Клинические рекомендации 2023 / Юношеский артрит с системным началом
.pdf#Ко-тримоксазол |
Оказывает |
- в дозе 5 мг/кг |
- Поражение паренхимы |
- Инфекции дыхательных путей |
Лечение пневмонии, |
|
бактериостатическо |
по |
печени; выраженные |
и ЛОР-органов: обострение |
вызванной Pneumocystis |
|
е действие, которое |
триметоприму |
нарушения функции почек |
хронического бронхита, |
jirovercii, у взрослых и |
|
связано с |
перорально 3 |
при отсутствии возможности |
средний отит у детей. - Лечение |
детей: |
|
ингибированием |
раза в неделю |
контроля концентрации |
и профилактика (первичная и |
- Рекомендованная доза |
|
процесса |
или ежедневно |
сульфаметоксазола и |
вторичная) пневмонии, |
для лиц с |
|
утилизации ПАБК и |
|
триметоприма в плазме крови; |
вызванной Pneumocystis |
подтвержденной |
|
нарушением |
|
- Почечная недостаточность |
jirovercii, у взрослых и детей, в |
инфекцией составляет 90- |
|
синтеза |
|
тяжелой степени (КК<15 |
том числе при выраженном |
120 мг триметоприма- |
|
дигидрофолиевой |
|
мл/мин); |
иммунодефиците. |
сульфаметоксазола/мг |
|
кислоты в |
|
- Перитонеальный диализ; |
-Инфекции мочеполового |
массы тела/сутки в |
|
бактериальных |
|
- Тяжелые заболевания крови |
тракта: инфекции |
разделенных дозах, |
|
клетках. |
|
(апластическая анемия, В12- |
мочевыводящих путей, мягкий |
применяемых каждые 6 |
|
Триметоприм |
|
дефицитная анемия, |
шанкр. |
часов в течение 14 дней. |
|
ингибирует |
|
агранулоцитоз, лейкопения, |
-Инфекции ЖКТ : брюшной |
|
|
фермент, который |
|
мегалобластная анемия, |
тиф и паратиф, шигеллезы |
Профилактика |
|
участвует в |
|
анемия, связанная с |
(вызванные чувствительными |
пневмонии, вызванной |
|
метаболизме |
|
дефицитом фолиевой |
штаммами Shigella flexneri и |
Pneumocystis jirovercii: |
|
фолиевой кислоты, |
|
кислоты); - |
Shigella sonnei, если показана |
- Взрослые и подростки |
|
превращая |
|
гипербилирубинемия у детей; |
антибактериальная терапия), |
(старше 12 лет): 960 мг |
|
дигидрофолат в |
|
- дефицит глюкозо-6- |
диарея путешественников, |
сульфаметоксазола+трим |
|
тетрагидрофолат. |
|
фосфатдегидрогеназы; |
вызванная энтеропатогенными |
етоприма 1 раз в сутки в |
|
|
|
-беременность; период |
штаммами Escherichia coli, |
течение 7 дней. В случае |
|
|
|
лактации (грудного |
холера (в дополнение к |
плохой переносимости |
|
|
|
вскармливания); |
восполнению жидкости и |
препарата можно |
|
|
|
- детский возраст до 2 месяцев |
электролитов). |
рассмотреть снижение |
|
|
|
или до 6 недель (рожденных |
- Другие инфекции: инфекции, |
суточной дозы до 480 мг. |
|
|
|
от матерей с ВИЧ-инфекцией) |
вызванные целым рядом |
- Дети от 3 до 12 лет: 900 |
|
|
|
для суспензии и в/в инфузии; |
микроорганизмов (возможно |
мг ко-тримоксазола/м2 |
|
|
|
- детский возраст до 3 лет (за |
сочетание с другими |
поверхности тела в сутки |
|
|
|
исключением лечения или |
антибиотиками), например,: |
в 2 равных разделенных |
|
|
|
профилактики пневмонии. |
бруцеллез, острый и |
дозах каждые 12 часов в |
|
|
|
Вызванной Pneumocystis |
хронический остеомиелит, |
течение 3 дней подряд |
|
|
|
jirovercii); |
нокардиоз, актиномикоз, |
каждую неделю. |
|
|
|
- одновременное применение |
токсоплазмоз и |
|
|
|
|
с дофетилидом, |
южноамериканский |
|
|
|
|
паклитакселом, амиодароном; |
бластомикоз. |
|
201
- повышенная чувствительность к сульфаниламидам и триметоприму.
