Нейропсихологическая симптоматика при поражении гипоталамо диэнцифальной области и мозолистого тела

 Нейропсихологические синдромы

Область поражения

Клиническая картина

Синдром левостороннего зрительного игнорирования (фиксированная левосторонняя гомонимная гемианопсия), ОПА

Затылочные отделы: поражение глубинных или конвекситальных отделов правого полушария мозга. Может возникать при поражении более широкой, чем задние отделы правого полушария, зоны, включая локализацию патологического процесса в лобной области; при поражении левого полушария.

Игнорирование всех стимулов, попадающих в левое зрительное поле, в сочетании с анозогнозией. ОПА - это полимодальный синдром перцептивного игнорирования не только зрительного поля, но и двигательной, и тактильной, и слуховой сферы, т.е. затрагивая восприятие всех стимулов, поступающих в анализаторные системы правого полушария мозга, и относящихся к левой, относительно схемы собственного тела субъекта, половине пространства. В легкой форме выражено «тенденцией к зрительному игнорированию», предпочитаемой правой стороной в письме, пропуске слов на левой стороне страницы, с возможной коррекцией. Ярко выражено в самостоятельном рисунке, где больной не рисует всю левую сторону, тексте, при сильном дефекте – безвольно опущенные, волочащиеся левые конечности, не способность самостоятельно передвигаться. Важный критерий – отсутствие критики и коррекции.

Предметная агнозия

Затылочные отделы: поражение "широкой зоны" зрительного анализатора

Неузнавание либо нарушение целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей (больной перечисляет составные части, фрагменты, или пытается догадаться по одному признаку, например, опознание изображения "очков" как "велосипеда", поскольку есть два круга, объединенных перекладинами). По степеням выраженности: минимальная при неузнавании зашумленных или контурных изображений до максимальной – неузнавание реальных предметов. При поражении левого полушария (ЛП) больной в большой степени перечисляет детали + модально-специфический дефект – нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объема воспроизведения при поражении левого полушария при интерференции. При правополушарном происходит фактическое отсутствие акта идентификации, но больному доступна зрительная оценка типа «холодное-теплое», «опасное-неопасное», а мнестический модально-специфический дефект выражен в трудностях воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемую последовательность графического материала.

Симультанная агнозия

Затылочные отделы: двустороннее или правостороннее поражение затылочно-теменных отделов мозга

Больной не способен одновременно воспринимать больше одной единицы зрительной информации, например, в задании поставить точку в центре круга больной «видит» только один предмет – круг, контур круга или кончик карандаша. При слабо выраженной форме возможно затруднение восприятия «комплексной картины», например, при срисовывании. Эта агнозия часто сопровождается атаксией взора.

Символическая агнозия

Затылочные отделы:

одностороннее поражение левой затылочно-теменной области

Редко встречающаяся в изолированном виде форма агнозии – невосприятие символов знакомых языковых систем (цифр и букв) при возможности их списывания с образца. При дополнительном поражении теменных структур нарушается и возможность списывать графемы.

Прозопагнозия (агнозия на лица)

Затылочные отделы:

Средние и задние отделы правого полушария

Дефект может проявляться изолированно. Степень от менее выраженной – неузнавание людей на фотографиях, до выраженной - неузнавания себя в зеркале. Вероятно, связано с дефицитарностью целостного восприятия объекта, что подтверждается неспособностью больными качественно играть в шахматы, их игра становится дезорганизована.

Цветовая агнозия

Затылочные отделы: мало изучено, в основном, поражение правого полушария

Проявляется трудностями в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона) и нарушением узнавания цвета в реальном предмете по сравнению с сохранностью узнавания цветов, предъявляемых на отдельных карточках.

Теменные отделы

Синдром нарушения соматосенсорных афферентных синтезов

Теменные доли:

поражение граничащих с постцентральной зоной мозга областей

Астереогноз - невозможность идентификации предмета контрлатеральной рукой в целом при сохранности восприятия его отдельных признаков. При локальных очагах в теменных отделах правого полушария астереогноз может проявляться и в ипсилатеральной руке.

Дерматоалексия (тактильная алексия)

Теменные доли:

Поражение левой теменной области, нижних постцентральных областей коры

Невозможность распознать символы, написанные на контрлатеральной руке. При поражении теменных отделов ПП нарушения распространяются и на ипсилатеральную руку.

