09_10_19

•МКБ: C70 Злокачественное новообразова ние мозговых оболочек, C71 Злокачествен ное новообразование головного мозга, C72 Злокачественное новообразование спинно го мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы, D33 Добро качественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы, C75.1 Злокачественное новообра зование гипофиза, D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза.

АСТРОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Астроцитарные опухоли составляют примерно 50% от всех новообразований нервной систе мы. Среди астроцитарных глиом выделяют 2 категории — диффузно растущие (или диф фузные) и отграниченные (или узловые).

ДИФФУЗНЫЕ АСТРОЦИТОМЫ

Диффузные астроцитомы характеризуются ин фильтративным ростом и отсутствием чётких границ с окружающим мозговым веществом. Наиболее типичная локализация диффузных астроцитом — большие полушария и ствол головного мозга, реже мозжечок и спинной мозг. Эти опухоли подразделяют на 3 гистоло гические разновидности.

•Доброкачественная астроцитома микроскопи чески состоит из зрелых опухолевых астро цитов (фибриллярных, протоплазматических или тучных), полиморфизм клеток и ядер не выражен, фигуры митозов отсутствуют (рис. 19 1 на вклейке).

•Анапластическая астроцитома характеризует ся наличием полиморфизма и гиперхрома тоза ядер, а также фигур митозов. Доброка чественные астроцитомы примерно в 70% случаев подвержены злокачественной транс формации.

•Глиобластома характеризуется высокой митотической активностью, наличием множе ственных очагов некроза, часто с формиро ванием псевдопалисадных структур по пери ферии и выраженных изменений в опухолевых сосудах в виде артериовенозных шунтов и бластоматозной пролиферации клеток эндо телия и адвентиции (рис. 19 2 на вклейке). Выделяют полиморфно клеточный (мульти формный) вариант, изоморфно клеточный вариант и глиосаркому, которая сочетает в себе признаки глиобластомы и ангио или фибросаркомы.

Заболевания нервной системы 547

Исходы. При диффузных астроцитарных глио мах вероятность рецидива очень высока, даже после комбинированного лечения доброкаче ственных опухолей. Средняя продолжитель ность жизни при глиобластомах составляет 9– 12 мес, при анапластических астроцитомах — 24–36 мес, при астроцитомах — до 5 лет.

ОТГРАНИЧЕННЫЕ АСТРОЦИТОМЫ

Отграниченные астроцитомы характеризуются экспансивным ростом и наличием чётких границ с окружающим мозговым веществом. Среди от граниченных астроцитом выделяют нижеследу ющие гистологические варианты.

•Пилоидная астроцитома наиболее часто лока лизуется в мозжечке, в хиазме зрительных не рвов и диэнцефальной области, несколько реже

встволе мозга и в больших полушариях (височ ная доля, подкорковые структуры). Эти опухо ли наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Макроскопически имеют вид узла,

вопухолях часто обнаруживаются кисты. Гис тологически опухоли состоят из клеток вытя нутой формы с обилием глиальных волокон, продукты дегенерации которых формируют так называемые волокна Розенталя и эозинофиль ные капельки. Пилоидные астроцитомы ма лигнизируются крайне редко.

•Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль, которая наблюдается у лиц молодого возраста, локализуется в коре и прилежащем белом веществе и прорастает в мягкие мозго вые оболочки; часто содержит крупные кисты. Гистологически характеризуется резко выра

женным полиморфизмом клеток и ядер, нали чием гигантских многоядерных клеток «мон стров» и очагов ксантоматоза. Несмотря на выраженный полиморфизм, имеет доброкаче ственное течение, малигнизация отмечена

в10% случаев.

•Субэпендимарная гигантоклеточная астроци тома имеет вид узла, который локализуется в п росвете боковых желудочков. Эта опухоль воз никает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склеро зом. Гистологически состоит из крупных по лиморфных астроцитов с богатой цитоплаз мой.

Исходы. При отграниченных астроцитомах пос ле их радикального удаления возможны дли тельные ремиссии, в ряде случаев до 40 лет.

548 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Олигодендроглиальные опухоли составляют в с реднем 5% от всех новообразований ЦНС.

•Опухоли имеют избирательную локализацию в веществе больших полушарий, наиболее часто поражается лобная доля (до 50% случаев).

•Гистологически выделены олигодендроглиома

и анапластическая (злокачественная) олиго дендроглиома.

•Отличительной чертой новообразований оли годендроглии является наличие петрификатов, нередко крупных, легко выявляемых рентгено логически.

•Типичными гистологическими признаками яв ляются «сотовидная» структура опухоли (рис. 19 3 на вклейке) с наличием светлых перинук леарных ободков в опухолевых клетках, а так же обильная сеть анастомозирующих капилля ров.

