3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

21

отделы левого желудочка, что приводит к субаортальному сужению;

не обструктивная или диффузная кардиомиопатия

(идиопатическая гипертрофия миокарда) – диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки; микроскопически – хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия – диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и снижением его сократительной функции. Заболевание ассоциировано с вирусом Коксаки, составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий, чаще всего наблюдается у мужчин в возрасте 10–30 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия – поражение миокарда,

характеризующееся ригидностью стенок желудочков сердца (чаще левого) и выраженным фиброзом эндокарда, что препятствует диастолическому наполнению и приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов.

Вторичные кардиомиопатии встречаются при интоксикациях (алкоголь, уремия), инфекциях, нарушении обмена веществ (тезаурисмозы), заболеваниях органов пищеварения (цирроз печени, панкреатит). Морфологически вторичные кардиомиопатии проявляются в виде умеренной гипертрофии миокарда, расширении полостей сердца с наличием пристеночных тромбов.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Осложнения кардиомиопатий:

хроническая сердечная недостаточность;

тромбоэмболический синдром в связи с наличием тромбов в полостях сердца;

внезапная смерть в связи с фибрилляцией желудочков сердца.

►ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ◄

Цереброваскулярные заболевания – группа заболеваний,

характеризующаяся острыми нарушениями мозгового кровообращения, морфологической основой которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь.

22

Рис. 7. Классификация цереброваскулярных заболеваний.

24

,

4 :

1);

2);

3);

4).

):

;

;

;

;

;

;

;

;

.

;

) –

-

.

(Streptococcus haemolyticus) – ,

, : , ,

. . " "

( 1, 3, 5, 18, 24),

:

;

;

;

.

25

М-протеин обладает свойствами "суперантигена", индуцирующего аутоиммунный ответ. Данный ответ может усиливаться последующим инфицированием β гемолитическим стрептококком группы А.

Факторы риска развития острой ревматической лихорадки:

возраст 7–20 лет;

женский пол;

наследственность;

недоношенность;

врожденные коллагенопатии;

перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;

неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

ПАТОГЕНЕЗ

Схема патогенеза ревматизма представлена на рис. 9.

Рис. 9. Патогенез ревматизма.

В патогенезе ревматизма основное значение имеет антигенное сходство (мимикрия) антигенов стрептококка (М-протеина) и собственных антигенов миокарда, соединительной ткани клапанов сердца и суставов. Воздействие токсинов и ферментов стрептококка, а

26

также иммунного ответа на антигены микроорганизма приводит к "обнажению" собственных антигенов и развитию аутоиммунного процесса по типу реакций гиперчувствительности немедленного (ГНТ) и замедленного (ГЗТ) типов. Реакция гиперчувствительности немедленного типа характеризуется острым иммунным воспалением в виде экссудативно-некротического васкулита. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа, в рамках которой развивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. В связи с этим, изменения при ревматизме носят хронический и волнообразный характер, что определяется развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для постановки диагноза ревматизма (первой атаки) были предложены специальные критерии Джонса:

большие критерии:

кардит;

полиартрит;

хорея (малая);

кольцевидная эритема;

подкожные ревматические узелки;

малые критерии:

лихорадка;

артралгия;

повышение показателей острой фазы воспаления: СОЭ, С- реактивный белок и др.;

удлинение интервала PR на ЭКГ.

Для постановки диагноза ревматизма достаточно 2 любых больших критериев или 1 большого критерия и 2 малых критериев.

Также, в зависимости от особенностей преимущественной локализации и проявлений выделяют следующие клинико-

морфологические формы ревматизма (рис. 10):

кардиоваскулярная форма – наиболее частая форма,

характеризуется преимущественным поражением сердца (см. ниже).

полиартритическая форма – характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается,

27

поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит

("летучий полиартрит");

нодозная (узловатая) форма – характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночного столба, в фасциях, апоневрозах и сухожилиях узелков, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе формируются мелкие рубцы;

церебральная форма ("малая хорея") – преимущественно у детей.

