Презентация / МедЭл Рус Раздел 2 Лекция 1 (Fe)

Анемия воспаления (хронических заболеваний)

Нормохромная

Нормоили микроцитарная (снижением уровня эритропоэтина)

Нормальное или пониженное содержание сывороточного железа (ОЖСС нормальное)

Нарушения в обмене железа являются защитной реакцией в ответ на выброс воспалительных цитокинов (IL-6, IL-1и TNF-α). При этом, повышается выработка гепсидина в печени, что влечет за собой снижение выработки FPN (аккумуляция железа в ретикулоэндотелиальной системе). Попытки лечить АХЗ дополнительными дозами железа не приносят ощутимых результатов.

Ферритин и трансферрин

Ферритин содержит 24 субъединицы и способен аккумулировать до 4500 Fe(III)

атомов

Трансферрин переносит 1-2

атома Fe(III).

Около 30% трансферрина связано с Fe3+ (холотрансферрин)

Трансферрин способен транспортировать Mn(III), Cr(III), Al(III), Co(III), Ru(III), Bi(III) и др.

атомы

Гемохроматоз

Драматическое повышение уровня ферритина

(в 10-20 раз)

Увеличение % насыщения трансферрина

Накопление нетрансферрин-связанной формы железа (NTBI)

Окислительный стресс

На поздних стадиях клинически появляется циррозом печени, гепатоцеллюлярным раком, пигментацией кожи, кардиомиопатией, остеопорозом, сахарным диабетом 2 типа, гипогонадизмом.

Неонатальный гемохроматоз

Характеризуется печеночной перегрузкой железа в перинатальном периоде.

Существует также накопление железа в миокарде и клетках поджелудочной железы.

Генетической связи с комплексом HLAгенов не выявлено (вторичный избыток железа).

Ацерулоплазминемия

Аутосомно-рецессивное генетическое нарушение метаболизма железа

Железо накапливается в тканях паренхимы печени, что связано с отсутствием церулоплазмина (нет преобразования в

Fe(III))

Основную клиническую картину обеспечивают неврологические проявления

Индикаторы статуса железа

Эритроциты, гемоглобин, цветовой показатель

Ферритин

ОЖСС

Растворимые трансферриновые рецепторы

(sTfRs)

Трансферрин

% насыщения трансферрина железом

Ген HFE, TRF, HJV и др.

Церулоплазмин