5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Практическая_пульмонология_детского_возраста
.pdf13.ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
13.1Определение и классификация
Для характеристики анатомического и функционального состояния легких используют следующие термины: норма, вариант нормы, аномалия развития, порок развития. Термином «вариант нормы» обозначают незначительные отклонения струк туры органа от общепринятых норм, не имеющие клинического значения. Большинство педиатров считают, что «аномалия» и «порок развития» различные понятия. Под «ано малией» понимают врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа. Понятия «аномалия» и «вариант нормы» близки и отли чаются лишь степенью изменений. При пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть.
Частота
Частота выявления пороков развития у больных с хроническими заболева ниями легких (X3JI) колеблется от 1,5 до 50% и более, что, очевидно, связано с нечет костью критериев диагностики. По данным отделения пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, соотношение больных с хронической пневмонией и пороками легких среди госпитализированных больных составляло в 80-е годы 2,7:1, в последнее время это соотношение приближается к 1:1, что связано прежде всего со снижением частоты хронической пуевмонии.
Классификация
Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Со вещании педиатров-пульмонологов РФ в 1995 г. в г. Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:
1.Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:
•агенезия легких;
•аплазия легких;
•гипоплазия легких.
2.Пороки развития стенки трахеи и бронхов:.
А. Распространенные пороки:
•трахеобронхомегалия;
•трахеобронхомаляция;
•синдром Вильямса-Кемпбелла;
•бронхомаляция;
•бронхиолоэктатическая эмфизема;
Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
•врожденные стенозы трахеи;
•врожденная лобарная эмфизема;
•дивертикулы трахеи и бронхов;
168 |
Пороки развития |
•трахео-бронхопищеводные свищи;
3.Кисты легких
4.Секвестрация легких
5.Синдром Картагенера
6.Пороки развития легочных сосудов:
•агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;
•артериовенозные аневризмы и свищи;
•аномальное (транспозиция) впадение легочных вен.
13.2Недоразвитие легких
Агенезия и аплазия легких
Агенезия (отсутствие легкого вместе с главным бронхом) и аплазия (отсутст вие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха) - редкие пороки, воз никающие в результате нарушений на ранних (конец 6 недели) этапах эмбриогенеза. Возможно отсутствие как всего легкого, так и отдельных долей, у 50-60% больных оно сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефекта ми позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы.
Клинически проявляется в раннем возрасте отставанием в физическом разви тии. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпукло стью в здоровую сторону, часто формируется деформация концевых фаланг пальцев. Характерны притупление перкуторного звука, ослабление дыхания, выраженное сме щение средостения в больную сторону, одышка. Однако у детей-первых лет жизни симптомы могут отсутствовать и порок выявляется случайно, обычно при рентгеногра фическом исследовании по поводу острого заболевания, которое выявляет сужение легочного поля, смещение тени сердца и высокое стояние диафрагмы, контуры кото рых могут сливаться с интенсивным затемнением. Характерно пролабирование здоро вого легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа).
При исследовании ФВД выявляется снижение легочных объемов, гипоксемия. Бронхография выявляет смещение трахеи, непосредственно переходящей в главный бронх здорового легкого при агенезии или культю главного бронха на пораженной сто роне при аплазии легкого. Бронхоскопия позволяет также оценить наличие и степень вторичного воспалительного процесса в слизистой трахеи и бронхов.
Дифференциальная диагностика проводится с диафрагмальной грыжей, ате лектазом, а у ребенка с ОРЗ - с пневмонией и экссудативным плевритом.
Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный про цесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии
Лечение: при наличии воспалительных изменений в бронхах консерва тивное, как при хронической пневмонии (см. Главу 12). Показания к оператив
Пороки развития |
169 |
ному лечению в настоящее время не .разработаны. В перспективе возможна трансплантация легкого.
Простая гипоплазия легкого и его долей
Гипоплазией легкого называют одновременное недоразвитие бронхов и ле гочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипо плазии имеется равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редук цией бронхиального дерева (до 5-10 генерации вместо 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респира торного отдела. Частота гипоплазии среди больных с ХЗЛ, по данным разных авторов, составляет от 1,2 до 5%, по нашим данным, соотношение аплазии, кистозной и простой гипоплазии составляет 1:2:22.
Простая гипоплазия (ПГ) чаще локализуется в левом легком (77%), в нижних долях вдвое чаще, чем в верхних. Поражение захватывает обычно одну, две или три доли одного легкого, лишь у 15% больных - часть доли. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни, заболевание протекает, как правило, тяжело, с выраженными признаками дыхательной недостаточ ности и затяжным течением с длительно сохраняющимся кашлем и хрипами в легких. В дальнейшем у больных возникают повторные эпизоды бронхита или пневмонии, обычно 3-6 раз в год. Характерно наличие влажного постоянного кашля с гнойной мок ротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, обычно в виде уплощения над зоной пораже ния, а также сколиоз имеются практически у всех больных, их степень зависит от объ ема поражения. У 25% детей с ПГ имелся обструктивный синдром.
Рентгенологические изменения сводятся к деформации легочного рисунка и снижению перфузии в зоне поражения, смещению средостения в эту сторону, компен саторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значи тельной части легкого может выявляться легочная грыжа.
При бронхографии выявляется резкое сближение пораженных бронхов, часто их значительная деформация, заполнение контрастным веществом лишь до 4-5 генера ции, что указывает на уменьшение числа генераций. Бронхи непораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. Такая картина ПГ позволяет дифференцировать ее с хронической пневмонией.
Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и, практически всегда, гнойный эндобронхит, для которого типично упорное течение не смотря на лечение. Пневмосцинтиграфия выявляет резкое снижение кровотока в пора женной зоне. При исследовании ФВД у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется у половины больных. В пе риод обострения характерна гипериммуноглобулинемия.
Микрофлора |
бронхиального секрета представлена гемофильной палочкой |
(36%), стафилококком |
(15%), пневмококком (14%), гемолитическим стрептококком |
(9%). |
|
Лечение ПГ оперативное, но при моно - или дисегментарном процессе, протекающем без поражения других сегментов легкого и без вентиляционных
170 |
Пороки развития |
нарушений, при редких обострениях больные должны лечиться консервативно; с возрастом у них обычно наблюдается улучшение состояния.
Кистозная гипоплазия
При кистозной гипоплазии (КГ) недоразвитие респираторного отдела и стенок бронхиол приводит к формированию множественных кистоподобных расширений. При гистологическом исследовании выявляется уменьшение объема респираторного отдела легочной ткани, которая сохраняется лишь в виде тонких прослоек между кистовидно расширенными бронхами и в субплевральных зонах. Альвеолярные структуры измене ны мало. В стенках мелких и крупных кист отсутствуют хрящевые пластинки, обычно хорошо выраженные в бронхах соответствующей генерации.
КГ рассматривается некоторыми авторами как самостоятельная нозологиче ская форма, в которую включают также поликистоз, сотовое (ячеистое) легкое. Другие авторы поликистоз легкого и кистозную гипоплазию относят к разным нозологическим формам. Как и простая гипоплазия, КГ чаще локализуется в нижних долях легких.
Клинические проявления КГ сходны с таковыми при ПГ, их выраженность за висит от объема поражения и наличия инфекции; в последнем случае обычен влажный кашель с гнойной мокротой. На рентгенограммах выявляют множественные тонко стенные полости в участке легкого, уменьшенном в объеме. На бронхограммах и ком пьютерных томограммах выявляются деформации и расширения бронхов, заканчи вающихся колбовидными или шаровидными расширениями. Бронхоскопия выявляет смещение трахеи и бифуркации в сторону поражения и выраженный гнойный эндоб ронхит, имеющий упорное течение; во время обострения в бронхах определяется масса вязкого гнойного секрета, по виду напоминающего мокроту больных муковисцидозом.
Дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией, поликистозом легких, распространенными пороками бронхов, муковисцидозом.
Лечение хирургическое.
13.3 Распространенные пороки трахеи и бронхов
Пороки развития стенки трахеи и бронхов связаны с нарушением формирова ния хрящевой, мышечной и эластической ткани, образующих жесткий каркас. Их виды приведены в Классификации.
Т рахеобронхомегалия
Трахеобронхомегалия (ТБМ - синдром Мунье-Куна) представляет собой врожденное чрезмерное расширение трахеи и крупных бронхов. При ней истончение хря щей трахеи и главных бронхов сочетается с количественным и качественным дефици том эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Порок нередко сочетается с другими аномалиями, он чаще встречается у лиц мужского пола.
Клиническая картина вариабельна - от бессимптомной, когда диагноз уста навливается при случайном обследовании, до прогрессирующего процесса, связанного
Пороки развития |
171 |
с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности. Для боль шинства больных характерен сильный кашель вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумное «мурлыкающее» дыхание. Нередко возникают приступы удушья, что расценивается как бронхиальная астма. При бронхоскопии выявляются необычно большие размеры трахеи и бронхов, у некоторых больных - также мешковидные выпя чивания в мембранозной их части. Просвет трахеи может принимать при этом полу лунную форму и изменяться при дыхании.
Клинические проявления возникают рано в виде рецидивирующих крупа, об структивного бронхита или пневмонии с затяжным течением. Как правило, ТБМ соче тается с поражением периферических отделов легких (пневмосклероз, гипоплазия), что и обусловливает частые обострения и упорный гнойный эндобронхит. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции.
Достаточным для подозрения на ТБМ у взрослых считают диаметр трахеи больше 25 мм, а правого и левого главных бронхов 23 и 20 мм соответственно. У детей диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен попереч нику грудных позвонков или превышает его. Сходные изменения иногда развиваются при ряде болезней, например, при фиброзирующем альвеолите. Течение и прогноз за болевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких.
Лечение проводится по правилам, изложенным в главе «Хроническая пневмония». Отдельные наблюдения свидетельствуют о недопустимости хи рургического лечения - резекции пораженных участков легких, которая приво дит к быстрому прогрессированию заболевания и летальному исходу.
Т рахеобронхомаляция
Этим термином обозначают состояния, при которых имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов - сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе. Частота неизвестна, по нашим данным, повышенная дыхательная подвижность трахеи и бронхов выявляется у 3,6% детей с хронической пневмонией.
Такая картина может быть связана с врожденными морфологическими дефек тами хрящевого и соединительно-тканного каркаса трахеи и бронхов. Однако у ма леньких детей она нередко возникает как следствие обструктивного бронхита, сопро вождающегося значительным повышением внутригрудного давления на выдохе, растя гивающего мембранозную части трахеи и бронхов. Поскольку такой процесс развива ется далеко не у всех детей с обструктивными заболеваниями, есть подозрение о роли врожденных дефектов коллагена типа синдрома Эллерса-Данло.
Клиническая симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. «Размягчение» стенок трахеи приводит к сужению трахеи, что проявляется шумным дыханием, обструктивными изменениями, одышкой. Симптомы усиливаются при при соединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. У детей раннего возраста с воз растом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется, так что признаки трахеобронхомаляции исчезают чаще всего к возрасту 1-2 лет без лечения.
При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов может сформироваться хронический воспалительный процесс, протекающий с гной ным эндобронхитом, развитием пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто
172 |
Пороки развития |
гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения венти ляции. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.
Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохране нии обструктивных изменений по окончании (через 2 недели и более) обструктивного бронхита; они, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, но следует иметь в виду, что дыхательные измене ния просвета трахеи и бронхов чаще выявляются при спонтанном дыхании, а примене ние миорелаксантов может нивелировать эти изменения.
Лечение: у маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии ги поксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи про водят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов.
Синдром Вильямса-Кемпбелла
Частота синдрома, по нашим данным, составляют 2,5% от госпитализируемых в пульмонологический стационар детей с хроническими болезнями легких. Причиной заболевания - недоразвитие хрящевых колец бронхов 3-8 порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифурка ционных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной под вижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приво дит к формированию хронического воспалительного процесса.
В большинстве случаев дефект имеет распространейный двусторонний ха рактер, но может быть и ограниченным. Он чаще встречается у мальчиков. Первые признаки болезни почти у всех больных проявляются в первые три года жизни в виде пневмонии или бронхита, протекающих длительно с обструктивным синдромом, так что у 15% больных ошибочно диагностируется бронхиальная астма. В дальнейшем появляется постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформация грудной клетки, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержка физического развития выяв ляется у половины больных. При аускультации выслушивались рассеянные влажные, преимущественно среднепузырчатые хрипы в обоих легких и сухие свистящие хрипы преимущественно на выдохе, удлинение выдоха. В ремиссии количество хрипов сни жается, а обструктивный синдром часто исчезает. ДЗарастание дыхательной недоста точности с возрастом приводит к формированию легочного сердца.
Рентгенологически видно усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенка ми (расширения бронхов). Пневмосклеротические изменения локализуются как в верх них, так и нижних долях легких.
Бронхография выявляет локальные расширения, главным образом, сегментар ных или субсегментарных бронхов, контрастирование бронхов дистальнее этих расши рений наблюдается нередко. При использовании контрастного вещества, которое за
Пороки развития |
173 |
держивается на стенках бронхов (Хитраст), возможно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе.
В периоде обострения бронхоскопически выявляются резкая гиперемия сли зистой бронхов и большое количество вязкого гнойного секрета, обтурирующего сег ментарные и субсегментарные бронхи. Распространенный гнойный эндобронхит харак терен для больных с двусторонним поражением легких. При осмотре бронхов у поло вины больных видны различные аномалии строения бронхиального дерева, такие как трахеомаляция (10%), расширение просветов крупных бронхов (16%), повышенная дыхательная подвижность сегментарных бронхов (25%), аномалии ветвления бронхи ального дерева (10%), реже - сужение просвета крупного бронха. Под влиянием лече ния у большинства больных со временем отмечается уменьшение активности эндоб ронхита и, нередко, укрепление хрящевого каркаса бронхов. Эндопульмональные цито граммы выявляют выраженный нейтрофилез (более 80%) и снижение количества аль веолярных макрофагов.
Для этого порока характерны своеобразные нарушения вентиляции обструктивного типа - симптом воздушной ловушки, обусловленный экспираторным коллабированием бронхов при пробах с форсированным дыханием. Коллапс просвета бронхов на вдохе приводит к кратковременному прекращению тока воздуха, что на спирограм ме отражается в виде участка плато на кривых OOBj и MBJ1 (рис. 13.1). Эти изменения обусловливают гипоксемию у 20% и гиперкапнию с РаС02 выше 40 мм. рт. ст. у 40% больных. Нередко спирографически выявляется феномен «волнистого выдоха».
Рис. 13.1 Кривая форсированного выдоха ребенка 8 лет с синдром Вильямса-Кемпбелла.
Из бронхиального секрета чаще всего высевается гемофильная палочка (42%),
пневмококк (26%) и золотистый стафилококк (26%). |
|
Особенностью иммунологического статуса этих детей является большая, |
чем |
у детей с хронической пневмонией, выраженность гипериммуноглобулинемии |
G, а |
также более высокий уровень секреторного иммуноглобулина А. Дифференциально диагностический круг синдрома широк - это муковисцидоз, первичные иммунодефици ты, бронхиальная астма, другие распространенные пороки развития бронхов, хрониче ский аспирационный синдром.
Прогноз серьезный, что связано (у половины больных) с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца.
Лечение только консервативное, его основные цели - борьба с гной ным эндобронхитом, профилактика легочного сердца (см. раздел 2.4). Попытки
174 |
Пороки развития |
трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.
Бронхомаляция
Этот вариант распространенного порока бронхов во многом напоминает син дром Вильямса-Кемпбелла, но расширение бронхов при нем выражены в меньшей сте пени. Нами описаны два варианта этого порока - проксимального и смешанного типов. При первом бронхографически выявляются распространенные расширения преимуще ственно проксимальных бронхов, при втором - деформации как проксимальных, так и дистальных отделов бронхов. Клинически оба варианта не отличаются.
Заболевание имеет раннее начало, протекает тяжело, с влажным постоянным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Частые пневмонические и бронхитические эпизоды с 2-3-летнего возраста быстро приводят к формированию хрониче ского процесса. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Характерно наличие обструктивного синдрома. Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. У части больных наблюдаются призна ки перегрузки правого сердца, что ухудшает прогноз. Однако, в целом, течение более благоприятное, чем при синдроме Вильямса-Кемпбелла. У некоторых больных с воз растом отмечается положительная динамика, связанная с укреплением хрящевого кар каса бронхов.
Лечение проводится по тем же правилам, что и при синдроме Вильям са-Кемпбелла. Возможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденности.
Бронхиолоэкгатическая эмфизема
Заболевание характеризуется поражением периферических отделов бронхи ального дерева с развитием бронхиолоэктазов и центролобулярной эмфиземы. Основ ное значение в патогенезе придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол. При патоморфологическом исследовании обнаруживается редукция мы шечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение рес пираторных бронхиол и альвеолярных ходов, хроническое воспаление. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию эмфиземы.
Начало проявлений чаще в возрасте 4-8 лет, характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем и мелко- и среднепузырчатыми хри пами, дыхательной недостаточностью с деформацией концевых фаланг пальцев. Ино гда наблюдаются астматические приступы, переходившие в астматический статус. Бронхоскопически определяется диффузный катарально-гнойный эндобронхит.
Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка (как за счет сосудистого ком понента, так и вследствие поражения интерстициальной ткани). Бронхография обнару живает распространенные изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При исследовании ФВД у всех детей определяются выраженные
Пороки развития |
175 |
обструктивно-рестриктивные нарушения вентиляции при отрицательных пробах с бронходилататорами, а также хроническая гипоксемия. У части больных имеет место перегрузка правого сердца и развитие хронического легочного сердца вследствие по вышения внутриальвеолярного давления.
Дифференциальная диагностика проводится как с другими распространенны ми пороками развития бронхов и муковисцидозом, так и с альвеолитами и бронхиаль ной астмой. Прогноз серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добить ся временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается.
Лечение: консервативное.
13.4 Ограниченные пороки трахеи и бронхов
Стенозы трахеи
Стенозы трахеи являются редкой патологией, различают органические и функциональные формы, которые связаны с чрезмерной мягкостью хрящей - локальной формой трахеомаляции (см. выше). Органические стенозы, в свою очередь, делятся на первичные, связанные с изменением стенки трахеи, и вторичные (или компрессион ные), при которых трахея сдавливается извне. Причиной первичного органического стеноза является дефект мембранозной части трахеи, в результате которого хрящевые кольца оказываются полностью или частично замкнутыми, а просвет - суженным. Сте ноз может быть связан и с увеличенным числом хрящевых колец или с их большой толщиной. Стенозы локализуются обычно в средней и нижней трети трахеи и часто сочетаются с другими пороками развития легких.
Основной причиной сдавления трахеи у детей бывают аномально располо женные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.
Клинически стеноз трахеи проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживается сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРВИ. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее», ино гда - упорный, резистентный к лечению «спастический бронхит» с соответствующей физикальной картиной в легких. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом, с приступами удушья или менее выра женными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп.
Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, КТ или при брон хографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно и рентгеноконтрастное исследование пищевода для исклю чения сдавления извне, его важно дифференцировать с врожденным стридором на поч ве ларингомаляции, аспирационным синдромом.
Прогноз органических стенозов трахеи серьезен.
Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят опера цию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса
176 |
Пороки развития |
трахеи, при ригидных стенозах проводят пластику трахеи.
Врожденная лобарная эмфизема
В ее основе лежит вентильный механизм вследствие сужения бронха, что приводит к гиперинфляции соответствующего участка легкого. Стеноз бронха чаще связан с дефектом хряща его стенки, но может быть вызван и сдавлением извне ано мально расположенным сосудом, опухолью. Реже встречается гипертрофия слизистой оболочки с образованием складок, играющих роль клапана. Возможна и врожденная патология самой легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого.
Симптомы болезни могут появиться как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте. У новорожденных и грудных детей могут наблюдаться острые приступы нарушения дыхания, особенно при ОРВИ, кормлении и физическом напря жении. У более старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Есть и малосимптомные формы, которые диагностируются лишь в подро стковом возрасте, несмотря на выраженную дыхательную недостаточность.
По частоте поражения на первом месте стоит верхняя доля левого легкого, за тем средняя доля и, наконец, верхняя доля правого легкого. Нижние доли поражаются редко. Двусторонние поражения наблюдаются в исключительных случаях.
Вентильная эмфизема проявляется выбуханием и отставанием грудной клетки при дыхании на стороне поражения, участком коробочного звука при перкуссии и ос лабления дыхания. Характерно смещение средостения в здоровую сторону, что легко установить перкуторно. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом, нередко развивается состояние, требующее реанимационных мер.
Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого. Бронхоскопия не выявляет, как правило, каких-либо характерных признаков. В отдельных случаях удается обнаружить воспалительные изменения и сужение бронха. В связи с опасностью бронхоскопии при резко выраженной лобарной эмфиземе, осо бенно у маленьких детей, к ней следует прибегать лишь в целях дифференциальной диагностики. Это относится и к бронхографии: выявление сужение бронха и плохое заполнение контрастом мелких ветвей мало прибавляет в диагностике.
Дифференциальная диагностика проводится со спонтанным пневмотораксом, солитарной кистой или множественными кистами легких, инородными телами брон хов, диафрагмальной грыжей.
Лечение хирургическое - удаление пораженной доли, при обо стрении процесса используют бронходилататоры, ИВЛ.
Дивертикулы трахеи и бронхов
Дивертикул - одиночные или множественные выпячивания стенки трахеи