Представление о больном.

У больной молодого возраста (35 лет) в клинической картине заболевания можно выделить следующие синдромы:

1. Кожный («сосудистая бабочка» в области переносицы и щек неправильной формы, которые больная считала последствиями загара, отечность и гиперемия красной каймы губ при осмотре)

2. Суставной (припухлость проксимальных и дистальных межфаланговых суставов кистей и голеностопных суставов, болезненность при движениях в них, местная гиперемия при осмотре)

3. Лихорадочный (жалобы на субфебрильную температуру тела, на общее недомогание, слабость, похудание на 5 кг за 3 месяца, СОЭ - 30 мм/ч в КАК)

4. Лимфоаденопатии (пальпируются подчелюстные, подмышечные, паховые лимфоузлы 0,5-1 см в диаметре, мягкой консистенции, безболезненные при пальпации)

5. Анемический (нормохромная анемия гемоглобин - 100 г/л, эритроциты - 2,9×1012/л)

6. Мочевой (белок - 0,3 г/л, эпителий почечный - 2-4 в поле зрения, цилиндры гиалиновые - 5-8 в поле зрения, цилиндры восковидные - 2-3 в поле зрения в ОАМ, микрогематурия - эритроциты - 3-4 в поле зрения)

Ведущими симптомами, обуславливающими тяжесть заболевания являются суставной и лихорадочный. При обследовании больной обнаружены антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, 6 LE-клеток на 1000 лейкоцитов, что говорит в пользу диагноза системная красная волчанка. Согласно диагностическим критериям системной красной волчанки SLISS (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics), 2012 имеется 4 клинических критери (1) сосудистая бабочка в области переносицы и щёк,возможно возможно фотосенсибилизация, 2) поражение суставов, 3) поражение почек – цилиндры в ОАК, 4) лейкопения, тромбоцитопения), 2 иммунологические (1) антинуклеарный фактор, 2) антитела к двуспиральной днк). Согласно диагностическим критериям системной красной волчанки ACR (American College of Rheumatology), 1997 имеется 7 критериев (1) фиксированная эритема с тенденцией к распространению на носогубную зону, 2) Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет, 3)неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком, 4) цилиндрурия, 5) лейкопения < 4,0x109/л ,тромбоцитопения < 100x109/л, 6) антитела к ДНК, 7) Повышение титров антинуклеарного фактора). Учитывая клиническую картину и наличия у пациентки наличия достаточного количества критериев СКВ по SLISS и ARC, складывается впечатление в пользу диагноза системная красная волчанка. Согласно шкале ECLAM активность системной красной волчанки можно определить как среднюю или II (6,5 баллов).

Необходимо уточнение генеза анемии, с учетом имеющихся клинико-лабараторных признаков СКВ у пациентки, наиболее вероятный гемолитический вариант анемии, что требует дообследования.

Имеющиеся изменения в анализе мочи свидетельствует о поражении почек в результате СКВ, необходимо обследование для уточнения состояния функции почек.

Предварительный диагноз:

Основной:

1. Системная красная волчанка, подострое течение, средняя (II) степень активности. Артрит припухлость проксимальных и дистальных межфаланговых суставов кистей и голеностопных суставов. Анемия лѐгкой степени тяжести, нормохромная. Волчаночный нефрит?

План обследования:

Лабораторыные исследования:

1. Клинический анализ крови.

2. Реакция Кумбса – для подтверждения гемолитической анемии

3. Биохимический анализ крови (СРБ, билирубин общий, прямой, непрямой, ГГТП, ЩФ, АЛТ, АСТ, ТТГ, общий белок, альбумин, калий, натрий, глюкоза, холестерин, ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВН, триглицериды)

4. Определение СКФ

5. Определение антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену), для дифференциальной диагностики с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, ле- гочным фиброзом, синдромом Шегрена

6. Проведение теста на выявление волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) с целью определения состояния системы гемостаза перед назначением или коррекцией противоревматической терапии

7. Коагулограмма (протромбин, фибриноген, АЧТВ, МНО)

8. Форма-50

9. Общий анализ мочи

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов – оценка поражения внутренних органов

2. ЭХО-КГ – оценка поражения сердца

3. ЭКГ - оценка поражения сердца

4. Оценка функции внешнего дыхания – для выявления поражения легких

5. Биопсия почек – морфологическая оценка поражения почек

6. Пункция костного мозга, цитологическое исследова- ние мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга – для диагностики с гемабластозами, лимфопро- лиферативными заболеваниями, метастатическим пора- жением костного мозга

План лечения:

1. Госпитализация в профильное отделение

2. Режим III

3. НПВС – для

4. Преднизолон перорально для индукции ремиссии. Начальная доза— 0,7–1,0 мг/кг в сутки. Длительность приема — 6–8 нед. Доза постепенно снижается до поддерживающей — 0,2–0,3 мг/кг в сутки. Длительность приема — несколько лет.

5. При стероидорезистентности в сочетании с преднизолоном для приема внутрь метотрексат в дозе 0,5–1 мг/кг подкожно еженедельно.

6. Фолиевая кислота при приеме метотрексата с профилактической целью в дни, свободные от приема метотрексата, в дозе 1–5 мг.

Прогноз относительно благоприятный: возможно достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии при пожизненной поддерживающей терапии. Возможно направление на МСЭ для определения группы инвалидности.

3