­ , нали­ чие­ или отсут­ ­ ствие­ экстра­ кар­ ди­ аль­ ных­ анома­ лий­ и статус­ кор­рекции­ врож­денно­ го­ по­рока­ серд­ ца­ . Все эти факто­ ры­ вносят­ вклад в разви­ тие­ ЛГ, синд­ ро­ ма­ Эйзен­ мен­ ге­ ра­ и опреде­ ля­ ют­ прогноз­ больных­ .

Синд­ ром­ Эйзен­ мен­ ге­ ра­ может­ быть как прос­тым, так и слож­ным (~ 30% больных­ ) поро­ ком­ серд­ ца­ . Среди­ прос­ тых поро­ ков­ следу­ ет­ отме­ тить­ наибо­ лее­ частые­ – ДМЖП, ДМПП и ОАП. Син­ дром­ Эйзен­ мен­ ге­ ра­ наблю­ да­ ет­ ся­ у 10% неопе­ ри­ ро­ ван­ ных­ больных­ старше 2 лет с ДМЖП любо­ го­ разме­ ра­ , при ДМПП – у

~4 6 % боль­ных.

ЛГ разви­ ­ва­ет­ся почти­ у всех больных­ с АОП, у 50% боль­ных с ДМЖП при диа­ метре­ дефек­ ­та > 1 см и 10% больных­ с ДМПП при диамет­ ­ре дефек­ ­та > 2 см. У больных­ с малы­ ­ми и средни­ ­ми разме­ ­ра­ ми дефек­ ­тов ЛГ разви­ ­ва­ет­ся только­ у 3% больных­ .

Обычно­ ранняя­ хирур­ ­ги­чес­кая кор­ рек­ция по­рока­ сер­дца­ пред­отвра­ ­ща­ ет разви­ ­тие ЛГ. Однако­ у ряда­ больных­ тяже­ ­лая рези­ ду­ ­аль­ная ЛГ разви­ ­ва­ет­ся после­ хирур­ ги­ ­ческой­ коррек­ ции­ поро­ ­ ка. В таких­ клини­ ­чес­ких ситу­ ­а­ци­ях час­ то неяс­ но­ , присут­ ст­ во­ ва­ ло­ ли необ­ ра­ ­ тимое­ пора­ ­же­ние легоч­ ­ных сосу­ ­дов до опера­ ­тив­но­го лече­ ­ния поро­ ­ка серд­ ­ца или легоч­ ­ное сосу­ ­дис­тое забо­ ­ле­ва­ние прог­ ресси­ ­ру­ет, несмот­ ­ря на успеш­ ­но прове­ ­ денную­ опера­ ­цию.

Класси­ фи­ ка­ ция­ врожден­ ных­ систем­ ­ но легоч­ ных­ поро­ ков­ серд­ ца­ :

1.Тип

– Простой­ ДМПП ДМЖП ОАП

Анома­ лия­ легоч­ ных­ вен

– Комби­ ни­ ро­ ван­ ный­ Единст­ вен­ ный­ желу­ до­ чек­ ДМПП и ДМЖП

Truncus arteriosus

2.Разме­ ры­

–малый­ (при ДМПП < 2 см и ДМЖП

<1 см)

–большой­ (при ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)

3. Ассо­ ци­ и­ ро­ ван­ ные­ экстра­ кар­ ди­ аль­ ­ ные анома­ лии­

4. Статус­ коррек­ ции­ поро­ ка­ серд­ ца­ :

–неопе­ ри­ ро­ ван­ ный­ порок­

–частич­ но­ скоррек­ ти­ ро­ ван­ ный­ порок­

(дата­ )

– спонтан­ но­ или опера­ тив­ но­ коррек­ ­ тиро­ ван­ ный­ порок­ (дата­ )

Пато­ ге­ нез­ ЛГ

Впато­ ­ге­не­зеЛГучаствуютчеты­ ­реоснов­ ­ ных пато­ ­фи­зи­о­ло­ги­чес­ких фено­ ­ме­на:

–вазо­ кон­ ст­ рик­ ция­

–редук­ ция­ ЛСР

– сниже­ ­ние эластич­ ­нос­ти легоч­ ных­ сосу­ ­дов

– обли­ ­те­ра­ция легоч­ ­ных сосу­ ­дов: тром­ боз in situ, про­лифе­ ­ра­ция ГМК.

До насто­ я­ ще­ го­ време­ ни­ точно­ не уста­ новле­ ны­ процес­ сы­ , игра­ ю­ щие­ триггер­ ную­ роль в разви­ тии­ пато­ ло­ ги­ чес­ ких­ изме­ не­ ний­ в легоч­ ных­ сосу­ дах­ при ЛГ. Совре­ мен­ ные­

тео­ ­рии пато­ ­ге­не­за ЛГ фоку­ ­си­ру­ют внима­ ­ ниенадис­функ­ ­цииилипо­врежде­ ­нииэндо­ ­ телия­ , приво­ ­дя­щих к нару­ ­ше­нию балан­ ­са между­ вазо­ ­кон­ст­рик­тив­ны­миива­зоди­ ­ла­ти­ рую­ ­щи­ми субстан­ ­ци­я­ми и разви­ ­тию вазо­ ­ конст­ ­рик­ции. Освобож­ ­де­ние неиден­ ­ти­фи­ циро­ ­ван­ных хемо­ ­так­си­чес­ких агентов­ из повреж­ ­ден­ных клеток­ эндо­ ­те­лия вызы­ ­ва­ет мигра­ ­цию ГМК в инти­ ­му легоч­ ­ных арте­ ­ри­ ол. Секре­ ­ция локаль­ ­но актив­ ­ных меди­ ­а­то­ ров с выра­ ­жен­ным вазо­ ­кон­ст­рик­тор­ным эффек­ ­том способ­ ­ст­ву­ет разви­ ­тию тромбо­ ­ за in situ, трансфор­ ­ми­руя состо­ ­я­ние ЛСР из обычно­ ­го анти­ ­ко­а­гу­лян­т­но­го состо­ ­я­ния вследст­ ­вие освобож­ ­де­ния простациклина

