Дифференциальная диагностика
•Хронический пиелонефрит
•Острый гломерулонефрит
•Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
•Амилоидоз
•Диабетическая нефропатия
•Нефропатия беременных
•Алкогольная нефропатия
•Диффузные заболевания соединительной ткани.
•Системные васкулиты.
•Тромбозы почечных вен и нижней полой вены.
Клинико - морфологическая характеристика форм ХГН
Клинико-морфологические варианты гломерулонефрита
ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ
Синонимы: – гломерулонефрит с минимальными изменениями
–минимальные изменения
–нефротический синдром с минимальными изменениями
–болезнь малых отростков подоцитов
Морфологический критерий
– изолированная обратимая деструкция ножек подоцитов
Морфология:
СМ – клубочки не изменены
– выраженная дистрофия эпителия проксимальных канальцев
ИФ – иммунных депозитов нет
ЭМ – слияние ножек подоцитов
Клинические проявления: рецидивирующий нефротический синдром, стероидочувствительный, склонный к спонтанным ремиссиям
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛО-НЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
УВЗРОСЛЫХ
•протеинурия часто неселективная
•микрогематурия (40%)
•диастолическая гипертензия (30 – 40%)
• почечная |
недостаточность, |
особенно |
у пожилых больных (20 – 50%)
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
СМИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
УВЗРОСЛЫХ
6 – 10% больных погибают в течение |
нескольких |
лет от дебюта болезни |
|
Большинство случаев – нелеченные или не ответившие на лечение больные
Основные причины смерти:
сердечно-сосудистые заболевания легочная эмболия почечная недостаточность инфекции
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИ
Клубочки нормальные, мембраны тонкие, ровные, пролиферация мезангиальных клеток отсутствует, интерстициальный фиброз отсутствует (серебрение по Джонсу, увеличение Х 200).
Фокальный гломерулосклероз
•Сегментарный или очаговый бесклеточный склероз юкста-гломерулярных, а в поздних стадиях корковых клубочков. Складчатость и очаговые утолщения базальной мембраны
•При электронной микроскопии - плотные отложения,
расположенные парамезангиально, в
субэндотелиальной области, слияние ножек подоцитов.
•Клинически-нефротический синдром, редко повышение АД, персистирующая протеинурия, гематурия.
•Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов.
•Достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза
Первичный (идиопатический) ФСГС, иногда семейный - самостоятельное заболевание
- морфологические варианты: классический, tip lesion, коллаптоидный
ВИЧили героин-ассоциированный ФСГС
Вторичный ФСГС - морфологический феномен
Фокально-сегментарный
гломерулосклероз
Мембранозный ГН
•У 1/3 больных удается установить связь с вирусом гепатита В, опухолевым процессом и лекарственным. Болеют чаще мужчины, ГН проявляется протеинурией или нефротическим синдромом, у 15-30% -гематурия, АГ.
•Течение относительно благоприятное особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.