•Для злокачественных форм характерны увели чение плотноклеточности, нарастание мито тической активности и наличие пролиферации эндотелия сосудов.

•Олигоастроцитома. Нередко олигодендрогли омы являются компонентом бифракционных (смешанных) опухолей — олигоастроцитом.

Исходы. Доброкачественные олигодендроглио мы характеризуются медленными темпами ро ста и более 70% больных переживают 5 летний рубеж. Злокачественные олигодендро глиомы прогностически неблагоприятны, но имеются сведения об успешном использовании химио терапии для их лечения.

ЭПЕНДИМАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Эпендимарные опухоли составляют примерно 6% от всех новообразований ЦНС. Они обычно локализуются в просветах желудочков мозга (бо ковых и 4 го), а также интрамедуллярно и в об ласти корешков «конского хвоста».

•Среди эпендимарных опухолей выделены эпен димома, анапластическая (злокачественная) эпендимома и субэпендимома.

•Эпендимомы подразделяются на несколько ги стологических вариантов: клеточно отростча тый (рис. 19 4 на вклейке), светлоклеточный и миксопапиллярный. Последний вариант ха

рактерен для эпендимом, локализующихся в области «конского хвоста». Отличительным гистологическим признаком эпендимом явля

ется наличие истинных эпендимарных розеток и периваскулярных псевдорозеток. Анапласти ческий вариант отличается высокой митоти ческой активностью, наличием пролиферации клеток эндотелия сосудов и формированием очагов некроза.

•Субэпендимома (субэпендимарная астроцито ма) — доброкачественная опухоль, сочетающая в своей структуре гистологические признаки эпендимомы и астроцитомы.

Исходы. Продолжительность жизни больных с эпендимомами определяется локализацией опухоли и объёмом оперативного вмешатель ства. Подавляющее большинство эпендимом обладают высокой радиочувствительностью.

ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Эмбриональные нейроэктодермальные опухо ли — группа высокозлокачественных новообра зований, которые построены из клеток с низкой степенью структурной дифференцировки. Опу холи проявляют тенденцию к формированию имплантационных метастазов по ликворной си стеме головного и спинного мозга. Среди эмб риональных нейроэпителиальных опухолей вы деляются следующие варианты.

•Медуллоэпителиомы — опухоли раннего детского возраста (до 5 лет) и полушарной локализации. Гис тологически опухоль состоит из тубулярных струк тур, выстланных эмбриональным медуллярным эпи телием. В опухоли нередко видны скопления хрящевой и мышечной тканей.

•Полушарная нейробластома и ганглионейробласто ма имеют полную структурную аналогию с опухоля ми периферической нервной системы.

•Эпендимобластома — опухоль больших полушарий головного мозга, которая диагностируется у детей в возрасте до 5 лет. В отличие от анапластических эпен димом, представлена скоплениями истинных эпен димарных розеток.

•Медуллобластома — эмбриональная опухоль мозжечка, составляющая до 20% опухолей ЦНС у детей, однако может возникать и у взрослых. Локализация опухоли — червь и по лушария мозжечка, нередко с прорастанием

вполость 4 го желудочка и его боковые выво роты. Медуллобластомы подразделяют на 2 ги стологических варианта.

«Классический», содержащий розетки Хомера–Рай та и колоннарные структуры (рис. 19 5 на вклей ке).

Десмопластический вариант, представленный разра станиями соединительной ткани в опухолях и на

личием зон нейрональной дифференцировки («бледных островков»).

Как дополнительный вариант выделяют медулломи областому, содержащую мышечные волокна.

Исходы. Метастазы медуллобластом по ликворной системе отмечаются в 40–60% наблюдений. Ме дуллобластомы высоко радиочувствительны, а ис пользуемое в последние 15 лет комбинированное лечение, включающее радикальное удаление опу холи, тотальное краниоспинальное облучение (про филактика метастазов) и химиотерапию, позволило достичь 5 летней выживаемости у 70% больных. Прогноз при медуллоэпителиомах и эпендимобла стомах крайне неблагоприятный.

ВРАСТАЮЩИЕ В ПОЛОСТЬ ЧЕРЕПА ОПУХОЛИ

•Параганглиома — опухоль хромаффинных па раганглиев — врастает в полость черепа при ло кализации в области яремного гломуса, изред ка может обнаруживаться в селлярной области.

•Хордома — экстрацеребральная опухоль, рас полагающаяся интракраниально в области

блюменбахова ската, в полости основной па зухи, в «турецком седле», а также в области крестца. Возникает из остатков эмбриональ ного нотохорда, формирующего пульпозные ядра и синостозы. Гистологически представле на скоплениями крупных клеток с пенистой, светлой цитоплазмой, содержащей мукополи сахариды (так называемые физалиформные клетки).

•Эстезионейробластома — злокачественная опу холь из клеток обонятельного нейроэпителия. Локализуется в полости носа, нередко прорас тает в придаточные пазухи и полость черепа. Гистологически сходна с нейробластомой.