В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка – очаги кровоизлияний. Изменения сопровождаются мышечной слабостью и нарушением координации движений;

эритематозная форма – характеризуется появлением т.н. "кольцевидной эритемы" – сыпь в виде бледно-розовых колец на коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без пигментации и шелушения;

висцеральная форма – с преимущественным вовлечением в патологический процесс внутренних органов и серозных оболочек (полисерозиты).

МОРФОГЕНЕЗ

Как и при всех системных заболеваниях соединительной ткани, в развитии морфологических изменений при ревматизме выделяют 4 фазы:

1.Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, характеризующаяся накоплением и перераспределением мукополисахаридов и гликопротеидов (см. раздел "Стромально-сосудистые белковые дистрофии"). Соответствует фазе развития реакций гиперчувствительности немедленного типа.

2.Фибриноидные изменения (фибриноидное набухание и фибриноидный некроз) – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, характеризующаяся гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином (см. разделы "Стромально-сосудистые белковые дистрофии", "Некроз"). Соответствует фазе развития реакций гиперчувствительности немедленного типа.

28

Рис. 10. Клинико-морфологические формы ревматизма.

3.Воспалительная клеточная реакция – характеризуется образованием специфических ревматических гранулем (гранулем Ашоффа-Талалаева) (рис. 11), которые в своем развитии проходят несколько стадий:

стадия становления гранулемы;

стадия зрелой ("цветущей") гранулемы;

стадия рубцующейся ("увядающей") гранулемы.

29

Рис. 11. Схематическое строение гранулемы Ашоффа-Талалаева.

В центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза (аморфные эозинофильные массы). Вокруг очага некроза – лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина (клетки по типу "совиного глаза") или расположением хроматина в клетки в виде "гусеницы" (клетки-гусеницы) (клетки Аничкова). Иногда встречаются многоядерные гистиоциты (многоядерные гигантские клетки Ашоффа). В дальнейшем – крупные макрофаги вытесняются фибробластами, и развивается склероз.

4.Склероз – характеризуется разрастанием соединительной ткани:

первичный склероз (бесклеточный) – развивается в исходе фибриноидного набухания и/или некроза;

вторичный склероз (клеточный) – возникает в результате

созревания и фибропластической трансформации клеточных инфильтратов (ревматических гранулем).

Склерозирование при ревматизме имеет прогрессирующий характер.

МОРФОЛОГИЯ

Наиболее выраженные морфологические изменения при ревматизме проявляются со стороны сердца. Поражение сердца при ревматизме может протекать в виде эндокардита, миокардита, перикардита или панкардита (поражение всех оболочек сердца).

30

Ревматический эндокардит Классификация:

по локализации:

клапанный – с преимущественным поражением клапанов (чаще – митрального клапана; реже – аортального клапана);

хордальный – с преимущественным поражением сухожильных нитей;

пристеночный – с преимущественным поражением эндокарда полостей сердца;

по течению:

острый;

хронический;

по клинико-морфологической форме (могут быть представлены

ввиде последовательных фаз поражения эндокарда):

диффузный (простой) эндокардит (вальвулит) – эндокардит без повреждения эндотелия, без образования тромбов;

Клапан не изменен или незначительно утолщен за счет отека по линии смыкания, сероватого цвета, полупрозрачный.

Диффузное мукоидное набухание (феномен метахромазии), фибриноидные изменения соединительной ткани створок клапана и образование гранулем без повреждения эндотелия и тромботических наложений

острый бородавчатый эндокардит – сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде "бородавок";

Размеры и масса сердца не изменены; створки клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2–3 мм) темнокрасного цвета, крошащимися тромботическими наложениями (в виде "бородавок") по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана).

Встроме клапана имеются участки дезорганизации соединительной ткани в виде фибриноидного набухания и фибриноидного некроза, на поверхности эндокарда – наложение тромботических масс. Диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация.