4 курс / Фак. Терапия / Практику по ВБ

траисаминаз, rawма-глутам илтранспептидазы. а при оотурационном холестазе - увеличение активности щелочной фосфатазы, повышегак уровня холестерина.

Иммунологическое исследование: положительные реакции непрямой гемагглютинации или латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном.

Рентгенологическое исследование: при однокамерном эхинококкозе видны контуры кисты при кальцификации ее стенки, увеличение печени, высокое стоя­ ние и ограничение подвижности диафрагмы На рентгенограммах, выполненных в условиях пневмоперигонеума, можно наблюдать выбухание диафрагмальной по­ верхности печени.

УЗИ: позволяет обнаружить в печени кистоподобную структуру при одно­ камерном эхинококкозе или четко очерченное гиперэхогенное очаговое пораже­ ние печени при многокамерном эхинококкозе.

Для визуализации эхинококковых кист применяются методы рентгенов­ ской компьютерной томограф ии, ЯМР-томографии печени.

Лапароскопическое исследование: возможна диагностика поверхностно расположенных кист. При многокамерном эхинококкозе на поверхности печени видны белесоватые узлы высокой плотности.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с опухолевым поражением печени.

Лечение. Радикальным методом лечения однокамерного и альвеолярного эхинококкоза печени является хирургический. При однокамерном эхинококке производится вскрытие кисты и эвакуация ее содержимого. При альвеококкозе прибегают к резекции печени, резекции-вылущиванию или вылущиванио узлов на границе со здоровыми тканями. Перед операцией и после нее проводят меди­ каментозное лечение противопаразтарными препаратами У неоперабельных больных или у лиц. перенесших паллиативные операции (например, декомпрессия сдавленных кистой желчных ходов) производится общая или местная химиотера­ пия противопаразтарными средствами (трилафлавин, тэпальХ цигостэтиками (сарколизин). При невозможности хирургического вмешательства назначают мебендазол по 200 мг каждые 3 часа в течение 6 дней.

Прогноз. Прогноз относительно благоприятный при своевременной диаг­ ностике и адекватном лечении эхинококкоза. Возможно самоизлечение с форми­ рованием кальцифицированных очагов фиброза на месте погибших кист паразита При распространенной инвазии с множественными поражениями внутренних ор­ ганов прогноз неблагоприятный. Больше погибают от осложнений, вызванных сдавлением жизненно важных структур или от шока, вызванного внезапным про­ рывом кист в серозные полости (плевральную и др )

ТемаУИРС Дифференциальный диагноз при гепатомегалии.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Лигвяков AM . Клинические лекции по внутренним болезням. Витебск, 1997. - 218с.

2.Лигвяков А.М. Внутренние болезни: Учеб, пособие: В 2 ч.; ч.1 / AM. Лиг­ вяков. -Минск: Тессей, 2007. - 7 3 6 с.

3.МаколкинВ.И., Овчарежо С.И. Внутренние болезни: Учебник. - 4-е изд., М : Медицина, 1999 - 592с.

4.Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т 1. Диагности­ ка болезней органов пищеварения. Диагностика эндокринных заболеваний. - М .: Мед. лиг., 2008 - 560с.

131

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какие обстоятельства не м о гу т пр и вести к ф орм ированию ж и р о вого

гепатоза?

1.прием пиши 1-2 раза в день

2.злоупотребление пивом

3.избыточное употребление продуктов, содержащих животше жиры

4.употребление в пищу творога, продуктов растительного происхождения

5.профессиональные и бытовые интоксикации

2.При каких заболеваниях не может сформ ироваться жировой гепатоз?

1.алкоголизм

2.сахарный диабет

3.болезнь Кушинга

4.хроническая недостаточность кровообращения

5.тиреотоксикоз

3.Какие заболевания и синд ром ы не м о гу т возн и ка ть при д лительном воздей­

ствии э ти о л о ги ч е ско го ф актора, вы звавш его ф орм ирование ж и р о в о го

гепатоза?

