РАХИТ-русский

РАХИТ-заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением костеобразования и функции внутренних органов, ведущей патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его метаболитов в организме ребенка в период его активного развития. Рахит возникает вследствие временной несоответствия между потребностью растущего организма, в кальции и фосфоре и недостаточной активностью систем, обеспечивающих доставку этих макроэлементов в организм ребенка.

История изучения  Первое упоминание о рахите - в трудах Сорана Эфесского (98-138 гг н.э.) и Галена (131-211 гг н.э.).  Клинически и Патанатомические заболевание описано англичанином Ф.Глисоном в 1650 г. ("английская болезнь"). Название "рахит" от греческого rhahitis-позвоночник Русский И.Шабад в начале ХХ ст. доказал эффективность рыбьего жира трески для профилактики и лечения рахита.  МсCollum в 1922 г. открыл и получил витамин Д

Экзогенные факторы риска возникновения рахита:  климатогеографических (дефицит солнечного облучения)  Алиментарные (смешанное и искусственное вскармливание с преобладанием коровьего молока, каш (фитин), овощей (фосфаты), позднее введение мяса, желтка, дефицит белка, макро-и микроэлементов, витаминов)  Социальные (многодетная семья, двойняшки, низкий материальный уровень)  Экологические (загрязнение окружающей среды Sr, Pb)  Гигиенические (недостаточный уход за ребенком, тугое пеленание)

Эндогенные факторы риска возникновения рахита:  Материнские (возраст матери <17 и> 35 лет, большое количество беременностей (абортов) с коротким интервалом между ними, гестозы)  Перинатальные (недоношенность, морфо-функциональная незрелость, масса при рождении> 4 кг, многоплодная беременность, перинатальная гипоксия)  Метаболические (болезни кожи, ЖКТ (целиакия, дисбактериоз), печени, почек) Генетические

Ятрогенные факторы возникновения рахита: глюкокортикоиды  Противосудорожные препараты (фенобарбитал, дифенин) Химиотерапевтические препараты  Гепарин (терапия> 3 мес.) Циклоспорин  Тетрациклины

Патогенез рахита

Классификация рахита (за С.О.Дулицьким с дополнениями А.Н. Лукьяновой) Классификация рахита

 Кальципеничний вариант - преобладает остеомаляция, повышенная нервная возбудимость (тремор, беспокойство, нарушения сна), дисфункция ЖКТ, срыгивания, нарушения ВНС (потливость, тахикардия, белый дермографизм)  Фосфопеничний вариант - преобладает остеоидная гиперплазия ("ряда жемчуга", четки), заторможенность, вялость, выраженная мышечная гипотония  Рахит с нормальным содержанием кальция и фосфора - подострое течение болезни с преобладанием остеоидной гиперплазии (выраженные лобные и теменные бугры), без значительных изменений со стороны нервовови и мышечной систем

Классификация рахита  Острое течение - чаще у детей с большой массой тела при рождении, характерно быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции  Подострый течение - чаще у детей с гипотрофией, характерно медленное, постепенное нарастание симптомов, преобладание остеоидной гиперплазии  Рецидивирующий течение - если есть признаки активного рахита у ребенка, у которого имеются данные за перенесенный ранее рахит (при Rö-исследовании является полоска обызвествления в костях)

Классификация рахита  Легкая степень из-за клиникой соответствует начальному периоду, являются изменения одной части скелета (череп или грудная клетка, или трубчатые кости), не остаточных явлений  Средняя степень-умеренно выраженные изменения костной ткани и всех органов и систем  Тяжелая степень-значительные изменения костей, ЦНС, внутренних органов, тяжелая анемия, задержка физического и психо-моторного развития (ребенок не сидит, не ходит)

Клинические проявления начального периода Возникают в возрасте 4-6 нед.  Нейровегетативные расстройства (беспокойство, плохой сон, потливость, красный дермографизм) Синдром "облысение затылка"  Начальные явления остеомаляции (податливость краев родничка, костей черепа)

Клинические проявления периода разгара Клинические проявления периода разгара Внешний вид ребенка с проявлениями рахита Клинические проявления периода реконвалесценции Постепенное ослабление всех симптомов активного рахита, восстановление функции нервной системы, уплотнения костей, восстановления тонуса мышц, нормализация функции внутренних органов и обменных процессов Клинические проявления периода остаточных явлений Период диагностируется в возрасте 2-3 года. Наблюдаются костные деформации, анемия, гепатолиенальный синдром. Период остаточных явлений наблюдается только при рахите II-III ст.

Изменения биохимических показателей при рахите

Рентгенологические изменения при рахите  Начальный период-порознисть и торочкуватисть метафизов трубчатых костей  Период разгара - остеопороз, бокаловидные изменения метафизов с бахромчатыми краями  Период реконвалесценции - исчезает остеопороз, появляется полоса усиленного обызвествления Период остаточных явлений - искривление костей

Дифференциальная диагностика Витамин-Д-зависимый рахит I типа Витамин-Д-зависимый рахит II типа  Фосфат-диабет Синдром де-Тони-Дебре-Фанкони Почечный тубулярный ацидоз

