6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf222 |
Часть 3. ОТКРЫТЫЕ И ЗАКРЫТЫЕ ОПЕРАЦИИ |
|
|
|
|
коррекции и ограничило показания к суживанию легочной артерии. Последнее в настоящее время выполняют как этапное паллиативное вмешатель ство при избыточном легочном кровотоке, сопро вождающем такие заболевания, как атрезия трех створчатого клапана, двуприточный левый желу дочек, единственный желудочек с двумя выхода ми, множественные ДМЖП и большие дефекты у пациентов с сопутствующими заболеваниями, препятствующими использованию искусственно го кровообращения. Суживание легочной артерии применяют также для подготовки левого желудоч ка к операции артериального переключения у па циентов, своевременно не оперированных в пери од новорожденности.
Механизмы и показания
Согласно уравнению Пуазейля, поток жидкос ти через цилиндрическое сужение прямо пропор ционален его диаметру в четвертой степени, де ленному на длину сужения (ширину тесьмы). Та ким образом, диаметр является главной детерми нантой потока. Изменение диаметра отверстия под тесьмой на 1 мм приводит к трехкратному из менению потока.
На основе признаков застоя в легких или их от сутствия Trusler и Mustard эмпирически установи ли оптимальную длину окружности тесьмы: 20 мм плюс 1 мм на каждый килограмм массы тела. Даль нейший анализ выживаемости и клинических ре зультатов позволил уточнить эту формулу для поро ков с различной гемодинамикой: 20 мм + 1 мм/кг для простых пороков у младенцев в возрасте до 6 мес без внутрисердечного двунаправленного сме шивания артериальной и венозной крови и 24 мм + 1 мм/кг для пороков с перемешиванием крови. При возникновении цианоза или брадикардии тесьму несколько ослабляют. У детей массой менее 2 кг ок ружность тесьмы должна быть на 1–1,5 мм меньше рассчитанной по формуле Trusler. Принимая во внимание нелинейный рост клапана легочной ар терии у младенцев, Kawahira и соавторы предложи ли свою формулу для определения длины окруж ности тесьмы: она должна составлять 87% нормаль ной окружности легочной артерии (по данным ан гиографии) (51,81 х ППТ0,45). Формула применима у младенцев любой массы и коррелирует с формулой Trusler у старших детей.
Описанный выше метод используют в качестве стартового приема, затем тесьму затягивают под контролем давления в дистальной легочной арте рии, составляющего 30–50% системного. Артери альное насыщение кислородом должно превы
шать 80%. Необходимо контролировать артери альное давление, сатурацию артериальной крови по пульсоксиметру, добиваясь насыщения более 80%, поскольку содержание кислорода в артери альной крови зависит от величины сердечного выброса, гематокрита и ЛСС.
Дооперационная диагностика и подготовка
Необходимо поставить точный дооперацион ный диагноз при выборе пациентов для осущес твления им паллиативного суживания легочной артерии.
Наличие аортальной или субаортальной обструкции является относительным противопо казанием к суживанию легочной артерии, пос кольку тесьма создает двухжелудочковое сужение выхода из сердца с последующим развитием гипе ртрофии, ишемии и фиброза миокарда. Даже при исходном отсутствии субаортального стеноза пос ле суживания имеется тенденция к его формиро ванию, особенно у пациентов с двуприточным единственным желудочком или с трикуспидаль ной атрезией, ТМА и выходом в аорту через ДМЖП. Суживание легочной артерии в этих слу чаях увеличивает обструкцию выхода в аорту всле дствие уменьшения бульбовентрикулярного отве рстия из за мышечной гипертрофии. При индексе площади бульбовентрикулярного отверстия менее 2 см2/м2 возникает обструкция выхода, если она предварительно не обойдена с помощью операции Damus–Kaye–Stansel (см. гл. 63). При рестриктив ном бульбовентрикулярном отверстии следует принять безотлагательное решение о выполнении в качестве первичной операции Norwood, а не операции суживания легочной артерии. Посколь ку обструкция выхода и гипертрофия желудочка являются факторами риска смерти после опера ции Fontan, эти анатомические условия служат от носительными противопоказаниями к суживанию легочной артерии.
