5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Болезни_органов_дыхания_у_детей_Руководство_для_врачей_Под_ред_С
.pdf
Рис. 46. Аномалии вет вления бронхов правой верхней доли.
н — нормальное располо жение перхнедолевого брон ха; а — расщепление верх недолевого бронха; С — уд воение верхнедолевого брон ха; в — добавочный трахеальный бронх; г — доба вочная трахеальнап верх няя доля; д — трахеальлая трифуркация.
Рис. М. Аномалии ве вления бронхов средне доли (правая бокова проекция), а — среднедолевой брон"
разделенный на три се ментарных бронха; транспозиция сегментарн го бронха верхней доли среднедолевой бронх; удвоение промежуточно бронха (трифуркация пр вого главного бронха); г- оСчцсе отхождение верхно- и среднедолевого бропха.
Знание аномалий легочных борозд (т. е. аномалий долевого де ления) важно для правильной интерпретации рентгенограмм в норме и при патологических процессах.
К л а с с и ф и к а ц и я пороков развити я трахеи , бронхов, легки х
илегочны х сосудо в
1.Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочпых структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких.
2.Пороки развития стоики трахеи и бронхов.
А.Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна); б) трахеобронхомаляция; в) синдром Вильямса—Кемпбелла; г) бронхомаляция;
д) бронхиолоэктатическая эмфизема.
Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: а) врожденные стенозы трахеи;
б) врожденная лобарная эмфизема; в) дивертикулы трахеи и бронхов; г) трахео-бронхо пище водные свищи.
3.Кисты легких.
4.Секвестрация легкого.
5.Синдром Картагенера.
6.Пороки развития легочных сосудов:
а) |
агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; |
б) артериовенозные аневризмы и свищи; |
|
в) |
аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен). |
АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ, ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ
Агенезия. Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом; при аплазии легкого сохраняется культя глав ного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и анома лиями развития.
Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет по ражения других органов, определяется отсутствем легкого. Воз можны одышка, цианоз, особенно при физическом напряженпи и ОРВИ.
При объективном обследовании обнаруживают уплощение поло вины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью Б здо ровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, рез кое смещение сердца в больную сторону.
Рентгенологическое исследование (рис. 48) показывает суже ние легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсив ное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную
289
Рис. 48. Рентгенограмма (а) и броцхограмма (б) девочкп 5 лет с аплазией правого легкого.
а — резкое смещение средостения вправо с пролабированием левого легкого; б — бронхи правого легкого резко недоразвиты.
сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В един ственном легком нередко обнаруживаются бронхозжтазы.
Агенезии и аплазии долей легких описаны как казуистика. С. Ю. Каганов и соавт. (1975) наблюдали ребенка 7 лет с аге-
иезией верхней и средней долей правого легкого. Бронхографиче ская картина показала отсутствие верхне- и среднедолевых бронхов а переход трахеи непосредственно в промежуточный бронх. Брон хи нижней доли были недоразвиты.
Г и п о п л а з и я легкого и его долей . Гипоплазией легкого принято
называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной парен химы. Большинство авторов разделяют гипоплазию па простую и кистозную.
При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, от дельные его доли или сегменты. При кистозной гипоплазии недо развитие легкого или его долей сопровождается кисто'зным пере рождением респираторного отдела легкого.
В литературе представлена и дальнейшая детализация понятия гипоплазии легких. М. И. Перельман и И. И. Платов (1976) пред лагают выделять 4 варианта гипоплазии легкого: резчайшую гипо плазию (форму, тесно примыкающую к аплазии, но в отличие от нее .имеющую наряду ;с рудиментарным бронхом комочек пол ностью дезорганизованной легочной ткани); рудиментарное легкое (резко уменьшенное, редко достигающее половины нормального объема легкое, содержащее деформированные недоразвитые брон хи и редуцированную паренхиму); кистозную гипоплазию; гипо плазию легкого с преимущественным недоразвитием легочной ар терии. Отнесение последней формы к легочным гипоплазиям весь ма спорно и большинство авторов рассматривают этот порок как самостоятельную форму пороков развития легочных сосудов.
