5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / БОЛЕЗНЬ!ГИАЛИНОВЫХ!МЕМБРАН
.pdfМинистерство*здравоохранения*РФ
******Красноярская*государственная*медицинская*академия*
******Кафедра*детских*болезней*№1
!!!!!В.Н.Тимошенко!
!!!!!!!БОЛЕЗНЬ!ГИАЛИНОВЫХ!МЕМБРАН!
!!!!!!!(ИДИОПАТИЧЕСКИЙ!РЕСПИРАТОРНЫЙ!!!!!!!!
ДИСТРЕССAСИНДРОМ)!
(учебно(методическое/пособие)
*********************Красноярск,*1997*г.*
В.Н.Тимошенко,*канд.*мед.*наук,*ассистент*кафедры*детских болезней* №1*КрасГМА*(зав.*кафедрой*проф.*Ю.Е.Малаховский).
Болезнь!гиалиновых!мембран!(идиопатический!респираторный дистрессAсиндром). УчебноOметодическое*пособие.*Красноярск,*1997. – 42 с.
******Настоящая*работа*содержит*теоретическую*часть*и*комплекс****тестов* для* самоподготовки.* Учебное* пособие* предназначено* * * * для* студентов* VI* курса* педиатрического* факультета* и* * для* * * * врачейOпедиатров,* обучающихся*на*ФУВе*КрасГМА.*
Рецензенты:** главный*неонатолог*Красноярского*ГУЗ,**канд.*мед.*наук**С.И.Устинова; доценты*кафедры*детских*болезней*лечебного*факультета*КрасГМА* канд.*мед.*наук*Р.М.*Бычкова,*канд.*мед.*наук**Т.Ф.*Шебаршова .
***Рекомендовано*к*публикации*Ученым*Советом*КрасГМА.*
*****************Красноярская*государственная*
*****************медицинская*академия,*1997.*
2
Мотивация*занятия.
***Среди* недоношенных* детей,* родившихся* со* сроком* гестации* менее* 32* нед,* высока* летальность* от* болезни* * гиалиновых* * мембран* (БГМ),* проявляющейся* идиопатическим* кардиоOреспираторным* * дистрессO синдромом* (РДС).* Своевременная* антенатальная* профилактика* РДС,* ранняя*диагностика*и*создание*адекватных*условий*выживания*и*лечения* новорожденных* * детей* * с* * данной* * патологией,* включая* раннее* использование* искусственного* * сурфактанта,* * существенно* уменьшают* риск*летального*исхода*при*БГМ.*
Цель*занятия.
***Усовершенствовать* теоретические* знания* и* практические* навыки* обучающихся* по* выявлению* новорожденных* из* группы* * риска* * по* БГМ* (РДС),*диагностике,*лечению*и*профилактике*данной**патологии.*
УчебноOпрофессиональные*задачи.
******************Обучающиеся*должны*знать:*
***1.***Причины*и*ведущие*патогенетические*аспекты*БГМ.*
***2.***Клинические*проявления*и*диагностику*РДС.*
***3.* Дифференциальную* * диагностику* * БГМ* от* других* * патологических* состояний,* сопровождающихся* синдромом* дыхательной* недостаточности* у*новорожденных*детей.*
***4.***Осложнения*при*БГМ.*
***5.***Современные*подходы*к*лечению*новорожденных*с*БГМ.*
***6.***Профилактику*РДС,*включая*препараты*сурфактанта.*
********************************************Обучающиеся*должны*уметь:*
***1.***Выделить*группы*риска*новорожденных**детей**по**развитию*БГМ.*
***2.***Оперативно*оценить*степень*тяжести*РДС**у**новорожденных*детей.*
***3.* * Оказать* адекватную* комплексную* врачебную* помощь* при* * БГМ* с* первых*часов*жизни*новорожденного*ребенка.*
***4.* Контролировать* основные* показатели* жизнеобеспечения* * организма* новорожденного*ребенка*с*РДС.*
***5.**Создать*оптимальные**условия**выхаживания**новорожденных*детей*с* БГМ.*
***6.* Определить* показания* для* перевода* детей* с* РДС* в* реанимационное* отделение*детских*стационаров*или*в*РКЦ.*
***7.* Предупредить* и* диагностировать* осложнения* при* БГМ,* включая* и* ятрогенного*происхождения.*
3
***8.* Дать* рекомендации* по* ведению* таких* * новорожденных* * детей* после* выписки* из* стационара* в* условиях* * педиатрического* * участка* детской* поликлиники.