Техника операции
Операцию обычно выполняют из трансстер нального доступа, если нет необходимости в боко вой торакотомии для коррекции сопутствующей коарктации аорты. Срединный доступ обеспечива ет безопасную и более удобную экспозицию легоч ного ствола и ветвей. На синтетической тесьме по мечают длину участка, рассчитанную по формуле Trusler. Тесьма проводят под легочным стволом. Проленовый матрацный шов проводят по меткам и связывают. После достижения заданного давления
Глава 17. ПАЛЛИАТИВНЫЕ И ЭТАПНЫЕ ОПЕРАЦИИ |
223 |
|
|
|
|
проксимальнее и дистальнее тесьмы, системного давления и сатурации по пульсоксиметру наклады вают дополнительный матрацный шов.
Тесьму необходимо фиксировать к адвентиции легочной артерии на уровне синотубулярного сое динения, чтобы она не смещалась и не деформи ровала ветви легочных артерий.
Правая ветвь легочной артерии обычно отходит проксимальнее и под более острым углом, чем ле вая ветвь (рис. 5, а). Даже слабое смещение тесьмы может привести к частичной или полной окклю зии правой ветви легочной артерии и некоторому снижению кровотока по левой ветви (рис. 5, б, в).
Удаление тесьмы и реконструкция легочной артерии
Во время повторной операции доступом через срединную стернотомию выделяют ствол и ветви легочной артерии. Фиброзная ткань вокруг тесь мы формирует циркулярный гребень интимы, по этому простая передняя реконструкция места су
жения с помощью заплаты не устраняет сужения, создаваемого сохраняющимся задним гребнем, выдающимся в просвет артерии. Тесьму и повреж денный сегмент легочного ствола необходимо ре зецировать для полного устранения обструкции (рис. 6, а). При выполнении сегментарной резек ции легочного ствола соблюдают особую осторож ность в области задней стенки, поскольку левая главная коронарная артерия непосредственно предлежит к этой области. Резекцию задней стен ки производят при условии хорошей видимости. В целях безопасности заднюю стенку иногда остав ляют. Исследуют и при необходимости восстанав ливают легочный клапан. После удаления резеци рованного сегмента продолжают мобилизацию бифуркации и ветвей легочной артерии для мини мизации натяжения и деформации анастомоза. Выполняют циркулярный анастомоз легочной ар терии "конец в конец" непрерывным проленовым швом (рис. 6, б). При дефиците тканей используют перикардиальную заплату.
Послеоперационное ведение
а
б
|
Рис. 5. Дистальное смещение тесьмы после суживании легоч |
|
ного ствола приводит к деформации бифуркации и дисбалан |
|
су легочного кровотока: а — анатомия бифуркации легочной |
|
артерии; б — дистальное смещение тесьмы; в — ангиокарди |
|
ограмма, демонстрирующая деформацию бифуркации при |
в |
дистальном смещении тесьмы |
224 |
Часть 3. ОТКРЫТЫЕ И ЗАКРЫТЫЕ ОПЕРАЦИИ |
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
|
|
|
|
|
б |
|||
Рис. 6. Сегментарная резекция легочного ствола |
||||||
|
|
|
||||
Осложнениями раннего послеоперационного |
Результаты суживания легочной артерии |
|||||
периода являются повреждения диафрагмального |
|
|
|
|||
(при боковом доступе) и глоточного нервов, хило |
Хирургическая летальность при суживании ле |
|||||
торакс и сдавление коронарной артерии. Застой |
гочной артерии, по данным разных авторов, сос |
|||||
ная сердечная слабость сопровождается высокой |
тавляет около 8%, в основном среди новорожден |
|||||
летальностью и является следствием недостаточ |
ных. К возрасту 9,5 мес 10% из них умирают или |
|||||
ной защиты легочного сосудистого русла с одной |
становятся неоперабельными вследствие ослабле |
|||||
или двух сторон. При этом осложнении требуется |
ния тесьмы или миграции с деформацией легоч |
|||||
безотлагательная ревизия суживающей тесьмы в |
ной артерии. Постстенотическая дилатация может |
|||||
операционной. |
деформировать дистальные легочные артерии и |
|||||
Отдаленный период может осложниться зас |
клапан. Недостаточность клапана особенно зна |
|||||
тойной сердечной недостаточностью из за не |
чима, когда он становится системным после ре |
|||||
адекватного суживания, миграцией тесьмы с од |
конструкции по Damus–Kaye–Stansel. В связи с |
|||||
носторонней или двусторонней деформацией ле |
этим суживание легочной артерии более безопас |
|||||
гочных артерий, эрозией инфундибулума тесьмой, |
но, если оно применяется как краткосрочная мера |
|||||
аневризмой легочного ствола, деформацией ле |
перед окончательным вмешательством, предпри |
|||||
гочного клапана, препятствующими последующей |
нимаемым в максимально ранние сроки. |
|||||
полной или паллиативной операции. Вероятность |
|
|
|
|||
развития гипертрофии с прогрессированием суба |
|
|
|
|||
ортального сужения следует оценить на доопера |
|
|
|
|||
ционном этапе. |
|
|
|
Литература
1. Blalock |
A., Taussig H. B. The surgical treatment of malforma |
tions |
of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary |
atresia. J. Am. Med Ass., 1945, 128, May 19, 189–202.
2.Вишневский А.А., Галанкин Н.К., Донецкий Д.А. Операция Блелока с удлинением подключичной артерии трансплантатом. Эксперимен тальная хирургия, 1957, 1, 7–13
3.de Leval MR, McKay R, Jones M et al: Modified Blalock Taussig shunt:
use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic sys temic pulmonary artery shunts, J Thorac Cardiovasc Stay 81:112,1981.
4.Muller WH Jr, Dammann JF Jr: The treatment of certain congenital mal formations of the heart by creation of pulmonic stenosis to reduce pul monary hypertension and excessive pulmonary blood flow: a prelimi nary report, Surg Gynecol Obstet 1952, 95:213.
Часть четвертая
ДЕФЕКТЫ
ПЕРЕГОРОДОК
Глава 18
ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) |
собственной конструкции. Техника операций с |
|
встречается как изолированная аномалия в 5–10% |
использованием искусственного кровообращения |
|
случаев всех ВПС, а как часть других аномалий — |
постепенно полностью вытеснила методику пове& |
|
в 30–50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем |
рхностной гипотермии с временным пережатием |
|
мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 |
полых вен и, что более важно, привела к тому, что |
|
родившихся живыми (1, 2). |
оперативное лечение данных пороков стало прос& |
|
ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА |
тым, безопасным и распространенным. |
|
ЭМБРИОГЕНЕЗ |
||
|
||
Первое описание сообщения между предсерди& |
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ |
|
ями (наличие дефекта в его центральной части) |
|
|
пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. (3). |
На протяжении всего эмбрионального перио& |
|
Его иллюстрация является первым в истории гра& |
да, несмотря на развитие двух отдельных частей |
|
фическим изображением порока сердца. В после& |
перегородки, сохраняется сообщение между двумя |
|
дующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи |
предсердиями. Оно обеспечивает постоянное |
|
Возрождения, во многих источниках имеются со& |
шунтирование оксигенированной плацентарной |
|
общения об отверстии в межпредсердной перего& |
крови в системное кровообращение, преимущест& |
|
родке. Частичный аномальный дренаж легочных |
венно в направлении развивающейся центральной |
|
вен был описан Винслоу в 1739 г. (4). Первые сведе& |
нервной системы. Этапы развития межпредсерд& |
|
ния о клинической диагностике данных пороков |
ной перегородки подробно описаны Van Mierop |
|
появились в 30&х гг. XX ст. (5), а достоверное подт& |
(7). Вначале происходит неполное разделение |
|
верждение наличия данного порока стало возмож& |
предсердий тонкостенной перегородкой (первич& |
|
ным в 40–50&х гг., после введения в практику зон& |
ной), передненижний свободный край которой |
|
дирования полостей сердца. В 1948 г. Murrаy в То& |
расположен над AV&каналом и покрывается |
|
ронто впервые закрыл дефект перегородки у ребен& |
тканью, исходящей из верхней и нижней эндокар& |
|
ка, используя при этом собственную методику на& |
диальных подушечек. Перед сращением первич& |
|
ружного шва, без вскрытия предсердия (6). В пос& |
ной перегородки с тканью эндокардиальных поду& |
|
ледующие годы различные авторы описывали все& |
шечек вдоль передневерхнего края первичной пе& |
|
возможные методики закрытия ДМПП без исполь& |
регородки формируются новые фенестрации. Они |
|
зования искусственного кровообращения. Эти экс& |
сливаются, формируя большое вторичное межп& |
|
периментальные операции проводились редко, при |
