Пиело_тубуло_хбп
.docxГлава 25. Пиелонефрит
Пиелонефрит - инфекционное воспалительное заболевание почек, поражающее почечную паренхиму (преимущественно интерстициальную ткань), лоханку и чашечки.
Эпидемиология
Заболеваемость острым пиелонефритом составляет 15,7 на 100 тыс. населения в год, хроническим пиелонефритом - 18 на 1000 населения. Существует три возрастных пика заболеваемости пиелонефритом.
► Ранний детский возраст (до 3 лет). Отмечают значительное преобладание заболевания у девочек (8:1).
► Активный репродуктивный возраст (18-35 лет). Сохраняется преобладание у женщин по сравнению с мужчинами (в среднем 7:1).
► Пожилой и старческий возраст. С 60 лет соотношение болеющих мужчин и женщин выравнивается, а после 70 лет пиелонефритом чаще болеют мужчины, что связано с развитием гипертрофических и опухолевых процессов предстательной железы, приводящих к нарушению уродинамики.
Преобладание заболеваемости девочек и женщин в первые два возрастных периода обусловлено как анатомо-физиологическими особенностями мочеиспускательного канала (короткий, близко находятся половые пути и прямая кишка), так и особенностями гормонального статуса, меняющегося в период беременности и приводящего к дилатации, гипотонии и дискинезии мочевы-водящих путей. Развитию таких изменений способствует также прием перо-ральных контрацептивных средств.
Классификации
По локализации различают одно- и двусторонний пиелонефрит. По характеру течения выделяют острый и хронический пиелонефрит. Хронический пиелонефрит в последние годы рассматривают как хронический тубулоинтер-стициальный нефрит бактериального происхождения (см. главу «Тубулоинтер-стициальные нефропатии»). По форме выделяют пиелонефрит обструктивный и необструктивный.
Этиология
Возбудители инфекции - грамотрицательные бактерии кишечной группы Escherichia coli (75%), Proteus mirabilis (10-15%), Enterоcоccus, Enterobacter. Реже
обнаруживают Klebsiella, Staphylococcus, а также Candida albicans. Обсуждается роль Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis.
Если пиелонефрит представляет собой вариант госпитальной инфекции, в качестве возбудителей чаще всего выделяют Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Staphylococcus aureus, Candida, Staphylococcus aureus обычно обнаруживают при гнойных поражениях почек вследствие гематогенного распространения инфекции.
У 22% больных выявляют ассоциации кишечной палочки с другими бактериями. У 15% больных при обычных посевах мочи выделить возбудитель не удается, что не всегда свидетельствует о ремиссии заболевания и может быть связано с трансформацией бактерий в L-формы. Hестабильные L-формы при благоприятных условиях могут претерпевать обратную трансформацию и поддерживать воспалительный процесс.
Патогенез
Возбудитель попадает в почки урогенным (восходящим), гематогенным (вторичным инфицированием почки из имеющегося очага инфекции) и лим-фогенным (крайне редко, например при кишечной инфекции или ретропери-тонеальном абсцессе) путями.
Развитию пиелонефрита способствуют следующие факторы.
► Обструкция мочевыводящих путей (в том числе и при катетеризации).
► Hейрогенная дисфункция мочевого пузыря (при СД, повреждениях и заболеваниях спинного мозга). Задержка мочи при нейрогенной дисфункции требует повторной катетеризации мочевого пузыря, что сопровождается дополнительным риском его инфицирования.
► Сексуальная активность. У молодых женщин проникновению бактерий в мочевой пузырь способствуют массирование мочеиспускательного канала и сокращение мышц мочеполовой диафрагмы при половом акте.
► Беременность. Пиелонефрит наблюдается у 3-8% беременных (у 70% - односторонний, чаще справа, у 30% - двусторонний). При первой беременности пиелонефрит обычно начинается на 4-м месяце, при повторной - на 6-7-м месяце. Пиелонефрит беременных развивается вследствие снижения тонуса, перистальтики мочеточников и функциональной недостаточности пузырно-мочеточниковых клапанов. Происходит изменение гемодинамики почки: снижается кортикальный почечный кровоток, развивается флебостаз в медуллярной зоне. Также играет роль сдавление мочеточников увеличенной маткой, особенно при анатомически узком тазе, многоводии, крупном плоде.
► Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Обычно наблюдают у детей с анатомическими дефектами мочевыводящих путей или при рецидивирующих инфекциях мочевыводящих путей. В последнем случае он исчезает по мере взросления ребенка.
