Тромбоцитопении

Основные причины тромбоцитопений

Тромбоцитопении, обусловленные снижением продукции тромбоцитов

I. Гипопролиферация или гипоплазия мегакариоцитарного ростка костного мозга:

• апластическая анемия,

• медикаментозная интоксикация,

• алкогольная интоксикация,

• вирусная инфекция,

• наследственная мегакариоцитарная аплазия,

• приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура,

• длительная гипоксия.

II. Неэффективный тромбоцитопоез:

• мегалобластная анемия,

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

• дефицит тромбопоэтина,

• алкоголизм,

• вирусная инфекция,

• врожденные состояния.

III. Метаплазия мегакариоцитарного ростка костного мозга:

• острые лейкозы,

• множественная миелома,

• лимфомы,

• метастазы злокачественных опухолей,

• миелофиброз,

• гранулематозные инфекции.

Тромбоцитопении, связанные с повышенным разрушением тромбоцитов или их «потреблением»

I. Повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическими процессами:

• аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; тромбоцитопении при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах, лимфопролиферативных заболеваниях, при беременности, при приеме некоторых лекарственных средств),

• изоиммунные, аллоиммунные, трансиммунные неонатальные тромбоцитопении; посттрансфузионная тромбоцитопения.

II. Повышенное разрушение и потребление тромбоцитов, обусловленное неиммунологическими механизмами:

• ДВС-синдром,

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура,

• гемолитико-уремический синдром,

• патология внутренней поверхности сосудов,

• ожоги,

• сепсис

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пула тромбоцитов

I. Спленомегалия (неопластическая, инфекционная, конгестивная, неуточненного генеза).

Название заболевания

Диагностические критерии

Аномалия Мея – Хегглина

• тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев;

• клинические проявления развиваются редко;

• гигантские тромбоциты в мазке крови (6 –7 мкм);

• лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов) в ОАК.

Синдром Вискотта – Олдрича

• проявляется в первые недели жизни ребенка;

• выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре);

• маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм);

• лейкопения;

• экзема (воспаление верхних слоев кожи).

Синдром Бернара – Сулье

• гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм);

• время свертывания крови более 5 минут.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

• размеры тромбоцитов нормальные;

• уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции).

TAR – синдром

• врожденная тромбоцитопения;

• уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге;

• отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Причина тромбоцитопении

Диагностические критерии

Апластическая анемия

• в ОАК (общем анализе крови) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток);

• в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.

Миелодиспластический синдром

• в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения, лейкопения;

• в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных) клеток (до 20%).

Мегалобластные анемии

• при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты;

• в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения;

• уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови);

• уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови).

Острый лейкоз

• в ОАК определяется панцитопения;

• в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.

Миелофиброз

• для ОАК характерно наличие панцитопении;

• в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани;

• при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.

Метастазы рака

• в ОАК – панцитопения;

• в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки;

• при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.

Цитостатические медикаменты

• применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней;

• панцитопения в ОАК;

• в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.

Повышенная чувствительность к медикаментам

• для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения;

• в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.

Радиация

• облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель;

• панцитопения в ОАК;

• в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.

Злоупотребление алкоголем

• употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель;

• в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия;

• в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.