иинги­ би­ то­ ра­ ткане­ во­ го­ акти­ ва­ то­ ра­ плаз­ мино­ ге­ на­ в проко­ а­ гу­ лян­ т­ ное­ . В резуль­ та­ те­ об­разу­ ет­ ­ся по­роч­ный круг: по­врежде­ ­ние эндо­ те­ лия­ неук­ лон­ но­ прогрес­ си­ ру­ ет­ и при­ водит­ к ре­моде­ ли­ ро­ ва­ нию­ легоч­ ных­ сосу­ ­ дов, нарас­ та­ нию­ сосу­ дис­ той­ обструк­ ции­

иобли­ те­ ра­ ции­ . При этом пато­ ло­ ги­ чес­ кие­ процес­ сы­ затра­ ги­ ва­ ют­ все слои со­судис­ той­ стенки­ ,различ­ ные­ типы­ клеток­ –эндо­ те­ ли­ ­ альные­ , ГМК, фиброб­ лас­ ты­ . В адвен­ ти­ ции­ наблю­ да­ ют­ повы­ шен­ ную­ продук­ цию­ экс­ трацел­ лю­ ляр­ но­ го­ матрик­ са­ , включая­ кол­ лаген­ , эластин­ , фибро­ нек­ тин­ и те­насцин­ . Воспа­ ли­ тель­ ные­ клетки­ и тромбо­ ци­ ты­ так­ же игра­ ют­ сущес­ т­ вен­ ную­ роль в раз­витии­ ЛГ. В плазме­ крови­ больных­ ЛГ повы­ ше­ ны­ уровни­ провос­ па­ ли­ тель­ ных­ цито­ ки­ нов­ , в

тромбо­ ­ци­тах нару­ ­ша­ет­ся мета­ ­бо­лизм серо­ ­ тони­ ­на.

При иссле­ ­до­ва­нии вазо­ ­ак­тив­ных суб­ станций­ были­ отмечены повы­ ­шен­ная про­ дукция­ тромбок­ ­са­на и мощно­ ­го вазо­ ­кон­ст­ риктор­ ­но­го пепти­ ­да эндо­ ­те­ли­аль­но­го про­ исхож­ ­де­ния с мито­ ­ген­ны­ми свойст­ ­ва­ми в отно­ ­ше­нии ГМК – ЭТ 1, дефи­ ­цит вазо­ ­ди­ лата­ ­то­ра простациклина и NO.

Убольшин­ ст­ ва­ больных­ с СЛГ, а так­же

уряда­ больных­ со спо­ради­ чес­ ки­ ми­ случа­ я­ ­ ми ЛГ – ИЛГ обна­ ру­ жи­ ва­ ют­ ассо­ ци­ а­ цию­

смута­ ци­ я­ ми­ гена­ , лока­ ли­ зу­ ю­ ще­ го­ ся­ на 2 хромо­ со­ ме­ и коди­ ру­ ю­ ще­ го­ рецеп­ тор­ типа­ II к проте­ и­ ну­ кост­ но­ го­ морфо­ ге­ не­ за­ . Одна­ ко до сих пор не уста­новле­ на­ пато­ би­ о­ ло­ ги­ ­ ческая­ взаи­ мос­ вязь­ между­ гене­ ти­ чес­ ки­ ми­ нару­ ше­ ни­ я­ ми­ и разви­ ти­ ем­ ЛГ. Обраща­ ет­ на себя­ внима­ ние­ , что высо­ кая­ часто­ та­ ИЛГ и низкая­ пенет­ ра­ ция­ при СЛГ (~ 20% мута­ ций­ приво­ дит­ к мани­ фес­ та­ ции­ забо­ ле­ ­ вания­ ) указы­ ва­ ют­ на то, что для разви­ тия­ забо­ ле­ ва­ ния­ необ­ хо­ ди­ мы­ допол­ ни­ тель­ ные­ тригге­ ры­ . Это может­ быть поли­ мор­ физм­ генов­ , коди­ ру­ ю­ щих­ NO синта­ зу­ , карби­ ­ мил фосфат­ синта­ зу­ , синтез­ пере­ нос­ чи­ ков­ серо­ то­ ни­ на­ , или другие­ стиму­ лы­ , ответ­ ст­ ­ венные­ за конт­ роль­ роста­ легоч­ ных­ сосу­ ­ дистых­ клеток­ . У от­дельных­ паци­ ен­ тов­ , а также­ в се­мьях с на­следст­ вен­ ной­ гемор­ ра­ ­ гичес­ кой­ теле­ ан­ ги­ эк­ та­ зи­ ей­ (болезнь­ Осле­

ра Вебе­ ра­ Рандю­ ) описа­ ны­ мута­ ции­ генов­ рецеп­ то­ ров­ фак­тора­ нек­роза­ опу­холи­ β, акти­ вин­ подоб­ ной­ кина­ зы­ 1, эн­догли­ на­ . Таким­ обра­ зом­ ,отдель­ ные­ пато­ би­ о­ ло­ ги­ ­ ческие­ процес­ сы­ в клетках­ и тканях­ боль­ ных ЛГ уста­новле­ ны­ , одна­ ко­ взаи­ мо­ дей­ ст­ ­ вия этих меха­ низ­ мов­ в разви­ тии­ и прогрес­ ­ сиро­ ва­ нии­ забо­ ле­ ва­ ния­ точно­ неиз­ вест­ ны­ . Те­оре­ ­ти­чес­ки мож­но пред­по­ло­жить, что наслед­ ст­ вен­ ная­ предрас­ по­ ло­ жен­ ность­ реа­ ­ лизу­ ет­ ся­ под воздей­ ст­ ви­ ем­ ФР, вызывая изме­ не­ ни­ я­ различ­ ных­ типов­ клеток­ (тром­ боци­ ты­ , ГМК, эндо­ те­ ли­ аль­ ные­ , воспа­ ли­ ­