АГ при хроническом пиелонефрите связана с инфильтрацией интерстици-альной ткани почек, что приводит к нарушению внутрипочечной гемодинамики, увеличению секреции ренина. Разрешение воспалительного процесса
способствует обратному развитию АГ. В то же время склеротические процессы в почках, особенно в области сосудистой ножки (педункулит), создают предпосылки для сохранения АГ.
Патоморфология
Различают три морфологические формы острого пиелонефрита:
► серозную;
► гнойную;
► гнойную с мезенхимальной реакцией.
При хроническом пиелонефрите инфекционно-воспалительный процесс в почках имеет очаговый характер и характеризуется полиморфизмом. Гистологические изменения вариабельны и непатогномоничны для хронического пиелонефрита (частый морфологический признак - лимфогистиоцитарная инфильтрация). Аналогичные изменения могут наблюдаться при первичных изменениях сосудов почек, хроническом тубулоинтерстициальном нефрите на фоне приема анальгетиков, эндемической балканской нефропатии и др. Признак, отличающий хронический пиелонефрит от других тубулоинтерстици-альных поражений почек, - одновременное вовлечение чашечно-лоханочной системы органа. При прогрессировании процесса особенно отчетливо прослеживаются неравномерность, очаговость, асимметрия изменений в почках.
Клиническая картина
Острый пиелонефрит
Острый пиелонефрит проявляется общими и местными симптомами. Лихорадка имеет постоянный или ремиттирующий характер, сопровождается ознобами; наблюдают слабость, артралгии, миалгии, тошноту, рвоту. В 10% случаев развивается картина бактериемического шока с резко выраженной тахикардией, артериальной гипотонией, ОПП.
Местные проявления - боли в пояснице различной интенсивности. Как правило, определяется болезненность при надавливании в костовертебраль-ном углу и поколачивании в области поясницы. Часто отмечают дизурию.
Острый пиелонефрит у больных пожилого возраста при наличии кахексии протекает малосимптомно, проявляясь только интоксикационным синдромом и анемией. У беременных острый пиелонефрит характеризуется относительно более мягким течением. Гнойные формы наблюдаются реже, но протекают тяжело: в половине случаев осложняются бактериемическим шоком, в четверти случаев - ОПП. Расширение полостной системы почек достигает значительных размеров, вплоть до уретерогидронефроза.
Если острая инфекция верхних мочевыводящих путей сочетается с поражением почечных сосудов или обструкцией мочевыводящих путей, развивается некротический папиллит. Особую предрасположенность к его развитию отмечают при СД, подагре, алкоголизме, серповидно-клеточной анемии. Симптомы некротического папиллита: гематурия, боли в боку или животе, лихорадка, часто - ОПП. В моче могут быть обнаружены некротические массы. На пие-
лограмме в типичных случаях определяется кольцевидная тень в чашечке почки, обусловленная отторжением сосочка.
Хронический пиелонефрит
Вне обострения эта форма пиелонефрита протекает малоили бессимптомно. В период обострения возможны общие и местные клинические проявления, аналогичные таковым при остром пиелонефрите, но менее интенсивные.
► Боль в поясничной области - наиболее частая жалоба больных. Выраженность боли варьирует от ощущения тяжести и дискомфорта до сильной боли при рецидиве инфекции. Характерна асимметрия болевых ощущений. Иногда при пиелонефрите отмечают и нетипичную локализацию боли - в области крестца или копчика. Приступы почечной колики свидетельствуют об окклюзии мочеточника камнем, сгустком крови или гноя, а также тканевым детритом при некротическом папиллите.
► Из дизурических явлений обычно отмечают поллакиурию (частое мочеиспускание) и странгурию (боль при мочеиспускании). В стадии нарушения функций почек постоянные поллакиурия и никтурия отражают снижение концентрационной способности почек. При одновременном поражении нижних отделов мочевыводящих путей дизурические явления имеют различные оттенки:
• для цистита, обычно развивающегося у женщин, характерны частое мочеиспускание, императивные позывы и боли в надлобковой зоне;
• при остром переднем уретрите у мужчин наблюдают боль и жжение при мочеиспускании, а также выделения из мочеиспускательного канала. При хроническом уретрите болевые ощущения выражены минимально или отсутствуют;
• при остром простатите и тотальном уретрите отмечают учащенное болезненное мочеиспускание и затруднение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, а также боли в области промежности. При хроническом простатите отмечают учащение мочеиспускания, никтурию, императивные позывы, нарушения половой функции;
• при хроническом пиелонефрите наблюдают слабость, утомляемость, головную боль, плохой аппетит и другие симптомы интоксикационного синдрома. Однако эти клинические признаки неспецифичны.
