Содержание папки «орл»

Определение 2

История изучения ревматизма 2

Морфологическая картина при ОРЛ 3

Этиология и патогенез ОРЛ 4

Критерии Киселя-Джонса (модифицированные АРР, 2003) 4

Классификация ОРЛ (АРР, 2003) 5

Степени активности ОРЛ 5

Лечение ОРЛ 6

Первичная профилактика ОРЛ 6

Вторичная профилактика ОРЛ 6

Учебная история болезни 7

«Острая ревматическая лихорадка» 7

«Ревматический полиартрит» 8

«Ревматическая лихорадка» 9

Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного ß-гемолитическим стрептококком гр. А (БГСА) и проявляющееся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), головном мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде краевого фиброза его створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

• Чаще формируется митральный стеноз и /или недостаточность, реже — недостаточность аортального клапана и /или стеноз.

• При повторных эпизодах ОРЛ могут формироваться и комбинированные пороки.

История изучения ревматизма

С.П.Боткин — первый в своих лекциях связал ревматизм со стрептококковой инфекцией - перенесенной скарлатиной; отметил предрасположенность к этому заболеванию, роль окружающей

среды.

Г.И.Сокольский, Буйо — описали клиническую картину ревмокардита и другие внесуставные проявления ревматизма.

А.И.Струков — дал определение ревматизма как болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями.

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил 5 основных диагностических критериев:

• Мигрирующий полиартрит,

• Кардит,

• Хорею,

• Кольцевидную эритему,

• Ревматические узелки,

(!) обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания.

В 1944 г. американский кардиолог Г.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

Морфологическая картина при орл

Воспалительный процесс характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла.

4 Стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:

• Мукоидное набухание (обратимая стадия!);

• Фибриноидное набухание;

• Фибриноидный некроз и образование гранулем;

• Склеротическая (спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления).

Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев — это период формирования порока клапанов и миокардиосклероза.

Ревмокардит

• Субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева (специфическая клеточная реакция на повреждение соединительной ткани - скопление воспалительных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза)

• Бородавчатый эндокардит клапанов (субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок)

• Вальвулит — порок формируется быстро.

Полиартрит — экссудативное воспаление.

Васкулит — поражение нервной системы, кожи.

Хорея — изменения клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.

Серозные оболочки — серозное или серозно-фибринозное воспаление (чаще повреждаются при высокой активности процесса).