ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ ПО ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ

1. Ревматизм: этиология, патогенез, патоморфология, классификация. Степени активности процесса.

Ревматизм (ревматическая лихорадка) это системное, воспалительное заболевание, с аутоиммунным механизмом возникновения, имеющее хроническое течение, в основном поражает оболочки сердца и суставы, и встречается, главным образом, у детей, подростков  от 7 до 15 лет, и у предрасположенных к нему людей.

Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А, в 90% случаев возникновению ревматизма  предшествует заболевание ангиной, скарлатиной

Патогенез. Она заключается в том, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, это и объясняет,  что есть так называемые, «ревматические семьи», в которых заболеваемость выше в 2-3 раза, по-видимому, у таких людей есть с генетические изменения в иммунной системе. В таком случае, организм не может дать правильного иммунного ответа на инфекцию,  далее включаются аутоиммунные и аллергические механизмы. Организм, как бы воюет сам с собой, антитела начинают вести борьбу с соединительной тканью, на которой оседают иммунные комплексы, и она повреждается: суставы, сердце, почки и др., Все дело в том, что иммунная система воспринимает собственную ткань, как антиген (чужеродный белок), который надо уничтожить вместе со стрептококком. Эта ситуация, является прямым следствием поломки в работе иммунитета.

Патоморфология

Для ревматизма характерно преимущественное поражение соединительной ткани. Классически выделяют четыре стадии патологического процесса при ревматизме:

1 мукоидное набухание,

2 фибриноидные изменения,

3 пролиферативные реакции

4 склероз.

В стадии мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. Пролиферативная стадия характеризуется формированием ревматической гранулёмы, состоящей из крупных базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток, а также из лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулёмы выявляют только в сердце (в настоящее время довольно редко). В патологический процесс вовлекаются также сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, суставы и нервная система. В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит, а при хорее - поражение клеток подкорковых ядер. Изменения кожи и подкожной клетчатки также обусловлены васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Клиника

При первой атаке- повреждение суставов

при последующих -поражение сердца , одышка, боли в сердце, головокружение, отеки

Осмотр:Кольцевая эритема,ревматич.узелки Пальпация : увелич ЧСС –голос дрожание Перкуссия: смещение левой границы сердца,тупой перкуторный звук Аускультация:Ритм Галопа,систолич шум, шум трения плевры, шум трения перикарда,ослабл. 1тона

Диагностика: Лейкоцитоз,увел СОЭ С-реакт.белок

Экг-Экстрасистолия,АВблокада Iст Рентген,Эхо.ФКг

Течение:1ст-малая выраженность клин признаков и слабоположительные острофазные показатели

2ст-умеренно выраженные клинические симптомы и острофазовые показатели СОЭ =40

3ст-яркие проявления болезни,С-реактивный белок

Диагностические критерии КИСЕЛЯ_ДЖОНСА_НЕСТЕРОВА

Основные:кардит,полиартрит,хорея,ревмат.узелки,кольц.эритема.

Дополнительные:арталгия,лихорадка,ревматич анамнез

2осн+2доп =ревматизм 1осн+2доп=ревматизм

Классификация ревматизма

В соответствии с современной классификацией необходимо выделять прежде всего фазу ревматизма неактивную или активную. Активность болезни может быть минимальной (I степень), средней (II степень) и максимальной (III степень). Для суждения об активности используют как выраженность клинических проявлений, так и изменения лабораторных показателей. Классификация проводится также по локализации активного ревматического процесса (кардит, артрит, хорея и т. д.), по характеру резидуальных явлений (миокардиосклероз и др.), по состоянию кровообращения, по течению болезни.

Выделяется острое течение ревматизма (до 2 мес), подострое (до 4 мес), затяжное (до 1 года), непрерывно рецидивирующее (более 1 года) и латентное (клинически бессимптомное). Затяжное и непрерывно рецидивирующее течение иногда объединяют, обозначив его как хроническое.

Ревматический полиартрит. Ревматический полиартрит возникает, по данным разных авторов, в 40-60% случаев заболевания. Для него характерно острое начало на фоне невысокого подъёма температуры тела, боли и припухлость преимущественно крупных, иногда средних суставов, летучесть и быстрое обратное развитие процесса. Ревматический артрит может быть отнесён в группу РеА, возникших вследствие перенесённой инфекции.

Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет её течение и прогноз. В 70-85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца - миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространённым принято считать поражение миокарда - диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование.

Классификация

2. Ревматизм: диагностические критерии, характер течения процесса. Профилактика и лечение.

Диагностика

Критерии диагностики ревматизма разработали А.А. Кисель (1940), Джонс (1944), дополнил А.И. Нестеров (1963). Основные проявления

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Подкожные узелки.

5. Кольцевидная эритема.

6. «Ревматический» анамнез (связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье).

7. Доказательство ex juvantibus - улучшение состояния больного после 2-3-недельного курса специфического лечения.

Дополнительные проявления А. Общие

1. Повышение температуры тела.

2. Адинамия, утомляемость, слабость.

3. Бледность кожных покровов.

4. Потливость.

5. Носовые кровотечения.

6. Абдоминальный синдром.

Б. Специальные (лабораторные показатели)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).

2. Диспротеинемия: увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление С-реактивного белка, повышение концентрации α₂ и γ-глобулинов, повышение концентрации сывороточных му- копротеинов.

3. Изменения серологических показателей: появление Аг стрептококков в крови, повышение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

4. Повышение проницаемости капилляров.

3. Ревмокардит: клиническое проявление эндо- и миокардита. Особенности течения первичного и возвратного ревмокардита.

Клинические проявления МИОКАРДИТА

1. Данные анамнеза – признаки инфекционного заболевания за 1-2 недели до появления кардиальных симптомов (повышение температуры тела, чихание, кашель со слизистой мокротой, насморк, миалгии, общая слабость и т.д.)

2. Субъективно:

а) болевой синдром - боли в области сердца, возникающие из-за отека стромы и сдавления нервных окончаний миокарда:

- локализуются в области верхушки или в прекардиальной области

- иррадиация болей не характерна

- разнообразные по характеру,чаще тупые, ноющие или колющие, мало- или среднеинтенсивные боли

- боль поэтапная (в первые дни заболевания кратковременная, затем через несколько часов-дней становиться постоянной, упорной, длительной – до нескольких недель)

- боль усиливается при глубоком вдохе, подъеме вверх левой руки (особенно при миоперикардите)

б) стенокардитический синдром (у 10%) – из-за вовлечения коронарных артерий; нитрглицерин не помогает

в) артралгии и миалгии (особенно мышц ног)

г) признаки СН: одышка при физической нагрузке (при миокардите Фидлера-Абрамова – и в покое), резко усиливающаяся при небольших движениях, набухание шейных вен.

д) сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца при экстрасистолии, приступообразно возникающая тахикардия при пароксизмальной тахикардии, головокружение, потемнение в глазах, резкая слабость и обморочное состояние при брадикардии из-за синоатриальной или полной АВ блокады

е) астено-вегетативный синдром: слабость, утомляемость, снижение работоспособности, повышение температуры, не связанное с воспалением в кардиомиоцитах.

Эндокардит клинически: Обьективно выявляется бледность кожных покровов с серовато-желтоватым оттенком ( “кофе с молоком”), что связано с характерной для ИЭ анемией, вовлечением печени и гемолизом эритроцитов. Быстрое похудание. Изменения концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек” и ногтей по типу “часовых стекол”, уже через 2 – 3 месяца . На коже больных (на передней поверхности грудной клетки, на конечностях) петехиальные геморрагические высыпания (безболезненные, не бледнеющие при надавливании). Иногда петехии локализуются на переходной складке конъюнктивы нижнего века– пятна Лукина или на слизистой оболочке полости рта. В центре мелких кровоизлияний в конъюнктиву и слизистые оболочки имеется характерная зона побледнения. Аналогичные по виду пятна Рота определяются на сетчатке глаза при исследовании глазного дна. На подошвах и ладонях больного могут наблюдаться безболезненные красные пятна Джейнуэя диаметром 1 – 4 мм. Возможно появление линейных геморрагий под ногтями пальцев. Характерны узелки Ослера – болезненные красноватые образования размером с горошину, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке на ладонях и подошвах, связанные с развитием тромбоваскулитов. Выявляются положительные симптомы щипка (Гехта) и проба Румпеля–Лееде–Кончаловского, которые свидетельствуют о повышенной ломкости мелких сосудов вследствие васкулита. При проведении пробы на плечо накладывается манжета для измерения кровяного давления и в ней создается постоянное давление, равное 100 мм рт.ст., в течение 5 минут. При повышенной проницаемости сосудов или тромбоцитопатии (снижении функции тромбоцитов) ниже манжеты появляется более 10 петехий на площади, ограниченной диаметром 5 см.

