09_10_09

222 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

Абдоминальная (гастралгическая) форма наблюдается в 2–3% инфаркта миокарда при поражении задней стенки левого желудочка или верхушки сердца. У боль$ ного развиваются приступы боли в верхней половине живота, рвота, иногда икота, тенезмы, жидкий стул, холодный пот. Нередко больной связывает своё со$ стояние с отравлением пищей, но при абдоминальной симптоматике ЭКГ достаточно типична для инфаркта миокарда.

Церебральная форма возникает у 3–5% больных и ха$ рактеризуется неврологической симптоматикой — преходящими нарушениями мозгового кровообращения и ишемического инсульта, гемипарезом, афазией, потерей сознания и др. Эта симптоматика связана с резким сниже$ нием сердечного выброса при остром инфаркте миокарда, нарушениями сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков и блокады сердца).

Безболевая форма инфаркта миокарда иногда наблюда$ ется у старых или физически очень сильных людей, обыч$ но злоупотребляющих алкоголем. Такие больные испы$ тывают лишь дискомфорт в области груди, однако клинически заболевание проявляется экстрасистолией, тахикардией, реже брадикардией, артериальной гипотен$ зией, тоны сердца глухие, в лёгких — застойные хрипы. Характерен ритм галопа.

Отёчная форма наблюдается редко, в основном при ин$ фаркте миокарда задних поверхностей стенки ле$ вого желудочка и межжелудочковой перегородки, иногда миокарда правого желудочка сердца [104]. Ха$ рактерно быстрое развитие недостаточности правого желудочка, отёка лёгких и асцита.

ХРОНИЧЕСКАЯ ИБС

Хроническая ИБС (МКБ: I25 Хроническая ишеми$ ческая болезнь сердца) — хроническая недостаточ$ ностькоронарногокровообращения.Морфологичес$ кими проявлениями хронической ИБС могут быть диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, возни$ кающий в результате многократных приступов сте$ нокардии, крупноочаговыйпостинфарктныйкарди$ осклероз, хроническая аневризма сердца, формирующаясяобычнонаосновепостинфарктного кардиосклероза.

Пато$ и морфогенез

Мелкоочаговый диффузный кардиосклероз формируется в результате повторяющихся ишемических повреждений небольших групп кардиомиоцитов, что приводит к их атрофии и замещению соединительной тканью в виде мелких белесоватых рубчиков.

Размеры крупноочагового кардиосклероза зависят от ко$ личества и величины некротизированных слоёв мио$ карда. Особенно выражена рубцовая ткань на месте трансмурального инфаркта миокарда, когда она за$ мещает всю толщину стенки камеры сердца. Крупно$ очаговый кардиосклероз сопровождается регенераци$ онной гипертрофией миокарда.

Хроническая аневризма сердца чаще формируется под давлением крови при трансмуральном инфаркте миокарда. Она представляет собой мешковидную по$

лость, заполненную тромботическими массами. Иногда может быть исходом острой аневризмы миокарда.

Осложнения. Хроническая аневризма сердца может осложнитьсятромбоэмболическимсиндромом,атак$ же тампонадой сердца в результате разрыва её стенки на границе с сохранившимся миокардом. На фоне хроническойИБСвозможноразвитиеповторногоин$ фаркта миокарда.

Исход хронической ИБС — хроническая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП; МКБ: I42 Кардиомиопа$ тия) — группа заболеваний сердца некоронароген$ ной природы, морфологической основой которых является дистрофия миокарда. Клинически для КМП характерны одышка при физической нагруз$ ке, аритмии, тахикардия, головокружение, иногда обмороки; в терминальной стадии — проявления хронической сердечной недостаточности.

Классификация [122].

•Первичные (идиопатические) КМП: гипертрофическая (обструктивная), дилатационная (конгестивная, застой$ ная), рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз), аритмогенная дисплазия правого желудочка (правоже$ лудочковая КМП, болезнь Фонтана).

Коды МКБ: I42.1 Обструктивная гипертрофическая кар$ диомиопатия, I42.0 Дилатационная кардиомиопатия, I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз, I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия, I42.8 Другие кардио$ миопатии.

•Вторичные КМП: токсические (этанол, кобальт, кокаин, катехоламины, уремия и др.), инфекционные, метабо$ лические (алиментарные, тезаурисмозы, амилоидоз, по$ дагра, эндокринопатии и др.), при системных заболева$ ниях (гранулематозный или гигантоклеточный миокардит, гранулематоз Вегенера, саркоидоз), наслед$ ственные нервно$мышечные и др.

Коды МКБ: I43.8* Кардиомиопатия при других болез$ нях, классифицированных в других рубриках; I43.0* Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках; I43.1* Кардиомиопатия при метаболических наруше$ ниях.

Распространённость. Первичные КМП встречают$ ся у 7–10 человек на 100 000 населения. Распростра$ нённость вторичных КМП соответствует распрост$ ранённости тех заболеваний, патогенетическим звеном которых они являются.

ПЕРВИЧНЫЕ КМП

Этиология первичных (идиопатических) КМП пол$ ностью не выяснена, хотя известно, что она неоди$ накова для разных первичных КМП. Зарегистри$

ровано множество мутаций сократительных белков и белков цитоскелета.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП

Гипертрофическая (обструктивная) КМП (МКБ: I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардио$ миопатия) характеризуется выраженной гиперт$ рофией миокарда, преимущественно левого же$ лудочка сердца, что приводит к уменьшению полостей желудочков и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле.

Этиология. Значительную роль отводят наследствен$ ному фактору. На это указывают семейный характер заболевания и обнаруженные мутации генов тяжёлой β $цепи сердечного миозина, тропонина T и тропоми$ озина. Страдают преимущественно мужчины, клини$ ческие признаки появляются с 10–20$летнего возра$ ста, чаще около 40 лет.

Формы. Выделяют 2 формы заболевания: обструктив$ ную (гипертрофический субаортальный стеноз; МКБ: I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа$ тия) и необструктивную (диффузная гипертрофичес$ кая КМП; МКБ: I42.2 Другая гипертрофическая кар$ диомиопатия).

Патогенез. Предполагают, что при гипертрофической КМП имеется повышенная чувствительность к кате$ холаминам и это обусловливает его повышенную со$ кратительную функцию. Однако в связи с тем, что у этих больных (помимо дефекта миозина и тропонина) имеется врождённая патология образования коллаге$ на, что нарушает формирование стромы мио$карда и приводит к дезорганизации миофибрилл, усиленная сократительная функция кардиомиоцитов приводит к их гибели, замещению соединительной тканью и про$ грессированию диффузного фиброза мышцы сердца.

