5 курс / Госпитальная педиатрия / Пропедевтика_детских_болезней_Мазурин_А_В_,_Воронцов_И_М_1986

нутный диурез V). Если принять, что данное вещество, которое содержится в минутном объеме плазмы крови, целиком переходит в минутный объем мо­ чи, т. е. наступает полное очищение плазмы от данного вещества, то тогда

Р ■С — U ■V или С = U ~ ,

где С —клиренс по данному веществу. Эту величину рассчитывают на 1,73 м2 поверхности тела. Величина клубочковой фильтрации (клиренс) у здорового человека колеблется в пределах 100±20 мл/мин, причем самые низкие показа­ тели отмечаются утром, а самые высокие —вечером.

Снижение клубочковой фильтрации особенно характерно для нефрита. Это снижение наблюдается даже тогда, когда все остальные пробы не изме­ нены. При снижении клиренса на 50-70% начинает выявляться нарушение и других показателей (нарастает остаточный азот, изменяется концентрацион­

ная способность почек).

Путем сопоставления клиренсов различных веществ легко определить аб­ солютное количество и проценты реабсорбированных веществ и воды, т. е. су­ дить о реабсорбционной способности канальцевого аппарата почек. Для прак­ тических целей чаще других вычисляется коэффициент реабсорбции канальца­ ми воды (Н20 %), который можно высчитать по формуле:

Н20% = ^ 1 0 0 ,

где С —клиренс, V —минутный диурез. В норме коэффициент реабсорбции воды составляет 97 —99%.

Особенно значительно изменяется коэффициент реабсорбции воды при несахарном диабете и хронических нефритах. При тубулопатиях клубочковая фильтрация обычно мало изменена, в то время как тубулярные клиренсы сильно понижены (например, фосфатные клиренсы при фосфатном диабете, глюкозный клиренс при почечном диабете и т. д.). Хотя клиренс-тесты весьма ценны, однако целостное представление о функциональном состоянии почек можно получить, используя все перечисленные выше методы в совокупности, особенно в динамике заболевания.

Инструментальные методы исследования

Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости дает возможность ориентировочно определить положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.

Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей, выявить признаки поражения по­ чек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников, а при длительном наблю­ дении за больным —осуществить контроль за динамикой патологического процесса.

Оценивая данные экскреторной урографии, прежде всего необходимо обратить внимание на положение почек. Простейшим измерением размеров почки является определение ее длины и ширины. В норме длина почки не пре­ вышает высоту тел 4 поясничных позвонков. Увеличение почки наблюдается при ее удвоении, гидронефрозе, поликистозе, уролитиазе, опухоли. При забо­ леваниях, протекающих с преимущественным поражением одной из почек, ча­ сто выявляется значительная разница в длине правой и левой почек. Умень­ шение почки отмечается, как правило, при ее гипоплазии, пиелонефрите, различных сосудистых аномалиях и нефросклерозе.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

экскреторных урограмм; 2) подозрение на опухоль забрюшинного простран­

ства; 3) подозрение на подковообразную почку.

Противопоказанием к проведению указанных методов обследования является общее тяжелое состояние больного, наличие местных острых воспа­

лительных процессов.

Биопсия почек является дополнительным и завершающим диагностиче­ ским методом в комплексном обследовании больных с заболеваниями мо­ чевыводящей системы. Она применяется только в тех случаях, когда на осно­ вании клинических, лабораторных, рентгеноурологических и радиоизотопных данных не удается установить характер процесса или возникает объективная необходимость в уточнении клинического диагноза сведениями о морфологии

почечной паренхимы.

Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путей

П р о т е и н у р и я . В нормальной моче встречаются следы белка (0,002—0,006 г/л). При патологических состояниях происходит изменение клу­ бочковой проницаемости и почка начинает выделять сывороточные белки (сначала альбумины, затем глобулины). Среди внепочечных протеинурий встречаются ортостатическая альбуминурия (при выраженном поясничном лордозе), протеинурии, возникающие у спортсменов и после пальпации, и др. Кроме того, внепочечные протеинурии могут быть обусловлены воспали­ тельными заболеваниями мочевых путей. В этих случаях в осадке мочи нахо­ дят большое количество лейкоцитов и бактерий. Почечные элементы почти не встречаются, а количество белка обычно невелико (приблизительно на каждые 10000 лейкоцитов в 1 мм3 мочи приходится 1 г/л белка).

Большое количество эпителиальных клеток (в норме единичные) указы­ вает на состояние гиповитаминоза А, а также наблюдается при воспали­ тельных заболеваниях мочевыводящих путей.

П и у р и я . В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5—6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 —у девочек в пре­ парате. По методу Каковского —Аддиса в сутки выделяется до 2 000 000 лей­ коцитов, или до 1500 в минуту. Повышение числа лейкоцитов наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей (пиелонефрит, ин­ фекция мочевых путей и т. д.), реже при диффузных поражениях почек (не­ фриты). У девочек истинную лейкоцитурию (при заболевании мочевых путей) следует отличать от псевдопиурии, которая отмечается при заболеваниях по­ ловых органов (вульвит, вагинит). В этих случаях проводят пробу 3 стаканов или исследуют мочу, взятую катетером из мочевого пузыря.

Проба 3 стаканов состоит в том, что при мочеиспускании моча собирает­ ся раздельно —в начале, в середине и конце мочеиспускания. Микроскопию осадка проводят во всех порциях мочи. При обнаружении преимущественно изменений в первой порции можно предполагать о локализации воспали­ тельных изменений в уретре (уретрит) или примеси их из вульвы (вульвит, ва­ гинит). Наличие лейкоцитурии во второй и третьей пробах свидетельствует

овоспалении мочевых путей (цистит, пиелонефрит, инфекция мочевых путей).