► АГ на ранних стадиях хронического пиелонефрита встречается у 15-25% пациентов, на поздних - у 70%.
Диагностика
Диагноз острого пиелонефрита в типичном случае, как правило, не оставляет сомнений. Лихорадка, боли и напряжение мышц в поясничной области, интоксикация, лабораторные данные, указывающие на поражение почек, позволяют рано заподозрить острый пиелонефрит. Для уточнения диагноза используют дополнительные методы исследования:
► хромоцистоскопию;
► УЗИ почек;
► КТ;
► МРТ;
► изотопное динамическое сканирование.
В диагностике хронического пиелонефрита важны следующие данные анамнеза:
► рецидивы инфекций мочевыводящих путей;
► обменные нарушения (СД, мочекаменная болезнь и др.);
► другие факторы риска развития пиелонефрита:
• нейрогенный мочевой пузырь;
• поликистоз почек;
• беременность;
• длительная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Общий анализ мочи. Щелочная реакция мочи (рН 6,2-6,9) - следствие выделения продуктов жизнедеятельности бактерий и нарушения способности канальцев к экскреции водородных ионов.
Анализ мочи по Нечипоренко. Лейкоциты (в большом количестве) преобладают над эритроцитами.
Проба Зимницкого. Снижение относительной плотности мочи и преобладание ночного диуреза.
Бактериологическое исследование мочи. На инфицирование указывает определение более 105 микроорганизмов в 1 мл мочи, собранной с соблюдением правил асептики в середине акта мочеиспускания. Для уточнения вида микрофлоры и определения ее чувствительности к антибиотикам проводят культу-ральное исследование. В группе больных с лейкоцитурией и отрицательным результатом бактериологического посева мочи следует иметь в виду возможность инфицирования хламидиями, уреаплазмой и микобактериями туберкулеза.
Инструментальные исследования
УЗИ. Позволяет определить размеры почек, эхогенность паренхимы, наличие конкрементов. При остром пиелонефрите плотность почек неравномерно снижена из-за очагового воспаления их ткани. При хроническом пиелонефрите плотность паренхимы почек повышена. Снижение подвижности почки в сочетании с ее увеличением - важный ультразвуковой признак острого пиелонефрита. Расширение чашечно-лоханочной системы свидетельствует в пользу обструктивного характера заболевания.
Экскреторная урография. При остром пиелонефрите внутривенная урогра-фия с выполнением снимков на вдохе и выдохе на одной пленке позволяет определить ограничения подвижности почек на стороне поражения. При хроническом пиелонефрите обнаруживают снижение тонуса верхних мочевы-водящих путей, уплощенность и закругленность углов форниксов, сужение
и вытянутость шеек, раздвинутость чашечек. Hа поздних стадиях отмечают резкую деформацию чашечек, их сближение, пиелоэктазии. Определяют симптом Ходсона - уменьшение толщины паренхимы почек на полюсах по сравнению с ее толщиной в средней части. Происходит увеличение ренокор-тикального индекса, который вычисляют как соотношение двух величин: произведения длины чашечно-лоханочной системы и ее ширины и произведения длины почки и ее ширины. В норме ренокортикальный индекс равен 0,37- 0,40, тогда как при хроническом пиелонефрите он более 0,4.
КТ. Позволяет определить плотность паренхимы, состояние лоханок, сосудистой ножки, паранефральной клетчатки.
Цистография. Для обнаружения пузырно-мочеточниковых рефлюксов и внутрипузырной обструкции используют микционную цистографию и ее модификации.
Ангиография почечных артерий. При хроническом пиелонефрите на ранних стадиях определяют уменьшение количества мелких ветвей сегментарных артерий, вплоть до их исчезновения. Hа поздних стадиях тень почки маленькая, отсутствует граница между корковым и мозговым слоями, отмечают деформацию и сужение сосудов, уменьшение их количества (картина «обгорелого дерева»). Однако при диагностике пиелонефрита ангиографию не относят к рутинным методам.
Изотопная динамическая ренография. Отмечают увеличение времени максимального накопления радиофармпрепарата, снижение высоты ренографиче-ской кривой, замедление выведения. Как правило, изменения асимметричны.