Морфогенез. Гипертрофическая КМП характеризуется увеличением массы сердца до 500–700 г, иногда даже больше. Толщина стенки левого желудочка составля$ ет 2,5–3 см, верхушка сердца заострена. Размер поло$ стей сердца уменьшен, клапанный аппарат и венеч$ ные артерии не изменены. Характерна асимметричность гипертрофии стенки левого желудоч$ ка. При этом толщина межжелудочковой перегородки в 1,5–2 раза превышает толщину стенки левого желу$ дочка, в результате чего просвет его выносящего тракта суживается. Возникает обструктивная форма гиперт$ рофической КМП. Кроме этого варианта асимметрии, встречается среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочков, а также асимметричная гипертрофия верхушки сердца. Вместе с тем может иметь место симметричная, или диффузная, форма гипертрофической КМП, при ко$ торой гипертрофия стенок левого желудочка выраже$ на равномерно, почему и нет обструкции выносящего тракта.

Микроскопия. Специфическими признаками заболева$ ния являются хаотичное расположение миофибрилл, особенно в межжелудочковой перегородке, зазубрен$ ность контуров ядер кардиомиоцитов, вокруг кото$ рых имеется светлый ободок («гало»). Среди неспеци$ фических признаков — резко выраженная гипер$

трофия кардиомиоцитов в сочетании с диффузным склерозом стромы, очаги контрактурных изменений миофибрилл и миоцитолиза.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КМП

Дилатационная КМП (МКБ: I42.0 Дилатацион$ ная кардиомиопатия) — диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и рез$ ким снижением его сократительной функции. Эта КМП составляет 60% всех идиопатических КМП и чаще наблюдается у мужчин в возрасте 10–30 лет.

Клинические проявления заключаются в жалобах на одышку и утомляемость при физической нагрузке, кашель, кровохарканье, аритмию и боли в области сер$ дца. Характерны также бледность кожных покровов, акроцианоз, симптомы нарастающей сердечной не$ достаточности. Большинство операций транспланта$ ции сердца производится в связи с дилатационной КМП.

Этиология и патогенез. Среди причин: множествен$ ные делеции митохондриальной ДНК, мутации гена тафаццина (синдром Барта), а также латентно проте$ кающий вирусный миокардит. Предполагается, что в динамике заболевания происходят атрофия и гибель кардиомиоцитов, в ответ на которую развиваются ин$ терстициальный фиброз и гипертрофия сохранивших$ ся мышечных волокон.

Морфогенез. Характерна резкая дилатация всех полос$ тей сердца, масса его достигает 600–800 г, а иногда даже 1200 г. Сердце приобретает шаровидную форму за счёт расширения в поперечном размере, который соответствует или превышает продольный размер, вер$ хушка сердца сглаживается. При этом толщина стен$ ки левого желудочка хотя и составляет 2–2,5 см, од$ нако она не соответствует массе сердца. Клапанный аппарат и венечные артерии не изменены.

Микроскопические изменения не специфичны и зак$ лючаются в чередовании атрофированных и гиперт$ рофированных мышечных волокон, очагов контрак$ турных изменений миофибрилл и участков миоцитолизиса, иногда с небольшой клеточной реак$ цией. Имеются мелкоочаговый кардиосклероз и уве$ личение межмышечной жировой ткани. На ультра$ структурном уровне отмечается расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что является ос$ новой электрической нестабильности миокарда.

Таким образом, диагноз дилатационной КМП ус$ танавливают только на основании комплекса кли$ нико$морфологических изменений.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная КМП (МКБ: I42.4 Эндокардиаль$ ный фиброэластоз, I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия) — заболевание миокарда, ха$ рактеризующееся ригидностью стенок желудоч$ ков сердца (чаще левого) и выраженным фибро$ зом эндокарда, что препятствует

224 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

диастолическому наполнению и приводит к на$ рушению функции АВ$клапанов.

Клинически характерны одышка при физической нагруз$ ке, утомляемость, боли в сердце, аритмии, иногда обмо$ роки. Прогрессируют признаки сердечной недостаточ$ ности, гипертензии малого круга с развитием лёгочно$сердечной недостаточности.

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной ре$ стриктивной КМП считают изолированный пристеноч$ ный эндокардит Лёффлера. Предполагают, что эндо$ миокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме церия при дефиците магния, что отмечается у жителей некоторых африканских стран, где чаще и наблюдается рестриктивная КМП. В России она встречается очень редко.

Морфогенез. Заболевание характеризуется грубым фибро$ зом эндокарда левого, реже правого желудочков сердца с очагами гиалиноза, обызвествления и уменьшением поло$ сти желудочка. Часто склероз распространяется на зад$ нюю створку митрального клапана и на субэндокардиаль$ ные слои сердца, сократительная функция которого существенно снижается. Нередко в полостях сердца обра$ зуются пристеночные тромбы. Распространение процесса на проводящую систему ведёт к появлению аритмий.

Микроскопически (помимо выраженного фиброза и гиа$ линоза эндокарда и миокарда) наблюдаются гибель кар$ диомиоцитов, а также незначительная очаговая круг$ локлеточная инфильтрация и гипертрофия сохранившихся мышечных волокон.

Осложнения: тромбоэмболический синдром, аритмии сер$ дца, внезапная сердечная смерть.

Исход неблагоприятный. 70% больных погибают в пер$ вые 5 лет после начала заболевания.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Правожелудочковая КМП (МКБ: I42.8 Другие кардиомиопатии) — редкая форма КМП и вмес$ те с тем частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спорт$ сменов. Типичны желудочковая тахикардия, эк$ страсистолии, синоатриальная блокада, изред$ ка возможны разрывы правого желудочка и тампонада сердца.

Этиология окончательно не установлена, но доказа$ но наличие генетического дефекта ( ).

Морфогенез аритмогенной дисплазии правого желу$ дочка характеризуется истончением стенки желудоч$ ка и замещением его миокарда фиброзной и жировой тканью («пергаментное сердце»). Предполагают, что истончение миокарда связано с вялотекущими сли$ вающимися очагами некроза в мышце сердца.

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Вторичные КМП (МКБ: I43.8* Кардиомиопа$ тия при других болезнях, классифицированных в других рубриках) — группа заболеваний серд$

ца некоронарогенной природы, в основе кото$ рых лежит дистрофия миокарда, являющаяся след$ ствием заболеваний различной этиологии. Наи$ большее распространение и (в силу этого) значение имеет алкогольная КМП. Она составляет одно из основных проявлений хронической интоксикации этанолом и его токсическим метаболитом — аце$ тальдегидом.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Алкогольная КМП (МКБ: I42.6 Алкогольная кар$ диомиопатия) является важнейшим звеном пато$ генеза алкогольной болезни и причиной внезапной сердечной смерти, особенно молодых мужчин, за$ нимая в этом отношении второе место после коро$ нарной болезни сердца.