1.желчнокаменная болезнь

2.стеатогепатиг

3.фиброз печени

4.портальная гипертензия

4.Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

1.избыточная масса тела

2.увеличение размеров печени

3.плотный, закругленный, чувствительный край печени

4.спленомегалия

5.все не типичны

3.Какие отклонения биохзм ического анализа крови не типичял для жирового гетвтоза?

1.увеличенное содержание холестерина, триглицеридов

2.повышенная активность ACT и АЛТ

3.высокий уровень билирубина

4.все типичны

5.все не типичны

6.Какие пункты плана обследования больных жировым гепатозом можно ис­ ключить без ущерба для качества диагностики?

1.биохимический анализ крови: сахар натощак, общий белок и его фракции,

132

7.Какие результат УЗИ не типичны для жирового гепатоза?

1.увеличенный объем печени

2.высокая эхогенюсть паренхимы печени

3.признаки липоматоза поджелудочной железы

4.признаки желчнокаме1яюй болезни

3.признаки портальной гипергекзии

8.Какие критерии ие позволяют отличить жировое перерождение печени при алкогольной болезни от жирового гепатова?

1.присутствие в крови трансферрина не содержащего сиаяовых кислот

2.в биоитатах много клеток содержащих тельца Меллори

3.присутствие казель жира во внутриклеточных вакуолях и вне гепатоцигов

9.Какие рекомендации не следует давать болмолм с жировым гепггозом?

1.переход на дробный режим питания с 5-6 кратмам притом пищи в тече­ ние дня

2.равномерное распределение каллоража лицевого рациона в течение дня

3.употребление липеггропных (творог) и растительных продуктов

4.все эти рекомендации следует давать

10.Какие препараты не следует давать больным жировым гезитшом?

1.комплексные поливитамин

2.эссекциале-форте

3.липостабил

4.легалон

5.преднкзолон

11.Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

1.приступи гипогликемии

2.общая слабость

3.ноющие боли в правом подреберье

4.увеличение объема живота, асцит

5.склонность к запорам

12.Какая формулировка соответствует определению пигментных гепатозов?

1.наследственно обусловленные нарушения метаболюма и транспорта би­ лирубина в гепетоцигах, проявляющиеся постоянной или рецидивирую­ щей желтухой при отсутствии изменений морфологической структуры пе­ чени

2.наследственные заболевания, связанные с избыточным образованием в ор­ ганизме конъюгированного билирубина, проявляющиеся желтухой, желч­ нокаменной болезнью

3.наследственные заболевания, связанные с избыточным образованием в ор­ ганизме неконъюгированного билирубина, сопровождающиеся желтухой

4.наследственные заболевания, проявляющиеся гемолизом эритроцитов, не-

конъюгированной гипербилирубинем ией, желчнокаменной болезнью 5 . наследуемые заболевания с высоким содержанием в крови неконъюгиро-

ванного и конъюгированного билирубина с накоплением в гепатоцитах меланиноподобного пигмента

133

1.синдром Жильбера

2.синдром Дабин-Джонса

3.синдром Ротора

4.при всех упомянутых

5.ни при одном из упомянутых

14.При каких гспатсвах имеет место интенсивное накопление в гепатоцигах меланиноподсбного пигмента?

1.синдром Жильбера

2.синдром Дабин-Джонса

3.синдром Ротора

4.при всех упомянутых

5.ни при одном из упомянутых

15.При каких гепаттах отсутствует накопление в гепатоцигах пигмента?

1.синдром Жильбера

2.синдром Дабин-Джонса

3.синдром Ротора

4.при всех упомянутых

5.ни при одном из упомянутых

16.Какому гепатозу соответствует определение: «Генетически детерминиро­ ванная энзимопатия, вызывающая нарушение конъюгации билирубина в пече­ ни, что проявляется увеличением содержания в крови неконъюгироваиного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцигах пшменга липофусцина»?

1.синдрому Дабин-Джонса

2.синдрому Ротора

3.синдрому Жильбера

4.любому из них

5.ни одному из упомянутых

17.Какой метаболический дефект лежит в основе синдрома Жильбера?