•Среди других опухолей, врастающих в полость черепа и позвоночного канала, могут встре чаться хондросаркома, остеобластокластома, остеогенная саркома, цилиндрома и некоторые другие.

РАЗНЫЕ ОПУХОЛИ

•Опухоли сосудистых сплетенийжелудочков со ставляют 1,5% от всех новообразований ЦНС. Чаще локализуются в просветах боковых и 4 го желудочков. Макроскопически имеют вид узла с мелкогранулярной поверхностью и тесно свя заны с сосудистым сплетением. Гистологичес ки опухоли сосудистых сплетений подразделя ют на хориоидпапиллому и хориоидкарциному. Последняя в подавляю щем большинстве случаев встречается у детей 1 го десятилетия жизни и чаще локализуется

Заболевания нервной системы 549

супратенториально. Хориоидпапилломы имеют структуру, типичную для сосудистого сплетения в норме. Для хориоидкарцином характерны ут рата папиллярных структур и наличие солид ных клеточных полей с высокой митотической активностью. Доброкачественные хориоидпа пилломы подлежат радикальному удалению, после которого у большинства больных наблю дается длительный безрецидивный период. Хо риоидкарциномы склонны метастазировать по ликворным путям, сроки жизни больных обыч но не превышают полутора лет.

•Нейрональныеи смешанныенейронально гли альные опухоли — группа редко встречающих ся новообразований (0,5%), которые полностью или частично построены из клеток с нейрональ ной дифференцировкой. Несколько чаще ганг лиозноклеточные опухоли выявляются в пери ферической нервной системе. Наибольшее клиническое значение имеют дизэмбриоплас тическая нейроэпителиальная опухоль, локали зующаяся в коре больших полушарий и прояв ляющаяся судорожными припадками;

нейроцитома боковых желудочков, сопровож дающаяся окклюзионной гидроцефалией, и

нейрональная гамартома гипоталамуса, прояв ляющаяся синдромом преждевременного поло вого созревания.

•Опухоли шишковидной железы (пинеальной паренхимы). К ним относятся пинеоцитома, имеющая гистологическую структуру, сходную с нормальной шишковидной железой, ана пла стическая пинеоцитома (пинеоцитома с мито тической активностью) и пинеобластома, сход ная по структуре с медуллобластомой и ретинобластомой. Прогноз при пинеоцитомах относительно благоприятный, хотя возможны послеоперационное рецидивирование и вто ричная малигнизация. Для пинеобластом харак терны формирование имплантационных мета стазов и быстрое рецидивирование.

•Невринома (неврилеммома) — доброкачествен ная опухоль, возникающая из шванновских кле ток оболочек нервов. Частота опухоли состав ляет 8–9% от всех новообразований ЦНС, при внутричерепной локализации преимуществен но поражается VIII нерв, может поражаться V нерв в области гассерова узла. При локализа ции в позвоночном канале невриномы распо лагаются обычно в области задних корешков. Иногда спинальные невриномы могут выходить за пределы позвоночного столба, приобретая форму песочных часов. Малигнизация в неври номах ЦНС наблюдается исключительно ред ко, более типичны злокачественные неврино

550 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

мы (неврогенные саркомы) периферических нервов. Гистологически опухоль построена из вытянутых клеток, формирующих ритмические структуры (рис. 19 6 на вклейке) типа Антони А и В (палисадные или ретикулярные структу ры). Для злокачественных шванном характер ны кистообразование и повышение митотичес кой активности. После радикального удаления опухоли возможно полное выздоровление.

•Менингиома —наиболеечастаяразновидностьно вообразованийоболочекголовногоиспинногомоз га,занимающихсредиопухолейЦНСвтороеместо по частоте встречаемости — до 20%. Эти опухоли происходят из клеток менинготелия (арахноидэн дотелия),которыйвыстилаетповерхноститвёрдой и паутинной оболочек мозга, а также участки сосу дистых сплетений желудочков. Нередко наблюда етсяпервичнаямножественностьпроцесса.Менин гиомы имеют вид инкапсулированного узла мягкоэластической консистенции; по локали зации подразделяются на конвекситальные и базальные, а также желудочков мозга. По сте пени злокачественности менингиомы (рис. 19 7 на вклейке) подразделяются на 3 категории: доб рокачественные (менинготелиоматозный, фиб робластический, переходный и другие вариан ты), атипические (с наличием митотической активности) и анапластические (злокачествен ные) с наличием множественных митозов, оча гов некроза и формированием папиллярных структур. При доброкачественных менингио мах рецидивы в сроки до 5 лет выявляются у 10% больных, среди атипических — у 35%, а при анапластических рецидивирование наблю дается в 100% на протяжении первых 2 лет.

