Пособия / Экстрапирамидная система_240321_112633

Экстрапирамидная система и синдромы поражения

В многообразии движений, а у каждого человека определенная и значительная часть совершается автоматически, вместе с тем, каждое целенаправленное движение обязательно содержит автоматизировано обеспечивающий его механизм; определяющий быстроту, силу его выполнения. Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими автоматизирована, все это способствует наиболее экономному расходованию мышечной энергии. Таким образом, двигательный акт формируется в результате взаимодействия ряда нейронов пирамидной системы и структур вне ее, объединяющихся в экстрапирамидную систему, которая обеспечивает совершенствование качества движения и наиболее экономичный режим его выполнения.

Структуры экстрапирамидной системы Экстрапирамидная система включает в себя клетки коры лобных долей

(премоторная зона), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, бледные шары, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, ядра заднего (медиального) продольного пучка (ядра Даркшевича), голубое место в мосту мозга, ретикулярную формацию, верхние и нижние оливы. Самое крупное из расположенных в глубине полушария мозга ядерное образование – чечевицеобразное ядро, состоящее из трех частей, образованных серым веществом: два из них, расположенные медиально, более светлые образуют бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, образованных миелиновыми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенное ядро называется скорлупой (putamen). Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка, состоит из головки, тела и хвоста, который расположен вблизи от миндалевидного ядра. Скорлупа и хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток и больших мультиполярных нейронов. Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также функциональная общность послужили основанием для объединения их в стриарную систему (corpus striatum, ceu neostriatum).

Бледные шары относятся к паллидарной системе, в которую входит также черная субстанция, красные ядра, Люисово тело. Паллидарная система (palliaeostriatum) филогенетически более старая и раньше формируется в процессе онтогенеза. У человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы жизни паллидарная система является высшим двигательным центром. Моторика новорожденного и ребенка первых месяцев жизни изобилует излишествами,

содержит гиперкинезы, которые исчезают при созревании стриарной системы и включении ее в регуляцию двигательных актов, что создает оптимизацию движений, делает их более рациональными и эффективными. Стриарные и паллидарные структуры составляют стриопаллидарную систему, в которой ее составляющие, единицы взаимно уравновешиваются, оказывая влияние на двигательные акты как единое целое. При этом паллидарные структуры являются активирующими, а стриарные – тормозящими. В свою очередь стриопаллидарная система – всего лишь часть экстрапирамидной, в которую входят выше перечисленные структуры, в их числе и корковые.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи. Все афферентные пути ее заканчиваются в полосатом теле. Основными путями, по которым проводятся импульсы, являются проводники от зрительного бугра, который в свою очередь является коллектором всех видов чувствительности, в том числе специфических ее видов (зрение, слух, обоняние, висцерорецепция). Через посредство того же зрительного бугра устанавливаются связи с корой головного мозга, благодаря которым происходит включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений.

От полосатого тела пути идут в бледные шары, а от них к красным ядрам, ядрам Даркшевича, четверохолмию, оливам. От этих образований импульсы следуют к сегментарному двигательному аппарату спинного мозга

иот него к мышцам. Нисходящими проводниками являются:

1.tractus rubrospinalis, пучок Монакова от красного ядра;

2.tractus longitaddinaus posterior – от ядра Даркшевича к ядрам III; IV;

VI нервов, вестибулярным ядрам и далее в спинной мозг;

3.tractus vestibula-spinalis, от вестибулярных ядер VIII пары;

4.tractus tectospinalis, от покрышки четверохолмия;

5.tractus olivospinalis, от верхних и нижних олив.

6.tractus reticulospinalis, состоящий из аксонов клеток ретикулярной

формации.

Наиболее мощным является ретикулоспиномозговой путь, так как все выше перечисленные пути на уровне продолговатого мозга образуют синапсы с клетками сетевидного образования, от которых фор мируются дополнительные пучки, входящие в его состав. Ретикуло-спинномозговаой путь в спинном мозге проходит в переднем (центральная часть тракта) и боковом (медиальная и латеральная часть тракта) канатиках. Подобный объем связей объясняется участием клеток ретикулярной формации во всех стволовых автоматизированных двигательных актах.

Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на периферии – зрительный бугор – стрио-паллидарная система – центробежные

экстрапирамидные пути – клетки переднего рога – мышца) осуществляется рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизированных сложных рефлексов. К последним относятся:

1.ориентировочные рефлексы – реакция на световые, звуковые раздражители в виде поворота головы, глаз, а иногда и туловища в соответствующую сторону;

2.установочные позные – тонические рефлексы, обеспечивающие

равновесие и сохранение центра тяжести при помощи перераспределения тонуса и сокращения отдельных групп мышц;

3.глотание, чихание, кашель, икота, рвота – представляющие из себя сложные координированные двигательные акты с участием различных мышц, иннервируемых двигательными ядрами черепных нервов;

4.ауторегуляция мышечного тонуса благодаря связям с γ- мотонейронами передних рогов спинного мозга, связанных в свою очередь с рецепторами мышечных веретен, обеспечивающих тонические рефлексы.

Структуры экстрапирамидной системы имеют также многочисленные связи между собой, которые чаще являются двусторонними. Через переднюю спайку мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Из медиального сектора бледного ядра формируется чечевичная петля (ansa lenticelaris). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу, Льюисовому телу. Основная масса эфферентных волокон бледного шара входит в состав таламического пучка, состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между этими структурами.

Обоюдными являются и связи между правым и левым зрительными буграми и корой больших полушарий. Существование таламо-кортикальных кортико-стриарных связей обеспечивает образование кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях. При этом восходящие к коре импульсы влияют на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. В свою очередь нисходящие от коры проводящие пути, большинство из которых проходит через внутреннюю капсулу, меньше – через наружную капсулу, оказывают влияние на экстрапирамидные структуры. Благодаря этим связям экстрапирамидная система подключается к регуляции произвольных движений. Конечным отрезком пути и в этом случае оказываются ретикуло-спинальные тракты, а клетки ретикулярной формации участвуют в восприятии афферентных импульсов через коллатерали путей, проводящих глубокую чувствительность, и посылают активирующие импульсы в кору головного

мозга. Образуются кольцевые системы, импульсы по которым, идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно в лобную долю. На определенном этапе филогенеза, когда кора головного мозга еще не была развита, стрио - паллидарная система являлась главным двигательным центром, за счет которого осуществлялись движения достаточно сложного характера: передвижение, плавание, прыжки и др. Одновременно с этим обеспечивалась поддержка общего мышечного тонуса, создававшая готовность к действию. В дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее пирамидной системой и центрами праксиса, но экстрапирамидная система не утратила своего значения, хотя и перешла в субординированное положение. Например, сложный двигательный акт – ходьба у человека, обеспечивается пирамидной, экстрапирамидной системами и центрами праксиса. Ребенок выучивается ходить благодаря «созреванию» пирамидной системы и центров праксиса, тогда он решается на первый самостоятельный шаг. В первое время попытки ходьбы пестрят ошибками, сопровождаются падениями и только во взаимодействии пирамидной и экстрапирамидной систем рождается тот автоматизм ходьбы, называемый походкой, который присущ данному индивиду и генетически обусловлен. Мы легко в толпе узнаем по походке знакомых людей именно ввиду индивидуальности этого автоматизированного двигательного акта. То же самое можно сказать о привычных жестах, которые порой сам человек не замечает, но их повторяемость привлекает и фиксирует внимание окружающих. В целом у каждого человека есть определенная манера поведения, которая обязательно содержит жесты, мимику, специфику выполнения движений, обусловленную особенностями функционирования экстрапирамидной системы. В этом плане выполнение сложного двигательного акта: танец, катание на коньках, плавание обусловлено в каждом конкретном случае особенностями функционирования экстрапирамидной системы, создающий присущий данному индивидууму рисунок движения, его легкость, красоту или тяжеловесность и неэстетичность. Экстрапирамидная система обеспечивает двигательный компонент эмоционального состояния, что, прежде всего, реализуется чрез мимику, выражение лица, интонации и выразительность речи. Крайними вариантами эмоционального состояния являются смех и плач, которые наряду с переживаемыми эмоциями, сопровождаются движениями бульбарной, мимической мускулатуры, обеспечивающей вокализацию. Двигательный компонент плача и смеха обеспечивается экстрапирамидной системой, он также индивидуален и генетически детерминирован, как и прочие автоматизмы. От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать

оптимальную позу, поддерживать соотношение тонуса агонистов и антагонистов, преодолевать инерцию покоя и движений. Важным достижением последних лет является открытие и гистологическая идентификация церебральных нейротрансмиттеров. Доказано, что в осуществлении двигательной функции большое значение имеют дофаминергические системы мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина, а образующийся из дофамина норадреналин содержится преимущественно в стволе мозга. В настоящее время хорошо изучена дофаминэргическая система, образуемая меланинсодержащими Неронами черной субстанции, отростки которых через ножку мозга, бледный шар достигают полосатого тела, где заканчиваются бусоподобными терминалями, содержащими большое количество дофамина и его метаболитов. Кроме того, в полосатом теле выделено еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды (субстанция Р и метэкнефалин). Основным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образованных коллатералями – ГАМК.

Важным фактом, позволяющим понять особенности экстрапирамидных синдромов, является наличие второй дофаминэргической системы в рамках лимбико-гипоталамо-ретикулярного комплекса, которая представлена мезолимбическим трактом. Он начинается от клеток интерпедукулярного ядра среднего мозга и заканчивается в nucleus accumbens и tuberculum olfactorium, которые обозначаются как лимбическое полосатое тело. Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими актами, обеспечивающими сохранность вида, и контролирует двигательные акты, сопровождающие эмоциональные реакции. Связующим звеном между лимбической и экстрапирамидной системами является nucleus accumbens, расположенное вентромедиальнее передних отделов полосатого тела и имеющее общие эфферентные проекции в черной субстанции, бледном шаре. Связь между n.accumbens и черной субстанцией и бледным шаром осуществляется трансмиттером ГАМК. В свете этих представлений становится ясным, почему патология лимбической и экстрапирамидной систем взаимообусловлена и неразрывна.

Менее изучено значение в регуляции движений норадреналина. Основным адренергическим центром является голубоватое место в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех областях мозга, в том числе в коре больших полушарий, мозжечке, гиппокампе. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому может осуществляться контроль активности дофаминэргического нигростриарного тракта.

Учитывая редко выявляемые структурные нарушения у больных с

грубыми экстрапирамидными расстройствами, можно предположить, что ведущее значение в их генезе принадлежит нарушению взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминэргическими системами мозга.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на две большие группы: гиперкинезы и гипокинезы.

Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. К гиперкинезам относятся:

1.тремор (дрожание),

2.миоклонии,

3.хорея,

4.атетоз,

5.тики,

6.гемибаллизм,

7.деформирующая мышечная дистония,

8.акатизия,

9.гиперэксплексия.

Тремор – самый частый вид гиперкинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. Выделяют два основных типа тремора: нормальный (физиологический) и патологический. Физиологический тремор не имеет клинического значения, наблюдается у здоровых людей и вовлекает все мышечные группы. Один из компонентов физиологического тремора –низкоамплитудные колебания тела во время сердечной систолы, другой компонент нерегулярен, частота его от 8 до 12 Гц в пальцах и кистях рук. Усиление физиологического тремора наблюдается во время гиперадренергических состояний (испуг, прием кофеина, никотина, кортикостероидных гормонов). В этих случаях тремор становится заметным в пальцах и кистях при вытягивании рук вперед и уменьшается, когда пациент спокоен и расслаблен. Патологический тремор делится на тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Акционный тремор в свою очередь подразделяется на позиционный (постуральный), возникающий в определенной позе и кинетический, возникающий при движении. Тремор покоя имеет частоту 4-6 Гц, уменьшается при выполнении произвольных движений, сочетается с гипокинезией и ригидностью и характерен для паркинсонизма. Он будет подробно описан в разделе, посвященном данному синдрому. К тремору акционному относится эссенциальный тремор (семейный), наиболее часто вовлекающий главным образом верхние конечности, но может наблюдаться и в голове, нижней челюсти и мышцах гортани, иногда может появляться и в нижних конечностях. Частота тремора – 5-7 Гц, амплитуда