Афферентная (кинестетическая) апраксия

Теменные доли:

Поражение левого полушария, нижние отделы постцентральной области коры

Нарушается тонкая моторика, способность тонко тактильно дифференцировать, например, предмет или позу пальцев, симптом «рука-лопата». При правосторонних очагах расстройства наблюдаются только в левой руке.

Афферентная моторная афазия

Теменные доли:

поражение задних постцентральный отделов ЛП

Проявляется трудностями дифференцировки при произношении и восприятии обращенной к больному речи отдельных звуков, близких по артикуляции (б - м; н - д), и слов, например, "кораблекрушение". Сохраняется критичность, но возможность исправить ошибку низкая. Отражается на письме, но при зрительном контроле артикуляции результаты письма улучшаются.

Верхнетеменной синдром Соматоагнозия

Повреждение верхнетеменной области

Нарушение «схемы тела», неузнавание частей тела, субъективное увеличение или уменьшение частей тела, игнорирование и т.п.

Синдром нарушения пространственных синтезов (синдром ТПО)

Локализация: ассоциативные поля, третичные височно- теменно-затылочные отделы (37-го и частично 39-го полей слева)

Нарушения ориентировки в пространстве, дефекты пространственной ориентации движений и наглядно пространственных действий (конструктивная апраксия), квазипространственных отношений, аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия, речевые расстройства ("семантическая афазия", "амнестическая афазия"), нарушение логических операций и других интеллектуальных процессов.

Конструктивная апраксия

-=-

Трудности с конструированием целого из частей, сложности в квазипространственных отношениях – кубики Кооса, пробы на копирование и переворачивание, написание букв, различно ориентированных в пространстве. При правополушарных поражениях распадается вся фигура. Возможно справиться с задачей по шаблону при поражении зоны ТПО.

Семантическая афазия

-=-

Нарушено понимание логико-грамматических конструкций: предлоги (треугольник над крестом), суффиксы, сравнительные отношения (слон больше человека), родительный падеж (брат отца), переходящие глаголы (одалживать). Сохранно чтение и письмо, в речи есть номинативная слабость (мало существительных).

Амнестическая афазия (оптико-мнестическая)

Задненижние отделы височной области (у правшей), поля 21 и 37 средней височной извилины задняя треть ЛП

Нарушена номинативная функция. Распадается связь между зрительными образами их наименованиями: больной описывает «глаголами» - «этим предметом делают то-то», но не помнит его называние. Трудности связаны с дефектами выделения его существенных признаков (курица или петух?), затруднение или невозможность выбрать слово из альтернатив

Височные отделы

Сенсорная афазия (афазия Вернике)

Задняя треть височной извилины левого полушария, поля 41, 42, 22

Нарушение фонематического слуха, неразличение обращенной речи разной выраженности. В более легких формах перестают понимать «зашумленную» речь. Феномен «отчуждения смысла» - непонимание смысла при правильном воспроизведении слова. Парафазии и увеличение латентного времени, затрудненно чтение и нарушено письмо под диктовку. В тяжелой форме экспрессивная речь больного превращается в «словесную окрошку». Подсказки помогают.

Слуховая или акустическая агнозия

Поражение ядерной зоны слухового анализатора

Затрудненно узнавание бытовых шумов, нарушение слуховой памяти в серии звуков (аритмия): поражениям ЛП свойственны нарушения синтеза внутренней структуры ритма (акценты и сложная структура не воспроизводится), при ПП поражениях ритм не воспринимается как целое из-за сужения объема восприятия.

Нарушение воспроизведения и дифференциации мелодий (амузия) при повреждении ПП. Нарушение понимания интонации и различения голосов.

Акустико-мнестической афазия

Поражение внеядерных конвекситальных височных отделов (средние отделы коры левой височной области, верхние отделы 21-го и частично 37- го полей)

Сохранный фонематический слух и выраженная тормозимость слухоречевых следов приводит к сужению объема воспроизведения, нарушению оперативной памяти (~2 слова в пробах на запоминание). При ЛП поражениях проявляется фактор края – воспроизведение первых или последних элементов на запоминание даже с небольшой внутристимульной интерференцией. Механизм уравнивания возбудимости обусловливает возникновение парафазии при воспроизведении. Могут выпадать существительные при сохранении глаголов. Подсказки помогают.

Поражения медиальных отделов височной области

Проявления аффективных симптомов по типу экзальтации или депрессии, а также пароксизмами тоски, тревоги, страха в сочетании с осознаваемыми и переживаемыми вегетативными реакциями. Феномены "deja vu" и "jamais vu", нарушений ориентировки во времени и месте, а также психосенсорных расстройств в слуховой сфере.

Амнестический синдром

-=-

Проявляется по типу антероградной амнезии по Корсаковскому типу. С легким дефектом больные могут компенсироваться с помощью схемы запоминания, самопомощи в виде записей и т.п. Оперативная память на нижней границе нормы = 5-6 элементов, но при более продолжительном запоминании. При интерферирующей паузе больше 2 минут следы начинают пропадать. Гомогенная интерференция может заблокировать воспроизведение из-за патологической тормозимости следов.

Поражения базальных отделов височной области

При ЛП поражении симптомы схожи с акустико-мнестической афазией за исключением признаков речевой дисфункции и сужения объема слухоречевого восприятия. Гомогенная интерференция так же блокирует воспроизведение из-за повышенной тормозимости вербальных следов. Характерны инертность в повторении слов, персевераторное выполнение, трудности переключения между ритмическими структурами. Поддается коррекции.

Поражения лобных долей

Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и действий при поражении заднелобных отделов мозга

Заднелобные отделы

Нарушения кинетического фактора - сукцессионного принципа реализации двигательной программы и «мелодичности»

Эфферентная (кинетическая) апраксия

Нижние отделы премоторной области коры (6-го, 8-го полей)

Лурия называл это распадом кинетической мелодии как серии движений из-за патологического изменения нейродинамических параметров работы ГМ в виде инертности. Кинетическая дезавтоматизация: трудности в принятии, воспроизведение, удержании и плавности программы в пробе "кулак – ребро – ладонь". Серийные простукивания прерываются, дополняются. Сохраняется критика, но коррекция затруднена. Двигательные персеверации, зацикливание. При поражении нижне-моторных отделов коры левого полушария (у правшей) наблюдается в обеих руках, скандировананя речь, моторные персеверации в письме (мишина машина). Письмо переходит на уровень произвольного развернутого исполнения. При этом левополушарные очаги обусловливают появление патологических симптомов и в контр- и в ипсилатеральной очагу поражения руке, в то время как патология в заднелобных отделах правого полушария мозга проявляется только в левой руке.

Эфферентная моторная афазия (афазия Брока)

Нижние отделы коры премоторной области - 44-го и частично 45-го полей и поражение премоторной области 4 и 6

При разрушении зоны Брока больные понимают речь, но не могут ответить. Часто остается эмбол – 1 слово (может быть грубым), которым больные пытаются заменить все другие, хотя бы интонационно пытаясь помочь донести смысл. При менее грубых нарушениях сохраняется возможность артикулировать, но нарушается временная последовательность речевых движений. Типичны речевые персеверации, заикания, двигательные персеверации. Вторично нарушается письмо, чтение, понимание речи, особенно на объеме,глагольная слабость. При небольшом дефекте = телеграфный стиль в речи, недописывание, выпадение гласных,

Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов («Лобный» синдром)

Поражение Префронтальных отделов

Нарушения произвольной регуляции состояния активности всех иных мозговых образований, обеспечения коркового тонуса при формировании намерения, прогноза на основе прошлого опыта, решении задач, выбор средств достижения результата, контроль программы, сличение результата и коррекции программы. Феномен «полевого поведения» при выраженной степени нарушения. Инактивность и аспонтанность. Нарушения целенаправленности и произвольности. Нарушения решения многосложных задач за счет нарушения хода/плана деятельности (инертного включения в него одного из элементов условия). Нарушения аналитического мышления за счет импульсивного выхватывания детали и предположения содержания без критики к себе (сюжетные картинки). Кривая запоминания 4-5 элементов, характер «плато».

Регуляторная апраксия

Конвекситальная префронтальная кора кпереди от премоторных отделов

Фактор инактивности. Даже при частичной готовности и понимании инструкции больной не может запустить программу – речь перестает нести регуляторную функцию (больной как будто не понимает с чего начать, или повторяет устно инструкцию, думая, что он осуществил движение). Нарушена реципрокная координация (проба рук, при локальной патологии отстает латеральная рука). Персеверации становятся системными (не отдельные действия, а программа). Недоступно переключение программы (крест/круг) и проба стуками. Эхопраксия – повторение движений экспериментатора (проба Хэда), и эхолалия – повторение слов\фраз. Речевая регуляция слабо не помогает больному скорректировать выполнение.

Анозогнозия

Поражение базальных отделов лобных долей

Нарушение нейродинамических параметров деятельности, характеризующееся парадоксальным сочетанием расторможенности и ригидности, которые дают синдром нарушения пластичности психических процессов. При поражении лобных долей проявляется диссоциацией когнитивных и эмоциональных переживаний больного и его оценке собственного заболевания. Характерны монотонность и обедненность аффективной сферы, нарушения критичности к ситуации эксперимента. Правополушарные больные, формально называя симптомы своего заболевания, неконгруентно реагируют на свою болезнь, как бы не ассоциируя себя с ней. ПП поражение может сопровождаться эйфорией, иногда аффективной расторможенность. Неудачи в заданиях при обследованиях больные склонны приписывать внешним факторам. ЛП поражение наоборот характеризуется депрессивным фоном и большим отсутствием когнитивного представления о болезни у больного (не может спонтанно озвучить симптомы или симптомы недифференцированы). Реакции на неуспех чаще негативистические, агрессивные, могут проявляться реакции насильственного плача. Интеллектуальная сфера остается относительна сохранна с элементами соскальзывания на побочные ассоциации.

Поражение медиальных отделов лобных долей

При двустороннем поражении характерны нарушения сознания и памяти: дезориентировка в места, времени, личности, заболевании. «Синдром вокзала» - некритичное отражение временности места пребывания, частых перемещений, связанных с различными обследованиями. Квазилогическое объяснение ситуации по полевому типу. Модально-неспецифическое нарушение памяти: нарушение отсроченного запомиания и относительно сохранное непосредственное запоминание. Нарушение избирательности процессов воспроизведения по типу невозможности оттормаживания побочных ассоциаций (контаминации в воспроизведении рассказов). Временной интервал интерферирует и оказывает ректроактивное тормозящее влияние на воспроизведение.

Латеральность При поражении ПП чаще встречается двойственная ориентировка в места или «полевое», конфабуляторное объяснение. Типично нарушение хроногнозии – ориентировки в субъективных параметрах времени – при сохранной хронологии (дата, год). В мнестической сфере превалируют конфабуляции. Нарушения избирательности распространяются на прошлый опыт больного. «Амнезия на источник» - вспоминание без возможности осознать, откуда больной это знает. Речевая расторможенность. Интерференция может привести к «отчуждению продукции» больным (больной не узнает свои рисунки).

Поражение глубинных отделов лобных долей

Проявляется нарушениями 1 и 3 блока мозга, поэтому кроме лобных симптомов присоединяются тонические (подкорковые, ядерные) и энергетические нарушения из-за вовлечения диэнцефальных структур, что часто приводит к минимальной возможности компенсации дефекта и беспомощности. Характеризуются массивным лобным синдромом, аспонтанностью (грубое нарушение мотивационно-потребностной сферы, нарушение инициального этапа – побуждения к действию), системными стереотипиями. Проявляется отсутствием критики к себе, своему виду, пропадают интересы. Для поражения характерны нарастание ориентировочного рефлекса, ведущего к полевому поведению. Характерен насильственный, неоттормаживаемый характер актуализированного стереотипа – ригидность вызванной активности при паталогической инертности процессов.

Синдром поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга

Поражение гипоталамо-диэнцефальной области мозга

Характерное для поражения 1 блока нарушения тонуса и энергетического обеспечения, так или иначе сказывающиеся на всех психических функциях, но в большей степени нарушения затрагивают внимание и память. В зависимости от степени выраженности больной может испытывать трудности с ориентировкой в месте, времени и личности (просоночные состояния).

Нарушения мнестической сферы из-за повышенной тормозимости следов Нарушения памяти носят флуктуирующий характер. При сохранении установки на запоминание и контроля, больным доступно достижение продуктивности воспроизведения (продолжительное запоминание 7-8 слов по общеорганическому типу), и характерны симптомы амнестического синдрома, свойственного так же для поражения медиальных отделов височной области – медиально-неспецифические нарушения памяти от легких нарушений до корсаковского синдрома. Еще одним отличием является относительно сохранное непосредственное воспроизведение даже после пустой паузы в 2 минуты (говорит о возможности перевода следов из кратковременной в долговременную память). Явления реминисценций подтверждает наличие тормозящего интерферирующего воздействия.

Синдром "расщепленного мозга" при поражении мозолистого тела

Поражение мозолистого тела

Нарушение реципрокной координации рук. Выделяют синдром аномии - нарушение называния стимулов (зрительных, слуховых тактильных), поступающих в правое полушарие мозга, при доступном опознавании информации левым полушарием. Синдром дископии-дисграфии – недоступность больному писать левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать (срисовывать) правой рукой, при сохранных возможностях при смене рук.