202
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Схема 1
ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ (сЮА) М08.2
ДИАГНОСТИКА
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов с подозрением на сЮА |
|
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов с установленным |
|
диагнозом сЮА |
|
(ПРОВОДИТСЯ В СТАЦИОНАРЕ, Приказ МЗ РФ №441н) |
|
|
|
(ПРОВОДИТСЯ В СТАЦИОНАРЕ Приказ МЗ РФ №441н) |
|
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ
МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ |
|
ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ |
|
НАБЛЮДЕНИЕ |
|
|
|
Схема 2
ДИАГНОСТИКА
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов с подозрением на сЮА
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Клиническая |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
диагностика |
|
Лабораторные |
|
|
Инструментальные |
|
Иные |
||||
(жалобы, |
|
|
|
|
|||||||
|
диагностические |
|
|
диагностические |
|
диагностические |
|||||
анамнез, |
|
|
|
|
|||||||
|
исследования |
|
|
исследования |
|
исследования |
|||||
физикальное |
|
|
|
|
|||||||
|
стр. 19-23 |
|
|
стр. 23-28 |
|
стр. 28-30 |
|||||
обследование) |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
стр. 11-19 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОБСЛЕДОВАНИЕ пациентов с установленным диагнозом сЮА
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Клиническая |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
диагностика |
|
Лабораторные |
|
Инструментальные |
|
Иные |
||||
|
(жалобы, |
|
|
|
|||||||
|
|
диагностические |
|
диагностические |
|
диагностические |
|||||
|
анамнез, |
|
|
|
|||||||
|
|
исследования |
|
исследования |
|
исследования |
|||||
|
физикальное |
|
|
|
|||||||
|
|
стр. 37-41 |
|
стр. 41-44 |
|
стр. 44-46 |
|||||
|
обследование) |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
стр. 11-19 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
204
Схема 3
ЛЕЧЕНИЕ ювенильного артрита с системным началом (сЮА)
(проводится в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ № 441н)
Схема 4. |
Схема 5. |
Схема 6. |
|
Лечение сЮА с активными |
Лечение сЮА без активных системных |
||
Лечение сЮА с гемофагоцитарным |
|||
системными проявлениями и разной |
проявлений и разной степенью |
||
синдромом |
|||
степенью активности артритом |
активности артритом |
||
|
205
Схема 4
4. Лечение сЮА с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ № 441)
Контроль эффективности терапии (с. 222-229)
Терапия эффективна? НЕТ
ДА
Коррекция терапии (до достижения эффективности) (с. 46-53)
Лечение в стационаре
(с.46-53)
Контроль безопасности терапии (с.71-87)
Терапия |
|
|
|
|
|||
|
НЕТ |
|
|
||||
безопасна? |
|
|
|
||||
|
|
||||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
Коррекция терапии (до |
||
|
|
|
|
|
достижения безопасности) |
||
|
ДА |
|
|
|
(с.48-53) |
||
Диспансерное
наблюдение в амбулаторных условиях
(Схема 8)
Схема 5
5. ЛЕЧЕНИЕ сЮА без активных системных проявлений и разной степенью активности
артритом (специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ № 441)
Контроль эффективности терапии (с. 222-229)
Терапия эффективна? НЕТ
ДА
Коррекция терапии (до достижения эффективности) (с. 55-64)
Лечение в стационаре
(с. 55-64)
Контроль безопасности терапии (с. 71-87)
Терапия |
|
|
|
|
|
|||
|
|
НЕТ |
|
|
||||
безопасна? |
|
|
|
|
||||
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
Коррекция терапии (до |
||
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
достижения безопасности) |
||
|
ДА |
|
|
|
|
(с. 55-64) |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Диспансерное |
|
|
|
|
|
|||
наблюдение в |
|
|
|
|
|
|||
амбулаторных |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
||||
условиях |
|
|
|
|
|
|||
(Схема 8) |
|
|
|
|
|
|||
207
Схема 6
6. ЛЕЧЕНИЕ сЮА с гемофагоцитарным синдромом
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь в стационарных условиях – Приказ МЗ РФ № 441)
Контроль эффективности терапии (с. 66)
Терапия эффективна? НЕТ
ДА
Коррекция терапии до достижения эффективности
(с. 63-66)
4. сЮА с активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом
5. сЮА без активных системных проявлений и разной степенью активности артритом
208
Схема 7
7. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ с сЮА
(специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь)
Контрольное обследование в условиях стационара/ дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессаанта.
