Анкилозирующий спондилоартрит

(Материал подготовила асс. Лукашевич Г.М.)

(болезнь Бехтерева) -- хроническое системное прогрессирующее воспалительное заболевание с преимущественным поражением осевого скелета (крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника) и проксимальных крупных суставов (тазобедренных, плечевых, коленных). Заболеванию в большей степени подвержены мужчины в возрасте 20-40 лет (хотя начало заболевания нередко выявляют у лиц старшего школьного возраста). Распространенность заболевания среди популяции достигает 0,4%.

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания.

Этиология и патогенез.

         Этиология заболевания неизвестна. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированная с носительством антигена HLA-В27, который определяется у 85-95% больных (при 7-10% в общей популяции). То есть, у носителей этого антигена риск заболеть спондилоартритом в 100 раз выше. Именно у носителей HLA-В27 отмечается склонность к более тяжёлому хроническому течению заболевания, что свидетельствует о том, что этот антиген не только выступает иммуногенетическим маркёром, но и имеет непосредственное патогенетическое значение. Это подтверждается результатами экспериментальных исследований о спонтанном развитии патологии, напоминающей спондилоартопатию у человека (периферический и осевой артрит, воспаление органов ЖКТ, псориазиформные поражения кожи, кардит и др.) и у трансгенных крыс, экспрессирующих HLA-В27 человека. В то же время отсутствие этой патологии у безмикробных животных указывает на важную роль инфекции в развитии заболевания. До последнего времени конкретные механизмы взаимосвязи между инфекцией, носительством HLA-В27 и развитием анкилозирующего спондилита пытались объяснить с точки зрения теории «молекулярной мимикрии» между аминокислотными последовательностями инфекционных объектов и HLA-В27. Однако в настоящее время эта теория не получила подтверждения, а доказательства аутоиммунной природы серонегативных спондилоартопатий, связанных с перекрёстной реактивностью HLA-В27 и бактерий, отсутствуют.

Патогенез.          При анкилозирующем спондилоартрите (АС) воспалительный процесс развивается в фиброзной части сухожилий и хрящах межпозвоночных дисков, а также в суставных капсулах суставов, преимущественно межпозвоночных. Предполагается иммунный прогрессирующий характер воспаления в перечисленных выше тканях-мишенях. В27 выполняет функцию рецептора для инфекционного агента или генетического маркера, определяющего чувствительность к инфекции, включая развитие феномена мимикрии, при котором антитела на инфекционные факторы могут перекрестно реагировать с В27-антигенами.

         В связи с активной фибропластической реакцией в очаге воспаления постепенно развиваются фиброз, кальцинация и позже оссификация, что характерно для фиброзных и костных анкилозов осевого скелета и реже -- периферических суставов, за исключением тазобедренных.

Патоморфология

Крестцово-подвздошные сочленения

         Поражение крестцово-подвздошных сочленений на ранних стадиях проявляется развитием субхондральной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазмоциты, тучные клетки, макрофаги, хондроциты. Обычно хрящ, покрывающий подвздошную кость, более эрозирован, чем хрящ, покрывающий крестец. Суставные поверхности подвергаются фиброхрящевой регенерации и оссификации, что приводит к конечной стадии к полной облитерации сустава.

Позвоночник

В позвоночнике первоначальные изменения касаются мест соприкосновения фиброзного кольца диска и краёв костной ткани позвонков. Наружные волокна фиброзного кольца эрозируются и постепенно замещаются костной тканью. Образуется синдесмофит, растущий на фоне продолжающейся энхондральной оссификации, соединяющий в конце концов, тела соседних позвонков, как мост. С течением времени позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки». Гибкость межпозвонковых сочленений теряется. Кроме того, в позвонках развивается остеопороз, воспаление и деструкция на границе тела позвонка и диска - позвонки приобретают квадратную форму. Артриты межпозвоночных суставов сопровождаются эрозированием их суставных поверхностей, образованием паннуса и анкилозированию.

         Периферические суставы

При периферических артритах обнаруживают гиперплазию синовиальной оболочки, лимфоидную инфильтрацию суставных тканей, начинающееся формирование паннуса. Однако, в отличие от ревматоидного артрита, здесь не появляются отложения фибрина, язвы и бляшки из плазматических клеток, большое количество синовиальных ворсинок. При анкилозирующем спондилоартрите часто наблюдают центральные эрозии хряща, вызванные пролиферацией субхондральной грануляционной ткани, в то время как при ревматоидном артрите они  возникают редко.

Связочный аппарат

         Поражение связочного аппарата проявляется вовлечением в патологический процесс мест прикрепления сухожилий или связок к костям, особенно вокруг позвоночника и тазовых костей. Здесь развиваются эрозии и воспалительные изменения с последующей оссификацией.

Сердце

         Иногда при анкилозирующем спондилоартрите возникает недостаточность клапанов аорты. Створки аортальных клапанов и стенка аорты вблизи синусов Вальсальвы утолщаются, появляется плотная адвентициальная рубцовая ткань, начинается фиброзное изменение внутренней оболочки аорты. При распространении фиброзных процессов на межжелудочковую перегородку часто развивается атриовентрикулярная блокада.

ЖКТ

         У 25-50% больных обнаруживают микроскопические воспалительные повреждения в толстой кишке и илеоцекальном клапане даже при отсутствии клинических проявлений воспалительных заболеваний кишечника.

Почки

         Возможно развитие IgA-нефропатии.

Классификация

Выделяют следующие клинические формы заболевания:

центральная - поражается только позвоночник;

ризомелическая - поражаются позвоночник и корневые суставы.