•Неменинготелиальные соединительнотканные опухоли — гемангиоперицитома, фиброзная ги стиоцитома, лейомиосаркома и другие. Гис тологическая структура этих новообразований не отличается от их мягкотканных аналогов.

•Опухоли гипофиза представлены эпителиаль ными новообразованиями (аденомы, рак) передней доли придатка мозга (аденогипо физа) и опухолями задней доли и воронки

(нейрогипофиза), где встречаются глиомы и зернисто клеточная опухоль воронки («хори стома», инфундибулома)

Гистологическая классификация аденом гипофиза пре дусматривает базофильные, эозинофильные и хро мофобные варианты. В 1970 х годах разработана классификация аденом гипофиза по их гормональ ной активности, отражающая характер вырабаты ваемого клетками опухоли гормона.

Исходы. Радикальное удаление аденом гипофиза даёт положительные результаты с благоприятным исходом, но возможны рецидивы, обусловленные инвазивным характером роста части аденом. При раке гипофиза быстро развивается имплантационное и гематогенное метастазирование.

•Краниофарингиома (МКБ: D35.3 Доброкаче ственное новообразование краниофаринге ального протока) — дизэмбриогенетическая эпителиальная опухоль, которая локализует ся в хиазмально селлярной области и поло сти III желудочка, иногда со значительным распространением по основанию мозга. В её структуре солидный и кистозный компонен ты. Может наблюдаться кератоидная дегене рация, характерны отложения солей кальция, иногда вся опухоль подвергается обызвеств лению. Выделяют адамантиноматозный и па пилломатозный гистологические варианты. Для последнего кератинизация и обызвеств ление не характерны. Краниофарингиома — биологически доброкачественная опухоль, однако её врастание в структуры диэнцефаль ной области делают хирургическое удаление затруднительным.

•Герминогенные опухоли головного мозга по строению полностью идентичны таковым

вгонадах. К герминогенным опухолям от носятся герминома, эмбриональный рак, опу холь желточного мешка, хорионэпителиома (хориокарцинома), зрелая и незрелая терато мы, а также смешанные герминогенные опухо ли. Для этих новообразований характерна ло

кализация в области шишковидной железы и супраселлярно. Прогноз при «чистых» гер миномах сравнительно благополучный в с вязи с их выраженной химио и радиочув ствительностью. Благоприятный исход наблюдается и после удаления зрелых тера том. Прогноз при других вариантах герми ногенных опухолей крайне неблагоприятный.

•Эпидермоидные и дермоидные кисты — доста точно часто встречающиеся образования, не отличающиеся от своих аналогов за предела ми нервной системы. Они могут встречаться

влюбых отделах ЦНС, но излюбленной их локализацией является мосто мозжечковый угол.

•Коллоидные кисты III желудочка — образо вания округлой формы, небольших размеров, располагающиеся в передневерхних отделах III желудочка и связанные с сосудистым сплетением. Киста имеет однослойную эпи телиальную выстилку и густое слизистое со держимое зеленоватого цвета.

•Эпендимарныекистычасторасполагаютсявболь ших полушариях паравентрикулярно и выстланы реснитчатым эпендимарным эпителием, не име ющим базальной мембраны.

•КистыкарманаРатке. Это кисты эндо или супра селлярной локализации с выстилкой из кубичес кого или цилиндрического однослойного эпите лия.

•Арахноидальныекисты — ограниченные скопле ния ликвора между редупликатурами мягкой моз говой оболочки. Их не следует смешивать с гид ромами — отграниченными скоплениями цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве. Чаще всего арахноидальные кисты локализуются в области височной доли (в силь виевой щели).

•Гемангиобластома (ангиоретикулома) — опухоль неясного гистогенеза, которая может быть са мостоятельным заболеванием или компонен том синдрома Хиппеля–Линдау. Подавляю щее большинство гемангиобластом имеет мозжечковую локализацию, но они могут рас полагаться в веществе ствола мозга, спинно го мозга, а также супратенториально. Опухо ли могут быть преимущественно солидными или кистозными. Гистологически представле ны сетью тонкостенных сосудов различного

калибра, между которыми располагаются скопления клеток со светлой, «пенистой» ци топлазмой, богатой липидами. Рецидивы ге мангиобластом чаще наблюдаются у больных

ссиндромом Хиппеля–Линдау и обусловле ны первичной множественностью процесса.

•Опухоли кроветворной ткани

Первичные лимфомы чаще возникают на фоне имму нодефицита, в том числе и при ВИЧ инфекции. Могут быть множественными. Фенотипически в большинстве случаев представлены B клеточными лимфомами (пролимфоцитарными и иммунобласт ными). Комплексное лечение лимфом нервной си стемы способно значительно продлить жизнь боль ному, но большинство пациентов умирает в течение 2 лет.