При исследовании лимфатических узлов часто выявляется лимфоаденопатия.

При развитии сердечной недостаточности выявляются внешние признаки застойных явлений по большому или малому кругу кровообращения (положение ортопное, цианоз, отеки ног, набухание шейных вен и др.).

При тромбоэмболических осложнениях также выявляются характерные внешние признаки: параличи, парезы, признаки ТЭЛА и др.

Сердечные проявления эндокардита: При остром течении ИЭ и быстром разрушении пораженного клапана развивается острая левожелудочковая или правожелудочковая недостаточность. Поражение аортального клапана отмечается в 55 – 65% случаев, митрального клапана – в 15 – 40%, одновременное поражение аортального и митрального клапанов – в 13%, трехстворчатого клапана – в 1–5%, но среди наркоманов эта локализация выявляется у 50% больных.

Перкуторные и аускультативные признаки клапанных пороков при первичном ИЭ, характер пульса и АД в основном соответствуют физикальным проявлениям ревматических пороков сердца.

Является сложной диагностика ИЭ, присоединившегося к уже имеющимся врожденным или ревматическим порокам сердца. При дифференциальной диагностике наряду с анамнезом и характерными внесердечными признаками ИЭ учитывается появление новых или изменение имевшихся ранее сердечных шумов вследствие формирования новых пороков сердца.

Изменения органов брюшной полости проявляются в увеличении печени и спленомегалии (у 50% больных), связанной с генерализованной инфекцией и частыми тромбоэмболическими инфарктами селезенки.

4. Инфекционный эндокардит: этиология, факторы риска, патогенез органных поражений.

Этиология ИЭ отличается широким спектром возбудителей:

1. Самой частой причиной являются стрептококки (до 60 – 80% всех случаев), зеленящий стрептококк (в 30 – 40%). Факторами, способствующими активации стрептококка, являются гнойные заболевания и хирургические вмешательства в полости рта и носоглотки. Стрептококковые эндокардиты отличаются подострым течением. В последние годы возросла этиологическая роль энтерококка, особенно у перенесших полостные операции на брюшной полости, урологические или гинекологические операции. Энтерококковые эндокардиты отличаются злокачественным течением и устойчивостью к большинству антибиотиков.

2. На втором месте золотистый стафилококк (10 –27%), инвазия которого происходит на фоне хирургических и кардиохирургических манипуляций, при инъекционной наркомании, на фоне остеомиелитов, абсцессов различной локализации. Для стафилококковых эндокардитов характерно острое течение и частое поражение интактных клапанов.

3. Наиболее тяжело протекают ИЭ, вызванные грамотрицательной микрофлорой (кишечная, синегнойная палочки, протей, микроорганизмы группы НАСЕК), развивающиеся чаще у инъекционных наркоманов и лиц, страдающих алкоголизмом.

4. На фоне иммунодефицитных состояний различного генеза развивается ИЭ смешанной этиологии, включая патогенные грибы, риккетсии, хламидии, вирусы и другие инфекционные агенты.

входными воротами инфекции являются: оперативные вмешательства и инвазивные процедуры в полости рта, мочеполовой сфере, связанные с вскрытием абсцессов различной локализацией, операции на сердце, в том числе протезирование клапанов, аорто-коронарное шунтирование, длительное пребывание катетера в вене, частые внутривенные вливания, особенно инъекционная наркомания, хронический гемодиализ.

Патогенез.

1. Преходящая бактериемия, при любых оперативных вмешательствах на органах брюшной полости, мочеполовой системы, на сердце, сосудах, органах носоглотки, при экстракции зуба. Источник- гнойные инфекции различной локализации, инвазивные исследования внутренних органов (катетеризация мочевого пузыря, бронхоскопия, колоноскопия и др.), а также несоблюдение стерильности при инъекциях у наркоманов. Таким образом, кратковременная бактериемия – это частое явление, не обязательно приводящее к развитию ИЭ. Для возникновения болезни необходимы дополнительные условия.