*УчебноOвоспитательная*задача.
***Обучающиеся* должны* соблюдать* этические* * и* * деонтологические* принципы* при* общении* * с* * родильницами,* * тактично* * и* * деликатно* объяснить* им* сущность* патологических* явлений* у* детей* * с* * РДС* и* возможность* развития* определенных* осложнений* в* критические* дни* жизни* новорожденных,* а* также* о* значимости* сохранения* * лактации* и* важности*грудного*вскармливания.*
Исходный*уровень*знаний.
***1.* АнатомоOфизиологические* особенности* органов* внешнего* дыхания* и* метаболизма*веществ*(кафедра*пропедевтики*детских**болезней).*
***2.* Физикальное* * обследование* * детей* * (кафедра* * пропедевтики* детских* болезней).*
***3.* Оценка* жизнеспособности* ребенка* после* рождения* * (кафедра* акушерства*и*гинекологии).*
***4.* Оценка* степени* зрелости* новорожденного* ребенка* * (кафедра* акушерства*и*гинекологии,*кафедра*пропедевтики*детских**болезней).*
***5.* Основы* реанимации* и* интенсивной* терапии* при* синдроме* дыхательной*недостаточности*(кафедра*анестезиологии**и**реанимации).
Практические*навыки.*
****1.* Оценка* степени* тяжести* РДС* у* новорожденных* детей* по* шкале* СильверманаOАндерсена.*
***2.*Применение*современного**медицинского**оборудования**для*оказания* ургентной*терапии*и**реанимации**новорожденным**детям**при*РДС.*
***3.*Мониторинг**за**жизненно**важными**функциями***организма*больных* новорожденных*с*БГМ*в*палате*интенсивной*терапии.*
***4.**Введение*желудочного*зонда*(катетера)*новорожденному*ребенку.*
***5.* * Использование* катетеризации* вены* пуповины* для* * инфузионной* терапии.*
4
***6.* Выхаживание* новорожденных* детей* с* БГМ* в* условиях* * кувеза* (температурный* режим,* влажность,* оксигенация,* ограничение** манипуляций).*
***7.**Кормление*ребенка*с*БГМ*(парентеральное*и*энтеральное).*
***8.**Ведение*медицинской*документации.*
Рекомендуемая*(основная)*литература.
***1.* Неонатология:* Учебное* пособие* * /Под* * ред.* * Н.П.Шабалова.* М.:* Медицина,*1988,*с.*165O186.*
***2.*Эммануилидис*Г.К.,*Байлен*Б.Г.*(перевод*с**англ.).**СердечноOлегочный* дистрессOсиндром.*М.,*1994.*O*397*с.*
***3.* Педиатрия.* Руководство.* Болезни* плода* и* * новорожденного,* врожденные* нарушения* обмена* веществ.* Пер.* с* * англ.* * /Под* * ред.* Р.Е.Бермана,*В.К.Вогана.*O*2Oе**изд.**O**М.:**Медицина,**1991,*кн.2.*O*527*с.**
***4.*Детские*болезни*/Под*ред.*Л.А.Исаевой.OМ.,*1994.O*576*с.*
***5.*Шабалов*Н.П.*Детские*болезни.**O**3Oе**изд.**С.OПетерб.,*1993.*O*567*с.*
***6.* Маркова* И.В.,* Шабалов* Н.П.* Клиническая* фармакология** новорожденных.*O*Руководство.**O**2Oе**изд.**Сотис,**С.OПетерб.,*1993.*O*374*с.*
**7.* * Неонатология* * (руководство)* /Под* * ред.* * * В.В.Гаврюшова,* К.А.Сотниковой.OЛ.:*Медицина,*1985.*O*336*с.*
***8.* Справочник* неонатолога* /Под* ред.* В.А.Таболина,* Н.П.Шабалова.* O* Л.,* 1984.*O*320*с.*
***9.* Неотложная* помощь* в* педиатрии* /Под* ред.* * В.М.Сидельникова.* O* 2Oе* изд.*Киев,1994.*O*608*с.*
**10.* Неотложные* состояния* * у* * детей* * (справочник)* * /Под* * ред.* Ю.Е.Вельтищева,*Б.А.Кобринского.*O*М.,*1994.*O*272*с.*
**11.*Неонатология:**Пер.**с**англ.**/Под**ред.***Т.Л.Гомеллы,*М.Д.Каннигена.*O* М.:*Медицина,*1995.*
**12.*Мидлил*В.,*Воцек*И.**Практическая**неонатология.**O**М.,*1986.*
13.*Костин* Э.Д.,* Ходов* Д.А.* Методы* реанимации* и* * интенсивной* терапии* новорожденных.*O*Ташкент.*1989.*O*164*с.*
5
14.**В.А.* Гребенников,* О.Б.* Миленин,* И.И.* рюмина.* Респираторный* дистресс* O* синдром* у* новорожденных.* Заместительная* терапия* синтетическим*сурфактантом**EXOSURF NEONATAL.*М.,*1995.*O*137*с.*
АННОТАЦИЯ.