– несколько миллиметров, что достаточно для того, чтобы вызвать

затруднения при письме или приеме пищи. Характерным является возникновение тремора только во время движения или в менее значительной степени, при поддержании определенной позы, и его немедленное исчезновение в покое. Тремор существенно ус иливается при приближении к цели. Существуют противоречивые мнения по поводу механизма эссенциального тремора. Согласно одному из них, эссенциальный тремор представляет собой значительно усиленный физиологический тремор. Эссенциальный тремор в 50% случаев является семейным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Другой частой разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, отсутствующий в покое и в начале произвольного движения, но резко усиливающийся при приближении к цели. Интенционный тремор сочетается с атаксией, что отличает его от эссенциального, и возникает при поражении мозжечка и его связей, наиболее часто верхней мозжечковой ножки.

Некоторые виды высокоамплитудного тремора трудно классифицировать. К ним относится крупноразмашистый тремор верхних конечностей и туловища, возникающий при движении. Амплитуда колебаний может достигать нескольких сантиметров. Тремор появляется в начале произвольного движения и исчезает только при полном расслаблении. Этот вид тремора иногда не совсем точно называют «рубральным тремором». Особое место в патологии занимает астериксис, проявляющийся крупноразмашистыми, аритмичными, «порхающими» движениями. Астериксис может возникать в любых мышечных группах, находящихся в состоянии длительного сокращения, но наиболее легко выявляется при вытягивании рук вперед и тыльном сгибании кистей и пальцев рук, при этом кисти и пальцы рук совершают быстрые нерегулярные сгибательные движения, напоминающие порхание крыльев. Астериксис может сочетаться с постуральным тремором, но правильнее его считать не вариантом тремора, а формой миоклонии.

Миоклонии – аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных мышц или мышечных групп, практически всегда асинхронные и асимметричные на разных половинах тела. Мышечные сокращения быстрые, значительно более короткие, чем при хорее. Миоклонии могут быть генерализованными, фокальными и сегментарными. Миоклония может быть нормальным явлением у здоровых лиц (физиологическая), как например гипническая миоклония во время засыпания или пробуждения. Икота тоже является разновидностью физиологической миоклонии.

Генерализованные миоклонии требуют дифференциации с эпилепсией.

Хорея – характеризуется беспорядочными непроизвольными

движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникающими в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных действий. Движения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные, действия. В клинически выраженных случаях больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, то корчит гримасы, совершает сильные непроизвольные движения головой, руками, ногами. Произвольные движения могут искажаться из-за наложения непроизвольных движений. В легких случаях у пациентов могут отмечаться только постоянное беспокойство и неуклюжесть. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы, что напоминает поясничание или танец (греч. chorea – пляска). Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности или высунутый язык больному не удается. Мышечный тонус снижен, сила обычно сохранена, но часто отмечаются затруднения в поддержании мышечного сокращения и определенной позы, например, сжатая кисть периодически расслабляется («доящие» движения). Походка становится аритмичной и неустойчивой, больной может неожиданно останавливаться, отклоняться то в одну, то в другую сторону, делать шаги назад, поэтому походку больных с хореей образно называют «танцующей». Речь становится непостоянной как по темпу, так и по громкости и может приобретать взрывной характер. У некоторых больных могут наблюдаться атетоидные движения.

Атетоз – вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические сокращения мышц, что напоминает «червеобразные» движения. Эти периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего возникают в дистальных отделах верхних конечностей, в покое и во время произвольных действий. Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это время принимает причудливую форму. От хореи атетоз отличается замедленностью движения и ограниченной распространенностью.

Гемибаллизм – редкий вариант гиперкинеза, который можно отнести к разновидностям односторонней хореи, и отличающийся особым размахом движений, что обусловлено вовлечением проксимальных отделов конечностей. Проявляется гиперкинез быстрыми, размашистыми движениями в большом объеме, напоминающими бросание мяча, одновременно возможны ротаторные движения туловища. Гемибаллизм чаще вызывается сосудистым поражением контралатерального субталамического ядра (Люисова тела) и в большинстве случаев спонтанно регрессирует в течение нескольких недель.

