1. Общая этиология и механизмы повреждения нервной системы

ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ

ПРИЧИНЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ Факторы, вызывающие повреждение элементов нервной системы, могут быть экзогенными и эндогенными. • Экзогенные причины. Экзогенные факторы имеют физическую, химическую, биологическую и психогенную природу.

† Физические (например, механическая травма, ионизирующая радиация, снижение или значительное увеличение pO2 во вдыхаемом воздухе).

† Химические (например, этиловый, метиловый и другие спирты; ядохимикаты: фосфорорганические соединения, применяемые в сельском хозяйстве, например, пестициды, в быту, например, хлорофос; нервно-паралитические отравляющие вещества, например, зарин; фармакологические препараты центрального действия, в том числе наркотики; токсины растительного происхождения, например, стрихнин, кураре).

† Биологические (например, нейротропные вирусы: возбудители бешенства, полиомиелита, герпеса; микробы: возбудители сифилиса, лепры; микробные токсины: ботулинический, дифтерийный, столбнячный).

† Психогенные (например, психотравмирующие ситуации, устрашающие образы, звуки, ощущения). Наиболее часто в клинической практике патогенную роль играет слово — как стрессорный раздражитель, а также другие воздействия, реализующие своё влияние условнорефлекторно, через вторую сигнальную систему.

• Эндогенные факторы.

ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ РАССТРОЙСТВ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕЙРОНОВ

• Нарушения энергообеспечения.

Возникают при уменьшении поступления в мозг глюкозы и кислорода, снижении активности ферментов биологического окисления, разобщении процессов окисления и фосфорилирования, нарушениях транспорта энергии и расстройствах процессов использования энергии.

† Уменьшение поступления в клетки глюкозы и кислорода.

Наиболее частые причины: гипоксемия, гипогликемия, анемия, снижение мозгового кровообращения

Наличие в нервных клетках гликогена как резервного источника энергии лишь отчасти обеспечивает функционирование жизненно важных отделов нервной системы. В конечном итоге дефицит глюкозы и кислорода приводит к гибели нервных клеток, в первую очередь нервных клеток коры головного мозга (корковые нейроны погибают при аноксии и при отсутствии глюкозы в течение минут).

† Снижение активности ферментов биологического окисления.

Наиболее частые причины: ингибирование и/или денатурация ферментов, недостаточность ферментов, нарушение компартментализации.

† Разобщение процессов окисления и фосфорилирования.

Наиболее частые причины: избыток в нейронах Ca2+ и накопление жирных кислот.

† Нарушение транспорта энергии от мест образования макроэргических соединений до мест расходования энергии.

Одна из наиболее частых причин: потеря нейронами BB-фракции КФК при повреждении их мембран. † Расстройство процессов использования энергии.

Наиболее частая причина: снижение активности АТФаз (в условиях ацидоза, интоксикации, ионного дисбаланса).

• Расстройства синтеза белка.

† Наиболее частые причины: дефицит аминокислот, нарушения энергообеспечения, снижение активности ферментов протеосинтеза, распад синтезирующего белок органоида — шероховатой эндоплазматической сети (субстанции Ниссля).

† Проявления. Расстройства синтеза белка приводят к катастрофическим последствиям для всех стороны жизнедеятельности нервных клеток и — в итоге — к их гибели.

• Дисбаланс ионов и жидкости.

Ионный гомеостаз нейронов обеспечивается работой энергозависимых калиевых, натриевых, кальциевых и других ионных каналов.

† Типичные проявления ионного дисбаланса (возникающие, например, при энергодефиците): накопление Na+ и Ca2+ в нейронах и избыток K+ во внеклеточном пространстве.

† Последствия: стойкая деполяризация плазмолеммы нейрона (приводит к прекращению нормальной функции нервных клеток), повышение осмотического давления в нейронах, их набухание и последующая гибель.

• Повреждение мембран нейрона.

Этот процесс является универсальным механизмом большинства нарушений нервной деятельности.

† Наиболее частые причины: чрезмерное образование АФК и усиления СПОЛ, механическое растяжение мембран, воздействие на мембраны амфифильных соединений.

† Последствия. Повреждение мембран возбудимых клеток быстро приводит к прекращению их функциональной активности (электрогенез), нарушению всех проявлений жизнедеятельности нервных клеток (например, синаптическая передача, синтез белка, аксонный транспорт и др.) и их гибели путём аутолиза и апоптоза (см. раздел «Гибель клетки» в главе 4 «Патология клетки»).

• Апоптоз.

Важная роль апоптоза — генетически контролируемого процесса гибели нейронов — доказана для многих форм невропатологии, особенно для нейродегенеративных заболеваний (например, для болезней Паркинсона, Альцхаймера; старческой деменции; бокового амиотрофического склероза и др.).

