7_Tretichny_i_vrozhdenny_sifilis
.docxВ возрасте от 1 года до 4 лет в патогенетический процесс вовлекаются отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивном сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Образуются широкие кондиломы, которые эрозируют. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды.
При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани.
Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение.
У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза.
Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита.
Поражения нервной системы - умственная отсталость, эпилептиформные припадки, гидроцефалия, гемиплегия, менингит.
Поражения глаз - хориоретиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит.
Поздний врожденный сифилис
Клинические симптомы возникают не ранее 4-5летнего возраста.
У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис). У грудных детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа).
При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания ЦНС.
Клиническая картина позднего ВС не отличается от таковой третичного периода сифилиса:
Отмечается диффузное уплотнение печени, гуммозные узлы. Возникает поражение селезенки, нефриты, нефрозонефриты.
Характерной особенностью клинической картины позднего ВС являются специфичесие симптомы, которые подразделяются на вероятные (достоверно указывают на ВС) и скрытые (требуют дополнительного подтверждения диагноза ВС). Также имеется группа дистрофических изменений стигмы , наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.
Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). В начале в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками.Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит,хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных наступает атрофия зрительного нерва.
Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.
Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов – атрофия слуховых нервов. В случае развития лабиринтной глухоты до 4х летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты.
Три достоверных симптома позднего ВС – триада Гетчинсона, встречается довольно редко.
Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.
Специфический гонит, в виде хронического синовита коленных суставов – поражение хрящей эпифизов отсутствуют, увеличение сустава в размере, отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. В патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
Кости часто поражаются с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости – поражаются длинные трубчатые кости (большеберцовые) - под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита.
В результате перенесенного сифилитического ринита отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.
Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.
Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.
Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зубMoon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте ВС – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой.
Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».
Дистрофии (стигмы) иногда указывают на ВС. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
• высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
• дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
• добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
• отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
• инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
• широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
• утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
• гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.
Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса.
В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как положительные РСК с трепонемными тестами (трепонемным антигеном – реакция Вассермана).
По последнему приказу и769 №23/10 «об утверждении клинического протокола оказания медицинской помощи детям с подозрением на врожденный сифилис приведен алгоритм обследования новорожденных с подозрением на ВС с обязательными указаниями проводить серологические обследования образцов венозной крови новорожденных (пуповинная кровь в связи с наличием материнской крови может давать как псевдоположительные так и псевдоотрицательные результаты), а так же обязательное исследование крови реакция ИФА на выявление иммуноглобулина М к бледной трепонеме на 14й день после рождения (дифференциально диагностический метод ля установления врожденного сифилиса (т.к. в иммуноглобулин M материнский в связи с большой молекулярной массой не проникает через плаценту в организм плода, поэтому положительные результаты ИФА к иммуноглобулину M на 14 день после рождения можно расценивать как проявление врожденного сифилиса.
На современном этапе отмечается ряд особенностей клинической характеристики течения ВС:
• повышается частота случаев недоношенности детей с ранним ВС;
• клиническая картина характеризуется скудными проявлениями и менее выраженными симптомами;
• свойственно латентное течение;
• довольно часто наблюдается скрытая форма без клинических симптомов;
• нередко отмечается течение с незначительной клиникой и отрицательными КСР, РИФ, РИБТ;
• реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно;
• преобладают незначительные поражения печени, селезенки.
• среди поражений опорно-двигательного аппарата в основном наблюдаются остеохондриты І-ІІ степени, периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются крайне редко;
При подозрении на ВС необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
• проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
• следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.
Поздний врожденный сифилис
Клинические симптомы возникают не ранее 4-5летнего возраста.
У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис). У грудных детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа).
При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания ЦНС.
Клиническая картина позднего ВС не отличается от таковой третичного периода сифилиса:
Отмечается диффузное уплотнение печени, гуммозные узлы. Возникает поражение селезенки, нефриты, нефрозонефриты.
Характерной особенностью клинической картины позднего ВС являются специфичесие симптомы, которые подразделяются на вероятные (достоверно указывают на ВС) и скрытые (требуют дополнительного подтверждения диагноза ВС). Также имеется группа дистрофических изменений стигмы , наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.
Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). В начале в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками.Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит,хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных наступает атрофия зрительного нерва.
Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.
Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов – атрофия слуховых нервов. В случае развития лабиринтной глухоты до 4х летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты.
Три достоверных симптома позднего ВС – триада Гетчинсона, встречается довольно редко.
Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.
Специфический гонит, в виде хронического синовита коленных суставов – поражение хрящей эпифизов отсутствуют, увеличение сустава в размере, отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. В патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
Кости часто поражаются с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости – поражаются длинные трубчатые кости (большеберцовые) - под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита.
В результате перенесенного сифилитического ринита отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.
Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.
Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.
Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зубMoon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте ВС – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой.
Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».
Дистрофии (стигмы) иногда указывают на ВС. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
• высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
• дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
• добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
• отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
• инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
• широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
• утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
• гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.
Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса.
В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как положительные РСК с трепонемными тестами (трепонемным антигеном – реакция Вассермана).
По последнему приказу и769 №23/10 «об утверждении клинического протокола оказания медицинской помощи детям с подозрением на врожденный сифилис приведен алгоритм обследования новорожденных с подозрением на ВС с обязательными указаниями проводить серологические обследования образцов венозной крови новорожденных (пуповинная кровь в связи с наличием материнской крови может давать как псевдоположительные так и псевдоотрицательные результаты), а так же обязательное исследование крови реакция ИФА на выявление иммуноглобулина М к бледной трепонеме на 14й день после рождения (дифференциально диагностический метод ля установления врожденного сифилиса (т.к. в иммуноглобулин M материнский в связи с большой молекулярной массой не проникает через плаценту в организм плода, поэтому положительные результаты ИФА к иммуноглобулину M на 14 день после рождения можно расценивать как проявление врожденного сифилиса.
На современном этапе отмечается ряд особенностей клинической характеристики течения ВС:
• повышается частота случаев недоношенности детей с ранним ВС;
• клиническая картина характеризуется скудными проявлениями и менее выраженными симптомами;
• свойственно латентное течение;
• довольно часто наблюдается скрытая форма без клинических симптомов;
• нередко отмечается течение с незначительной клиникой и отрицательными КСР, РИФ, РИБТ;
• реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно;
• преобладают незначительные поражения печени, селезенки.
• среди поражений опорно-двигательного аппарата в основном наблюдаются остеохондриты І-ІІ степени, периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются крайне редко;
При подозрении на ВС необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
• проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
• следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.