1.дефицит гамма-глутамилтранспептидазы в гепатоцигах

2.дефицит глкжуроиилтрансферазы в м Пересомах гепатоцигов

3.жировая дистрофия печеночных клеток

4.избыточное накопление гликогена в печеночных клетках

5.отложение гемосцдерина в гепатоцигах

18.Какие патогенетические моменты не типичны для синдрома Жильбера?

1.нарушения функции белков, доставляющих неконъюгированной билиру­ бин к микросомам гепатоцигов

2.неполноценность УДФ-глюкуронилтрагюферазы, обеспечивающей конъю­ гацию билирубина с глюкуроновой кислотой

3.отложение в гепатоцигах пигмента липофусцина

4.формирование фиброза печени

5.формирование пигментных камней в желчном пузыре

134

19.Какие особенности клинической картины не типичны для синдрома Жильбера?

1.желгушность кожи, возникающая после приема алкоголя

2.желтуха возникает на фоне малокалорийного пищевого рациона

3.желтуха возникает на фоне приема никотиновой кислоты

4.желтуха возникает после переохлаждения

5.все типичж1

20.Какие осложнения типичны для синдрома Жильбера?

1.цирроз печени

2.портальная гипертензия.

3.желчнокаменная болезнь

4.хронический панкреатит

3.сахарнай диабет

21. Какие отклонения общего анализа крови не типичны для синдрома Жильбера?

1. повышение содержания эритроцитов крови

2.увеличенное содержание гемоглобина

3.умеи>шение СОЭ

4.высокий нейгрофильшй лейкоцитоз

5.все тишины

22.Какие отклонения биохимического анализа крови типичны для синдрома Жильбера?

1. гиперхолестеринемия

2.конъюгированная гипербилирубинемия

3.гиперурикемия

4.все типичны

5.все не типичны

23.Какие провокационные пробы можно использовать для выявления скрытой недостаточнойи конъюгационной способности печени при синдроме Жильбера?

1.проба с никотиновой кислотой

2.проба с избыточным высококалорийным питанием

3.проба с лактулозой

4.любую из перечисленных

5.ни одну из перечисленных

24.Какие провокационные пробы можно использовать для выявления скрытой недостаточности конъюгационной способности печени при синдроме Жильбера?

1. проба с нагрузкой глюкозой

2.проба с низкокалорийным пищевым рационом

3.проба с мочегонным и препаратам и

4.любую из перечисленных

5.ни одну из перечисленных

135

2$. Ка к т и препаратами невозможно индуцировать синтез транспортных бел­ ков и глюкуронилгрансферазы с целью уменьшения гипербилирубинемии при синдроме Жильбера?

1.з иксорин

2.никотиновая кислота

3.фенобарбитал

4.можно индуцировать любым прешратом ш перечисленных

5.нельзя индуцировать ни одним из перечисленных препаратов

26. Какие лабораторное исследования можно исключить из плана обследова­ ния больного с синдромом Жильбера без ущерба для качества диагностики?

1.общий анализ крови

2.общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина, гемосидерина

3.копрограмма с определением стеркобилина

4.коагулограмма

5.биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, ACT, АЛТ, гамма-глугамилгранспепгндаза

27.Какие пункты можно исключить ж плана обследования больного с син­ дромом Жильбера без ущерба для качества диагностики?

1.УЗИ органов брюшной полости

2.ФГДС

3.пункционная биопсия печени

4.провокационмле пробы с ограничением энергетической ценности пищи или никотиновой кислотой

5.нагрузочные пробы с фенобарбиталом илизиксорином

28.Какие рекомендации по лечению следует давать при синдроме Жильбера?

1.никакого лечения не требуется

2.профилактический прием поливитаминов

3.исключить употребление алкоголя

4.ограничить употребление лекарственных препаратов

5.все приведенные рекомендации следует давать

29.Какие особенности, отличают синдром Дабин-Джонса от синдрома Ротора?

1. имеет место конъюг ированная гипербилирубинемия

2.в печени интенсивно накапливается меланиноподобный птвыеиг

3.в желтушный периодмоча окрашена в темный цвет

4.в желтушный период в моче присутствует билирубин

5.нарушается экскреторная функция печени

30.Какими методами нельзя выявить нарушение экскреторной функции пече­ ни при синдромах Дабин-Джонса и Ротора?