2. Повреждение эндотелия в результате воздействия на эндокард высокоскоростных и турбулентных потоков крови, вследствие метаболических нарушений эндокарда у лиц пожилого и старческого возраста. При наличии исходной клапанной патологии риск транформации бактериемии в ИЭ достигает 90% (по данным М.А.Гуревича с соавт. , 2001). Проведение многих инвазивных диагностических и оперативных вмешательств сопровождается повреждением эндотелия и, значит, высоким риском развития ИЭ.

3. В зоне поврежденного эндотелия на поверхности створок клапанов сердца происходит адгезия тромбоцитов, их агрегация и образование тромбоцитарных пристеночных тромбов с отложением фибрина. В условиях бактериемии микроорганизмы из русла крови осаждаются на микротромбах и образуют колонии. Сверху на них наслаиваются новые порции тромбоцитов и фибрина, которые прикрывают микроорганизмы от действия фагоцитов и других факторов противоинфекционной защиты организма. В результате на поверхности эндотелия большие полипообразные скопления тромбоцитов, микроорганизмов и фибрина, которые называются вегетациями. Микроорганизмы в вегетациях имеют благоприятные условия для размножения и жизнедеятельности, что приводит к прогрессированию инфекционного процесса.

4. Ослабление резистентности организма в результате различных внешних и внутренних факторов является необходимым условием для развития инфекционного очага в сердце в условиях бактериемии.

5. В результате инфекционной деструкции тканей створок клапана и подклапанных структур происходит перфорация створок, отрыв сухожильных нитей, что приводит к острому развитию недостаточности пораженного клапана.

6. На фоне выраженного местного инфекционного деструктивного процесса в организме закономерно развиваются общие иммунопатологические реакции (угнетение Т-системы лимфоцитов и активация В-системы, образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), синтез аутоантител к собственным поврежденным тканям и др.), что приводит к иммунной генерализации процесса. В результате иммунокомплексных реакций развиваются системные васкулиты, гломерулонефрит, миокардит, полиартрит и т.д.

7. Для ИЭ характерны тромбоэмболические осложнения: инфицированные тромбоэмболы, являющиеся частицами вегетаций или разрушенного клапана, мигрируют по артериальному руслу большого или малого круга кровообращения – в зависимости от поражения эндокарда левых или правых камер сердца, и образуют микроабсцессы органов (головного мозга, почек, селезенки, легких и др.).

8. Прогрессирование ИЭ закономерно приводит к развитию сердечной и почечной недостаточности.

5. Инфекционный эндокардит: классификация. Клиническая картина в зависимости от вариантов течения.

Классификация ИЭ

Клинико-морфологическая:

• первичный ИЭ,

• вторичный ИЭ.

По этиологии: стрептококковый, энтерококковый, стафилококковый, протейный, грибковый и т.д.

По течению:

• острый, длительностью менее 2 месяцев,

• подострый, длительностью более 2 месяцев,

• хроническое рецидивирующее течение.

Особые формы ИЭ:

1. Больничный (нозокомиальный) иэ:

ИЭ протезированного клапана,

ИЭ у лиц с кардиостимулятором (ЭКС),

ИЭ у лиц, находящихся на программном гемодиализе.

2. Иэ у наркоманов

3. Иэ у лиц пожилого и старческого возраста

клинические признаки острого варианта течения

инфекционного эндокардита.

1. Наиболее частый возбудитель стафилококк - S. aureus

2. Встречается редко – у 1-2% от общего количества больных.

3. Острое начало с выраженной интоксикацией и высокой лихорадкой – 40⁰С

4. Молниеносное течение (5-7 дней)

   1. с быстрой деструкцией клапана

   2. бактериально-токсическим шоком

   3. септическими метастазами

   4. развитием острого ДВС-синдрома, острой почечной и печеночной недостаточностью

5. Выздоровление, даже при применении хирургических методов лечения, крайне редко.

клинические признаки подострого варианта течения

инфекционного эндокардита

1. Наиболее частыми возбудителями являются стрептококки: S. viridans, S.sanguis, S.mitis, S.mutans, S.bovis

2. Характерны лихорадка, ознобы, потливость, однако у больных с недостаточностью кровообращения, почечной недостаточностью температура может быть субфебрильной, редко нормальной.