Плазмоцитома ЦНС может быть солитарной или прояв лением миеломной болезни. Чаще поражаются кости черепа и тела позвонков, но иногда выявляются и инт ракраниальные солитарные плазмоцитомы.

Вторичное поражение нервной системы при лейкозах и лимфогранулематозе проявляется преимущественным поражением мозговых оболочек. Редко наблюдается гранулематозное поражение оболочек головного моз га при различных гистиоцитозах, включая нодуляр ный гистиоцитоз Росаи–Дорфмана.

•Нейрофиброматоз, см. статью «Нейрофиброма тоз».

Заболевания нервной системы 551

•Метастатические опухоли. Чаще всего в голов ной мозг метастазируют раки лёгкого, МЖ, почки, меланомы, несколько реже — раки мо чевого пузыря, предстательной железы, ЖКТ, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко. Метаста зы в вещество мозга могут быть одиночными или множественными. Множественность ха рактерна для метастазов меланомы, рака лёг кого, МЖ; солитарность — для светлоклеточ ного рака почки и аденокарцином ЖКТ. Гистологически опухоли имеют структуру, сходную с первичным очагом.

Сосудистые заболевания

ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО

ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ

Острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (МКБ: I63 Инфаркт моз га) — очаг полного некроза нервной ткани, воз никающий вследствие недостаточности артери ального кровоснабжения или нарушения венозного оттока.

Этиология: атеросклероз магистральных арте рий шеи и основания мозга, ГБ, острый тром боз артерий или венозных синусов, тромбоэм болия, жировая или воздушная эмболия артерий головного мозга, стенозирующее рас слоение (расслаивающая аневризма) артерий головного мозга, спазм артерий головного моз га на фоне субарахноидального кровоизлия ния, травматическое повреждение артерий го ловы и шеи.

Морфология. Локализация: наиболее часто большие полушария (бассейн внутренней сон ной артерии), реже ствол мозга (вертебробази лярный бассейн). Инфаркты спинного мозга наблюдаются крайне редко. При стенозирую щих поражениях артерий (атеросклероз, тром боз, эмболия) обычно формируются крупные одиночные инфаркты). При спазме артерий развиваются множественные мелкие инфарк ты). Гистологически выделяют 3 стадии.

Некротическая — формирование зоны коагуляцион ного некроза с наличием по его периферии нервных клеток с признаками тяжёлого ишемического по вреждения (тигролиз, гомогенизация и потемнение цитоплазмы, лизис ядер с формированием клетоктеней).

Репаративная — формирование новообразованных капилляров по периферии зоны некроза, миграция в зону некроза макрофагов и тучных астроцитов, лизирующих некротический детрит («зернистые шары»).

552 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

Организация — активная пролиферация фибрилляр ных астроцитов и фибробластов стенок новообра зованных сосудов с формированием глиомезодер мального рубца (рис. 19 8 на вклейке). Организовавшийся инфаркт мозга представляет собой кистозную полость с уплотнёнными стенками.

Исход. Смертельный исход в острой стадии ин фаркта возможен при обширном поражении больших полушарий и ствола мозга вследствие гибели жизненно важных центров (сосудодви гательного, дыхательного) или развития выра женного отёка мозга. На стадиях организации и репарации возможна смерть вследствие при соединившихся осложнений — пневмонии, тромбоэмболии лёгочной артерии, вторичных (реперфузионных) кровоизлияний в зону ин фарцирования.

ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО

ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ

Острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу (МКБ: I61 Внутримозговое кровоизлияние) — очаг геморрагической деструк ции ткани мозга.

Этиология:ГБ,травматическоеповреждениеголов ногомозга,разрывсосудовартериовенозноймаль формации или кавернозной ангиомы, некоторые болезникрови(серповидно клеточнаяанемия,лей козы),ангиитыиангиопатииразличногогенеза,де миелинизирующие процессы, острая компрессия сосудов шеи. Локализация зависит от этиологии.

Морфология. При ГБ чаще поражаются большие полушария с локализацией в области подкорко вых узлов, реже поражается мост и крайне редко мозжечок. При других этиологических факторах локализация может быть самой разнообразной. Механизмы — наиболее часто кровоизлияние per diapedesin, реже разрыв стенки сосуда (травмати ческий, некротический, микроаневризма). Мор фологически различают 2 варианта.

Кровоизлияние по типу гематомы чаще наблюдается в больших полушариях, редко в мозжечке. Очаг дест рукции ткани представляет собой полость, содержа щую свёртки крови. В стенках полости отмечаются гиперемия, геморрагическая имбибиция и лизис моз говой ткани, а в поздних стадиях — скопления макро фагов и сидерофагов.

Кровоизлияние по типу геморрагического пропитыва ния — очаги деструкции ткани мозга вследствие его интенсивной геморрагической имбибиции (множе ственных мелких кровоизлияний) без формирования полости. Наиболее часто локализуется в веществе мо ста.