БОЛЕЗНЬ*ГИАЛИНОВЫХ*МЕМБРАН
(ИДИОПАТИЧЕСКИЙ*РЕСПИРАТОРНЫЙ*ДИСТРЕССOСИНДРОМ).
*Респираторный* (идиопатический)* дистрессOсиндром* (РДС)* развивается* при* болезни* гиалиновых* мембран* (БГМ)* у* незрелых* и* недоношенных* детей,* когда* имеются* нестабильность* альвеол* и* * множественные* ателектазы*легочной*ткани*изOза*дефицита*сурфактанта.*Так,*например,*в* США*ежегодно*рождается*около*280000*недоношенных*детей*и*более*чем*у* 50000**развивается**РДС,**из**них*5000*умирают.*У*недоношенных*детей*со* сроком*гестации*менее*28*нед*РДС*наблюдается*в*80%**случаев**и**среди** них**высока**летальность.*
***********************************Т*а*б*л*и*ц*а**1.*
****Заболеваемость*БГМ*у*новорожденных*детей*в*зависимости**от*****
гестационного*возраста*(по*Эммануилидис*Г.К.,*Байлен*Б.Г.,******************************************** 1988,*1994).*
Гестационный*возраст,*нед* |
Частота*БГМ,*%* |
37-40 |
0,9 |
6
35-30 |
5,4 |
33-34 |
20,5 |
31-32 |
35,0 |
29-30 |
64,3 |
|
|
*Патогенез*БГМ.
*****Непосредственной* причиной* * обширного* * ателектаза* * является* неспособность* альвеолоцитами* II* типа* * и* * безволосковыми** бронхиальными* клетками* Кларка* синтезировать* зрелый* сурфактант,* который* должен* тонким* слоем* покрывать* альвеолы.* Важным* * фактором* является* продолжительность* беременности,* так* как* с* * 30* * до* * 36* нед* гестации* постоянно* повышается* концентрация* * сурфактанта* * в* амниотической*жидкости.*
****При* БГМ* в* структуре* сурфактанта* снижено* содержание** фосфатидилглицерола.* Кроме* развития* ателектазов* определенных** участков* легкого* изOза* недостатка* сурфактанта,* при* БГМ* * повышенное* поверхностное* натяжение* в* альвеолах* обусловливает* * более* * низкое* давление*тканевой*жидкости*в**микроциркуляторном**русле**и**приводит*к* повышенной*фильтрации*ее*в*легкие.*Усиленный*легочный*кровоток*изOза* сопутствующего* незаращения* боталлова* протока* повышает* внутрикапиллярное* давление* и* усиливает* * фильтрацию* жидкости* в* легочную* ткань.* * Пониженное* * онкотическое* * давление* изOза* низкого* содержания* альбумина* в* плазме* тоже* * предрасполагает* к* развитию* БГМ.* Кроме* того,* отмечается* повышенная* * проницаемость* альвеолярноO капиллярных* * мембран* * для* * белков* * плазмы* (фибриногена,* высокомолекулярных*и*др.*белков).*
****Сурфактант*же*является*тромбопластином,*поэтому*при*добавлении*его*
к* пропотевшей* плазме* он* * индуцирует* * тромбообразование* (тромб* потребляет* около* 50%* сурфактанта),* * которое* * наблюдается* при* образовании*гиалиновых*мембран.*
****Все*выше*перечисленные*факторы*способствуют*развитию**отека*легких*
при*БГМ.*Если*ребенок*умирает*в*первые*3*часа**после*рождения,*то*при* гистологическом* исследовании* типичные* * гиалиновые* мембраны* не* выявляются,* но* в* просвете* воздухоносных* * путей* обнаруживается* гомогенная*светлоOрозового*цвета**жидкость,*как*следствие*отека*легких,* или* не* рассосавшаяся* легочная* жидкость* плода.* Только* через* 10* часов* после* рождения* * развивается* классическая* картина* БГМ,* когда* в* дыхательных* путях* * появляются* мембраны,* состоящие* из* фибрина* и* клеточных* "осколков".* Расширяются* лимфатические* * сосуды* * в**
7