Урологические исследования. При пиелонефрите зависят от конкретной клинической ситуации и направлены на поиск причины нарушения уроди-намики. Следует принять за правило обследование предстательной железы у мужчин с подозрением на пиелонефрит. Цистоскопию проводят при безболевой гематурии. Показаниями к урологическому обследованию женщин считают наличие в анамнезе указаний на патологию почек в детском возрасте, рецидивы пиелонефрита, наличие камней или безболевой гематурии. Хромо-цистоскопия позволяет оценить степень нарушения пассажа мочи из верхних мочевыводящих путей и определить показания к катетеризации мочеточника.
Гинекологическое обследование женщин с инфекциями мочевыводящих путей - непреложное правило.
Дифференциальная диагностика
► Инфекционные заболевания нижних отделов мочевыводящих путей часто сопутствуют пиелонефриту, но возможны случаи их изолированного поражения. При инфекционных заболеваниях нижних мочевыводящих путей не нарушается концентрационная способность почек, не образуются лейкоцитарные цилиндры. Hаиболее информативна двусторонняя катетеризация мочеточников с раздельным забором материала, но инвазив-ность метода не позволяет рекомендовать его к рутинному применению.
► При синдроме АГ хронический пиелонефрит следует отличать от гипертонической болезни, вазоренальной и других форм АГ. Внимание следует
обращать на молодой возраст больных, наличие в анамнезе указаний на циститы, обнаружение конкрементов. Решающее значение имеют данные рентгенологических исследований, позволяющих обнаружить деформации чашечно-лоханочной системы почек.
► Изолированная лейкоцитурия - повод для исключения туберкулеза почек. Необходимы посев мочи на специальные среды и иммунофлюо-ресцентная микроскопия осадка мочки для обнаружения микобактерий туберкулеза.
► В дебюте острого пиелонефрита возможны диспептические явления, сходные с таковыми при пищевых токсикоинфекциях.
► В стадии ХПН нозологический диагноз затруднителен. Не выявляют каких-либо патогномоничных признаков при УЗИ и рентгенологическом исследовании почек. Изменения в мочевом осадке значительно беднее, чем при отсутствии ХПН. Однако бактериурия по-прежнему возможна.
► ХГН характеризуется двусторонним поражением, в осадке мочи среди лейкоцитов преобладают лимфоциты, характерна протеинурия, в том числе высокая. При бактериологическом исследовании мочи возбудитель не выявляют.
► Очаговое образование в почке - повод для дифференциальной диагностики с абсцессом, кистой и опухолью почки. Дифференциальная диагностика затруднена, если при экскреторной урографии определяют признаки, аналогичные опухоли почки («ампутация» чашечек, деформация чашечно-лоханочной системы). Для уточнения применяют КТ или ангиографию.
Лечение
Ликвидация или уменьшение активности воспалительного процесса, что возможно лишь при восстановлении оттока мочи и санации мочевыводящих путей.
Показания к госпитализации:
► обострение обструктивного пиелонефрита;
► неэффективность АБТ, проводимой в амбулаторных условиях;
► обследование при неясной причине развития пиелонефрита;
► тяжелая АГ;
► клинические признаки и симптомы сепсиса.
Немедикаментозное лечение
При хроническом пиелонефрите необходимо поддерживать достаточный диурез. Объем выпиваемой жидкости должен составлять 2000-2500 мл/сут. Рекомендуется применение мочегонных сборов, витаминизированных отваров (морсов) с антисептическими свойствами (клюква, брусника, шиповник). Больным хроническим пиелонефритом, осложненным АГ при отсутствии полиурии и потери электролитов, показано ограничение потребления соли (5-6 г/сут) и жидкости (до1000 мл/сут).
Медикаментозное лечение
Антигипертензивную терапию при хроническом пиелонефрите проводят по обычным схемам (см. раздел «Лечение артериальной гипертонии»)
АБТ при хроническом пиелонефрите предпочтительно начинать после выполнения бактериологического анализа мочи с определением микрофлоры и чувствительности к антибиотикам. При обострении/рецидивировании пиелонефрита назначение АБТ допустимо только после восстановления пассажа мочи по мочевыводящим путям.
При остром неосложненном пиелонефрите легкой и средней степени тяжести достаточно приема ЛС внутрь в течение 10-14 дней. Начальная эмпирическая АБТ состоит в назначении фторхинолонов (ципрофлоксацин 500-750 мг 2 раза в сутки, левофлоксацин 250-500 мг/сут) или цефалоспоринов (цеф-тибутен 400 мг/сут, цефподоксим 200 мг 2 раза в сутки), при известной чувствительности назначают ко-тримоксазол (сульфаметоксазол + триметоприм) 160/800 мг 2 раза в сутки или амоксициллин + клавулановая кислота (Амокси-клав♠) 0,5/0,125 г 3 раза в сутки.
