САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание

неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли альфа (ФНО-альфа).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•Саркоидоз встречается во всем мире, поражает представителей обоего пола, всех рас и возрастов.

•Пик заболеваемости у мужчин приходится на возраст 20–30 лет, у женщин же существуют два пика: первый – в 20–30 лет, второй

– после 50 лет.

•В последние три десятилетия повсеместно отмечен рост распространенности этого гранулематоза.

•Среди детей саркоидоз встречается редко.

•С частотой от 3 до 9% заболевание носит семейный характер, что подтверждает значимость генетической предрасположенности.

ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА

•Впервые о саркоидозе представили сведения во второй половине XIX в. дерматологи, которые наблюдали кожные проявления заболевания.

•В 1869 г. J. Hutchinson назвал эти проявления болезнью Мортимер по фамилии наблюдавшейся больной.

•В 1889 г. E. Вesnier кожные изменения при болезни Мортимер назвал Lupus pernio.

•C. Boek в 1899 г. для характеристики кожных изменений ввелтермин «саркоидоз».

•I. Schauman (1917) при кожных изменениях у больных саркоидозом рентгенологическим методом выявил увеличение ВГЛУ различных групп — лимфаденопатию.

•Международный съезд дерматологов в 1934 г. предложил называть выявленную патологию болезнью Бенье—Шаумана—Бека.

•В 1948 г. на Международном конгрессе для указанной патологии было предложено название саркоидоз.

•До широкого внедрения в клиническую практику рентгенологической диагностики саркоидоз считался редким заболеванием. В связи с ее внедрением появилась информация не только о лимфаденопатии при саркоидозе, но и о синдроме диссеминации.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

•Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны. Решающую роль в развитии заболевания играет воздействие факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм.

•Вероятными триггерами развития саркоидоза у лиц с генетической предрасположенностью считаются

микобактерии туберкулеза с измененными свойствами (ревертанты), которые при этом не вызывают развитие туберкулеза, пропионовокислые бактерии (Propionibacterium acnes, Propionibacterium granulosum) и

возбудитель Лаймской болезни Borrelia burgdorferi.

•Фактором развития саркоидной реакции или саркоидоза может быть применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза, которые используются при лечении вирусного гепатита С, рассеянного склероза, опухолевых заболеваний, а в России и для лечения простудных и вирусных респираторных заболеваний. Также при наличии генетической предрасположенности саркоидоз может развиться при установке имплантов, после нанесения татуировок.

•При саркоидозе наблюдается возникновение иммунологического парадокса: признаки локального воспаления с участием Т-хелперов 1-го типа, сосуществуют с периферической анергией, индуцированной Т-регуляторными клетками. Отличительной чертой активного саркоидоза является преобладающая экспрессия интерферона-гамма в пораженных органах при участии таких активных цитокинов, как интерлейкин-2 (IL-2), IL-12 и ФНО-альфа.

•В типичных случаях формируются компактные неказеифирующиеся эпителиоидно-клеточные гранулемы, которые стерильны и располагаются в легких преимущественно по ходу путей лимфооттока.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Согласно действующей Международной классификации болезней, саркоидоз имеет код D86 и относится к болезням крови, кроветворных органов и отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм:

D86 – саркоидоз:

•D86.0 – саркоидоз легких;

•D86.1 – саркоидоз лимфатических узлов;

• D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов; •D86.3 – саркоидоз кожи;

•D86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций: - иридоциклит при саркоидозе +(H22.1);

- множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2);

- саркоидозная(ый): атропатия +(M14.8), миокардит +(I41.8), миозит +(M63.3);

•D86.9 – саркоидоз неуточненный.

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ I СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ДВУСТОРОННЯЯ ПРИКОРНЕВАЯ ЛИМФАДЕНОПАТИЯ

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ II СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ДВУСТОРОННЯЯ ПРИКОРНЕВАЯ ЛИМФАДЕНОПАТИЯ В СОЧЕТАНИИ С ПОРАЖЕНИЕМ ПАРЕНХИМЫ.

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ III СТАДИИ (РГ И МСКТ) – ПОРАЖЕНИЕ ПАРЕНХИМЫ БЕЗ ДВУСТОРОННЕЙ ПРИКОРНЕВОЙ ЛИМФАДЕНОПАТИИ.