В ряду гиперкинезов особое место занимает деформирующая

мышечная дистония. К последней относят патологические позы, возникающие в результате медленных дистонических сокращений мышц, приводящих к деформации конечностей, туловища, шеи, лица, рта. По распространенности дистонии могут быть фокальными, сегментарными, односторонними (гемидистонии) и генерализованными. Отличительными особенностями всех мышечных дистоний является: зависимость от позы, появление при выполнении какого-либо действия или движения, наличие корригирующих жестов, парадоксальные кинезии, спонтанные ремиссии.

К фокальным мышечным дистониям относятся: спастическая кривошея, блефароспазм, тризм, оромандибулярная дистония, спастическая дисфония, спастическая дисфагия, писчий спазм, дистония стопы (стопа балерины), спастические тефозы и сколиозы. Примером сегментарной мышечной дистонии может быть сочетание спастической кривошеи и писчего спазма.

Генерализованная мышечная дистония проявляется множественными топическими феноменами, в результате чего туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оси, голова отклоняется вперед, назад или набок, конечности неестественно сгибаются или разгибаются, все тело принимает вычурное, неестественное положение. Продолжительные сокращения отдельных мышц нередко сопровождаются их гипертрофией и возникновением интенсивных болей. Проявления гиперкинеза резко уменьшаются в положении лежа и исчезают во время сна. Типичны парадоксальные кинезии, проявляющиеся тем, что больной, передвигающийся с заметным трудом, свободно может танцевать, передвигаться боком или задом наперед и т.д.

Гемидистония часто наблюдается у больных, перенесших инсульт, и проявляется тоническими сокращениями мышц конечностей, чаще в дистальных отделах, что создает препятствия при движении, хотя признаки пареза конечностей у больных отсутствуют. Как и при всех мышечных дистониях, в покое проявления заболевания отсутствуют, поэтому исследование больного в положении лежа не позволяет выявить причину затруднений передвижения при нормальном объеме движений и силе соответствующих мышц.

Спастическая кривошея характеризуется изолированным отклонением головы или неправильными движениями в шее. Произвольные движения в сторону, противоположную направлению гиперкинеза, становится невозможным из-за сильного одновременного сокращения мышц антагонистов. Характерно, что больной может при помощи небольшого усилия – прикосновения пальца к щеке (корригирующие жесты) удержать голову и тем самым предотвратить ее

поворот или запрокидывание.

Писчий спазм и стопная дистония характеризуются локальными дистоническими явлениями в кисти и стопе, возникающими спонтанно или при соответствующей двигательной нагрузке (письмо, игра на музыкальном инструменте, физические упражнения и т.д.). Дистонический спазм, порой болезненный, может распространяться и на более проксимальные группы мышц. Эти состояния резко нарушают или полностью ограничивают профессиональную деятельность.

Лицевой параспазм (синдром Брейгеля) проявляется дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. В качестве клинических проявлений могут быть изолированный блефароспазм, оромандибулярная дискинезия или их сочетание. Блефароспазм начинается с вовлечения круговой мышцы: учащенное мигание, сужение глазных щелей, затем периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз. Впоследствии могут вовлекаться периоральные и жевательные (оромандибулярная дистония) мышцы с гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта и боковыми движениями челюсти. Как и при других формах отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы. Гиперкинез может полностью исчезать в положении лежа, при закрывании одного глаза, при взгляде вниз и, наоборот, усиливаться при ярком освещении, на улице при ходьбе, при чтении.

Спастическая дисфония характеризуется нарушение звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением речевой мускулатуры. При этом шепотная речь не нарушается, и кричать больным легче, чем говорить спокойно, пение также не нарушается.

К гиперкинезам, проявляющимся на лице, относится лицевой гемиспазм, являющийся сочетанием тонического и клонического компонентов гиперкинеза.

Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, иннервируемых лицевым нервом. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным или выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма.

Часто встречающимися в популяции являются тики и тикоподобные гиперкинезы.

Тик – это внезапное, отрывистое повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Он напоминает нормальное координированное движение, варьирует по интенсивности и отличается