3. Ведущим в клинической картине ИЭ является поражение эндокарда. Через 2-3 недели у больного первичным эндокардитом начинает формироваться порок сердца, чаще всего аортальный признаки его появляются достаточно рано:

   1. протодиастолический шум в точке Боткина-Эрба, усиливающийся при наклоне больного вперед.

   2. периферические признаки аортальной недостаточности.

   3. типичное “аортальное” артериальное давление

   4. быстро развивается левожелудочковая недостаточность.

   5. Нередко появляется аортальный систолический шум, особенно при больших микробных вегетациях на аортальном клапане.

   6. Возможны тромбоэмболии различных сосудистых областей, иногда с фатальными последствиями.

4. При вторичном ИЭ, развивающемся на фоне уже имеющегося порока сердца, например, ревматического митрального стеноза, диагностика значительно сложнее, чаще всего приходиться ориентироваться на внезапное быстрое прогрессирование протекавшего до этого вполне доброкачественно компенсированного порока, изменения аускультативной картины, а также общие симптомы эндокардита – лихорадку, ознобы, данные эхокардиографии (ЭХОКГ) и др.

клинические признаки затяжного варианта течения

инфекционного эндокардита

1. Возбудителем является чаще всего стрептококки

2. Длительное течение 4-6 недель с нерезко выраженными симптомами до 38°C,

3. Незначительное изменение стандартных лабораторных показателей

4. Частое атипичное начало с гломерулонефрита, васкулитов, эмболий

5. Заболевание хорошо поддается лечению антибиотиками. Недоброкачественное течение может быть у больных с постинфарктным кардиосклерозом, ревматическим пороком сердца с терминальной недостаточностью кровообращения даже при ранней диагностике и современном адекватном лечении.

6. Инфекционный эндокардит: диагностические критерии. Лечение.

Диагностические критерии инфекционного эндокардита

В прошлом классическими признаками инфекционного эндокардита считалась триада симптомов: лихорадка, анемия, шум. В настоящее время наибольшее распространение получили так называемые Duke-критерии, отражающие современные возможности диагностики этого заболевания.

Критерии инфекционного эндокардита Университета Дьюка

Большие критерии

1) Положительные результаты посева крови А.Наличие в двух отдельных пробах крови одного из типичных возбудителей инфекционного эндокардита S. viridans S. bovis Группы НАСЕК (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetem comitans, Cardiobacterim hominis, Eikenella spp, Kingella kingae) S.aureus Энтерококки В. Стойкая бактериемия (независимо от выявленного возбудителя), определяемая: или в двух и более пробах крови взятых с интервалом 12 ч или в трех и более пробах крови, взятых не менее 1 часа между первой и последней пробами Эхокардиографические признаки поражения эндокарда А. ЭхоКГ – изменения, характерные для инфекционного эндокардита. подвижные вегетации абсцесс фиброзного кольца новое повреждение искусственного клапана В. Развитие недостаточности клапана (по данным ЭхоКГ)

Малые критерии Наличие заболевания сердца, предрасполагающего к развитию инфекционного эндокардита, или внутривенное введение наркотиков. Лихорадка выше 380С Сосудистые осложнения (эмболии крупных артерий, септический инфаркт легкого, микотические аневризмы, внутри черепное кровоизлияние, кровоизлияние в конъюнктиву). Иммунные проявления (гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, ревматоидный фактор) Микробиологические данные (положительные результаты посева крови, не соответствующие основному критерию, или серологические признаки активной инфекции микроорганизмом, способным вызвать инфекционный эндокардит) Эхокардиографические данные (соответствующие инфекционному эндокардиту, но не отвечающие основному критерию). Диагноз инфекционного эндокардита считается установленным, если присутствуют: 2 больших критерия 1 большой и 2 малых критерия или 5 малых критериев

Диагностические критерии инфекционного эндокардита ( по Т. Л. Виноградовой и соавт.)
Основные Клинические	Дополнительные Клинические	Параклинические
Лихорадка выше 38 С	Гломерулонефрит	Положительная гемокультура
Появление шума регургитации	Тромбоэмболии	ЭХОКг - вегетации, клапанная деструкция, регургитация, абсцессы клапанов
Спленомегалия		СОЭ >30 мм\ч
Кожный васкулит		Анемия
Ознобы

Таким образом, диагноз заболевания основан на сочетании порока сердца с лихорадкой, спленомегалией, тромбоэмболическими феноменами, анемией, позитивной гемокультурой и высоким СОЭ.