Пациентам с рецидивом острого неосложненного пиелонефрита тяжелой степени показано парентеральное введение антибактериальных препаратов: фторхинолонов (ципрофлоксацин 400 мг 2 раза в сутки, левофлоксацин 500- 750 мг 1 раз в сутки), цефалоспоринов III поколения (цефотаксим 2 г 3 раза в сутки, цефтриаксон 1-2 г 1 раз в сутки, цефтазидим 1-2 г 3 раза в сутки, цефепим 1-2 г 2 раза в сутки), а также аминопенициллинов + ингибиторов β-лактамаз (амоксициллин + клавулановая кислота 1,5 г 3 раза в сутки, пипе-рациллин + тазобактам 2/0,25-4/0,5 г 3 раза в сутки) при известной чувствительности к ним грамположительных микроорганизмов, аминогликозидов (гентамицин 5 мг/кг 1 раз в сутки, амикацин 15 мг/кг 1 раз в сутки) или кар-бапенемов (меропенем 1 г 3 раза в сутки, имипенем 0,5 г 3 раза в сутки, эрта-пенем 1 г 1 раз в сутки). Уменьшать дозу антибиотиков, а также увеличивать интервалы между введением ЛС следует при клиренсе креатинина ниже 50-60 мл/мин, особенно ниже 30 мл/мин.
При беременности АБТ должна быть безопасной для плода. В I триместре беременности применяют защищенные пенициллины (амоксициллин + кла-вулановая кислота, ампициллин + сульбактам), активные в отношении как грамотрицательных бактерий, выделяющих β-лактамазы, так и стафилококков. Во II триместре беременности оптимально использование цефалоспо-ринов II поколения (цефаклор, цефуроксим и др.), в III триместре возможно применение цефалоспоринов III и IV поколений - цефотаксима, цефтази-дима, цефтибутена, цефиксима, цефепима. Длительность терапии составляет не менее 2 нед, при этом 5-7 дней парентерально, затем переход на прием внутрь. В течение всей беременности категорически противопоказано применение препаратов тетрациклинового, левомицетинового ряда, а также лечение ко-тримоксазолом (сульфаметоксазол + триметоприм), сульфаниламидами пролонгированного действия, фторхинолонами из-за их неблагоприятного действия на плод.
Критерии эффективности АБТ - клинические (нормализация температуры тела, исчезновение болевых и дизурических явлений, ликвидация лейкоци-турии) и бактериологические (отрицательные результаты бактериологического исследования мочи после лечения). При полном отсутствии положительной динамики клинических симптомов в течение 3 дней антибиотик подлежит замене. При сохраняющихся лихорадке и/или боли в поясничной области необходимо исключить осложнения - карбункул почки, перинефральный абсцесс или обструкцию мочевыводящих путей. В таких случаях показаны УЗИ и КТ почек.
Хирургическое лечение
При остром пиелонефрите проводят декапсуляцию почки, нефростомию, дренирование околопочечного пространства. При хроническом пиелонефрите оперативное вмешательство выполняют с целью восстановления уродинамики (при аденоме простаты, мочекаменной болезни и др.). Показания к нефрэк-томии - пионефроз (гнойное расплавление органа), выраженный односторонний нефросклероз с утратой функции органа, если пораженная почка становится очагом хронической инфекции.
Глава 26. Тубулоинтерстициальные нефропатии
Тубулоинтерстициальные нефропатии - иммуновоспалительные, токсические и метаболические заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерстициальной ткани почек. Различают острые и хронические тубулоинтерстициальные нефропатии. Тубулоинтерстициальные изменения (тубулоинтерстициальный компонент) могут быть выраженными и при заболеваниях с первичным поражением клубочков (при ГН).
Этиология
Этиология тубулоинтерстициальных нефропатий следующая.
► Острые тубулоинтерстициальные нефропатии.
• Инфекции (бактериальные, вирусные, паразитарные).
• ЛС.
• Аутоиммунные и системные заболевания (СКВ, AНЦA-васкулит, синдром Шегрена, саркоидоз, тубулоинтерстициальный нефрит с увеи-том - ТИНУ-синдром, IgG4-ассоциированная болезнь).