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕЙРОНОВ.

2. Типовые патологические процессы в нервной системе. Дефицит торможения, растормаживание. Денервационный синдром. Деафферентация. Спинальный шок, Нейродистрофия.

Всё многообразие типовых форм расстройств деятельности нервной системы подразделяют на три группы:

• По критерию интенсивности выделены патологическое усиление и патологическое ослабление нервных влияний на ткани и органы.

• По адекватности ответа нервной системы на воздействия говорят о фазовых состояниях.

• По критерию преимущественно нарушенного вида нервной деятельности выделяют нейрогенные расстройства движений, нарушений чувствительности, расстройства трофики мишеней и нарушения ВНД.

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОСЛАБЛЕНИЕ НЕРВНЫХ ВЛИЯНИЙ

Причины.

• Органические повреждения центрального аппарата: механическая травма головного и/или спинного мозга, а также органных и тканевых нервных образований, воспалительные процессы, опухоли, дегенеративные процессы, нарушения кровообращения

• Функциональные изменения центрального аппарата нервной регуляции: снижение интенсивности возбудительного процесса и гиперактивация ядер ЦНС, оказывающих тормозное влияние на эффекторы

• Нарушения в эфферентном звене системы нервного контроля: травматическое прерывание (частичное или полное) проведения сигналов, расстройства проведения ПД по аксонам и/или аксонного транспорта, расстройства восприятия нервных воздействий клетками– мишенями. Возникающий при значительном снижении или выпадении нервного контроля комплекс метаболических, нейромедиаторных и структурно-функциональных изменений в постсинаптических нейронах, тканях и органах получил название «денервационный синдром».

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ УСИЛЕНИЕ НЕРВНЫХ ВЛИЯНИЙ

• Первичное чрезмерное возбуждение.

Причины: увеличение притока возбуждающей афферентации (например, при психогенном стрессе, болевом раздражении, повреждениях чувствительных нервов), пролонгирование действия возбуждающих нейромедиаторов (например, при повышенном выделении нейромедиатора в синаптическую щель, снижении процессов его разрушения и/или удаления), повышение чувствительности нейронов к возбуждающим сигналам (например, в результате избыточной деполяризации нейронов, вызванной увеличением содержания K+ в межклеточном пространстве).

• Вторичное чрезмерное повышение интенсивности и/или продолжительности возбуждения нейронов, уже находившихся в состоянии повышенной активности, развивается в условиях деафферентации, уменьшения секреции нейромедиаторов, блокады постсинаптических рецепторов.

ФАЗОВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Фазовые состояния — нарушения адекватных соотношений между интенсивностью и/или характером ответной реакции

Причины: 1. Генетика 2. Приобретенные расстройства

Последствия:

Утрата сложившихся в процессе индивидуальной жизни межнейронных отношений, совокупностей нейронов или систем

Формирование патологических, не свойственных данному индивиду функциональных связей между нейронами и нервными образованиями

Снижение пластичности и компенсаторно-приспособительных возможностей нервной системы в целом или отдельных её функциональных образований.

Проявление: фазовые состояния: виды:

‡ Уравнительное. Характеризуется одинаковыми ответами нервных структур на воздействия разной интенсивности.

‡ Средних раздражителей. Проявляется максимальным ответом только на раздражители средней интенсивности.

‡ Парадоксальное. Характеризуется слабой реакцией или её отсутствием на сильный раздражитель, сохранением или усилением реакции на слабые раздражители.

‡ Наркотическое. Проявляется последовательным выпадением реакций на слабые, а затем и на сильные раздражители.

‡ Тормозное. Характеризуется отсутствием реакции на любой раздражитель. ‡ Ультрапарадоксальное.

ДЕФИЦИТ ТОРМОЖЕНИЯ. РАСТОРМАЖИВАНИЕ.

ДЕНЕРВАЦИОННЫЙ СИНДРОМ

СПИНАЛЬНЫЙ ШОК

НЕЙРОДИСТРОФИЯ

Есть трофогены – факторы поддерживающие ЖД клеток и тканей

Есть нормальные (нормотрофогены) – фактор роста нервов, глиальный нейротрофический фактор, мозговой нейротрофический фактор, ФРФ,

Есть патологические (патотрофогены) – усиливают пат. изменения клеток.

Затем к нарушению нервной трофики присоединяются нарушения крово- и лимфообращения.

