Билеты по неврологии 1-10

Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:

- Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

- Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.

- Электромиографическое исследование: декремент-тест

- Прозериновая проба

- Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин

- Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина

- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину

- Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Задача. Опухоль левого полушария.

Диагностика:

- симптомы - опухоли, расположенные в левом полушарии головного мозга, вызывают слабость в правой руке и ноге (так называемый правосторонний гемипарез), нарушение речи (дисфазию);

- исследования:

1.Компьютерная томография

2.Магнитно-резонансная томография

3.Позитронная эмиссионная томография и Однофотонно-эмиссионная томография

4.Стереотаксическая биопсия (для определения типа и степени злокачественности опухоли мозга)

Лечение. Снижение интракраниального давления

Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг).

Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают

Фуросемид, диакарб

Средства, улучшающие мозговое кровообращение – кавинтон, ницерголин

Ненаркотические анальгетики (при болях)

При судорогах - противосудорожные средства

Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.

Основное лечение опухолей мозга - хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.

Билет 8.

СИРИНГОМИЕЛИЯ - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Может быть сообщающаяся (расширение центрального канала СМ, который в нормальных условиях облитерируется) и несообщающаяся (отдельные кисты в толще СМ)

Этиология. Сообщающаяся – нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, наблюдаемое наиболее часто при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Денди-Уокера и др.

Несообщающаяся – из-за травмы или воспалительного процесса.

Клиника. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.

Диагностика. КТ, МРТ

Лечение. При несообщающейся сирингомиелии - хирургическое дренирование кисты. При сообщающейся – операция, устраняющая компрессию продолговатого и верхних отделов СМ на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек 1 и 2 шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформация Киари; иссечение стенок и дренирование кисты 4 желудочка при синдроме Денди-Уокера.

Задача. Субарахноидальное кровоизлияние.

Лечение. Неотложная помощь – строгий постельный режим. Для уменьшения головной боли 1 мл 50% раствора анальгина в/м или в/в, либо 1 мл 2% раствора промедола подкожно. Внутривенно вводят по 100 мл 5% р-ра аминокапроновой кислоты каждые 4-6 ч. Одновременно назначают 1 мл 1% раствора викасола внутримышечно и глюконат кальция - 10 мл 10% в/в. При артериальной гипертонии назначают допегит по 3-4 таблетки (0,25 г) в день и диуретики - 2 мл 1% раствора лазикса в/м или в/в.

Билет 9.

Спондилогенные поражения нервной системы включают: спондилёз, спондилоартроз, остеохондроз, поражения межпозвонковых дисков, грыжи межпозвонковых дисков.

Корешковый синдром – ХЗ

Рефлекторные синдромы – ХЗ

Задача. Менингококковый менингит.

Лечение. Наиболее эффективна рано начатая интенсивная пенициллинотерапия. Бензилпенициллин назначают немедленно после установления диагноза или при подозрении на менингококковый менингит. Препарат вводят из расчета 200 000 ЕД/(кг/сут). Интервалы между введением пенициллина не должны превышать 4 ч. Пенициллин вводят в/м. Дозу пенициллина в ходе лечения уменьшать нельзя. Длительность антибиотикотерапии 5-8 сут. Показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза в цереброспинальной жидкости нижа 100-150 клеток в 1 мкл. Эффективны также полусинтетические пеницилпины (ампициллин, метициллин), которые вводят и дозе 200-300 мг/(кг/сут) в/м. При непереносимости пенициллина назначают левоми-цетина сукцинат натрия в дозе 50-100 мг/(кг/сут) в/м. При развитии судорог показаны фенобарбитал, хлоралгидрат в клизмах.

Билет 10.

Полиневропатии – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Классификация:

1. по основному механизму: аксональные, демиелинизирующие;

2. по симптомам: двигательные, чувствительные, вегетативная, смешанная, сочетанная (ПНС+корешки, ЦНС).

3. по хар-ру течения: острая, подострая, хроническая, рецидивирующая;

4. по этиопатогенезу: инфекционные, аутоиммунные, наследственные, соматические, при диффузных заболеваниях соед. ткани, токсические.

Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в спинно-мозговую жидкость при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри).Преобладающий пол - мужской.

Этиология. Достаточно не выяснена. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания

Инфекции верхних дыхательных путей

Инфекционный мононуклеоз

Цитомегаловирусная инфекция

Герпетическая инфекция

Грипп А

Микоплазменная инфекция

Паротит ВИЧ-инфекция

Лимфома (особенно Ходжкена)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиника. Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным.Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки. Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания). Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев). Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает). Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов. Вегетативные расстройства. Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи). Аритмии. Колебания АД.

Диагностика. Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено.

Поясничная пункция - увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.

Лечение. По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия. В тяжёлых случаях – плазмаферез. Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки. Физиотерапия для предотвращения контрактур. Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении. Посиндромная терапия Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

Задача. Малая хорея.

Лечение. При первых признаках болезни больной должен быть уложен в кровать и по возможности огражден от волнений и сильных внешних раздражений. Из лекарственных веществ показаны (с учетом возраста больного) салицилаты, пирамидон, уротропин, сульфаниламиды (по 0,2—0,3 через каждые 4 часа), пенициллин. Весьма важно углубить и удлинить сон с помощью бромидов, люминала, хлоралгидрата, теплых ванн, влажных обертываний и т. п. Показаны препараты мышьяка, лучше всего в виде фовлерова раствора по 6—12 капель на прием 3 раза в день. Пища должна быть обильной, разнообразной и богатой витаминами. При ослаблении насильственных движений и улучшении общего состояния можно постепенно переводить больного на обычный режим. Не следует торопиться с возвращением больного в школу. По выписке из стационара целесообразно пребывание в течение 2—4 недель в доме отдыха, санатории или вне городской обстановки.