Патогенез алкогольной КМП связан с прямым поврежда$ ющим действием алкоголя на цитомембраны и на мемб$ раны внутриклеточных структур кардиомиоцитов. Дес$ трукция крист митохондрий приводит к появлению тканевой гипоксии, энергетического дефицита и атро$ фии части мышечных клеток. Кроме того, накопление в них ацетальдегида способствует разобщению окисления и фосфорилирования. Гипоксия усиливается в результа$ те артериосклероза венечных и внутримиокардиальных сосудов, а также периваскулярного склероза, характер$ ного для хронической алкогольной интоксикации. Пря$ мое действие этанола, гипоксия, активация лизосомаль$ ных гидролаз, перекисное окисление липидов приводят к повышению проницаемости клеточных мембран и на$ рушениям электролитного обмена. По мере атрофии части мио$фибрилл и склероза стромы миокарда раз$ виваются гипертрофия сохранившихся кардиомиоци$ тов и липоматоз стромы миокарда. Не исключено, что в результате всех указанных изменений в мышце сердца при алкогольной КМП накапливаются аритмогенные вещества, создающие электрическую нестабильность миокарда. С этим можно связать характерные для этой патологии экстрасистолии и приступы арит$ мии, нередко заканчивающиеся фибрилляцией же$ лудочков.

Морфогенез. Сердце при алкогольной КМП умеренно гипертрофировано, но иногда может иметь нормаль$ ную массу. Под эпикардом выражен слой жировой клетчатки. Полости сердца (особенно левого желу$ дочка) расширены, миокард дряблый, на разрезе желтоватого цвета за счёт жировой дистрофии вид$ ны мелкие рубчики и соединительнотканные про$ слойки. Венечные артерии либо вообще не пораже$ ны атеросклерозом, либо он представлен начальными стадиями без стенозирования просветов сосудов. Микроскопически для алкогольной КМП характер$ ны чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон, жировая дистрофия кардиоми$ оцитов. Встречаются очаги пересокращения миофиб$ рилл, иногда вокруг таких повреждений отмечается незначительная лимфогистиоцитарная инфильтра$ ция. Характерно разрастание жировой клетчатки в межмышечной строме и вокруг интрамуральных со$ судов.

Если после эксцесса пьянства алкогольная КМП заканчи$ вается внезапной сердечной смертью, отмечаются мно$ жественные очаги миоцитолизиса, исчезновение попереч$ ной исчерченности миофибрилл в результате расплавления дисков Z, что связано с прямым действием на кардиомио$ циты ацетальдегида, накапливающегося в крови при мас$ сивном поступлении в организм алкоголя и снижении ба$ зального метаболизма печени. Отмечаются также отчётливые изменения реологии крови и нарушения её микроциркуляции.

Осложнения. Алкогольная КМП может способствовать развитию хронической сердечной недостаточности, которая уменьшается после прекращения употребле$ ния алкоголя. Частым осложнением является элект$ рическая нестабильность сердца, заканчивающаяся фибрилляцией его желудочков.

ДРУГИЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Морфология других вторичных КМП имеет некоторые особенности, обусловленные причи$ ной и патогенезом основного заболевания (ин$ фекции, амилоидоз, различные эндокринопа$ тии и др.). Поэтому для вторичных КМП в МКБ нет специальной рубрики, но в рубрику идио$ патических КМП I42 включены алкогольная КМП — I42.6, а также КМП, обусловленная действием внешних факторов, — I42.7, куда следует отнести кобальтовую КМП. Остальные вторичные КМП включены в рубрику I43, куда входят КМП, встречающиеся при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Воспалительные заболевания сердца

Стенка сердца состоит из 3 разнородных обо$ лочек, этим объясняется нередкое развитие изолированного воспаления одной из них — эндокардита, миокардита или перикардита, хотя при определённых условиях в воспали$ тельный процесс могут вовлекаться все обо$ лочки сердца, и возникает панкардит.

ЭНДОКАРДИТЫ

Эндокардит (МКБ: I33 Острый и подострый эндокардит) — воспаление внутренней оболоч$ ки сердца различной этиологии — занимает 4$е место среди болезней сердца после ишемичес$ ких поражений миокарда, его изменений, воз$ никающих при гипертрофии и лёгочном серд$ це. Мужчины болеют примерно в 3 раза чаще женщин.

Классификация. На основании этиологических и клинико$морфологических признаков выде$ ляют следующие виды эндокардитов:

•инфекционный септический (бактериальный) эндокар$ дит, которому с морфологических позиций соответству$ ет язвенный или полипозно$язвенный эндокардит и который может протекать в форме острого, подострого и затяжного септического эндокардита;

•неинфекционный тромбэндокардит, текущий как поли$ позный или бородавчатый эндокардит;

•ревматический эндокардит, морфологическим проявле$ нием которого является бородавчатый или фибро$плас$ тический эндокардит;

•париетальный фибропластический эозинофильный эн$ докардит Лёффлера.

Наиболее часто поражается эндокард клапанов сердца, значительно реже возникает воспале$ ние на париетальном эндокарде и на эндокар$ де сухожильных хорд. Нередко встречается сочета$ ние воспаления этих отделов эндокарда.

ИНФЕКЦИОННЫЙ СЕПТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный септический, или бактериальный, эндокардит (МКБ: I33.0 Острый и под$острый ин$ фекционный эндокардит) представляет собой в ос$ новном форму сепсиса и протекает с выраженной гиперергической реакцией.

Предпосылкой для этого эндокардита почти всегда явля$ ется бактериемия, особенно при септикопиемии. В 60– 80% заболевание вызывают стрептококки и энтерококк, в 30% — стафилококки, а также грамотрицательные микро$ бы и другие редкие возбудители — патогенные грибки, риккетсии. Примерно у 10–30% больных инфекционным эндокардитом не находят в крови возбудителей инфек$ ции.

Воспаление локализуется на клапанах сердца, значительно реже — в париетальном эндокарде. В 70% наблюдений инфекционному эндокардиту предшествуют другие забо$ левания (скарлатина, дифтерия, пневмония, ангина, брюш$ ной и сыпной тиф, туберкулёз, сифилис и др.), а также болезни, вызывающие тяжёлые изменения клапанов серд$ ца. Так, в 6,5% эндокардит развивается при врождённых пороках сердца, примерно в 10% случаев инфекционный эндокардит возникает на клапанах, склерозированных в результате ревматизма; при синдроме пролапсуса створок митрального клапана инфекционный эндокардит развива$ ется примерно в 6%, а при гипертрофической обструктив$ ной КМП — в 5–9% наблюдений. После операций на сер$ дце он встречается примерно в 2% случаев. Нередко этот эндокардит возникает у алкоголиков и токсикоманов, у пациентов, которым проводится гемодиализ или иммуно$ супрессивная терапия.