Исход. При обширных кровоизлияниях смерть на ступает вследствие деструкции жизненно важных

центров, отёка мозга или проникновения крови в желудочки мозга с их гемотампонадой.

СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ

Этиология субарахноидального кровоизлияния (МКБ: I60 Субарахноидальное кровоизлия ние) — разрыв аневризмы артерий основания мозга или сосудов мальформации, травма го ловного мозга, ГБ, болезни крови, опухоли ос нования черепа. Морфологический субстрат — скопление жидкой крови и сгустков между па утинной и мягкой мозговыми оболочками. Наи большую опасность для жизни представляют ба зальные субарахноидальные кровоизлияния, которые сопровождаются выраженным спазмом артерий основания мозга (результат воздействия продуктов распада крови на нервные оконча ния стенок артерий) и формированием множе ственных инфарктов мозга.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС

Пороки развития сосудов ЦНС (МКБ: Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосу дов) — сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе, а часть встречается и в других органах.

•Кавернозные пороки развития сосудов («анги омы») составляют около 5–13% всех сосуди стых аномалий головного мозга, возраст боль ных колеблется от 20 до 50 лет. Локализация: супратенториально в белом веществе боль ших полушарий или субтенториально в ве ществе моста. Размеры каверном колеблют ся от очень мелких (микромальформации) до гигантских, занимающих несколько долей. Hередко кавернозные мальформации множе ственные. Микроскопическое строение ка верном практически не отличается от своих аналогов в других органах.

•Телеангиэктазии представлены скоплениями тонкостенных расширенных капилляров, меж ду которыми имеются прослойки нервной ткани. Типичной локализацией являются мост и субкортикальные отделы больших полуша рий мозга.

•Венозные пороки развития могут располагать ся как в веществе мозга, так и в его оболоч ках. Чаще поражается спинной мозг. Гисто логически венозные мальформации отличаются от телеангиэктазий калибром сосудов и строени

ем их стенки, в которой имеются мышечная обо лочка и адвентиция.

•Артериовенозные мальформации (МКБ: Q28.2 Артериовенозный порок развития церебраль ных сосудов) являются причиной 6% всех субарахноидальных кровоизлияний, встреча ясь с частотой 1–3% на 10 000 жителей. Чаще артериовенозные мальформации локализуют ся в бассейне внутренней сонной артерии. Микроскопически артериовенозные маль формации состоят из многочисленных сосу дов — артериальных (питающих), венозных (дренирующих) и недифференцированных (анастомотических), которые имеют различ ные диаметры и протяжённость. Послед ние нередко формируют крупные полости, содер жащие кровь.

•Болезнь Стёрджа–Уэбера (МКБ: Q85.8 Дру гие факоматозы, не классифицированные

вдругих рубриках; OMIM *185300, оболочеч нолицевой или менингофациальный ангио матоз). Морфологическим субстратом явля ется гомолатеральный по отношению к невусу ангиоматоз мягкой мозговой оболочки с обызве ствлениемподлежащейкорыголовногомозга.При полной выраженности проявляется триадой: врождённая кожная ангиома (обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя), гомо латеральная менингеальная ангиома с внутриче репной кальцинацией и неврологическими при знаками, ангиомы сосудистой оболочки глаза (часто с вторичной глаукомой). Неполные фор мы могут иметь любые 2 признака или ангиомы другой локализации.

•Варикоз — одна или две резко расширенные вены мягкой мозговой оболочки или вещества мозга. Описаны редкие случаи истинного варикоза боль шой вены мозга (вены Галена).

•Артериовенозные фистулы и соустья — непос

редственный переход артерии в вену или в синусы твёрдой мозговой оболочки (арте риосинусные соустья), генез либо дизэмбрио генетический либо травматический (наиболее часто — посттравматическое каротидно кавер нозное соустье).

•Персистирующие сосуды — атипичные каро тидно базилярные анастомозы, возникающие из за персистенции сосудов, функциониру ющих в эмбриональном периоде.

Заболевания нервной системы 553

Демиелинизирующие

заболевания

Термин «демиелинизирующие заболевания» объединяет группу патологических процессов неясной этиологии, для которых характерна де струкция миелиновой оболочки нервных воло кон при относительной сохранности осевого цилиндра (аксона). Основными демиелинизи рующими заболеваниями являются рассеянный склероз (хронический многофокусный склероз), острый многофокусный склероз, острый диссе минирующий энцефаломиелит, острая геморра гическая лейкоэнцефалопатия и прогрессирую щая многофокусная лейкоэнцефалопатия.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (МКБ: G35 Рассеянный склероз) — хроническое, медленно прогрессиру ющее заболевание, как правило, поражающее лиц в возрасте от 18 до 40 лет. Клинически проявля ется медленно нарастающим неврологическим и ментальным дефицитом, развивающимся на протяжении длительного времени (иногда до 30 лет).