(с. 72-90)
Контроль эффективности (с. 222-229) и безопасности терапии (с. 72-90) Онконастороженность (с. 102-105)
|
|
|
|
Терапия |
|
|
|
|
|
|
|
|
ДА |
|
эффективна и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
безопасна? |
|
|
НЕТ |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Амбулаторное |
4 . сЮА с активными системными проявлениями и |
|||||||||
разной степенью активности артритом |
||||||||||
наблюдение |
||||||||||
(Схема 8) |
5. сЮА без активных системных проявлений и разной |
|||||||||
|
|
|
|
|
степенью активности артритом |
|||||
Схема 8
8. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ с сЮА
(специализированная помощь)
|
|
|
Контрольное обследование в |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
амбулаторно-поликлинических |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
условиях |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(с. 90-102) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Контроль эффективности (с.222-229) |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
и безопасности терапии (с.90-102) |
|
|
|
|
|
|
|||||||
ДА |
|
Онконастороженность (с. 102-105) |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возможна |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Терапия |
|
|
|
|
|
|
|
|
Коррекция терапии в |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
коррекция терапии в |
|
|
|
||||
|
|
|
|
эффективна и |
|
|
|
|
|
|
|
|
амбулаторных услоиях |
|||
|
|
|
|
|
НЕТ |
|
|
ДА |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
амбулаторных |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
безопасна? |
|
|
|
|
|
|
|
|
(с. 90-102) |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
условиях? |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
НЕТ |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НЕТ |
|||||
|
|
|
|
|
|
4. сЮА с активными системными проявлениями и |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
разной степенью активности артритом |
|
|
|
|
|
||
5. сЮА без активных системных проявлений и разной степенью активности артритом
209
Приложение В. Информация для пациента 1. Что такое идиопатический артрит?
Что это?
Системный ювенильный идиопатический артрит (синоним – системный ювенильный артрит) является хроническим заболеванием, которое характеризуется стойким воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. «Идиопатический» означает, что мы не знаем причину заболевания, а «ювенильный» в данном случае означает, что начало симптомов обычно происходит до 16летнего возраста.
Что означает «хроническое заболевание»?
О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение не во всех случаях приводит к излечению, но позволяет уменьшить симптомы и улучшить лабораторные показатели. Также это означает, что после того, как диагноз установлен, невозможно предвидеть, как долго ребенок будет болеть.
Какова его частота?
сЮА – относительно редкое заболевание, которое поражает приблизительно 1-2 детей из каждых 1 000.
Каковы причины заболевания?
Наша иммунная система защищает нас от инфекций, вызванных различными микроорганизмами, такими как вирусы или бактерии. Она способна отличать, то что является потенциально чужеродным и вредным и подлежит уничтожению, от того, что является частью нашего организма. Предполагают, что сЮА является ненормальной реакцией нашей иммунной системы, которая частично теряет способность отличать «чужеродные» клетки от «своих» атакует собственные части тела, что приводит к воспалению, в частности, суставной выстилки. По этой причине такие заболевания, как сЮА, называют также «аутоиммунными». Это означает, что иммунная система реагирует «против собственного организма». Однако точная информация о механизмах, являющихся причиной сЮА, так же, как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека, отсутствует.
Это наследственное заболевание?
сЮА – это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, по большей части еще не выявленных, которые формируют предрасположенность к болезни. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может 210