В развитии острого инфекционного эндокардита, оче$ видно, ведущую роль играют иммунокомплексные ме$ ханизмы. В зависимости от количества и особенностей инфекта могут образовываться разные виды ЦИК, оп$ ределяющих особенности течения, клинику и морфо$ логию заболевания.

По характеру течения выделяют: острый бактериальный эндокардит, протекающий около 2 нед; подострый ин$ фекционный эндокардит (протекает в течение 6 нед, из$

226 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

редка до 3 мес), затяжной септический эндокардит, про$ текающий в течение многих месяцев и даже лет.

Острый бактериальный эндокардит возникает обычно на интактных клапанах сердца при тяжёлых общих инфекциях и при септикопие$ мии. В 80% случаев он бывает вызван золотис$ тым стафилококком, в 20% — другими возбу$ дителями (пневмококки, гонококки, патогенные грибы, риккетсии). На эндокарде клапанов возникают язвенные или язвенно$полипоз$ ные изменения, быстро формирующие порок сердца.

Макроскопически в начале процесса по краям створок митрального, иногда аортального клапанов появля$ ются мелкие гранулярные образования величиной от нескольких миллиметров до сантиметра и более, жёл$ того или тёмно$коричневого цвета. Под ними обнару$ живаются язвенные дефекты клапанов, которые увели$ чиваются и распространяются вглубь, могут переходить на сухожильные хорды и пристеночный эндокард. Час$ то изъязвление створок клапанов приводит к появле$ нию их аневризмы, а в 50% смертельных случаев проис$ ходит перфорация створок клапана. По краям язвенных дефектов образуются тромбы, и эндокар$ дит становится язвенно$полипозным. При острых эндокардитах, вызванных бактериями или риккетси$ ями (например, при Q$лихорадке), объём тромботичес$ ких масс относительно невелик, а при эндокардитах, выз$ ванных патогенными грибами, полипозные разрастания могут быть большими и крошащимися.

Микроскопически на некротизированной поверхности клапана часто видны колонии микробов и тромботи$ ческие массы. Ткани клапана набухшие, пронизаны фибрином, нередко инфильтрированы ПЯЛ, которые иногда могут отсутствовать. Изредка в инфильтрате имеются гистиоциты и фибробласты. При затихании процесса тромботические массы подвергаются органи$ зации, колонии микробов обычно петрифицируются, створки клапана сморщиваются и деформируются.

Осложнения — отрыв части клапанов, сухожильных хорд, кусочков тромбов с развитием тромбоэмболического синдрома, в том числе инфаркта миокарда. При эм$ болии инфицированными тромботическими массами в миокарде могут возникать мелкие абсцессы. Воз$ можно развитие диффузного пролиферативного гло$ мерулонефрита и узелков Ослера в коже (как прояв$ ление гиперчувствительности).

Подострый инфекционный эндокардит встреча$ ется в 50% наблюдений септического эндокар$ дита, хотя в последние годы он наблюдается реже. Процесс развивается как на склерозиро$ ванных, так и на неизменённых клапанах сер$ дца. Воспаление чаще возникает изолирован$ но в аортальном, реже в митральном клапане и приводит к развитию соответствующего по$ рока сердца. Морфологически это обычно по$ липозно$язвенный эндокардит. Очаги некро$ за, вокруг которых возникают мононуклеарные

инфильтраты, могут обнаруживаться и в пристеноч$ ном эндокарде, и в трабекулах.

Затяжной септический эндокардит (sepsis lenta) составляет 45% всех инфекционных эндокар$ дитов.

В 50% наблюдений он связан с зеленящим стрептокок$ ком, другие возбудители встречаются реже. Как пра$ вило, затяжной септический эндокардит развивается на клапанах, склерозированных и деформированных в результате атеросклероза или сифилиса, иногда при врождённых пороках клапанов сердца и называется вторичным. Вместе с тем в 18–25% затяжной септи$ ческий эндокардит возникает на неизменённых кла$ панах и называется первичным (болезнь Черногубова). В последние годы отмечаются снижение количества вторичных затяжных септических эндокардитов и рост первичных, причём у людей более молодого возраста, в то время как вторичный затяжной септический эн$ докардит чаще наблюдается у людей после 50 лет. Вместе с тем характер поражения клапанов остаётся стабильным: изолированное поражение клапанов встречается в 73% слу$ чаев, из них в 53% поражается аортальный клапан, в 3 раза реже (16%) — митральный (обычно при сепсисе у нарко$ манов или как осложнение, связанное с внутрисердеч$ ным катетером); сочетанное поражение митрального и аортального клапанов отмечается в 27%, трикуспидаль$ ного — в 19%.

Морфологически динамика затяжного септического эндо$ кардита как бы повторяет морфогенез острого и подо$ строго инфекционного эндокардита, приобретая неко$ торые морфологические особенности. Для затяжного септического эндокардита характерны язвенные дефек$ ты створок клапанов, сухожильных хорд, иногда при$ стеночного эндокарда с массивными суховатыми кро$ шащимися тромботическими наложениями. Вокруг очагов некроза лимфогистиоцитарные инфильтраты, иногда вид$ ны гигантские клетки и колонии микробов. Затем под тром$ ботическими наложениями появляется грануляционная ткань, которая, созревая, сморщивает клапан. Деформа$ ция клапана усиливается и в результате организации тром$ ботических масс. В связи с тем, что для заболевания свой$ ственно хроническое рецидивирующее течение, в клапане одновременно можно видеть организованные и свежие тромбы, рубцующиеся и свежие участки некроза и изъяз$ влений (рис. 9$12 на вклейке). В клапанах, сухожильных хордах и в париетальном эндокарде имеются изменения, отражающие иммунное воспаление, — очаги набухания и дезорганизации соединительной ткани, лимфомакрофа$ гальная инфильтрация, иногда небольшие тромботичес$ кие наложения на неизменённом эндокарде.

Осложнения и причины смерти больных затяжным сеп$ тическим эндокардитом те же, что и при подостром инфекционном эндокардите. Нередко чётко диффе$ ренцировать подострый септический эндокардит от затяжного септического трудно, в связи с чем в кли$ нике обычно эти две формы эндокардита рассматри$ ваются как одно заболевание.