3. Генератор патологически усиленного возбуждения, патологическая детерминанта и патологическая система, общая характеристика и патогенетическое значение

Че за залупа, уверенна это даже не спросят…

4. Понятие о антиноцицептической системе, нейрогенные и гуморальные механизмы антиноцицептической системы

• Нейрогенные механизмы антиноцицептивной системы обеспечиваются импульсацией нейронов серого вещества вокруг желудочков мозга, покрышки моста, миндалевидного тела, гиппокампа, отдельных ядер мозжечка, ретикулярной формации, которые образуют нисходящие пути, подавляющие чувство боли. Аналгезирующая импульсация от указанных структур тормозит поток восходящей болевой информации, по-видимому, на уровне синапсов в задних рогах спинного мозга, а также ядер срединного шва продолговатого мозга (в основном nucleus raphe magnus). Раздражение серого вещества вблизи желудочков мозга уменьшает клинические проявления боли.

• Гуморальные механизмы представлены опиоидергической, серотонинергической, норадреналинергической и ГАМКергической системами мозга. Каждая система включают нейромедиаторы (эндорфины, энкефалины, динорфин, серотонин, норадреналин, ГАМК), их рецепторы и эффекторные механизмы аналгезии.

Нейрогенные и гуморальные механизмы антиноцицептивной системы тесно взаимодействуют друг с другом. Они способны блокировать болевую импульсацию на всех уровнях ноцицептивной системы: от рецепторов до её центральных структур. Активацией антиноцицептивной системы объясняют также феномен уменьшения боли при раздражении тактильных или холодовых рецепторов. Это достигается, например, с помощью точечного массажа, поглаживания, локальной гипотермии, акупунктуры

5. Типовые формы нейрогенных расстройств чувствительности

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

• В зависимости от вида нарушенной чувствительности и по расположению чувствительного нервного окончания выделены расстройства контактной и дистальной, экстерорецепторной и интероцепторной чувствительности.

• В зависимости от нарушения восприятия интенсивности ощущения выделены анестезия, гипестезия и гиперестезия.

Гипестезия — снижение, анестезия — полная потеря чувствительности

Виды § Рецепторная. Снижается или утрачивается чувствительность, соответствующая поражённому чувствительному нервному окончанию (например, температурная, тактильная, зрительная, слуховая).

§ Проводниковая. Снижается или утрачивается чувствительность при поражении: - периферических нервных стволов (страдают все виды чувствительности в области иннервации). - левой или правой половины спинного мозга (синдром Броун-Секара). - проводящих путей спинного или головного мозга: нарушаются различные виды чувствительности в зависимости от локализации поражения

§ Центральная. Снижается или утрачивается чувствительность при: - поражении нейронов постцентральной извилины коры большого мозга (на противоположной стороне тела теряется дискриминационная чувствительность, ощущение положения конечности в пространстве, формы и массы предметов). - повреждении теменной доли большого мозга (развивается синдром аморфосинтеза — нарушения восприятия формы тела, его положения в пространстве

§ Тотальная. Наблюдается при поражении корешков и нейронов спинномозгового узла, медиальной петли, внутренней капсулы, задней центральной извилины. В результате утрачиваются все виды чувствительности. § Парциальная. Развивается в результате повреждения задних рогов, задних и/или боковых столбов спинного мозга, медиальных отделов продолговатого мозга. При этом нарушаются отдельные виды чувствительности.

Указанные изменения чаще всего являются результатом травм нервной системы, дегенеративных изменений в ней (например, при сирингомиелии, прогрессирующей невральной амиотрофии), опухолей головного и спинного мозга, нарушений мозгового кровообращения, врождённого нарушения развития проводящих афферентных путей и/или нейронов сенсорных систем, энцефалитов).

Гиперестезия. Гиперестезия — повышение чувствительности к действию раздражителя. Выделены тотальные и парциальные виды гиперестезии.

Причины. ‡ Повышение чувствительности нервных окончаний (гиперсенситизация, рецепторная гиперестезия). Это наблюдается при патологии кожи и слизистых оболочек.

‡ Повышение возбудимости нейронов сенсорной системы (центральная гиперестезия): главным образом — сенсорных полей коры мозга, гиппокампа, ядер миндалевидного комплекса и др. Это происходит, например, при неврозах).

• Дизестезии. В зависимости от нарушения адекватности ощущения вызвавшему его раздражителю развиваются дизестезии.

† Виды дизестезий.

‡ Термалгия — восприятие холодового и теплового воздействия как болевого.

‡ Полиестезия — ощущение действия множества раздражителей при воздействии одного реального фактора (например, ощущение жжения, покалывания и давления при уколе кожи иглой).

‡ Парестезия — тактильные неболевые, необычные по характеру ощущения (в виде чувства онемения, одеревенения, ползания «мурашек», покалывания). Возникают без явного раздражителя. Наиболее частые причины: ишемия тканей, охлаждение их, патологические процессы, поражающие задние корешки спинного мозга (например, спинная сухотка — поздняя форма нейросифилиса). ‡ Синестезия — вид иллюзорного восприятия — возникновение нескольких ощущений при раздражении одного органа чувств.