• Метаболические нарушения (нарушение обмена кальция, калия, мочевой кислоты).
• Экзогенные токсины и/или физические факторы (тяжелые металлы, рентгеноконтрастные вещества, ионизирующее излучение, алкоголь).
• Обструкция мочевыводящих путей.
► Хронические тубулоинтерстициальные нефропатии.
• Инфекции.
• Рефлюкс-нефропатия.
• Болезни почечного трансплантата (реакция отторжения, циклоспори-новая нефротоксичность).
• Метаболические нарушения (оксалурия, цистинурия, гиперурикемия, гиперкальциурия, парапротеинемии).
• Наследственные тубулопатии.
• Аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек.
• Ферментопатии (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Гирке, ци-стиноз).
• Экзогенные токсины (ЛС, тяжелые металлы).
• Гемодинамические факторы (печеночно-почечный синдром, СН).
• Солидные опухоли (рак яичников, легких, желудка, холангиокарцинома).
• Китайские травы, содержащие аристолохиевую кислоту.
Патогенез и патоморфология
Патогенез и морфологические изменения при тубулоинтерстициальных нефропатиях во многом зависят от характера и длительности воздействия этиологического фактора.
В патогенезе тубулоинтерстициальной нефропатии можно выделить следующие звенья:
► прямую тубулотоксичность;
► острую воспалительную инфильтрацию интерстиция;
► вазоконстрикцию внутрипочечных сосудов;
► отек интерстиция с развитием ТМА.
При всех формах обнаруживают изменения эпителия канальцев разной степени выраженности (атрофию, очаги некрозов, десквамацию эпителия) и инфильтративные процессы в интерстиции. При острой тубулоинтерстициаль-ной нефропатии отмечается формирование интерстициального инфильтрата, состоящего главным образом из Т-лимфоцитов и макрофагов, полиморфноя-дерных лейкоцитов, и отек интерстиция. Кроме того, выявляются эозинофи-лы, нередко с формированием гранулем, а также ИК на тубулярной базальной мембране. Отмечаются некрозы тубулярных клеток и «тубулит» при проникновении клеток воспаления через базальную мембрану канальцев. При хронической тубулоинтерстициальной нефропатии наряду с инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами/моноцитами, плазмоцитами выявляют атрофию клеток канальцев и интерстициальный фиброз. Кроме того, в результате хронического воспаления вторично развиваются коллапс или склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, утолщение боуменовой капсулы, а также утолщение интимы и медии артерий.
В исходе тубулоинтерстициальных нефропатий развиваются склероз ин-терстиция и дегенеративные изменения эпителия канальцев.
Клиническая картина
Клинико-лабораторные проявления тубулоинтерстициальных нефропатий включают мочевой синдром и тубулярные дисфункции - признаки нарушения транспорта веществ (органических, неорганических) и воды.
► Мочевой синдром:
• лейкоцитурия;
• микрогематурия (макрогематурия встречается редко, например при папиллярном некрозе);
• канальцевая протеинурия, в том числе β2-микроглобулинурия.
► Тубулярные дисфункции подразделяют в зависимости от преимущественной локализации процесса:
• патология проксимального извитого канальца приводит к нарушению обратного всасывания глюкозы (почечная глюкозурия при нормальной концентрации глюкозы в крови), аминокислот (аминоацидурия), фосфатов [фосфат-диабет (гипофосфатемический рахит)], почечнока-нальцевый ацидоз II типа (бикарбонатурия, щелочная реакция мочи,
гипокалиемия) и нарушениям секреции органических анионов (мочевой кислоты) и катионов (креатинина);
синдром де Тони-Дебре-Фанкони - комплексная дисфункция проксимального канальца, включающая почечный канальцевый ацидоз со стойкой щелочной реакцией мочи, дефекты транспорта глюкозы (глюкозурия), аминокислот (аминоацидурия), фосфатов (фосфатурия, гипофосфатемия), остеомаляция и рахит. Кроме того, отмечаются ка-нальцевая протеинурия, урикозурия, гипокалиемия и полиурия со снижением относительной плотности мочи;
патология толстого восходящего сегмента петли Генле (синдром Барт-тера) представлена нарушением реабсорбции натрия, хлоридов, кальция, магния и накоплением аммония в медуллярном слое, потерей чувствительности рецепторов к ангиотензину. Для синдрома Барттера характерны гиперкалиурия, гипокалиемия, гиперальдостеронизм при нормальном АД;