НЕИНФЕКЦИОННЫЙ ТРОМБОЭНДОКАРДИТ

Неинфекционный тромбоэндокардит [абакте$ риальный тромбоэндокардит, минимальный эндокардит, дегенеративный бородавчатый эндо$

кардит, марантический (терминальный) эндокар$ дит, небактериальные тромботические вегетации и др.] развивается у резко ослабленных больных, а также при эндогенных и экзогенных интокси$ кациях. Характерно образование на эндокарде клапанов (в основном левого желудочка) стериль$ ных тромботических наложений, но воспаления, как такового, нет. Поэтому название «эндокар$ дит», т.е. воспаление эндокарда, имеет лишь ис$ торическое значение. Под тромботическими бо$ родавчатыми наложениями по краю створок митрального или аортального клапанов (значи$ тельно реже — трикуспидального) находят не$ большие скопления фибробластов, моноцитов и макрофагов. Неинфекционный тромбоэндокар$ дит — скорее проблема реологии крови в русле геронтологии или аллергологии, чем проблема воспаления.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ

Ревматический эндокардит (МКБ: I01.1 Острый ревматический эндокардит), так же как «атипи$ ческий» небактериальный бородавчатый эндо$ кардит Либмана–Сакса и эндокардит при ревма$ тоидном артрите, является частью патогенеза ревматизма, СКВ и ревматоидного артрита (см. главу 16) и приводит к развитию клапанных по$ роков сердца.

ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА

Париетальный фибропластический эозинофиль$ ный эндокардит Лёффлера [фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией, эн$ докардит Лёффлера; МКБ: I42.3 Эндомиокарди$ альная (эозинофильная) болезнь].

Этиология неизвестна. Заболевание было описано Лёф$ флером (1936 г.) как сочетание эндомиокардита, эози$ нофилии крови и эозинофильных васкулитов кожи и внутренних органов.

Патогенез эндокардита Лёффлера связывают с иммун$ ными нарушениями. Характерным является сочета$ ние абсолютной эозинофилии крови и поражения па$ риетального эндокарда с последующим развитием его выраженного фиброза, утолщения, сужения камер сердца. Заболевание заканчивается сердечной недо$ статочностью. По существу, правильнее говорить об эндомиокардите, так как практически всегда в про$ цесс вовлекается миокард, особенно его субэндокар$ диальные отделы.

Морфогенез эндокардита Лёффлера складывает$ ся из 3 стадий.

Острая, или некротическая, стадия продолжается 5–6 нед и характеризуется воспалением париетального эн$ докарда с тромботическими наложениями обычно в обоих желудочках сердца, но больше левого, особен$

но в области верхушки. Воспаление распространяется на субэндокардиальные отделы миокарда, где появ$ ляются очаги некроза. В инфильтрате много эозино$ филов, лимфоцитов, плазматических клеток, встреча$ ются нейтрофильные лейкоциты. Кроме того, развивается эндартериит или панартериит ветвей ко$ ронарных артерий, а также сосудов кожи и внутрен$ них органов.

Тромботическая стадия. Обе полости сердца обычно несколько сужены, может быть небольшая эксцент$ рическая гипертрофия миокарда. На париетальном эн$ докарде левого желудочка, особенно в области вер$ хушки, а также в правом желудочке по ходу приносящего тракта располагаются организующиеся тромбы. Микроскопически обнаруживаются фибро$ зирование и утолщение эндокарда обоих желудочков. Между утолщённым эндокардом и миокардом имеет$ ся зона грануляций. Часть мышечных волокон гипер$ трофируется, часть — атрофируется. На месте некро$ зов развивается сетчатый или очаговый фиброз, особенно в субэндокардиальном и среднем слоях мио$ карда, а также периваскулярный склероз.

Стадия фиброза. Камеры сердца сужены, париетальный эндокард обоих желудочков белесоватый, плотный, особенно по ходу приносящих трактов и в области верхушки сердца. Нередко отмечается выраженный фиброз папиллярных мышц и сухожильных хорд, осо$ бенно задней створки митрального клапана, в резуль$ тате чего может возникнуть порок сердца. Иногда раз$ вивается порок аортального клапана.

Микроскопически отмечается выраженное утолщение эндокарда за счёт склероза, который в виде пальцевид$ ных рубцов распространяется на субэндокардиальный и средний слои миокарда. Вокруг склерозированных участков умеренная лимфогистиоцитарная инфильтра$ ция с наличием отдельных эозинофилов. Наблюдается также склероз сосудов. Эта стадия эндокардита гисто$ логически не отличается от эндомиокардиального фиб$ роза жителей Южной Африки. Не исключено, что речь идёт об одном и том же заболевании.

МИОКАРДИТЫ

Миокардиты (МКБ: I40 Острый миокардит) раз$ личного происхождения встречаются в 5% всех вскрытий.

Классификация. Не существует общепринятой класси$ фикации миокардитов. Предлагается делить миокар$ диты на неспецифические, гранулематозные и гиган$ токлеточные, а также идиопатические и сопутствующие другим заболеваниям и т.п. Мы полагаем, что в основе классификации миокардитов должен лежать прежде всего нозологический принцип. Поэтому следует вы$ делять первичный (идиопатический миокардит Аб$ рамова–Фидлера) и вторичный миокардиты. Среди последних целесообразно выделить несколько этио$ логических групп миокардитов: инфекционные мио$ кардиты (вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый); инфекционно$аллергические миокарди$ ты (воспаление миокарда при ревматических болез$ нях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Ве$ генера, генерализованном саркоидозе и др.); токсические миокардиты, среди которых целесообраз$ но выделять инфекционно$токсические типа дифте$

228 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

рийного миокардита, метаболические, связанные как с воздействием на миокард токсических продуктов ме$ таболизма, образующихся под влиянием различных ядов (фосфора, мышьяка и др.), так и в результате действия эндотоксинов (уремический миокардит), а так$ же лекарственные миокардиты.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА

Идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера (МКБ: I51.4 Миокардит неуточнённый) диагнос$ тируется в тех случаях, когда неизвестна этиология основного заболевания, сопровождающегося разви$ тием миокардита.

Обсуждается возможная этиологическая роль вирусной ин$ фекции и медикаментов, а также аллергических меха$ низмов, тем более, что больные миокардитом Абрамо$ ва–Фидлера страдают также миозитом, миастенией, некоторыми формами тимом. Встречаются диффузные и гранулематозные формы этого миокардита. Он может протекать остро, с быстро наступающим смертельным исходом, но имеются и латентные формы течения бо$ лезни.

Микроскопически воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток, которые, по мнению многих авторов, имеют миогенное происхождение. В центре инфильтратов образуются очаги некроза с последую$ щим рубцеванием этих участков, что приводит к выра$ женному кардиосклерозу.

ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ (МКБ: I40.0

Инфекционный миокардит)

Вирусный миокардит

Чаще всего встречается вирусный миокардит (МКБ: I41.1* Миокардит при вирусных болез$ нях, классифицированных в других рубриках), обусловленный кардиотропностью определён$ ных вирусов, особенно пикорнавирусов. В процесс нередко вовлекается перикард. Такой миоперикардит обычно является следствием вирусного поражения верхних дыхательных пу$ тей. Спектр вирусов, вызывающих миокардит, довольно широк, наиболее часто обнаружива$ ются вирусы Коксаки и ЕСНО$вирусы, а так$ же вирусы гриппа и краснухи. Иногда вирус$ ный миокардит возникает при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, кори, полиоми$ елите, пситтакозе и др.

Патогенез вирусного миокардита рассматривается в рам$ ках иммунологических реакций. Кардиотропные ви$ русы вызывают лизис кардиомиоцитов. При этом появляются антивирусные и активирующие комп$ лемент АТ (IgM, IgG). В капсиде вируса содержит$ ся глико$протеин, имеющий молекулярное сходство с глико$протеинами сарколеммы кардиомиоцитов. СD4+ Т$клетки сенсибилизируют CD8+ T$лимфоциты, которые разрушают инфицированные вирусом кар$ диомиоциты. При этом стимулируются естественные

клеткикиллеры. В ответ на разрушение кардиомиоци$ тов, индуцируемое вирусом, развивается аутоиммунная реакция, приводящая к деструкции мышечных клеток сердца, причём уже после того, как организм очистится от вирусов. Переход же вирусного миокардита в рест$ риктивную КМП связывают с уменьшением активности T$лимфоцитов$супрессоров.

Морфогенез. Вирусный миокардит имеет некоторые осо$ бенности в зависимости от пола больных или плодов. Так, в первый триместр беременности он наиболее часто связан с заболеванием краснухой и сопровож$ дается образованием в эндокарде и субэндокардиаль$ ных слоях миокарда ареактивных некрозов. В после$ днем триместре беременности миокардит у плодов чаще связан с Коксаки$инфекцией и именно с этим миокардитом связан фиброэластоз эндокарда у ново$ рождённых. При вирусном миокардите у новорождён$ ных наблюдаются очаги некроза миофибрилл, вокруг которых формируется вначале гранулематозная реак$ ция, быстро сменяющаяся очаговым гистиолимфоци$ тарным инфильтратом. Затем в этих участках разви$ вается грануляционная ткань, а в некротизированные кардиомиоциты может откладываться известь.

У взрослых вирусный миокардит обычно поражает зад$ нюю стенку предсердий, перегородку сердца и его вер$ хушку. Иногда воспаление поражает лишь миокард в области АВ$узла, и миокардит протекает с нарушения$ ми ритма сердца. В ранних стадиях заболевания разви$ вается гиперэозинофилия отдельных групп миофибрилл, в интерстиции появляется серозный экссудат. Затем происходит глыбчатый распад мышечных волокон, об$ разуются очаги некроза, вокруг которых нарастает лим$ фоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация. Нередко присоединяется серозно$фибринозный пери$ кардит. В дальнейшем очаги некроза склерозируются, развивается компенсаторная гипертрофия миокарда.

Бактериальные миокардиты

Бактериальные миокардиты (МКБ: I41.0* Мио$ кардит при бактериальных болезнях, классифи$ цированных в других рубриках) встречаются несколько реже, чем вирусные. Они возника$ ют при воздействии на миокард токсинов бак$ терий или как проявление аллергических ре$ акций, связанных с инфекционным заболеванием. Обычно миокардит развивается через 2–3 нед после начала тонзиллита, туберкулёза лёгких, скар$ латины, сальмонеллёзной или менингококковой инфекции и др. Различные типы миокардитов имеют достаточно характерную топографию поражений миокарда.

Гнойный миокардит, который возникает при сеп$ тикопиемии или остром язвенном эндокардите, имеет наиболее яркую морфологическую кар$ тину. В миокарде выявляются множественные абсцессы величиной с булавочную головку, в которых обнаруживаются стафилококки или стрептококки, изредка — патогенные грибы. Если абсцессы расположены субэндокарди$ ально, может возникнуть абсцесс на внутренней

поверхности сердца, а если он расположен субэ$ пикардиально, то развивается гнойный перикар$ дит.

Туберкулёзный миокардит встречается редко. В миокарде появляются мелкие многочисленные туберкулёзные гранулёмы. Крупные туберкулёз$ ные бугорки встречаются чрезвычайно редко.

Паразитарный миокардит (МКБ: I41.2* Мио$ кардит при других инфекционных и паразитар$ ных болезнях, классифицированных в других рубриках). При протозойных заболеваниях ми$ окард также может вовлекаться в процесс, осо$ бенно при токсоплазмозе. Паразитарный мио$ кардит могут также вызвать некоторые трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины (интерстициальный эозинофильный миокар$ дит), эхинококк и другие паразиты. Патогенез этих миокардитов принципиально сходен: пара$ зит проникает в кардиомиоциты, размножается в них, в результате чего они разрушаются. Вок$ руг очагов некроза миофибрилл возникают ин$ фильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейт$ рофилов и других гранулоцитов. В дальнейшем процесс может протекать латентно, очаги некро$ за склерозируются, но жизнедеятельность пара$ зитов продолжается. Поэтому при некоторых па$ разитарных миокардитах могут развиваться аневризмы сердца, аритмии, а токсоплазменный миокардит в 50% случаев приводит к остановке сердца.

ИНФЕКЦИОННО$АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ

Ведущим звеном патогенеза этого миокардита (МКБ: I51.4 Миокардит неуточнённый) являет$ ся длительный контакт с возбудителями, в ре$ зультате чего в организме развивается реакция клеточной гиперчувствительности. Изменения возникают преимущественно в правых отделах сердца, его верхушке и в межжелудочковой пе$ регородке. Здесь в строме миокарда, преимуще$ ственно периваскулярно, образуются серозный экссудат, а также очаговые некробиотические и некротические изменения миофибрилл, диф$ фузные и очаговые лимфоплазмоцитарные и мо$ ноцитарно$макрофагальные инфильтраты, кото$ рые иногда могут принимать гранулематозный характер — при некоторых ревматических забо$ леваниях, туберкулёзе, саркоидозе и др.

Ревматический миокардит. Среди инфекцион$ но$аллергических миокардитов наиболее часто встречается ревматический миокардит, состав$ ляющий обязательный компонент ревматизма (см. главу 16).