периферическая - поражаются позвоночник и периферические суставы;

скандинавская - поражаются позвоночник и мелкие суставы кистей и стоп.

Клиническая картина

Поражение суставов. В большинстве случаев первыми симптомами бывают постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке. В начале заболевания эти признаки односторонние и периодические, а затем приобретают двусторонний и постоянный характер. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности - их воспалительный характер (т.е. усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, а также уменьшение их при физической нагрузке).

У некоторых больных, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, боли в спине вообще отсутствуют, а преобладает ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. У других больных преобладают «корешковые» боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита.

Очень редко (чаще у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.

Иногда в дебюте заболевания, особенно при ювенильном спондиоартрите, в клинической картине может превалировать двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций.

У 10% больных возникает поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднениям при жевании.

Энтезопатии. Энтезис - место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости. При анкилозирующем спондилите энтезопатии развиваются уже на ранних стадиях болезни. Они могут затрагивать крестцово-подвздошные суставы, связочный аппарат межпозвоночных дисков, рёберно-грудинные сочленения, лобковый симфиз, область прикрепления связок к остистым отросткам позвонков, гребни подвздошных костей, надколенники, ключицы и особенно пяточные кости (ахиллодиния, подошвенный фасциит) и др. При ювенильном спондилоартрите развитие энтезитов и/или периферического артрита может на много лет опережать поражение осевого скелета.

При осмотре больных определяется весьма характерный (но поздний) признак, позволяющий поставить диагноз при первом контакте с больным, - так называемая «поза просителя» (фиксированное сгибание позвоночника), обусловленная шейно-грудным кифозом.

         При объективном обследовании больных с сакроилеитом и спондилитом основное внимание уделяют выявлению нарушений подвижности различных отделов осевого скелета. С этой целью применяют специальные приёмы осмотра больных. Для определения подвижности шейного отдела позвоночника проверяют симптом «подбородок-грудина», заключающийся в оценке способности больного прижимать подбородок к грудине (в норме между ними расстояния не остаётся), а также симптом Форестье. При определении последнего больного просят плотно прижаться спиной к стене, после чего измеряют расстояние между стеной и затылком, что позволяет определить выраженность шейного кифоза. Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника проверяют симптом Отта: нащупывают остистый отросток 5-6 грудного позвонка и от него отмеряют вниз по линии остистых позвонков 30 см. Затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют расстояние до метки. При ограничении подвижности грудного отдела позвоночника расстояние не превышает 35 см. Кроме того, ригидность грудного отдела позвоночника выявляют по положительному симптому «доскообразной спины». Больной пытается достать руками пол при полностью разогнутых в коленных суставах ногах. При спазме мышц, характерном для анкилозирующего спондилита, спина оказывается плоской и выглядит, как доска. Экскурсию грудной стенки оценивают количественно по разнице в окружности грудной клетки на максимальном вдохе и максимальном выдохе на уровне 8-10 межрёберного промежутка. При анкилозирующем спондилите она составляет менее 5 см.  Подвижность поясничного отдела позвоночника проверяют с помощью симптома Томайера. Больному предлагают достать кончиками пальцев до пола при сгибании спины и полностью разогнутых коленных суставах. Измеряют расстояние между кончиков пальцев и полом, которое значительно увеличивается при поражении поясничного отдела позвоночника. При оценке симптома Шобера нащупывают остистый отросток 3 поясничного позвонка и отмечают расстояние 10 см кверху. Затем пациента просят максимально согнуть спину в поясничном отделе и в таком положении вновь измеряют расстояние от остистого отростка поясничного позвонка до метки. Увеличение расстояния менее чем на 4 см свидетельствуют об ограничении подвижности поясничного отдела позвоночника. Для выявления поражения крестцово-подвздошных сочленений используют тесты Кушелевского-Патрика:

появление болей при надавливании ладонями на гребни подвздошных костей в положении больного лёжа на спине и на боку;

больного укладывают на спину, одну ногу просят максимально отвести в сторону, согнуть в коленном суставе и установить пятку на передней поверхности коленного сустава другой, не согнутой ноги. В случае поражения крестцово-подвздошных сочленений при давлении одной рукой на согнутый коленный сустав, а другой на гребень подвздошной кости с противоположной стороны на стороне отведённой ноги возникают боли.

Системные проявления

Поражение глаз. Наиболее часто из системных проявлений наблюдается острый передний увеит (острый ирит или иридоциклит), возникающий у 25-30% больных. Поражение глаз, как правило, одностороннее, рецидивирующее, проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, иногда предшествуют поражению суставов.

Поражение сердечно-сосудистой системы возникает при тяжелом анкилозирующем спондилите с периферическим артритом. Аортит восходящего отдела аорты приводит к дилатации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита описано развитие острого аортита с быстрым снижением сократительной функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости, вплоть до возникновения разной степени атриовентрикулярных блокад, включая полную с приступами Адамса-Морганьи-Стокса. У части больных развивается перикардит и, несколько реже, кардиопатии.

Поражение лёгкихвозникает редко. Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек лёгких (апикального фиброза), иногда осложняющегося вторичной инфекцией и образованием полостей.

Поражение почекв виде IgA-нефропатии и амилоизода - крайне редкое системное проявление спондилоартрита.

Неврологические нарушениятакже редки. Синдром «конского хвоста», развивающийся в результате поражения твердой оболочки спинного мозга, может приводить к нарушению функций тазовых органов, подвывих атлантоосевого сустава - к сдавлению спинного мозга.

Общее состояние больных страдает редко. Лишь при выраженных системных проявлениях наблюдаются лихорадка, анорексия, похудание и другие симптомы воспалительной интоксикации.