Миеломная болезнь
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого - Калера) – системное заболевание опухолево – гиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматической природы
Классификация Аpitz (1940) плазмоцитом: 1. солитарная; 2. множественно-опухолевая;
3. диффузная; 4. плазмоклеточно-лейкемическая
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Множественная миелома составляет 1% онкологических заболеваний.
Заболевание встречается у людей всех рас.
Самая низкая заболеваемость наблюдается в Китае (1,0 на 100 000 населения).
Наиболее высокая заболеваемость отмечена у негров в США (9,9 среди мужчин и 6,7 среди женщин)
Клиника миеломной болезни
Складывается из поражения следующих систем организма: 1) костной; 2) кроветворной; 3) обмена
веществ (главным образом белкового и минерального); 3) мочевыделительной.
Картина крови. В начальной стадии изменения крови могут отсутствовать.
Анемия носит нормохромный характер. Количество ретикулоцитов – 0,2-0,3%. При тяжелой анемии появляются нормобласты.
КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Одно из главных проявлений болезни- поражение костей (усиление резорбции костной ткани, повышение активности остеокластов, нарушение процесса ремоделирования кости).
Боли в костях (70% больных). Чаще всего они локализуются по ходу пораженных позвонков в пояснично- крестцовой области и в грудной клетке, реже в длинных трубчатых костях.
Оссалгии вначале носят мигрирующий характер, затем постоянные и нестерпимые.
Поражение костей
Остеодеструкции чаще развиваются в плоских и коротких костях (череп, таз, грудина, ребра, позвонки), а также в проксимальных эпифизах бедренных и плечевых костей. Характерны изменения позвоночника: тела позвонков уплощаются, приобретая форму «рыбьих» позвонков, вследствие чего рост больного уменьшается.
Поражение скелета может сопровождаться костными деформациями
Классический симптом болезни- спонтанные переломы
Рентгенологические изменения костной ткани
Генерализованный остеопороз, единичные или множественные очаги остеолиза, патологические переломы
Отдельные дефекты выглядят как бы «изъеденные молью» или выбитые пробойником.
КЛИНИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Гиперкальциемия встречается у 10-30% больных.
Клинически гиперкальциемия проявляется потерей аппетита, тошнотой, рвотой, запорами, полиурией, гипотонией, изменениями ЭКГ (укорочение интервала QT), у некоторых больных аритмиями, общей и мышечной слабостью. Позже развивается спутанность сознания, сонливость, кома.