Гигантоклеточный миокардит

Гигантоклеточный миокардит встречается при генерализованном саркоидозе, гигантоклеточ$ ном артериите, гранулематозе Вегенера, при не$ которых видах тимом. Это относительно редкое заболевание, при котором в миокарде преиму$ щественно левой половины сердца и в межжелу$ дочковой перегородке находят гранулёмы из ги$ гантских клеток саркоидного типа.

Морфогенез. При вскрытии умерших от генерализо$ ванного саркоидоза с наличием саркоидного мио$ кардита отмечаются увеличение сердца, расширение его полостей, особенно левого желудочка; нередко фиброз эндокарда по ходу приносящего тракта.

При микроскопическом исследовании наблюдаются гипертрофированные и атрофированные мышечные волокна. В кардиомиоцитах — перинуклеарные ва$ куоли, просветление саркоплазмы. Имеются сетча$ тый кардиосклероз и крупные рубцы. В рубцах и в несклерозированном миокарде находят отдельные гранулёмы из лимфоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток типа Пирогова–Лангханса. Вокруг гранулём глыбчатый распад миофибрилл и незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ

Токсический миокардит — широкая группа вос$ палительных заболеваний миокарда. Наиболь$ шее значение имеют дифтерийный и лекарствен$ ный миокардиты.

Дифтерийный (инфекционно$токсический) ми$ окардит возникает при дифтерии и при проти$ водифтерийных вакцинациях.

Патогенез. Дифтерийный токсин, имея сходную моле$ кулярную структуру с цитохромом С, замещает его в цикле Кребса. Это нарушает в митохондриях карди$ омиоцитов окислительное фосфорилирование, транспорт жирных кислот, а также рибосомальный синтез протеинов. Вследствие этих метаболических нарушений развиваются выраженная жировая дист$ рофия и распад кардиомиоцитов.

Морфологически наблюдаются очаговая эозинофилия

инекроз мышечных волокон («восковидная дегене$ рация»), а в интерстиции, преимущественно перивас$ кулярно, появляются серозный экссудат и неболь$ шие очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Некроз миофибрилл приводит к коллапсу стромы, миокард частично теряет свойства функционально$ го синцития, что приводит к фибрилляции желудоч$ ков и может составлять один из компонентов острой сердечной недостаточности, развивающейся на 2$й неделе заболевания. Сердце увеличивается за счёт расширения всех полостей, дряблое. Если больной выживает, очаги некроза подвергаются организации,

иразвивается сетчатый кардиосклероз.

Лекарственный (эозинофильный, «гиперчув$ ствительный») миокардит возникает при пере$

230 ПАТОЛОГИЯ Глава 9

дозировке или индивидуальной непереносимос$ ти к некоторым ЛС. В основе воспаления мио$ карда лежит реакция ГЗТ. Миокардит развивает$ ся в субэндокардиальном слое преимущественно левых отделов сердца и в межжелудочковой пере$ городке, где возникают множественные очаги миоцитолиза и некроза мышечных волокон. В интерстиции диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, особенно много эозинофильных гранулоцитов. В мелких сосудах признаки васку$ лита. Иногда в воспалительный процесс вовлека$ ются перикард и париетальный эндокард, и в та$ ких случаях бывает трудно дифференцировать эозинофильный миокардит с париетально$фиб$ ропластическим эозинофильным эндокардитом Лёффлера.

Исход лекарственного миокардита: сетчатый кардиоск$ лероз, возможны париетальный фиброз эндокарда и фиброз перикарда или констриктивный перикардит. Существует предположение, что такие изменения ми$ окарда могут трансформироваться в рестриктивную КМП.

ПЕРИКАРДИТЫ

Перикардит (МКБ: I30 Острый перикардит) мо$ жет быть самостоятельным заболеванием, но чаще он является осложнением других болезней, осо$ бенно органов средостения, сердца, лёгких. В свя$ зи с этим выделяют первичный изолированный перикардит и группу вторичных перикардитов.

ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ

Первичный изолированный перикардит (идио$ патический перикардит; МКБ: I30.0 Острый не$ специфический идиопатический перикардит) составляет 7–33% всех перикардитов, протекает остро или имеет хроническое рецидивирующее течение. Этиология неизвестна.

Морфологически перикардит носит серозный, сероз$ нофибринозный или геморрагический характер. В на$ чале заболевания отмечаются отёк и гиперемия обоих листков перикарда, в полости перикарда фибриноз$ ный экссудат, который постепенно организуется. За$ тем в листках перикарда появляется лимфоплазмоци$ тарная и макрофагальная инфильтрация. При выздоровлении экссудат обычно рассасывается, об$ литерация полости перикарда возникает крайне ред$ ко.

ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ

Вторичные перикардиты (МКБ: I30.1 Инфекци$ онный перикардит) — группа перикардитов ин$ фекционной природы, имеющих важное значе$ ние в патогенезе ряда заболеваний.

Неспецифический бактериальный перикардит

наиболее часто развивается при септикопие$ мии. Стафилококки, пневмококки, стрептокок$ ки, кишечная палочка, грамотрицательные бак$ терии проникают в полость перикарда гематогенным, лимфогенным или контактным путём. Возникает гнойное или гнойно$фибри$ нозное воспаление перикарда. По мере стиха$ ния воспаления в экссудате появляются лим$ фоциты, начинаются склерозирование листков перикарда и организация экссудата. Гнойный перикардит почти всегда заканчивается обли$ терацией полости перикарда.

Туберкулёзный перикардит составляет 7–10% от других перикардитов и обычно наблюдается у пожилых больных. Микобактерия туберкулёза может попасть в перикард гематогенным или лимфогенным путём из лёгких, но чаще — при туберкулёзе медиастинальных лимфатических узлов.

В патогенезе страдания выделяют 3 стадии: вначале раз$ вивается фибринозный перикардит (сухая стадия), за$ тем в полости перикарда скапливается до 3 л серозно$ фибринозного экссудата с большим количеством лимфоцитов (влажная стадия). Листки перикарда утол$ щаются, на них появляются туберкулёзные бугорки. В абсорбционно$констриктивной стадии выпот резорби$ руется, полость перикарда обычно облитерируется, ли$ стки перикарда склерозируются, сохраняя туберкулёз$ ные бугорки.