Диаг­ ­нос­ти­ка

Страте­ ­гия диаг­ ­нос­ти­ки при ЛГ предус­ ­ матри­ ­ва­ет компле­ ­кс­ное обсле­ ­до­ва­ние паци­ ­ен­та с целью уста­ ­нов­ле­ния диаг­ ­но­за, оценки­ клини­ ­чес­ко­го класса­ и ти­па ЛГ, а также­ функци­ ­о­наль­но­го и гемо­ ­ди­на­ми­ ческо­ ­го стату­ ­са больных­ . Целе­ ­со­об­раз­но выде­ ­лить следу­ ­ю­щие этапы­ диаг­ ­нос­ти­чес­ кого­ идиффе­ ­рен­ци­аль­но диаг­ ­нос­ти­чес­ко­ го процес­ ­са (рису­ ­нок 1):

I.подоз­ ре­ ние­ на нали­ чие­ у боль­ного­ ЛГ (ЛГ – предва­ ри­ тель­ ный­ диаг­ ноз­ );

II. вери­ ­фи­ка­ция диаг­ ­но­за ЛГ;

III.уста­ ­нов­ле­ние клини­ ­чес­ко­го класса­ ЛГ; IV. оценка­ ЛГ (тип, ФК).

Этапы­ диаг­ нос­ ти­ ки­ ЛГ

I.подоз­ ре­ ние­ на на­личие­ у боль­ного­ ЛГ

•клини­ чес­ кие­ симпто­ мы­ ,

•физи­ каль­ ное­ обсле­ до­ ва­ ние­ ,

•проце­ ду­ ры­ скринин­ га­ ,

•случай­ ные­ наход­ ки­

II. вери­ ­фи­ка­ция ди­агно­ ­за ЛГ

•рент­геног­ ­рафия­ . ор­ганов­ груд­ной клетки­ ,

•трансто­ ра­ каль­ ная­ ЭхоКГ,

•гемо­ ди­ на­ ми­ чес­ кие­ пока­ за­ те­ ли­ – ка­те­

тери­ за­ ция­ правых­ отде­ лов­ сердца­ , тес­ ты на ва­зоре­ ак­ тив­ ность­• ЭКГ,

III.уста­ нов­ ле­ ние­ клини­ чес­ ко­ го­ класса­ ЛГ

•ФВД,

•анализ­ газо­ во­ го­ соста­ ва­ арте­ ри­ аль­ ной­ крови­ ,

•вентиляционно перфузионная сцин­ тиграфия­ легких,

•КТ,

•АПГ

IV. оценка­ ЛГ

•тип (общий­ и био­ хи­ ми­ чес­ кий­ анали­ зы­ крови­ , имму­ но­ ло­ ги­ чес­ кое­ иссле­ до­ ва­ ­ ние, тест на ВИЧ, УЗИ внут­ренних­ орга­ нов­ )

•функци­ о­ наль­ ная­ способ­ ность­ боль­ ных: тест 6 МХ, карди­ о­ пуль­ мо­ наль­ ­

ный тест (пи­ко­вое пот­реб­ле­ние О2, анаэ­ роб­ ный­ порог­ )

Этап I. Подоз­ ­ре­ние на нали­ ­чие у больно­ ­го ЛГ (ЛГ – предва­ ­ри­тель­ный диаг­ ­ноз)

Клини­ чес­ кие­ призна­ ки­ и симпто­ мы­ , указы­ ­ва­ю­щие на на­личие­ ЛГ. Все кли­ни­

ческие­ симпто­ мы­ ЛГ, выяв­ ля­ е­ мые­ при расспро­ се­ и ос­мотре­ больных­ , не яв­ляют­ ­ ся патог­ но­ мо­ нич­ ны­ ми­ , что час­то затруд­ ­ няет­ раннюю­ диаг­ нос­ ти­ ку­ . Клини­ чес­ кие­ симпто­ мы­ – одыш­ка, слабость­ , повы­ шен­ ­ ная утомля­ е­ мость­ , боли­ в облас­ ти­ серд­ ца, голо­ вок­ ру­ же­ ния­ и синко­ паль­ ные­ сос­ тоя­ ния­ , обуслов­ ле­ ны­ , главным­ обра­ зом­ , двумя­ основ­ ны­ ми­ причи­ на­ ми­ : нару­ шен­ ­ ным транспор­ том­ О2 и сниже­ ни­ ем­ СВ. Харак­ тер­ ны­ ми­ симпто­ ма­ ми­ ЛГ яв­ляют­ ся­ кашель­ и кро­вохар­ канье­ .

На началь­ ном­ этапе­ забо­ ле­ ва­ ние­ может­ проте­ кать­ бесси­ мп­ том­ но­ , тем не менее­ одышка­ при физической нагрузке явля­ ет­ ся­ наи­ бо­ лее­ частым­ дебю­ том­ болез­ ни­ .

Одышка­ инспи­ ­ра­тор­но­го харак­ ­те­ра раз­ личной­ степе­ ­ни выра­ ­жен­нос­ти: от мини­ ­ мальной­ ,возни­ ­ка­ю­щейлишьпризна­читель­ ­ ной физической нагрузке, до име­ющей­ мес­

то даже­ в покое­ . Как прави­ ­ло, с тече­ ­ни­ем болез­ ни­ одышка­ прогрес­ сив­ но­ нарас­ та­ ет­ . Присту­ ­пов удушья обычно­ не наб­люда­ ­ет­ся.