редсердное сообщение. Таким образом, и на этом |
|
них обычно использовалось наружное охлаждение |
этапе сохраняется ток крови справа налево. |
|
с временным пережатием полых вен. Пережатие |
На 7&й неделе развития зародыша в результате |
|
полых вен позволяло вскрыть предсердие и произ& |
инвагинации передневерхней крыши общего |
|
вести пластику дефекта под контролем зрения. |
предсердия образуется вторичная перегородка, |
|
6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел |
которая спускается справа от первичной перего& |
|
закрытие ДМПП с использованием АИК |
родки. Она распространяется кзади и вниз в виде |
227
толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край (limbus) овального окна. Суще& ствует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью от& сутствовать разделение между предсердиями (т.е. образуется общее предсердие). С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсерд& ной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.
Первичная перегородка составляет большую часть (средний и задний отделы) межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального ок& на. Обе перегородки в этом месте несколько пе& рекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки располо& жена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки — вниз.
В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронар& ный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в облас& ти синоатриального соединения формирует пра& вый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного сину& са, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.
АНАТОМИЯ
Правое предсердие отделяется от левого межп& редсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вто& ричная перегородка, затем первичная и перего& родка предсердно&желудочкового канала.
Дефекты межпредсердной перегородки клас& сифицируют по локализации относительно оваль& ного окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП: вторичный (50–70%), первичный (15%) и дефект венозного синуса (10%) (рис. 1).
Межпредсердное сообщение в области оваль& ной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия пер& вичной перегородки или следствием недостаточ& ности клапана открытого овального окна (ostium secundum), и его часто сопровождают другие поро& ки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП (ostium primum), обра&
ДВС |
Первичный |
верхний |
ДМПП |
Овальная
ямка
Коронарный синус
ДВС
нижний
Рис. 1. Типы ДМПП: первичный, вторичный — дефект в области овальной ямки и дефект венозного синуса (ДВС)
зуется в результате недоразвития перегородки предсердно&желудочкового канала. Эта традици& онная, но ошибочная терминология возникла из& за отсутствия понимания эмбрионального проис& хождения дефектов. Вторичный дефект перегород& ки чаще всего бывает в виде овала различного раз& мера и расположен в центральной ее части. В неко& торых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагнос& тировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.
Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, явля& ется перегородкой предсердно&желудочкового ка& нала, которая вместе с AV&клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект дан& ной части перегородки обычно называют первич& ным ДМПП (ASD I — ostium primum) или, правиль& нее, частичным предсердно&желудочковым кана& лом (частичный дефект предсерно&желудочковой перегородки, partial atrio ventricular septal defect —
PAVSD) (рис. 2). Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непос& редственно над межжелудочковой перегородкой и AV&клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регурги& тацией или без нее.
Кзади от овального окна расположены так на& зываемые дефекты венозного синуса, которые со& четаются с аномальным дренажем правых легоч&
228 |
Часть 4. ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК |
|
|
|
|
а
б
Рис. 2. Отличие первичного (а) ДМПП от вторичного (б)
ных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Пра& вые легочные вены перед впадением в левое пред& сердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегород& ки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые ле& гочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.