Лечение  Рациональное вскармливание, обогащение пищи витаминами, кальцием Прогулки на свежем воздухе, массаж, ЛФК Медикаментозная терапия: Витамин Д: Рахит I в. 2000-2500 МЕ / сут (курсовая доза 100-150.000 МО) Рахит II-III ст. 3000-5000 МЕ / сут (курсовая доза 200-300.000 МО) Продолжительность лечения 30-45 суток под контролем пробы Сулковича (1 раз в 7-10 дней) с последующим переходом на профилактическую дозу 500 МЕ / сут Лечение (Перечень препаратов витамина Д) Лечение  Вместо курса витамина Д можно использовать курс УФ-облучения: 20-25 сеансов, начиная с ¼ биодозы до 2,5-3 биодоз.  Препараты кальция (кальция глицерофосфат, хлорид, глюконат) - при кальципеничному рахите, недоношенным детям из расчета 50-75мг/кг течение 2-3 недель цитратной смесь по 1 ч.л. 3 раза 10-12 дней  Препараты Mg (аспаркам, панангин, 1% MgSO4) из расчета 10мг/кг в течение 3 недель  При сопутствующей гипотрофии - оротат калия 10-20 мг / кг 3-4 недели или карнитина хлорид Лечебные ванны - детям> 6 мес. (Солевые или хвойные) Антенатальная профилактика  Неспецифическая: полноценное питание беременной, здоровый образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Специфическая: Ежедневный прием витамина Д в дозе 500 МЕ с 28-32 нед. беременности и до родов (кроме женщин> 35 лет). Для беременных из группы риска (гестозы, гипертоническая болезнь, ревматизм, сахарный диабет и др.). Доза 1000-1500 МЕ. Курс УФ-облучения с 30-32 нед. беременности, начиная с ¼ биодозы до 2,5-3 биодоз, 18-20 сеансов.

Постнатальная профилактика  Неспецифическая: активный двигательный режим (массаж, гимнастика), прогулки на свежем воздухе, водные процедуры, максимально длительное естественное вскармливание, при отсутствии молока-адаптированные молочные смеси.  Специфическая: Доношенным - с 3-4 мес. жизни по 500 МЕ вит. Д ежедневно в течение 2 лет жизни за исключением летних месяцев Доношенным из группы риска - с 3-4 мес. жизнь по 1000 МЕ вит. Д ежедневно в течение 2 лет жизни за исключением летних месяцев Недоношенным I-II ст. - С 10-14 суток жизни по 1000 МЕ вит. Д ежедневно в течение 1 года жизни, на 2 году жизни - 500-1000 МЕ ежедневно за исключением летних месяцев Недоношенным III-IV ст. - С 10-14 суток жизни по 1000-2000 МЕ вит. Д ежедневно в течение 1 года жизни, на 2 году жизни - 500-1000 МЕ ежедневно за исключением летних месяцев

Сам по себе рахит не бывает причиной смерти детей. Но кто, как не рахитиков, умирают от пневмоний, кишечных инфекций, кори, коклюша ... Н.Ф.Филатова

Гипервитаминоз Д Патологическое состояние, связанное с передозировкой витамина Д при лечении или профилактике рахита, или с индивидуальной непереносимостью витамина Д.

Причины возникновения Неправильная дозировка витамина Д: Ошибка врача Ошибка родителей Клиника гипервитаминоза возникает при накоплении в организме ребенка 800 тыс. - 1 млн. МЕ витамина Д  Сочетание введение витамина Д с назначением УФО при лечении или профилактике рахита  Индивидуальная непереносимость витамина Д (кальцифилаксия) - клиника возникает при применении в течение нескольких суток доз от 3000 до 5000 МЕ Отсутствие контроля за лечением витамином Д

Патогенез

Классификация

Клинические проявления

Острый гипервитаминоз Анорексия Неугомонная рвота Мышечная слабость Головная боль Полиурия Жажда Развитие эксикоза Положительные менингеальные симптомы  Повышенные возбудимость, судороги, затем заторможенность, апатия, сопор, кома Хронический гипервитаминоз  Вегетативные расстройства (нарушение сна, потливость) Полиурия  Жажда Задержка массы тела, гипотрофия  нефрокальцинозом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) Боль в костях Запор Артериальная Гипертензия  Миокардиопатия (увеличение границ сердца, ослабление тонов, тахикардия) Анемия

Лабораторная и инструментальная диагностика Биохимический анализ крови: Гиперкальциемия> 2,9 ммоль / л  гиперкальциурия (проба Сулковича + + + или + + + +) Гипофосфатемия (нормофосфатемия) Уменьшение активности щелочной фосфатазы Ацидоз  Гипопротеинемия, диспротеинемия (гипоальбуминемия, рост 2-глобулинов) Гиперхолестеринемия Лабораторная и инструментальная диагностика

Клинический анализ крови: Анемия  Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево Увеличение СОЭ Клинический анализ мочи: Протеинурия Гематурия  Лейкоцитурия цилиндрурия Ro-исследования: Остеопороз диафизов  Интенсивное отложение извести в эпифизарных зоне костей

Лечение Отмена витамина Д и прекращения УФО  дезинтоксикационное терапия (введение жидкости из расчета 150-170 мл / кг): 5% глюкоза, 5% альбумин, физраствор в сочетании с парентеральным введением ККБ 25 мг / сут, вит. С 10-15 мг / кг / сут  Форсированный диурез: фуросемид 1-2 мг / кг / сут  Антагонисты витамина Д: витамин А 10 000 МЕ / сут, витамин Е 10-15 мг / кг / сут  Воспрепятствование кальцификации мягких тканей, стабилизация мембран - глюкокортикоиды (преднизолон) 1-2 мг / кг / сут 5-7-10 дней с постепенной отменой

Лечение  Препараты-антагонисты кальция (верапамил 0,5 мг / кг / сут перорально) и препараты, которые увеличивают его выведение (трилон Б 50 мг / кг / сут)  Тиреокальцитонин 75-100 ЕД / сут внутримышечно  Препараты для связывания в кишечнике Са (альмагель 1 ч.л. 3 раза в сутки), витамин Д (холестирамин 0,5 г / кг 3 раза в сутки)