Этиология неизвестна, существует концепция вирусного и аутоиммунного генеза заболева ния.

Морфология. В белом веществе больших полу шарий и ствола мозга обнаруживаются очаги серого цвета с гранулярной поверхностью, а также множественные кисты с шероховатыми стенками. Наиболее чётко изменения в веще стве мозга выявляются при использовании ок расок на миелиновые волокна (по методу Шпильмайера, Марки и др.). Микроскопичес кие проявления подразделяются на 3 вариан та, которые, по всей видимости, отражают раз личные фазы заболевания.

•Хронические активные бляшки — зоны демиели низации с нечёткими, размытыми границами, по пе риферии которых выявляются зоны энцефалоли зиса и скопления макрофагов, содержащих продукты распада миелина. Глиальная реакция представлена пролиферацией тучных астроцитов, также содержащих продукты распада. В перивас кулярных зонах лимфо плазмоцитарная инфильт рация.

•Хронические неактивные бляшки — зоны демие линизации с чёткими границами без перифокаль ного энцефалолизиса. В зонах демиелинизации на блюдается активная пролиферации клеток астро и олигодендроглии с формированием густой сети глиальных волокон (рис. 19 9 на вклейке). Лимфо плазмоцитарная инфильтрация не выражена.

554 ПАТОЛОГИЯ Глава 19

•Бляшки тени, которые проявляются как переход ная зона между неактивными бляшками и белым веществом. Гистологически представлены хаотич но расположенными тонкими миелиновыми волок нами, содержащими скопления клеток олигодендрог лии. Считается, что бляшки тени являются зонами вторичной миелинизации, возникающей вследствие ак тивации миелинпродуцирующих олигодендроцитов.

Исход. Прогрессирующая инвалидизация боль ных.

ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ

МКБ: G37.0 Диффузный склероз.

Этиология неизвестна.

Морфология. Макроскопические изменения не выявляются. При микроскопии находят множе ственные мелкие зоны демиелинизации с не чёткими границами и выраженной воспалитель ной реакцией. В отличие от рассеянного склероза, скопления макрофагов и периваску лярные лимфоидные муфты наблюдаются не только по периферии зон демиелинизации, но и в их толще. Другим отличием острого склеро за является очаговое повреждение аксонов в зо не демиелинизации. В прилежащих участках мозга наблюдаются скопления гипертрофиро ванных астроцитов без увеличения содержания глиальных волокон.

Отдельные формы острого склероза: нейромие лит с одновременным поражением зрительных нервов и их перекреста, а также концентричес кий склероз, который не имеет клинических проявлений и диагностируется только post mortem.

Исход. Быстро прогрессирующее заболевание, не редко с летальным исходом.

ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Термином «острый диссеминирующий энцефа ломиелит» (МКБ: G36 Другая форма острой дис семинированной демиелинизации) обозначают группу демиелинизирующих процессов инфекци онного и аутоиммунного генеза.

Этиология. Различают пост или параинфекци онный, поствакцинальный (постиммунизаци онный) и идиопатический диссеминирующий энцефаломиелит.

Морфология. Макроскопически в белом веще стве головного и спинного мозга выявляются множественные мелкие очаги серого цвета (при поствакцинальном энцефаломиелите возмож ны петехиальные кровоизлияния). Микроско

пически острый диссеминирующий энцефало миелит характеризуется периваскулярной лока лизацией очагов демиелинизации с выражен ной лимфоцитарной инфильтрацией в прилежащих зонах головного мозга. В приле жащих зонах белого вещества имеется также выраженная пролиферация микроглии, тогда как пролиферации астроцитарной глии не вы ражена. При энцефаломиелите, вызванном ан тирабической иммунизацией, воспалительный процесс локализуется преимущественно в мяг ких мозговых оболочках головного и спинного мозга, в связи с чем очаги демиелинизации рас полагаются субпиально и по ходу пенетрирую щих сосудов спинного мозга.

Исход. Быстро прогрессирующее течение и смер тельный исход.

ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия [болезнь Вестона Хартса; МКБ: G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Хартса)] — острое поражение мелких сосудов белого вещества головного мозга, приво дящее к формированию обширных зон демиели низации с их геморрагическим пропитыванием. Чаще это заболевание наблюдается у детей.

Этиология неизвестна, но наиболее вероятной причиной считается аллергическая реакция ГНТ.

Морфология. Макроскопически проявляется формированием очагов кровоизлияний различ ных размеров, локализующихся в белом веще стве полушарий и ствола мозга. Отмечаются также резко выраженный отёк и набухание моз га. При микроскопическом изучении выявля ется тотальный или парциальный некроз сте нок сосудов белого вещества с формированием периваскулярных зон демиелинизации, содер жащих свежие кровоизлияния per diapedesin и лимфоплазмоцитарные инфильтраты. В пери васкулярных зонах выявляются фибриновые де позиты.