1. проведением пробы с нагрузкой глюкозой

2. проведением пробы с нагрузкой бромсульфаленом

3. проведением радиоизотопной гепатографии

4. всеми нельзя

5. всем и можно

136

31. Какие клинические проявление отличают синдромы Дабин-Джонса и Ротора от синдрома Ж ильбера?

1.легкий зуд кожных покровов

2.темный цвет мочи

3.нарушения экскреторной функции печени

4.все указанные проявления могут быть при всех гепаттах

5.все указанные проявления могут быть только при конъюгированных гепатозах

32.Какому гепатову соответствует определение: «Генетически детерминиро­ ванная энзичоютия, вызывающая нарушение транспорта билирубина в пече­ ни, что проявляется увеличением содержания в крови конъюгированного би­ лирубина, желтухой, при отсутствии накопления в гепхгоцигах пигмента?

1.синдрому Дабин-Джонса

2.синдрому Ротора

3.синдромуЖильбера

4.любому ю них

5.ни одному из упомянутых

33.Какому гепатозу соответствует определение: «Генетически детерминиро­ ванная энзимопатия, вызывающая нарушение транспорта билирубина в пече­ ни, что проявляется увеличением содержания в крови конъюгированного би­ лирубина, желтухой, накоплением в гепатоцигах мсланиноподобного пигмента»?

1.синдрому Ротора

2.синдрому Жильбера

3.синдрому Дабин-Джонса

4.любому из них

5.ни одному из упомянутых

34.Какая формулировка соответствует определению гемохромагоза?

1.хроническое заболевание, проявляющееся неспособностью утилизации железа, сопровождающееся снижением концентрации железа в крови, в клетках различных органов с последующим повреждением и нарушением функции этих органов

2.заболевание, сопровождающееся недостаточным поступлением железа в клетки различиях органов с последующим повреждением и нарушением функции этих органов

3.заболевание, сопровождающееся избыточным накоплением железа в клет­ ках различных органов с повреждением и нарушением функции этих органов

4.заболевание, сопровождающееся извыточили накоплением железа в мак­ рофагах костного мозга без повреждения и нарушения функции внутрен­ них органов

5.заболевание, сопровождающееся избыточным накоплением меди в клетках различных органов с повреждением и нарушением функции этих органов

137

35 Какие обстоятельства относятся к этиологически* факторам первичного идиопатического гемохроматсгза?

1.дефект гена на коротком плече VI хромосомы

2.заболевание талассем ней

3.хроническая интоксикация свинцом с формированием сцдероахрестической анемий

4.все относятся

5.ни одно не относится

36 Какие обстоятельства не относятся к этиологическая факторам первичного идиопатического гемохройатоза?

1.злоупотребление железосодержащими препаратами

2.частое переливание эритроцитарной массы

3.злоупотребление алкоголем

4.избыточное поступление в организм аскорбиновой кислоты

5.все относятся

37. Каким и отклонениями отличается гемохроматоз от гемосидерсоа?

1.высоким содержанием железа в крови

2.увеличением насыщения трансферрина железом

3.накоплением железа в клетках внутренних органов

4.накоплением железа в макрофагах костного мозга

5.большим Содержанием железа в моче

6.все вышеперечисленные

38.Какая особенность не типична для гемосвдероза? 1. необратимые поражения внутренних органов

2.большое количество сцдеробластов в костном мозге

3.высокое содержание сывороточного железа

4.все типичны

5.все не типичны

39.Какие поражения и заболевания не типичны для гемохроматаза? 1. сахарный диабет 2. вторичная рестриктивная кардиомиопатия 3. цирроз печени

4. патологическая пигментация кожи

5. диффузный пневмосклероз

40.Что лежит в основе патогенеза врожденного идиопатического гемохроматаза?