Другие перикардиты. Среди других перикарди$ тов следует упомянуть вирусный перикардит, вызываемый вирусами Коксаки, полиомиели$ та, ECHO, гриппа, инфекционного мононукле$ оза и др., который характеризуется серозно$$ фибринозным воспалением. При ревматизме также развивается серозный или серозно$фиб$ ринозный перикардит. При этом в листках пе$ рикарда можно обнаружить гранулёмы Ашоф$ фа–Талалаева. Уремический перикардит носит фибринозный или фибринозно$геморрагичес$ кий характер.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность (МКБ: I50 Сердеч$ ная недостаточность) — неспособность сердца обеспечить кровообращение, адекватное функци$ ональной активности и уровню метаболизма в органах и тканях. Такая сердечная недостаточ$ ность — некомпенсированная. При компенсиро$ ванной сердечной недостаточности соответствие перфузии органа его потребностям достигается за счёт чрезмерного увеличения конечного диасто$ лического объёма желудочков. Сердечная недо$ статочность может быть также острой и хрони$ ческой.

Этиология. Выделяют 2 группы факторов, обус$ ловливающих сердечную недостаточность:

•миокардиальные, непосредственно повреждающие ми$ окард (гипоксия, инфекционные агенты, токсические вещества, ЛС, метаболические расстройства типа СД, амилоидоза, гликогеноза, дефицит витаминов, меха$ ническая или электрическая травма);

•немиокардиальные — вызывающие функциональную перегрузку сердца (пороки клапанов сердца, гиперто$ нический криз, пароксизмальная тахикардия, анемии) и нарушающие заполнение кровью желудочков серд$ ца (стеноз митрального или трикуспидального клапа$ нов, констриктивный перикардит, фиброз эндокарда, гипертрофическая КМП).

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая сердечная недостаточность характеризу$ ется резким уменьшением сократительной спо$ собности миокарда, снижением ударного объёма и системного давления.

Этиология. Причиной острой сердечной недостаточ$ ности могут быть острый инфаркт миокарда, тампо$ нада сердца, внезапная сердечная смерть, ряд КМП, фибрилляция желудочков, травма мышцы сердца, от$ рыв створки клапана и др. Если причина острой сер$ дечной недостаточности ликвидирована и кровооб$ ращение восстанавливается, нормализация функций миокарда наступает лишь через несколько дней или недель («оглушённый миокард»).

Морфогенез. При левожелудочковой острой сердечной недостаточности (МКБ: I50.1 Левожелудочковая не$ достаточность) появляются застойные явления в ма$ лом круге кровообращения с развитием отёка лёгких. Нередко возникают отёк и набухание головного моз$ га. При правожелудочковой острой сердечной недо$ статочности (МКБ: I50.0 Застойная сердечная недо$ статочность) застойные явления развиваются в большом круге кровообращения — венозное полнок$ ровие внутренних органов и расстройство в них мик$ роциркуляции с явлениями стаза, сладжа, диапедез$ ными кровоизлияниями, признаками белковой и мелкокапельной жировой дистрофии клеток парен$ химатозных органов. Изменения в миокарде трудно отличить от морфологии фибрилляции желудочков сердца с развитием контрактурных пересокращений и фрагментации миофибрилл, а также очагов миолиза.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая сердечная недостаточность разви$ вается в основном у больных хронической ИБС, медленно прогрессирующей дилатационной КМП, а также у страдающих приобретёнными или врождёнными пороками сердца.

Патогенез. При хронической сердечной недостаточно$ сти системное АД остаётся в пределах нормы (за ис$ ключением поздних стадий заболевания) благодаря включению ряда компенсаторных механизмов. В орга$ низме больных задерживаются вода и натрий за счёт

активации ренин$ангиотензин$альдостероновой сис$ темы, повышенной секреции АДГ и усиления реаб$ сорбции натрия в проксимальных и дистальных ка$ нальцах почек. В результате нарастает объём циркулирующей плазмы и усиливается приток крови к желудочкам сердца. Рост конечного диастоличес$ кого объёма желудочков и их прогрессирующая дила$ тация приводят к декомпенсации миокарда, когда эф$ фективность механизма Франка–Старлинга снижается. Декомпенсации сердца способствуют от$ ставание роста артериол, капилляров и нервных окон$ чаний от увеличения массы мышечных клеток при компенсаторной гипертрофии миокарда, развиваю$ щейся при указанных заболеваниях, а также повы$ шенная потребность миокарда в кислороде во время приступов аритмии и хроническая активация адренер$ гической системы (токсический и гиперметаболичес$ кий эффект катехоламинов). Задержка воды в орга$ низме сопровождается нарастанием периферических отёков. При левожелудочковой и тотальной деком$ пенсации сердца могут развиваться отёк лёгких и пнев$ москлероз. Длительная хроническая сердечная недо$ статочность осложняется кахексией, причиной которой является компенсаторное перераспределение кровотока в центральное русло в ущерб периферичес$ ким органам, в частности скелетной мускулатуре, что обусловливает атрофию мышечной и жировой ткани.

Морфогенез на начальных этапах хронической сердеч$ ной недостаточности имеет некоторые особенности (в зависимости от страдания левого или правого отде$ лов сердца), при выраженной декомпенсации эти раз$ личия менее заметны. При левожелудочковой хрони$ ческой сердечной недостаточности застой крови в полостях левого желудочка и левого предсердия рас$ пространяется на вены и капилляры малого круга кро$ вообращения. Развивается бурая индурация лёгких, со$ провождающаяся прогрессирующей гипертензией малого круга с характерной перестройкой сосудов лёг$ ких и нарастанием гипертрофии правых отделов серд$ ца. Декомпенсация последних приводит к застою кро$ ви в большом круге кровообращения, хроническому венозному полнокровию внутренних органов, плаз$ моррагии, развитию отёков, асцита, гидроторакса, гид$ роперикарда и анасарки. Прогрессирующая гипоксия активирует фибробласты, что обусловливает фибро$ зирование стромы паренхиматозных органов и их зас$ тойную индурацию.

В сердце развивается миогенная дилатация его полос$ тей, миокард становится дряблым, на разрезе имеет гли$ нистый вид, выражен диффузный мелкоочаговый кар$ диосклероз. Под эндокардом, особенно папиллярных мышц, можно видеть желтоватые полоски — так назы$ ваемое «тигровое сердце», отражающее выраженную жировую дистрофию миокарда. При микроскопическом исследовании отмечаются жировая и вакуольная дист$ рофия кардиомиоцитов, а также проявления основного заболевания, закончившегося декомпенсацией сердца.

Печень увеличена, плотная, с тёмно$красной крапча$ тостью, с закруглённым краем, серо$жёлтого цвета, на разрезе имеет вид мускатного ореха («мускатная пе$ чень»). Микроскопически — полнокровие центральных вен с кровоизлияниями в центрах долек и жировая дис$ трофия гепатоцитов на их периферии. При длительной хронической сердечной недостаточности появляется ка$ пилляризация синусоидов.