П р о с т а я гипоплазия долей легкого в отличие от кистозной опи
сывается чаще, чем гипоплазия всего легкого.
При гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологи ческие симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клет ки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диаф рагмы, смещение органов средостения в больную сторону.
При бронхографическом исследовании обнаруживается умень шение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением. Без него просвет бронхов может быть нормальным. Другим типом изменений бронхограммы является от хождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов [Либов С. Л., Левашов Ю. Н., 1978].
Ангиопулъмонографическое исследование обнаруживает гипо плазию легочных сосудов.
Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления.
При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентге нологически и бронхографически выявляется уменьшение его по раженных отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдель-
19* |
291 |
вых случаях напоминают метелку. Чиело генераций бронхов мо жет быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширен ным (рис. 49*). Бронхи непораженных отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объем.
Б других случаях наблюдается грубая деформация бронхов по раженной доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного про цесса. Клинические проявления порока зависят от вторичных вос палительных изменений. Нарушение нормального оттока бронхи1* ального секрета при минимальных воспалительных изменениях в даже без них обусловливает постоянные хрипы в области пора женного участка легкого.
Кистозная гипоплазия рассматривается в настоящее время в качестве самостоятельной формы [Путов Н. В. и др., 1978], ряд авторов объединяют его е другими вариантами кистозного пере рождения легких: поликистозом, сотовым легким в даже солитарными кистами легких [Кабанов А. Н., Ситко Л. А., Зиновьев А. С,, 1976; Либов С. Л., Левашов Ю. Н., 1978].
Основанием для этого служит сходство как морфологических изменений, так и клинических проявлений. По определению Н. В. Путова (1978), кистозная гипоплазия представляет собой
врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соот ветствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, занимаю! место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостен ных полостей.
При морфологическом исследовании удаленных легких выявля ется аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, в субсегментарных и более мелких бронхах нет хряща. В части случаев отмечается агенезия респира торного отдела легких (респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы), в других — выпадение промежуточного отдела бронхиального дерева, когда мелкие бронхи и бронхиолы отходят непосредственно от крупных бронхов (соответственно первый и второй типы врожденных бронхоэктазов по И. К. Есшіовой, 1962).
Кисты легких имеют строение бронхов, но без хрящевых вклю чений. Стенки полостей выстланы цилиндрическим мерцательным или кубическим эпителием, содержат базальную мембрану и мы шечные волокна [Феофилов Г. Л., Амиров Ф. Ф., 1969].
Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического ВОСПІІ ления.
В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные ваболс вания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пнев монии. Хронический воспалительный процесс возникает в различ ные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хрони- ттйптгпй татгйгнмптгаи В отличие от пороков развития бронхов расппо-
Рис. 50. Бронхограмма маль чика 11 лет с кистозной ги поплазией нижней ДОЛИ И нзычковых сегментов лево го легкого и бронхомега-
ЛИЄЙ.
страненного типа при кистозной гипоплазии выраженность анато мических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни.
Кроме умеренно выраженных клинических симптомов и отно сительно редких обострений болезни, об этом свидетельствуют так же обычно средние степени вентиляционной недостаточности и незначительные нарушения газового состава крови.
Характерными рентгенологическими признаками кистозной ги поплазии являются множественные, тонкостенные, наслаивающие ся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы лег кого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется и нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.
Бронхографически выявляются деформированные и расширен ные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными по лостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют (рис. 50).
Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндо бронхит, при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.
Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. При но рлжевии всего легкого нульмонзїктомия показана лишь при тяже-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.
Хотя могут наиболее поражаться различные участки трахеобронхиального дерева (трахея, бронхи, бронхиолы), их патогене тический механизм одинаковый — слабость бронхиальной стенки.
Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на ограниченные и распространенные.
Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и свя занную с ними клиническую картину.
При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках трахеобронхиального дере ва, что накладывает отпечаток на патофизиологические и клиниче ские проявления болезни.
Р а с п р о с т р а н е н н ы е |
п о р о к и |
р а з в и т и я с т е н к и |
т р а х е и и б р о н х о в . |
К этой группе пороков относятся тра- |
|
хеобронхомегалия, шиї синдром Мунье — Куна, трах е обр онх омаляция, синдром Вильямса — Кемпбелла, бронхомаляция и бронхнолоэктатичеекая эмфизема.
Основное в патогенезе рассматриваемых заболеваний — дисіш> незия трахеобронхиального дерева. Изменения просвета бронхов во время дыхательного цикла определяются соотношением внутригрудного и вінутриироС'Ветного давления и механическими свойст вами стенки бронхов. В нормальных условиях даже при форсиро ванном дыхании и кашле изменение просвета бронхов не превы шает 50%. Если механические свойства стенки изменены, то мо жет произойти резкое сужение просвета бронхов вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен в свою очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов дистальнее места обструкции, создавая условия для эмфиземы и хро нического воспаления.
Эти патологические изменения просвета трахеи и бронхов мож но определить при бронхоскопии, записи кривой форсированного выдоха, при Кіинобронхолрафии, выявить на бронхограммах (на вдохе и выдохе). При бронхоскопии определяется чрезмерное экс пираторное сужение трахеи и крупных бронхов, иногда с выпячи ванием задней степки в просвет. При кинобронхографии скорост заполнения контрастным веществом периферических отделов броя хиального дерева обычная, а его эвакуация резко замедлена, сн~ жена эвакуаторная эффективность кашля, изменения просвет бронхов при дыхании чрезмерные (более 50%). Кривая форсир ванного выдоха при этих состояниях может быть двухфазной; пе вая, наименьшая часть круто направлена вниз и соответствует в сокой объемной скорости выдоха. Затем наступает перегиб криво
она становится пологой и время выдоха всей жизненной емкости легких значительно увеличивается.
Несмотря на общность патогенеза, отдельные формы пороков данной группы имеют особенности, которые отражены в их описа нии.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье — Куна). Синдром за ключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластической и мышеч ной ткани.
Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда и главных бронхов, часто с множест венными мешотчатыми дивертикулами. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышеч ных лучков. Гистологические исследования выявляют количест венный дефицит и изменения эластических волокон в мембранозпой части трахеи и истончение мышечных волокон.
Синдром Мунье — Куна нередко комбинируется с другими ано малиями и пороками развития летких.
Синдром Мунье — Куна может клинически не проявляться ряд лет и впервые диагностироваться у лиц среднего и пожилого воз раста без легочных заболеваний в анамнезе [Виннер М. Г. и др., 1969].
У наблюдавшихся нами 7 детей трахеобронхомегалия (рис. 51) пли бронхомегалия сочеталась с выраженными пневмосклсротическими и бронхоэктатическими изменениями в нижних долях лег ких, язычковых сегментах и средней доле. Процесс был преиму щественно двусторонним, у всех больных не удавалось исключить врожденный генез легочных измепеипй, у некоторых он был оче виден.
Так, в одном из наших наблюдений бронхомегалия сочеталась
скистозной гипоплазией левого легкого.
Вдругом случае правосторонняя бронхомегалия сочеталась с кистозной гипоплазией и бронхооктазами нижней доли и язычко вых сегментов левого легкого. При первом бронхографическом ис следовании, проведенном у этого больного за 10 лет до второго, расширения правого главного бронха не отмечено. Это наблюде ние показывает, что врожденная слабость эластических и мышеч ных элементов трахеи и/или бронхов может привести к их суще ственному расширению после определенного, возможно длителыш- 10 срока. Этому способствуют постоянный кашель, приводящий к повышению внутрибронхиального давления, и хроническое инфек ционное воспаление дыхательных путей. Появившееся расширение трахеи или бронхов в свою очередь осложняется воспалением, после чего бронхолегочный процесс становится распространенным.