Исход. В большинстве случаев заболевание окан чивается летально. Смерть наступает на протя жении 1–6 дней.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

МКБ: A81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Этиология. РНК содержащий паповавирус JVP, который в норме персистирует в клетках олиго дендроглии. Заболевание развивается на фоне иммунодефицита, в том числе и у больных ВИ Ч инфекцией.

Морфология. Макроскопически выявляются множественные мелкие очаги серого цвета, ло кализующиеся в белом веществе больших полу шарий субкортикально и мозжечка (реже). Микроскопически в белом веществе обнаружи ваются мелкие множественные очаги демиели низации с нечёткими границами. В зонах деми елинизации выявляются 2 типа клеток — атипические олигодендроциты (клетки 1 го типа) и гигантские астроциты (клетки 2 го типа). Клетки 1 го типа располагаются по пе риферии зон демиелинизации, их ядра пример но в 3 раза превышают объём ядер нормальных олигодендроцитов и содержат многочисленные включения, в том числе и включения Каудри типа А. Ультраструктурно они представляют со бой округлые и вытянутые вирионы. Клетки 2 го типа чаще всего многоядерные, в некоторых из них содержатся извитые профили хроматина. Аксоны в зонах демиелинизации частично со хранены, но их расположение хаотичное. Вос палительная и макрофагальная реакции по пе риферии зон демиелинизации выражены слабо.

Исход. Продолжительность заболевания не пре вышает 6 мес, летальный исход неизбежен.

Дегенеративные заболевания ЦНС

Дегенеративные заболевания ЦНС — гетероген ная группа заболеваний головного и спинного мозга, которая характеризуется прогрессирующей атрофией нейронов и аксонов, а также сопутству ющей глиально пролиферативной реакцией.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦХАЙМЕРА

Болезнь Альцхаймера (МКБ: G30 Болезнь Альц геймера) является наиболее частой причиной прогрессирующего слабоумия и составляет при мерно 70% от всех случаев дегенеративных забо леваний нервной системы. У лиц моложе 60 лет ежегодная частота встречаемости составляет 2 случая на 100 000 населения, тогда как у лиц стар ше 60 лет этот показатель составляет 127 случаев на 100 000.

Этиология неизвестна, но примерно у 10% боль ных прослеживается наследуемый характер за болевания (см. приложение «Наследственные заболевания»).

Заболевания нервной системы 555

Патогенез. Развитие заболевания сопровождает ся альцхаймеровским склерозом, нейрофибрил лярной дегенерацией (при участии τ белка мик ротрубочек), старческими бляшками (отложения β амилоидного белка, образование амилоидных волокон).

Морфология. При макроскопическом исследо вании выявляется диффузная атрофия коры го ловного мозга с утончением борозд и углубле нием извилин и резким истончением коры. Отмечается также резкое расширение боковых желудочков. Микроскопическая картина пред ставлена сочетанием ряда изменений в струк туре нейронов и аксонов, среди которых наибо лее типичными являются следующие.

•Нейрофибриллярные скопления, которые локализу ются в цитоплазме нейронов коры и представляют собой базофильные тонковолокнистые структуры.

•Нейритические (сенильные) бляшки — хаотические скопления фрагментов повреждённых аксонов, в цен тре которых имеются депозиты амилоида.

•Грануло вакуольная дегенерация, которая чаще на блюдается в нейронах лимбической системы.

•Тельца Хирано — мелкие округлые эозинофильные включения в цитоплазме нейронов.

•Число нервных клеток без вышеупомянутых измене ний не превышает 35%. В белом веществе наблюдает ся губчатая дегенерация, а в сосудах мозга и его обо лочек — амилоидная ангиопатия, которая чаще поражает артериолы и капилляры.

Исход. Заболевание обычно проходит несколько стадий и длится 7–10 лет. Финалом является полное слабоумие, больные полностью прико ваны к постели. Наиболее частой причиной смерти является бронхопневмония.

БОЛЕЗНЬ ПИКА

Болезнь Пика встречается (МКБ: G31.0 Ограни ченная атрофия головного мозга, OMIM 172700) значительно реже болезни Альцхаймера и состав ляет примерно 5% от всех случаев дегенератив ных заболеваний нервной системы. Наблюдается преимущественно у мужчин.

Этиология неизвестна. Имеется предположение, что болезнь Пика — синоним фронтотемпо ральной (лобно височной) деменции с паркин сонизмом (OMIM 600274), причина которой — мутации гена MAPT (OMIM 157140, 17q21.11), кодирующего связанный с микро трубочками белок τ .

Морфология. Макроскопически выявляется ат рофия коры лобных и височных долей больших полушарий головного мозга, а также коры гип