6. Типовые формы нейрогенных расстройств движений

НЕЙРОГЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА ДВИЖЕНИЙ

КЛАССЫ НЕЙРОГЕННЫХ РАССТРОЙСТВ ДВИЖЕНИЙ

• Гипокинезии — ограничение объёма и скорости произвольных движений. • Гиперкинезии — выполнение избыточных непроизвольных движений. • Гиподинамии — снижение двигательной активности и силы мышечных сокращений при движении. • Атаксии — нарушение координации движений.

• Гипокинезии — ограничения объёма, количества и скорости движений. Они, как правило, сочетаются со снижением двигательной активности и силы мышечных сокращений,гиподинамией.

В зависимости от выраженности нарушения движений выделяют парезы и параличи. ‡ Парез — уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений.

‡ Паралич —полное отсутствие произвольных движений.

† В зависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезий. ‡ Спастические.

Повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей рук или разгибателей ног). Наблюдается при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико-спинального (пирамидного) пути.

‡ Ригидные.

Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц–антагонистов (например, отводящих и приводящих, сгибательных и разгибательных). В последнем случае (при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей) конечность или туловище длительно сохраняют приданную им позу (так называемая «восковидная ригидность», являющаяся следствием поражения экстрапирамидной системы).

‡ Вялые. Понижен тонус мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра (например, при поражении мотонейронов или передних корешков спинного мозга).

† В зависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические (нервно–мышечные) формы гипокинезий. Центральные параличи и парезы. † Причины центрального (пирамидного, спастического) паралича или пареза. ‡ Поражение центральных — пирамидных — нейронов двигательного анализатора. ‡ Повреждение проводящих (кортико-спинальных) путей пирамидной системы. † Проявления. ‡ Гиперрефлексия —

‡ Мышечная гипертония

‡ Патологические рефлексы

‡ Клонус

Периферические параличи и парезы. † Причины периферического (вялого, атрофического) паралича или пареза: первичные (наследуемые или врождённые) и приобретённые поражения периферических мотонейронов (клеток передних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов).

† Проявления. ‡ Снижение мышечного тонуса (гипотония). Мышцы наощупь дряблые, вялые. ‡ Избыточность пассивных движений в парализованной конечности. ‡ Гипо- или арефлексия — снижение или отсутствие сегментарных рефлексов: сухожильных, надкостничных, кожных и др. ‡ Гипо- или атрофия мышц. Формируется вследствие длительного бездействия мышц, а также в результате выпадений нейротрофических влияний на них. ‡ Дегенерация мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью. ‡ Снижение возбудимости мышц. Развивается в связи с дистрофией (реакция «перерождения» мышцы).

Экстрапирамидные параличи и парезы. † Причина: поражение экстрапирамидной системы. † Проявления. ‡ Повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов.

Миастенические гипокинезии. К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта-Итона).

Гиперкинезы — увеличение объёма и количества непроизвольных движений — развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга

† В зависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии. † В зависимости от распространённости процесса различают общие (генерализованные, с вовлечением нескольких или большинства групп мышц) и местные (локальные, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон) гиперкинезы. † В зависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медленных) компонентов сокращения различают быстрые и медленные гиперкинезы.

Быстрые гиперкинезии.

† Судороги — внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги. ‡ Клонические. Кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени.

‡ Тонические. Длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях.

‡ Смешанные (клонико-тонические, тонико-клонические). Наблюдаются при коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической коме; ожоговом или анафилактическом шоке). † Хорея — беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Наблюдается при длительной ишемии мозга

† Тремор — гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотипными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц.

† Тик — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция).

Медленные гиперкинезии. † Атетоз — непроизвольные стереотипные, медленные червеобразные вычурные движения, возникающие в результате одновременной длительной активации мышц агонистов и антагонистов. Чаще всего поражаются дистальные отделы конечностей пальцев рук и стоп. Развиваются при поражении стриарной системы (хвостатого ядра, скорлупы) при энцефалите, нарушениях мозгового кровообращения, черепно-мозговых травмах, опухолях подкорковых отделов головного мозга.

† Спастическая кривошея — деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения — спазма мышц шеи. Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко является результатом родовой травмы (ротационного подвывиха первого шейного позвонка) у детей.

• Атаксии. Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.

† Причины: поражение путей проприоцептивной чувствительности (с развитием сенситивной атаксии), повреждение мозжечка (с развитием мозжечковой атаксии), поражение лобной и височной областей коры головного мозга (с развитием корковой атаксии), повреждение вестибулярного аппарата (с развитием вестибулярной атаксии).

† Виды атаксий. По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий