Sem 8 / НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ

СИНДРОМ

Кафедра факультетской терапии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России

2022г

НЕФРОТИЧЕСКИЙ

СИНДРОМ

•НС — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (40 мг/м2/час или 1,0 г /м2 в сутки, или более 50 мг /кг в сутки, т.е. в зависимости от возраста ребенка протеинурия достигает 2,5 г в сутки и более) и гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин более 6,5 ммоль/л), а клинически — прежде всего выраженные отеки.

Классификация Н.Д.Савенкова и А.В.Папаян (1997) предлагают

следующую классификацию НС.

I.Клинические формы НС

•Первичный НС

•1. Врожденный и инфантильный:

•- врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями;

•- НС с минимальными изменениями;

•- НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).

•2. НС при первичном гломерулонефрите:

•- НС с минимальными изменениями;

•- НC с мембранозными или ФСГС, мембранознопролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Вторичный НС

1.Врожденный и инфантильный НС:

•ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др.).

•2. НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии.

•3. НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.

•4. НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите.

•5. НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулезе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах (лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз).

•6. НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.

•7. НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе.

•8. НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе.

•9. НС при гемоглобинопатиях.

•10. НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме.

•11. НС при укусах змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и лекарственном поражении почек.

•II. Стадии активности НС: активная, неактивная — клинико-лабораторная ремиссия (полная или частичная, на или без поддерживающей терапии).

•III. Тяжесть НС:

•- средней тяжести - гипоальбуминемия до 20 г/л;

•- тяжелая - гипоальбуминемия ниже 20 г/л;

•- крайне тяжелая - гипоальбуминемия ниже 10 г/л;

•IV. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию:

•- гормоночувствительный НС;

•- гормонозависимый НС;

•- гормонорезистентный НС.

•V. Течение НС:

•- острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов;

•- хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее;

•- быстро прогрессирующее - подострое, злокачественное.

•VI. Функция почек:

•- сохранена - ПН0;

•- нарушение функции почек в остром периоде;

•- ОПН, ХПН.

VII. Осложнения НС:

•— нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции;

•— осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами.

Больная Р., 73 года

Диагноз: Ревматизм, неактивная фаза. Комбинированный митрально-аортально-трикуспидальный порок сердца. Открытая митральная комиссуротомия в 1975 г. Постоянная форма мерцательной аритмии. Хроническая сердечная недостаточность III cт, IV ФК. Портальная гипертензия. Асцит. Правосторонний гидроторакс. Анасарка. Рецидивирующие ТЭЛА мелких ветвей обоих легких. Хроническая венозная недостаточность нижних конечностей. Рецидивирующие носовые кровотечения. Железодефи-цитная анемия. Артериальная гипертензия, кризовое течение.

Лечение:

1.Лазикс 80-100 мг, затем фуросемид 80 мг утром натощак

2.Верошпирон 25 - 200 мг/сутки, затем – 100 мг/сутки

3.Гипотиазид 25 мг утром натощак

4.Урегит 25 мг утром натощак

5.Дигоксин 0.25 мг 1/4-1 таб/сутки

6.Диакарб 500 мг/сутки назначен дополнительно к

остальным диуретикам

Больная С., 60 лет

Диагноз:Сахарный диабет 2 тип, тяжелого течения, инсулинпотребный, в стадии декомпенсации. ХПН в исходе диабетической нефропатии, хронического пиелонефрита, МКБ. Диабетическая макро- и микроангиопатия, дистальная полинейропатия. Синдром диабетической стопы, смешанная форма. Резекция правой стопы (11.03), инфицированная рана. Анемия средней степени тяжести. Вторичная артериальная гипертензия 3 ст, очень высокий риск. ОНМК по ишемическому типу от 2001 г. Гипертоническое сердце. ХСН IV ФК. Анасарка (асцит, двухсторонний гидроторакс, гидроперикард). ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Остановка дыхания от 14.03.04, сердечнолегочная реанимация, ИВЛ (14.03.04-24.03.04). Посттромботическая болезнь правой нижней конечности. Хроническая венозная недостаточность II ст.

Динамика основных показателей больной С. за время нахождения в стационаре