У детей с синдромом Мунье — Куна наблюдается постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизистоінойной или гнойной мокроты.
Иногда кашель вибрирующий, что считается типичным для это го синдрома. У наблюдавшихся нами детей имелись симптомы
295
Рис. 51. Бронхограмма мальчика 10 лет. Выра женное расширение тра хеи, правого главного, промежуточного и про ксимальных отделов вет вей нгокнедолевого брон ха.
гнойной интоксикации: бледность, пониженное питание, отставание в физическом развитии. У большинства детей концевые фаланги пальцев рук были утолщены но типу «барабанных палочек». Физикальная картина в легких была богатой: участки коробочного оттенка перкуторного звука чередовались с участками притупле ния; аускультативно местами прослушивались бронхиальное ды хание, разнообразные хрипы, более ограниченные в периоде ре миссии и распространенные при обострении процесса.
Исследование функции легких и газового состава крови выяв ляет у всех больных обычно выраженную комбинированную венти ляционную недостаточность и гипокоемию.
При бронхоскопии у больных трахео&ронхомегалией могут наблюдаться выпячивания в промежутках между полукольцами трахеи и в мембранозной ее части, пролабирование задней стенка трахеи, симптом недостаточной освещенности бронхоскопического поля. Значительно чаще при бронхоскопическом исследовании оп ределяются воспалительные изменения в трахее и бронхах различ ной выраженности.
У наблюдавшихся больных наибольшая выраженность эндобронхита определялась в зоне бронх о легочного поражения.
Течение и прогноз болезни могут быть различными. Упоминав шееся выше выявление трахеобронхомегалии у лиц пожилого воз-
раста свидетельствует о существовании благоприятных вариантов болезни.
Течение трахеобронхомегалии у детей определяется тяжестью сопутствующих бронхолегочных изменений, которая в свою оче редь зависит от объема легочного поражения и деформаций брон хов.
Диагноз трахеобронхомегалии ставится на основаним рентгено логического исследования. М. Г. Виннер с соавт. (1969) считают высокоинформативными сверхжесткие снимки легких и томогра фию с поперечным направлением размазывания. Другие авторы на первый план выдвигают бронхографию. У всех наших больных трахеобронхомегалия диагностирована при бронхографическом ис следовании.
Трахеобронхомаляция. К синдрому Мунье — Куна примыкает трахеобронхомаляция — врожденная слабость стенки трахеи и/или крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хря щевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляцин не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов.
Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы тра хеи с соответствующими клиническими проявлениями (см. раздел «Стенозы трахеи»)-
Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях возможны симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов.
При клинически стертых формах трахеобронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Так же как и трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция может соче таться с другими врожденными пороками легких.
У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся стридорозным дыха нием, одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни исчезают на 1—2-м году жиз ни. Трахеобронхоскопия выявляет патологическую подвижность гтенок трахеи и/или главных бронхов, отсутствие упругости и асимметрию хрящевых колец. На выдохе просвет трахеи резко су жается и может принимать различную форму (щелевидпую, сер повидную и др.). Однако этот феномен можно выявить лишь при 1'иоптаином дыхании, т. е. при исследовании без релаксантов, что нначительно снижает диагностическую ценность тр ах е о бронхоско пии при данной патологии у детей.
Коллапс трахея на выдохе может быть обнаружен при рентге^ иоконтрастном исследовании в боковой, проекции.
Синдром Вильямса — Кемпбелла описан в 1960 г. как врожден ный дефект хрящевой ткани бронхов с 3—4-го до 6—8-го поряд ков. Д.детальнее зоны порая^епия хрящевая ткань появляется ішовь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Сла-