Похожая клинико&гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии — сообщении между коронарным синусом и левым предсерди&
ем, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в ле& вое предсердие. Коронарный синус перед впаде& нием в правое предсердие проходит по стенке ле& вого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсе& рдного соустья, а полное отсутствие стенки опре& деляют как отсутствие свода коронарного синуса (unroofed coronary sinus).
У20% больных с вторичным ДМПП и дефек& том венозного синуса встречается пролапс мит& рального клапана.
Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существу& ет в течение всего фетального периода. Функцио& нальное закрытие овального окна клапаном пер& вичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запеча& тывая перегородку.
У25–30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шун& тируется в системный круг. Овальное окно с функ& ционирующим клапаном не является ДМПП.
В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей (8). У взрос& лых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами — у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом (9–23). Среди взрослых па& циентов с ишемическим инсультом у 40% обнаруже& но открытое овальное окно, а в контрольной группе
—у 10% (21, 24). Замечена также связь мигрени, ау& ры и приступов преходящей амнезии с большим право&левым сбросом на предсердном уровне и ис& чезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП (25, 26).
Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактив& ные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.
Если по каким&то причинам предсердие дила& тировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточнос& ти клапана происходит шунтирование крови в те& чение всего сердечного цикла. Этот механизм на& зывают приобретенным ДМПП.
Глава 18. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ |
229 |
|
|
|
|
Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид меш& кообразного выпячивания или волнистой мембра& ны, ошибочно принимаемой у взрослых за опу& холь правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с открытым овальным окном, вторич& ным ДМПП, пролапсом митрального клапана, предсердной аритмией, системной, мозговой или легочной эмболией (27, 28). Аневризмы у ново& рожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП (29, 30). Снижение давления в левом предсердии спо& собствует уменьшению размера аневризмы (31). Аневризма перегородки является потенциально опасной из&за возможности образования присте& ночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то что дефект по раз& мерам меньше тех, при которых показано опера& тивное вмешательство. На основании многочис& ленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией (32, 33). Нес& мотря на очевидную связь тромбоэмболий с отк& рытым овальным окном, кроме закрытия межп& редсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение анти& агрегатами тромбоцитов (аспирином, АДФ&опос& редованными блокаторами), антикоагулянтами.
Синдром Лютамбаше (Lutembacher). Этот ред& кий синдром представляет собой сочетание вто& ричного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher (34) описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке (35) обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff (35) впервые высказал предположение о ревмати& ческой этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмеша& тельства: баллонной дилатации митрального кла& пана и закрытия ДМПП обтурирующим устрой& ством (36).
ГЕМОДИНАМИКА
Абсолютные размеры дефекта с возрастом уве& личиваются в связи с прогрессирующей дилатаци&
ей сердца. Шунтирование крови через ДМПП оп& ределяется соотношением комплайнса двух желу& дочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цик& ла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.
Восновном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право&левый сброс крови от& мечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.
Вмладенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минималь& ный. По мере физиологического снижения сопро& тивления легочных сосудов увеличивается растя& жимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптомати& ка, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточ& ности. Интересно, что гемодинамические показа& тели, полученные при катетеризации сердца у па& циентов с разным клиническим течением, не от& личаются. Причина этого неясна. Общее сомати& ческое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.
Объём легочного кровотока часто в 3&4 раза вы& ше, чем в норме. Однако давление в легочной арте& рии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из&за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.
Обструктивная болезнь легочных сосудов (KW=7 ед./м2 или выше) отмечается лишь у 6% па& циентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятиле& тии жизни, хотя более типично — в 3–5&й декадах жизни.
Обструктивная болезнь легочных сосудов мо& жет сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: боль& шой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз мо& жет быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатуриро& ванную кровь через дефект.