Боли­ в грудной­ клетке­ у паци­ ­ен­тов ЛГ обыч­но но­сят не­оп­ре­де­лен­ный харак­ ­тер: давя­ ­щие, ною­ ­щие, колю­ ­щие, сжима­ ­ю­щие; без четко­ ­го нача­ ла­ ; продол­ жи­ ­тельностью­ от несколь­ ­ких минут­ до су­ток; усили­ ­ва­ют­ся

при физической нагрузке; обыч­но не ку­пи­ руют­ ся­ прие­ мом­ нитрог­ ли­ це­ ри­ на­ . У ряда­ паци­ ен­ тов­ с ЛГ наб­люда­ ют­ ся­ ти­пичные­ присту­ пы­ стено­ кар­ дии­ : интен­ сив­ ные­ прис­ тупо­ об­ раз­ ные­ боли­ сжима­ ю­ ще­ го­ харак­ те­ ра­ , лока­ ли­ зу­ ю­ щи­ е­ ся­ за гру­диной­ , иногда­ ирра­ ­ дииру­ ю­ щие­ в левую­ лопат­ ку­ и левую­ руку­ , что может­ маски­ ро­ вать­ ИБС и да­же ОИМ.

Более­ чем у поло­ ­ви­ны больных­ ЛГ отме­ ­

чают­ ся­ голо­ вок­ ру­ же­ ния­ и об­моро­ ки­ , прово­ ­

циру­ ­е­мые физической нагрузкой. Обычная­ продол­ ­жи­тель­ность обмо­ ­ро­ков 2 5 ми­нут, иногда­ 20 25 ми­нут. Больши­ ­н­ство больных­ жалу­ ­ет­ся на сердце­ ­би­е­ния и пере­ ­бои в рабо­ ­ те сердца­ , при этом на ЭКГ зло­каче­ ­ст­вен­ ныенару­ ­ше­нияритма­ ,какпра­вило­ ,нере­ги­ стри­ ­ру­ют­ся, чаще­ – си­нусо­ ­вая тахи­ ­кар­дия.

На кашель­ жалу­ ет­ ся­ треть больных­ ЛГ, по види­ мо­ му­ , он связан­ с застой­ ны­ ми­ явле­ ­ ния­ ми­ и присо­ е­ ди­ не­ ни­ ем­ воспа­ ли­ тель­ ных­ изме­ не­ ний­ в легких­ и бронхах­ . Крово­ хар­ ­ канье (<10% больных­ с ЛГ) обычно­ возни­ ­ кает­ однок­ рат­ но­ , но мо­жет продол­ жать­ ся­ несколь­ ко­ дней, связа­ но­ как с ТЭ в мел­кие ветви­ ЛА, так и вслед­ ствие­ разры­ ва­ мелких­ легоч­ ных­ сосу­ дов­ в свя­зи с вы­сокой­ ЛГ.

При физи­ ­каль­ном осмот­ ­ре паци­ ­ен­тов с ЛГ наи­ бо­ лее­ часто­ обра­ ща­ ет­ на себя­ внима­ ­ ние акро­ ци­ а­ ноз­ , при дли­тельном­ тече­ нии­ болез­ ни­ – изме­ не­ ние­ фаланг­ пальцев­ по типу­ «бара­ бан­ ных­ пало­ чек­ » и ногтей­ в виде­ «часо­ вых­ стекол­ », изме­ не­ ние­ формы­ груд­ ной клетки­ , у больных­ с эмфи­ зе­ мой­ легких­

– «бочко­ ­об­раз­ная» груд­ная клетка­ ». При разви­ ­тии право­ ­же­лу­доч­ко­вой СН у больных­ отме­ ­ча­ют­сянабух­ ­шиешейные­ вены­ ,гепа­ ­то­ мега­ ­лия, пери­ ­фе­ри­чес­кие отеки­ , асцит­ . При аускуль­ ­та­ции с большой­ долей­ веро­ ­ят­нос­ти

Этап 1. ЛГ предварительный диагноз:

•Анамнес­ ти­ чес­ кие­ сведе­ ния­

•Клини­ чес­ кие­ призна­ ки­ и симп­томы­ ЛГ

•Симпто­ мы­ прогрес­ си­ ро­ ва­ ния­ ЛГ

•Симпто­ мы­ , связан­ ные­ с со­пут­ ству­ ю­ щи­ ми­ забо­ ле­ ва­ ни­ я­ ми­

•Данные осмотра

Этап 2. Верификация диагноза ЛГ:

•ЭКГ

•ВКГ, ФКГ

•Рентгенография. грудной клетки

•ЭхоКГ

•Оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и ЛА, ОФП)

Этап 3. Установление клинического класса ЛГ:

•ФВД

•вентиляционно перфузионная сцинтиграфия легких

•КТ легких

•МРТ сердца и крупных сосудов

•АПГ

Этап 4. Оценка ЛГ (тип, толерантность к физической нагрузке):

•Анализы крови: общий, биохимический, иммунологический; коагулограмма крови, гормоны щитовидной железы, ТТГ, серологический тест на ВИЧ

•УЗИ внутренних органов

•Тест 6 МХ/кардиопульмональный нагрузочный тест

•Оценка ФК

•Биопсия легких

Рис. 1 Этапы диагностического пути у больных ЛГ.