междолевых* * перегородках* * и* утолщаются* сокращенные* артериолы* в** перибронхиальной**области.*
***Дальнейшее**пропотевание**свободной**жидкости**в**интерстициальную*
ткань* способствует* * образованию* * жидкостных* * манжеток* вокруг* дыхательных* путей* и* * кровеносных* * сосудов.* * Спустя* * 5O7* дней,* если* ребенок* выжил,* гиалиновые* мембраны* * начинают* * исчезать,* т.к.* они* захватываются* фагоцитамиOмакрофагами,* а* альвеолярный* эпителий* вначале* замещается* кубоидальными* клетками,* которые* постепенно* уплощаются.* Появляются* новые* капилляры,* которые* соприкасаются* с* регенерирующими*клетками.*
***При* патоморфологическом* исследовании* у* детей,* умерших* от* БГМ,* легкие* безвоздушные,* темноOкрасного* цвета,* плотные* (печеночная* консистенция* в* нижнеOзадних* отделах),* выявляются* ателектазы* терминальных*отделов*легочной*паренхимы,*расширение*респираторных** бронхиол,*в*которых*определяются*гиалиновые*мембраны.*В*ателектазах* гиалиновые* мембраны* не* обнаруживаются,* так* как* они* прилегают* к* стенкам* * дыхательных* просветов,* от* которых* частично* или* полностью* могут* отслаиваться.* Альвеолярный* эпителий* в* таких* местах* некротизируется.* * При* ателектатической* форме* РДС* в* легких* множественные* ателектазы* чередуются* с* дистелектазами* (частично* расправленной*респираторной*паренхимой).*Гиалиновые*мембраны*могут* быть* инфицированы* (стрептококки* гр.В),* что* после* выхаживания* детей* способствует*быстрому*развитию*пневмонии*(или*сепсиса).*
********Схема*патофизиологических*механизмов*развития*РДС*
*(по*Jobe*A.,*1984).**********
****Лечение*************************Метаболизм*и*
*****************************************повторение*цикла**********************
***********Пул*сурфактанта*************************************Функциональное*
*********************************************************состояние*сурфактанта*
***************************************Асфиксия*
*************************Легочная*гипертензия*************Ингибитор*
********************.*Вазоактивные*соединения*******гиалиновых*
*************************Повреждение**клеток****************мембран******************************************************
8
*Развитие*легких*********************Проницаемость*
(продолжительность***************альвеолярного* беременности,****************************эпителия*и********Выпот******Тяжесть* пренатальные*стрессы,**************эндотелий*********белка**********РДС***********
медикаментозное*************************сосудов*** лечение)**
******************Искусственная*****Изменения*давления*****Отек*
*******************вентиляция*************и*кровотока**************легких*
********************Кислород*************Вазоактивные**
*******************соединения
***************Структура******************************************Функциональное**
****************легкого***********************************************состояние*ткани*
****Предрасполагающие*и*отягощающие*факторы*для*развития*БГМ:*
****1).*Имеется*четкая*связь*между*степенью**недоношенности**и*БГМ*(чем* меньше*срок*гестации,**тем**выше**частота**и**тяжесть*БГМ).*Низкая*масса* тела*ребенка*при*рождении*не*является**фактором*риска*развития*БГМ.