У взрослых цианотичных больных мы неоднок&
230 |
Часть 4. ДЕФЕКТЫ ПЕРЕГОРОДОК |
|
|
|
|
ратно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный де& фект, кардиомегалия, легочная гипертензия, не& достаточность трехстворчатого клапана и мерца& тельная аритмия. Мы предполагали, что реверсия шунта может быть связана с повышением давле& ния в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эф& фект. Необратимая легочная гипертензия встреча& ется редко и этот факт следует учитывать при при& нятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.
КЛИНИКА
В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отстава& ние в физическом развитии. Основными жа& лобами старших пациентов являются общая сла& бость, повышенная утомляемость, одышка, одна& ко почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.
Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo decrescen do (шум выброса) над легочной артерией, гром& костью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine (рис. 3). Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускульта& ции можно выявить ранний диастолический шум,
связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение все& го дыхательного цикла. Расщепление II тона появ& ляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии ле& гочной гипертензии аускультативная картина из& меняется в результате уменьшения или исчезнове& ния лево&правого шунта. Исчезает широкое рас& щепление II тона, его легочный компонент усили& вается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.
У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки — характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легоч& ной артерии, усиленный легочный рисунок (рис. 4). Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной арте& рии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное простран& ство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его вет& ви расширены. Легочный рисунок усилен и с воз& растом становится более выраженным. Если раз& вивается обструктивная форма гипертензии, глав& ный ствол значительно выбухает, а периферичес& кий рисунок становится ослабленным.
Т1 |
А2 |
Т1 |
|
Л2 |
|||
|
Выдох
Вдох
Рис. 3. Шум при вторичном ДМПП. Ромб, очерченный сплошной линией, изображает первичный шум, ромб без очерчен' ных краев показывает проводной или не связанный с данным пороком шум. Аномалии сердечных тонов показаны в виде черных столбиков. А2 — аортальный компонент II тона, Л2 — легочный компонент II тона, Т1 — I тон
Глава 18. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ |
231 |
|
|
|
|
а б в
Рис. 4. Рентгенограмма двухлетнего ребенка (а) и взрослого пациента (б), взрослого пациента (в) после 40 лет с вторич' ным ДМПП
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии |
(37). Пациенты с этими нарушениями предраспо& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
правого желудочка в виде правограммы (угол |
ложены к предсердным аритмиям. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
αQRS= +900… +1800) и блокады правой ножки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ведущее значение в диагностике порока зани& |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
пучка Гиса (RSRí, rsRí |
|
|
|
|
в V1) в 85% случаев (рис. |
мает ЭхоКГ (рис. 6), которая позволяет точно оп& |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
5). Появление блокады левой ножки пучка Гиса |
ределить величину, место расположения ДМПП и |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
может свидетельствовать о наличии первичного |
локализовать место впадения легочных вен. Кро& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ДМПП. У старших пациентов интервал Р–R мо& |
ме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
жет быть удлинен |
|
|
вплоть до AV&блокады |
признаки ДМПП, как увеличение в размерах и ди& |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
I степени. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
астолическая перегрузка правого желудочка с па& |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Внутрисердечные электрофизиологические ис& |
радоксальным движением межжелудочковой пе& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
следования (37&41) обнаружили дисфункцию си& |
регородки и уменьшение левого желудочка. Допп& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
нусового и атриовентрикулярного узла. Считает& |
лер&исследование позволяет оценить направление |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ся, что эти нарушения обусловлены дисбалансом |
шунта, который происходит преимущественно в |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
влияния автономной нервной системы на синусо& |
фазу диастолы, и давление в легочной артерии. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
вый и атриовентрикулярный узлы (42). Время |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В сложных случаях, например при недостаточ& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
прохождения импульса по предсердию удлинено у |
но четких морфологических данных, показано |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
старших пациентов (43). У некоторых больных уд& |
чреспищеводное эхокардиографическое исследо& |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
линен рефрактерный период правого предсердия |
вание. Оно показано также для диагностики |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
I |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
II |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
aVR |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
aVL |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
aVF |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
V4R |
V1 |
V2 |
V4 |
V5 |
V6 |
Рис. 5. Электрокардиограмма при ДМПП