можно­ уста­ но­ вить­ нали­ чие­ пато­ ло­ гии­ лег­ ких и сердца­ , а также­ выра­ жен­ ность­ ЛГ. Харак­ тер­ ны­ ми­ аускуль­ та­ тив­ ны­ ми­ призна­ ка­ ­ ми ЛГ служат­ акцент­ II тона­ над ЛА, пан­ систо­ ли­ чес­ кий­ , систо­ ли­ чес­ кий­ шум трикус­ ­ пидаль­ ной­ недос­ та­ точ­ нос­ ти­ , шум Гре­хема­ Стилла­ .

Симп­томы­ , свя­зан­ные с со­пут­ ству­ ­ю­ щими­ забо­ ле­ ва­ ни­ я­ ми­ . Ортоп­ ноэ­ и парок­ ­ сизмаль­ ное­ нарас­ та­ ние­ одышки­ в ноч­ные часы­ указы­ ва­ ет­ на повы­ ше­ ние­ веноз­ но­ го­ давле­ ния­ и застой­ ные­ явле­ ния­ в МКК из за пора­ же­ ния­ левых­ отде­ лов­ сердца­ . Артрал­ ­ гии, кожные­ прояв­ ле­ ния­ , лихо­ рад­ ка­ и дру­ гие симпто­ мы­ пора­ же­ ния­ сое­ ди­ ни­ тель­ ной­ ткани­ , указы­ ва­ ют­ на связь ЛГ с систем­ ны­ ­ ми забо­ ле­ ва­ ни­ я­ ми­ сое­ ди­ ни­ тель­ ной­ ткани­ . Храп и ночное­ апноэ­ , нали­ чие­ нару­ ше­ ний­ (оста­ но­ вок­ ) дыха­ ния­ во время­ сна требу­ ет­ прове­ де­ ния­ поли­ сом­ ног­ ра­ фи­ чес­ ко­ го­ иссле­ ­ дова­ ния­ .

Симпто­ ­мы прогрес­ ­си­ро­ва­ния забо­ ­ле­ва­ ния. Отеки­ нижних­ конеч­ ­нос­тей, асцит­ , сниже­ ­ние аппе­ ­ти­та, выра­ ­жен­ная слабость­ свиде­ ­тель­ству­ютодисфу­ ­нк­цииПЖ,нарас­ ­ тании­ степе­ ­ни трикус­ ­пи­даль­ной недос­ ­та­ точнос­ ­ти. Для оценки­ дина­ ­ми­ки тече­ ­ния забо­ ле­ ва­ ния­ и эффек­ тив­ нос­ ти­ тера­ пии­ необ­ ­хо­ди­мо коли­ ­че­ст­венно­ оцени­ ­вать толерантность к физической нагрузке (ФК, тест 6 МХ).

Анамнес­ ти­ чес­ кие­ све­дения­ . Бла­года­ ря­ уста­ нов­ лен­ ной­ гене­ ти­ чес­ кой­ предрас­ по­ ­ ложен­ нос­ ти­ к ЛГ не­обхо­ ди­ мо­ исклю­ чить­ нали­ чие­ харак­ тер­ ной­ клини­ чес­ кой­ симпто­ ­ мати­ ки­ у родственни­ ков­ больно­ го­ . Следу­ ет­ учиты­ вать­ по­тенци­ аль­ ный­ риск раз­вития­ ЛГ при приме­ не­ нии­ лека­ р­ ствен­ ных­ препа­ ­ ратов­ , токси­ нов­ (анорек­ ти­ ки­ , рапсо­ вое­ мас­ ло), хими­ о­ те­ ра­ пии­ (цикло­ фос­ фан­ , блео­ ми­ ­ цин и др.).

Диаг­ ­ноз высо­ ­ко веро­ ­я­тен у больных­ с симпто­ ­ма­ми ЛГ, возни­ ­ка­ю­щи­ми на фоне­ систем­ ных­ забо­ ле­ ва­ ний­ сое­ ­дини­ тель­ ной­ ткани­ , порталь­ ­ной гипер­ ­тен­зии, ВИЧ ин­ фек­ции, врож­ден­ных по­ро­ков серд­ца со

сбросом­ крови­ слева­ напра­ во­ , веноз­ ных­ тромбо­ зов­ .

Этап II. Вери­ фи­ ка­ ция­ диаг­ но­ за­ ЛГ

При обна­ ру­ же­ нии­ тех или иных пато­ ло­ ­ гичес­ ких­ изме­ не­ ний­ ,указы­ ва­ ю­ щих­ нана­ли­ чие ЛГ, необ­ хо­ ди­ мо­ выпол­ нить­ больно­ му­ ряд инструмен­ таль­ ных­ мето­ дов­ обсле­ до­ ва­ ­ ния.

ЭКГ выяв­ ­ля­ет призна­ ки­ гипе­ рт­ ро­ ­ фии и перег­ ­руз­ки ПЖ, дила­ ­та­ции и ГПП (p pulmonale), отк­ло­не­ние элект­ри­чес­кой оси серд­ца впра­во. ГПЖ при­сут­ ­ству­ет у 87%, откло­ ­не­ние электри­ ­чес­кой оси сердца­ вправо­ у 79% боль­ных ИЛГ. Учи­тывая­ , что чувствитель­ ­ность ЭКГ при ЛГ состав­ ­ля­ет только­ 55%, а специ­ ­фич­ность 70%, она не всегда­ явля­ ­ет­ся мето­ ­дом скринин­ ­га в диаг­ ­ ности­ ­ке ЛГ. У больных­ с тяже­ ­лой ЛГ можно­ реги­ ­ст­ри­ро­вать неиз­ ­ме­нен­ную ЭКГ.

Ес­ли из­ме­не­ния на ЭКГ воз­ни­ка­ют лишь при на­личии­ доста­ точ­ но­ выра­ жен­ ной­ гипе­ рт­ ро­ фии­ правых­ отде­ лов­ сердца­ , то с помощью­ ВКГ можно­ диаг­ нос­ ти­ ро­ вать­ эти изме­ не­ ния­ вболее­ ранних­ стади­ ях­ .ФКГпоз­ воля­ ет­ не только­ диаг­ нос­ ти­ ро­ вать­ ЛГ или гипер­ во­ ле­ мию­ в МКК, но и отно­ си­ тель­ ную­ недос­ та­ точ­ ность­ трикус­ пи­ даль­ но­ го­ клапа­ на­ и клапа­ на­ ЛА, а также­ обна­ ру­ жить­ при­обре­ ­ тенные­ иврожден­ ные­ поро­ ки­ сердца­ ,сопро­ ­ вожда­ ю­ щи­ е­ ся­ вторич­ ной­ ЛГ.

Рентге­ ­ног­ра­фия орга­ ­нов грудной­ клетки­ позво­ ­ля­ет уточнить­ этио­ ­ло­гию ЛГ: об­нару­ ­ жить инте­ ­рс­ти­ци­аль­ные забо­ ­ле­ва­ния легких­ , приоб­ ­ре­тен­ные и врожден­ ­ные поро­ ­ки серд­ ца, а также­ судить­ о тя.жес­ ­ти ЛГ. Основ­ ­ны­ми рентге­ ­но­ло­ги­чес­ки­ми призна­ ­ка­ми ЛГ явля­ ­ ются­ выбу­ ­ха­ние ствола­ и левой­ ветви­ ЛА, кото­ ­рые форми­ ­ру­ют в прямой­ проек­ ­ции II дугу­ по ле­вому­ конту­ ­ру сердца­ , расши­ ­ре­ние корней­ легких­ , увели­ ­че­ние правых­ отде­ ­лов сердца­ . У 90% больных­ ИЛГ на момент­ уста­ ­ новле­ ­ния диаг­ ­но­за, при мягкой­ ЛГ вслед­ ­ ствие забо­ ­ле­ва­ний ле. ­вых отде­ ­лов, при ЛВОБ рентге­ ­но­ло­ги­чес­кая карти­ ­на легких­ и серд­ ца может­ быть не изме­ ­не­на. У больши­ ­н­ства

больных­ ИЛГ отме­ ­ча­ет­ся повы­ ­ше­ние проз­ рачнос­ ­ти легоч­ ­ных полей­ на пери­ ­фе­рии за счет обедне­ ­ния легоч­ ­но­го рисун­ ­ка.

Трансто­ ­ра­каль­ная ЭхоКГ счита­ ­ет­ся наи­ ­бо­лее ценным­ неин­ ­ва­зив­ным мето­ ­дом диаг­ ­нос­ти­ки ЛГ, т. к. не только­ позво­ ­ля­ет оценить­ уровень­ СДЛА, но и дает­ важную­ инфор­ ­ма­цию о причи­ ­не и ослож­ ­не­ни­ях ЛГ. С помощью­ этого­ мето­ ­да диаг­ ­нос­ти­ки можно­ исклю­ ­чить пора­ ­же­ния митраль­ ­но­ го, аорталь­ ­но­го клапа­ ­нов, болез­ ­ни мио­ ­ карда­ , врожден­ ­ные поро­ ­ки с шунти­ ­ро­ва­ нием­ крови­ слева­ напра­ ­во, приво­ ­дя­щие к разви­ ­тию ЛГ.

При отсу­ т­ ствии­ обструкции­ выно­ ся­ ще­ го­ тракта­ ПЖ по сте­пе­ни три­кус­пидаль­ ­ной регур­ ги­ та­ ции­ можно­ расчет­ ным­ путем­ опре­ ­ делить­ вели­ чи­ ну­ СДЛАспомощью­ моди­ фи­ ­ циро­ ван­ но­ го­ уравне­ ния­ Бернул­ ли­ : ∆Р=4V2, где ∆Р – гради­ ент­ давле­ ния­ через­ трехствор­ ­ чатый­ клапан­ , V – скорость­ трикус­ пи­ даль­ ­ ной регур­ ги­ та­ ции­ в м/с. Если­ ∆Р<50 мм рт.ст., то СДЛА = ∆Р. При ∆Р < 85 мм рт.ст. СДЛА = ∆Р + 10 мм рт.ст., при ∆Р > 85 мм рт.ст. СДЛА = ∆Р+15 мм рт.ст.

Трикус­ ­пи­даль­ная регур­ ­ги­та­ция опре­ ­де­ ляет­ ­ся у больши­ ­н­ства больных­ ЛГ (74%). В иссле­ ­до­ва­ни­ях уста­ ­нов­ле­на корре­ ­ля­ци­он­ наясвязь(0,57 0,93)между­ давле­ ­ни­ем,изме­ ­ ренным­ при ЭхоКГ и во время­ кате­ ­те­ри­за­ ции правых­ отде­ ­лов сердца­ и ЛА.

СДПЖ у здо­ровых­ людей­ в воз­расте­ 1 89 лет сос­тав­ля­ет 28±5 мм рт.ст. (15 57 мм рт.ст.) и увели­ чи­ ва­ ет­ ся­ с возрас­ том­ и ростом­ ИМТ. Мягкая­ ЛГ может­ быть уста­ нов­ ле­ на­ при 36 50 мм рт.ст. или скорос­ ти­ трикус­ пи­ ­ дальной­ регур­ ги­ та­ ции­ 2,8 3,4 м/сек.

У паци­ ­ен­тов с ЛГ имеет­ место­ расши­ ­ рение­ по­лос­тей ПП и ПЖ, утол­щение­ перед­ ­ней стенки­ ПЖ, изме­ ­ня­ет­ся харак­ ­тер

движе­ ­ния МЖП: в систо­ ­лу она смеща­ ­ет­ся «пара­ ­док­саль­но» в сто­рону­ ПЖ. В/в вве­ де­ние фи­зи­оло­ ­ги­чес­кого­ раст­во­ра поз­во­ ляет­ опре­ ­де­лить открытое овальное окно, ДМПП типа­ веноз­ ­но­го сину­ ­са. Для подтве­ ­ ржде­ ­ния нали­ ­чия открытия овального окна или неболь­ ­шо­го ДМПП, с целью оцен­ки точно­ ­го разме­ ­ра требу­ ­ет­ся прове­ ­де­ние чрес­ пище­ ­вод­ной ЭхоКГ.

Кате­ ­те­ри­за­ция правых­ отде­ ­лов сердца­

итес­ты на вазо­ ­ре­ак­тив­ность вы­пол­ня­ют с целью вери­ фи­ ка­ ции­ диаг­ но­ за­ ЛГ, оцен­ ки тяжес­ ти­ гемо­ ди­ на­ ми­ чес­ ких­ нару­ ше­ ний­

ипрове­ де­ ния­ тестов­ на вазо­ ре­ ак­ тив­ ность­ . Необ­ хо­ ди­ мо­ анали­ зи­ ро­ вать­ следу­ ю­ щие­ пара­ ­ метры­ : давле­ ние­ в ПП, и ЛА (СДЛА, ДДЛА, ДЛАср), ДЗЛА, СВ мето­ дом­ термо­ ди­ лю­ ции­ илимето­ дом­ поФи­кувслу­чаях­ нали­ чия­ сис­ темно­ легоч­ ных­ шунтов­ , АД, ЛСС и ССС,

на­сы­ще­ние О2 ар­те­ри­аль­ной и ве­ноз­ной крови­ , а так­же крови­ из верх­ней полой­ вены­ при систем­ но­ легоч­ ных­ шунтах­ .

ЛАГ оп­ре­де­ля­ет­ся при ДЛАср > 25 мм рт.ст., в по­кое и > 30 при физической нагрузке, давле­ нии­ ДЗЛА < 15 мм рт.ст., ЛСС > 3 мм рт.ст./л/мин. (едини­ цы­ Вуда­ ). Кате­ те­ ри­ за­ ция­ левых­ отде­ лов­ сердца­ необ­ ­ ходи­ ма­ в ред­ких случа­ ях­ , когда­ не уда­ется­ изме­ рить­ ДЗЛА.

Вери­ фи­ ка­ ция­ диаг­ но­ за­ ЛГ с помощью­ кате­ те­ ри­ за­ ции­ правых­ отде­ лов­ сердца­ необ­ ­ ходи­ ма­ для боль­ных мягкой­ ЛГ по дан­ным доппле­ ро­ вс­ ко­ го­ иссле­ до­ ва­ ния­ , имею­ щих­ II

иIII ФК (ВОЗ) для опре­ де­ ле­ ния­ такти­ ки­ лече­ ния­ . У больных­ с умерен­ ной­ и тяже­ лой­ ЛГ кате­ те­ ри­ за­ ция­ правых­ отде­ лов­ сердца­ с опре­ де­ ле­ ни­ ем­ гемо­ ди­ на­ ми­ чес­ ких­ пока­ за­ те­ ­ лей необ­ хо­ ди­ ма­ для оценки­ прогно­ за­ .

Повы­ шен­ ное­ среднее­ давле­ ние­ в ПП и ДЛАср, низкий­ СВ и са­тура­ ция­ веноз­ ной­

крови­ О2 свиде­ ­тель­ству­ют о худшем­ прогно­ ­ зе у боль­ных ИЛГ.

С помощью­ ОФП во вре­мя кате­ ­те­ри­за­ ции правых­ от­делов­ сердца­ и ЛА можно­ опре­ ­де­лить потен­ ­ци­аль­ный успех­ лече­ ­ния АК. Для ОФП ис­пользу­ ­ют­ся корот­ ­ко­дей­ ствую­ ­щие вазо­ ­ди­ла­та­то­ры, воздей­ ­ству­ю­щие на МКК: PGE1 и ин­галя­ ­ци­он­ный NO (таб­ лица­ 3).

Поло­ жи­ тель­ ная­ ОФП опре­ де­ ля­ ет­ ся­ при сниже­ нии­ ДЛАср бо­лее чем на 10 мм рт.ст., дости­ же­ нии­ абсо­ лют­ ной­ вели­ чи­ ны­ ДЛАср < 40 мм рт.ст. при увели­ че­ нии­ или отсу­ т­ ­ ствии дина­ ми­ ки­ СВ. Толь­ко четверть­ боль­ ных ИЛГ, ко­торые­ имеют­ поло­ жи­ тель­ ную­ ОФП, можно­ с ус­пехом­ длитель­ но­ лечить­ АК. Из за возмож­ ных­ серьез­ ных­ ослож­ не­ ­ ний не сле­дует­ назна­ чать­ АК эм­пири­ чес­ ки­ , без прове­ де­ ния­ ОФП.

У больных­ с хро­ничес­ ­кой ТЭЛА­ , врож­ денны­ ­ми поро­ ­ка­ми сердца­ необ­ ­хо­ди­мо так­ же оцени­ ­вать ОФП для опре­ ­де­ле­ния потен­ ­ циаль­ ­но­го успе­ ­ха тера­ ­пии АК.

Этап III. Уста­ нов­ ле­ ние­ клини­ чес­ ко­ го­ класса­ ЛГ

Следу­ ю­ щий­ этап диаг­ нос­ ти­ ки­ направ­ лен­ на опре­ де­ ле­ ние­ клини­ чес­ ко­ го­ класса­ ЛГ с учетом­ клини­ чес­ кой­ класси­ фи­ ка­ ции­ ,предс­ тавлен­ ной­ в таб­лице­ 1.