1.генетический дефект ферментных систем, вызывающий неуправляемое увеличение всасывания железа в кишечнике

2.генетический дефект, вызывающий нарушение выведения железа из орга­ низма с мочой, потом, калом

3.генетический дефект, вызывающий нарушение утилизации железа при нормальном поступлении и выведении из организма

4.все приведенное

5.ничего из приведенного

138

41. Какие жалобы не типичны для больных с гемохроматазом?

1.жажда

5.зуд кожных покровов

42. Какие клинические особенности не типичны для гемохроматоза?

1.бронзовая окраска кожных покровов

2.гиперпигменгация в подмышечных впадинах, в области половых органов

3.увеличенная, плотная, слабо чувствительная печень с заостренным перед­ ним краем

4.расширение границ сердечной тупости

5.геморрагическая сыпь на коже голеней и стоп

43. Какие клинические проявления не ветречаются при гемохроматозе?

1.артропатия мелких суставов кистей, тазобедренных и коленных суставов

2.синдром мальабсорбции

3.синдром Рейно

4.полигландулярная эндокринная недостаточность

5.все приведенное встречается при данном заболевании

44. Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для гемохроматюа?

1.увеличение содержания сывороточного железа

2.увеличение содержания ферритина

3.увеличение насыщения трансферрина железом

4.гипергликемия

5.все типичны

4$. Какие отклонения общего анализа мочи ти п и чт для гемохроматоза?

1.глкжозурия

2.гематурия

3.лейкоцитурия

46. Какие изменения не типичны для морфологической картина в биопгатах печени у больмах гемохроматевом?

1. признаки гепатита

2.признаки цафроза печени

3.накопление ферригива и гемосидерина

4.большое количество меланиноподобного пигмента

47.Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемохроматозом без существенного ущерба для качества диагностики?

1. биохимический ашиив крови: железо, ферритии, насыщение железом трансферрина, сахар, билирубин, общий белок, ACT, АЛТ

2. десфералевый тест на увеличение секреции железа с мочой

3. биопсия печени

4. эхоКГ

5. дуоденальное зондирование

139

48. Какие диетологические рекомендации не следует давать больным с гемохромэтотом?

1.ограничить употребление продуктов содержащих м ного железа

2.ограничить прием витамина С

3.прекратить употребление алкоголя

4.все эти рекомендации следует давать

5.все эти рекомендации не следует давать

49. Какие методы не следует применять для лечения больных с гемохроматозом?

1. кровопускания

2.внутривенное введение десфераля

3.введение инсулина

4.все следует применять

5.ни один из приведенных не следует прилегать

30.Какая формулировка больше всего подходит для определения болезни Вильсона-Коновалова?

1.приобретенное заболевание, возникающее в результате бытовой или свя­ занной с профессиональной деятельностью хронической интоксикацей ме­ дью, проявляющееся поражением печени, почек, головного мозга

2.врожденный цирроз печени, сочетающийся с тяжелой энцефалопатией, обусловленной повышенным содержанием в крови церулоплазмина

3.врожденная энцефалопатия, сочетающаяся с циррозом печени, гемолити­ ческой анемией, обусловленным и снижением содержания в крови меди и ее соединений

4.генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие на­ рушения обмена и недостаточного накопления в организме меди и других микроэлементов воз пикают тяжелые поражения в первую очередь печени иЦНС

5.генетически детерминированное заболевание, при котором вследствие на­ рушения обмена и избыточного накопления меди возникают тяжелые по­ ражения внутренних органов, в первую очередь печени и ЦНС

31.Какие факторы не могут иметь значение в этиологии болезни ВильсонаКоновалова?

1.генетический дефект в 13-й хромосоме с нарушением синтеза Р-типа АТФ-азы, осуществляющей транемембранный перенос меди

2.генетически обусловленная недостаточность синтеза в печени трансдукгора меди альфа-2-глобулина - церулоплазмина

3.недостаточное поступление в организм меди с пищевыми продуктам и

4.все могут иметь значение

32.Какие моменты не типичны для патогенеза болез ни ВильсонаКоновалова?

2.острый внутрисосудистый гемолиз крови

3.активный воспалительный процесс в печени с формированием цирроза

4.поражение головного мозга

3.все типичны

140