****2).*Кесарево*сечение*до*начала*преждевременных*родов.*
****3).*Асфиксия*новорожденных.*
****4).*У*мальчиков*риск*развития*БГМ*и*смертность*от*нее**более*высоки.*
****5).* Сахарный* диабет* у* матери* (отмечается* блокирование* действия* кортизола,*стимулирующего*синтез*сурфактанта*у*плода).*
Диагностические*критерии*БГМ.
***1).*Вскоре*после*рождения*у*недоношенного**ребенка**возникает* нарушение*дыхания*с*втяжением*податливых**участков**грудной*клетки,* шумным*вдохом,*раздуванием*крыльев*носа*и**ухудшение*состояния*в* первые*24O72*часа*жизни.*
****2).*Отсутствие*других*заболеваний*с**дыхательной**недостаточностью.*
****3).*На*рентгенограмме**грудной**клетки**выявляется**сетчатоOзернистая* структура* (сочетание* уплотненной* межуточной* * ткани,* мелких* ателектазов*и*растянутых*воздухом*альвеолярных**ходов*и*бронхиол).*На*
9
фоне* общего* помутнения* легких,* * вызванного* гиперемией,* отеком* легочной* ткани* ("белые* легкие"),* контрастируются* расширенные* воздухом*бронхиальные**разветвления**("воздушная*бронхограмма").*
*4).* Низкое* соотношение* лецитин/сфингомиелин* * (менее* * 1,0),* дефицит* фосфатидилглицерола,* нестабильный* "пенный* тест"* в* * амниотической* жидкости*или*аспирате*из*желудка.*
****"Пенный"* тест* Климентса* (Climents* J.,* 1972)* * проводится* * в* первый* час* жизни.*Берется*0,5*мл*желудочного**содержимого**ребенка,*смешивается*в* пробирке* с* 0,5* мл* 95%* этилового* спирта* * и* встряхивается* в* течение* 15* мин.* Через* * 15* * мин* * оценивают* * результат* на* черном* фоне:* тест* положительный*при*обнаружении**на*поверхности*одного*(+++)*или*двух* (++++)*колец*пузырьков,*тест*отрицательный*при*отсутствии*пузырьков**и** слабоположительный,* если* вокруг* мениска* имеются* единичные* и* незаполнившие*1/3**окружности*небольшие*пузырьки.*
****5).*Отсутствие*или*сниженное**содержание**в**амниотической*жидкости* или* в* секрете* дыхательных* путей* плода* * сурфактантного* протеинаOА* ,* который* стимулирует* обратный* * захват* * сурфактанта* мембранами* альвеол.*
****Для* выявления* степени* тяжести* РДС* * новорожденному* * ребенку* после* рождения*дается*оценка**по**шкале**СильверманаOАндерсена*(табл.2).*
********************************************Т*а*б*л*и*ц*а***2.*
****Шкала*СильверманаOАндерсена*для*диагностики*и*оценки*****тяжести*РДС*
у*новорожденных*детей*(1956).*
Стадия**0* |
Стадия**1* |
Стадия*2* |
Верхняя*часть* |
Отсутствие* |
Заметное*западение* |
грудной*клетки*(при* |
синхронности**или**** |
верхней*части*грудной*** |
положении*ребенка* |
минимальное*опущение* |
клетки***во*время* |
на*спине)*и*передняя* |
верхней*части*грудной* |
подъема**передней* |
брюшная*стенка* |
клетки*при*подъеме* |
брюшной*стенки*на* |
синхронно* |
передней*брюшной* |
вдохе.* |
учавствуют*в*акте* |
стенки*на*вдохе.* |
**(2*балла)* |
дыхания.* |
(1*балл)* |
|
*(0*баллов)** |
|
|
Нет*втяжения** |
Легкое*втяжение** |
Заметное*западение* |
*межреберий*на** |
межреберий*на*вдохе.** |
межреберий*на*вдохе.*** |
вдохе.* |
*****(1*балл)* |
*****(2*балла)***** |
(0*баллов)* |
|
|
10