На этом этапе­ необ­ ­хо­ди­мо провес­ ти­ трансто­ ­ра­каль­нуюЭхоКГ,легоч­ ­ныефункци­ ­ ональ­ ­ные тесты­ (газо­ ­вый состав­ арте­ ­ри­аль­ ной крови­ ), вентиляционно перфузионную сцинтиграфию легких, КТ, АПГ.

Иссле­ до­ ва­ ние­ ФВД поз­воля­ ет­ опре­ де­ ­ лить вклад пора­ же­ ния­ дыха­ тель­ ных­ путей­ или парен­ хи­ ма­ тоз­ но­ го­ забо­ ле­ ва­ ния­ легких­ в разви­ тие­ ЛГ: выя­ вить­ обструктив­ ные­ или

рестрик­ ­тив­ные изме­ ­не­ния с целью диффе­ ­ ренци­ ­аль­ной диаг­ ­нос­ти­ки ЛГ и уточне­ ­ния тя­жес­ти по­ра­же­ния лег­ких. Для боль­ных ЛГ харак­ ­тер­ны: уменьше­ ­ние диффу­ ­зи­он­ной способ­ ­нос­ти моно­ ­ок­си­да угле­ ­ро­да (40 80% от нормы­ ), неболь­ ­шое или умерен­ ­ное сни­ жение­ легоч­ ­ных объе­ ­мов, нормаль­ ­ное или

незна­ чи­ тель­ но­ снижен­ ное­ рaO2 и обычно­ снижен­ ное­ из за аль­вео­ ляр­ ной­ гипер­ вен­ ти­ ­ ляции­ рaСO2.Нали­ чие­ необ­ ра­ ти­ мой­ обструк­ ции дыха­ тель­ ных­ путей­ свиде­ тель­ ству­ ет­ в пользу­ ХОБЛ как причи­ ны­ гипок­ си­ чес­ кой­ ЛГ. Снижен­ ные­ легоч­ ные­ объе­ мы­ и диф­фу­ зион­ ная­ способ­ ность­ легких­ могут­ указы­ ­ вать на нали­ чие­ инте­ рс­ ти­ ци­ аль­ но­ го­ забо­ ле­ ­ вания­ . Поли­ сом­ ног­ ра­ фия­ позво­ ля­ ет­ исклю­ ­ чить обструктив­ ные­ нару­ ше­ ния­ во время­ сна и эпи­зоды­ деса­ ту­ ра­ ции­ .

Венти­ ля­ ци­ он­ но­ перфу­ зи­ он­ ная­ сцинтиг­ ­ рафия­ легких­ . У больных­ ЛГ можно­ обна­ ру­ ­ житькакаб­солют­ но­ неиз­ ме­ нен­ ную­ карти­ ну­ , такинеболь­ шие­ пери­ фе­ ри­ чес­ кие­ субсег­ мен­ ­ тарные­ дефек­ ты­ перфу­ зии­ без нару­ шен­ ной­ венти­ ля­ ции­ . Этот метод­ наи­ бо­ лее­ инфор­ ма­ ­ тивен­ в диаг­ нос­ ти­ ке­ клини­ чес­ ко­ го­ класса­ 4

– хрони­ ­чес­кой ТЭЛА­ и ее вет­вей. При этом дефек­ ­ты перфу­ ­зии обна­ ­ру­жи­ва­ют в доле­ ­вых и сегмен­ ­тар­ных зонах­ . В диффе­ ­рен­ци­аль­ ной диаг­ ­нос­ти­ке ИЛГ и хрони­ ­чес­кой ТЭЛА­ чувствитель­ ность­ венти­ ля­ ци­ он­ но­ перфу­ ­ зион­ ной­ сцинтиг­ ра­ фии­ легких­ состав­ ля­ ет­

90 100%, а специ­ ­фич­ность 94 100%. У боль­ ных с парен­ ­хи­ма­тоз­ной болезнью­ легких­ перфу­ ­зи­он­ные дефек­ ­ты совпа­ ­да­ют с дефек­ ­ тами­ венти­ ­ля­ции.

Компь­ютер­ ­ная то­мог­ра­фия. КТ иг­ра­ет важную­ роль в диффе­ рен­ ци­ аль­ ной­ диаг­ ­ ности­ ке­ ЛГ. Обес­печи­ вая­ деталь­ ное­ изоб­ раже­ ние­ легоч­ ной­ парен­ хи­ мы­ , позво­ ля­ ет­ диаг­ нос­ ти­ ро­ вать­ инте­ рс­ ти­ ци­ аль­ ные­ забо­ ле­ ­ вания­ легких­ и эмфи­ зе­ му­ . При застой­ ной­ лево­ же­ лу­ доч­ ко­ вой­ недос­ та­ точ­ нос­ ти­ можно­ обна­ ру­ жить­ фено­ мен­ «мато­ во­ го­ стекла­ » и утолще­ ние­ интер­ ло­ бу­ ляр­ ных­ септ. Диффуз­ ­ ное двусто­ рон­ нее­ утолще­ ние­ интер­ ло­ бу­ ляр­ ­ ных септ, на­личие­ мелких­ , плохо­ очер­ чен­ ­ ных очаго­ вых­ теней­ указы­ ва­ ют­ на ЛКГА. КТ позво­ ля­ ет­ оценить­ состо­ я­ ние­ легоч­ ­ ных по­лей, а так­же серд­ца и со­су­дов с помощью­ контрас­ ти­ ро­ ва­ ния­ полос­ тей­ серд­

ца и просве­ ­та сосу­ ­дов при в/в вве­дении­ 80 120 мл контра­ ­ст­но­го веще­ ­ст­ва. КТ кар­ тина­ хрони­ ­чес­кой ТЭЛА­ : полная­ окклю­ ­зия