Ге м а т у р и я . В норме при обычной микроскопии в моче могут встре­

чаться единичные эритроциты в препарате. При исследовании по методу Ка­ ковского —Аддиса в сутки выделяется до 1000000 эритроцитов, или до 700 в минуту. Гематурия (макроили микрогематурия) наблюдается при нефри­ тах (выщелоченные эритроциты), при почечных кровотечениях (свежие, неиз­ мененные эритроциты), возникающих нередко при отхождении камней или при геморрагических диатезах.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Ц и л и н д р у р и я . Цилиндры при обычной микроскопии не определяют­ ся, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых ци­ линдров. Более 2000 гиалиновых цилиндров встречается при нефритах и не­ фрозах и иногда у здоровых детей первого года жизни. Прямой зависимости цилиндрурии от тяжести почечного процесса нет.

Реакция мочи в норме бывает слабокислой (pH 5—7) и зависит от харак­ тера питания. При длительном стоянии, при воспалительных процессах мо­

чевыводящих путей, вызванных грамположительной флорой, моча становится щелочной.

Синдром почечной недостаточности. Почечная недостаточность может быть парциальной и тотальной. Под парциальной почечной недостаточ­ ностью понимается стойко выраженное снижение какой-либо функции почек (например, ацидогенеза и др.). При тотальной почечной недостаточности наб­ людаются расстройства всех функций почек. Она обычно развивается, когда сохраняется функция лишь у 20% нефронов. По течению почечную недоста­

гемолитико-уремическом синдроме, почечном некрозе, при различных тя­ желых заболеваниях (сепсис и другие инфекции), а также в начале острого гломеруло- и пиелонефрита. Острая почечная недостаточность чаще возни­ кает при случайном переливании несовместимой крови, при отравлениях бар­ битуратами, нефротоксическими ядами (соединения ртути, свинца) и антибио­ тиками. Основным ее симптомом является олигурия, переходящая в анурию, что сопровождается головной болью, анорексией, судорогами, жаждой, тош­ нотой и рвотой. При исследовании крови выявляется азотемия, гиперкалиемия, гипокальциемия. Быстро нарастает синдром токсикоза.

При доброкачественном течении ОПН обычно через 3 - 4 дня наступает полиурическая фаза, при которой выделяется с мочой большое количество со­ лей, азотистых шлаков. После этого канальцевая функция восстанавливается.

Х р о н и ч е с к а я п о ч е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь диагностируется, когда у детей с заболеваниями почек в течение 3 мес и более обнаруживается снижение клиренса по эндогенному креатинину 20 (мл-мин)/1,73 м2 и ме­ нее, повышение уровня креатинина сыворотки крови более 2 мг%, или

177мкмоль/л.

Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. В начале

ееклинических проявлений не наблюдается, затем у больных появляется жа­ жда и полиурия. При этом начинает развиваться азотемия, никтурия, гипосте-

нурия. В последующем плотность мочи становится равной плотности плазмы крови (1010), возникают электролитные нарушения (гипокалиемия, гипона­ триемия). У больных развиваются общая мышечная слабость, сонливость, го­ ловная боль, потеря аппетита, сухость во рту, слабое подергивание мышц (ги­ покальциемия), уремический запах изо рта. В дальнейшем наступает истинная картина уремии с потерей сознания, значительными расстройствами деятель­ ности различных систем организма (сердечно-сосудистой, пищеварительной

ит. д.) и обмена веществ.

Внастоящее время все большее значение в развитии клинической кар­ тины истинной уремии придают не уровню остаточного азота (задержка шла­ ков в организме), а нарушениям электролитного обмена и кислотно-основно­ го состояния. Как при острой почечной недостаточности, так и при истинной

уремии обнаруживается значительное повышение содержания магния в крови (до 2,5 ммоль/л). При гипермагниемии наступают явления, подобные гиперка-

лиемии: расстройство центральной нервной системы вплоть до коматозного состояния и паралича; на ЭКГ —удлинение предсердно-желудочкового ком­ плекса, высокий и остроконечный зубец Т, уширение комплекса QRS. При диализе, при котором удаляется из организма избыток ионов магния, исче­ зают и уремические явления. При уремии происходит также задержка в орга­

низме щавелевой, серной и фосфорной кислот.

У детей развитие почечной недостаточности, как общей, так и изолиро­ ванной, наблюдается более часто, причем скорость нарастания обычно более значительна, чем у взрослых. Это объясняется меньшими компенсаторными возможностями функций почек вследствие особенностей их строения, а также незрелостью регуляторных механизмов, осуществляемых нервной системой и эндокринными железами. Проницаемость клеточных мембран в детском возрасте более значительна, чем у взрослых. Это приводит к тому, что мета­ болиты более легко проникают в центральную нервную систему и другие ор­ ганы, вызывая токсическое их повреждение. Для оказания неотложной помо­ щи таким больным нужно знать клиническую картину истинной уремии

исостояний, сходных с ней.

Вклинической практике наиболее часто приходится дифференцировать

истинную уремию и почечную эклампсию (псевдоуремия, или эклампсическая

уремия).

Почечная эклампсия развивается вследствие отека и спазма кровеносных сосудов мозга и наблюдается, как правило, при остром диффузном гломерулонефрите. Основными ее признаками являются внезапно наступающая го­ ловная боль, рвота, замедление пульса и нарушение зрения. При почечной эклампсии артериальное давление, как правило, значительно повышено. Если вовремя не оказать помощь больному, то внезапно развертывается картина клонико-тонических судорог с потерей сознания. В последующем наблю­ даются амавроз и афазия. Обычно признаков почечной недостаточности не наблюдается.

Другая форма, имеющая сходную клиническую картину с истинной уре­ мией, —гипохлоремическая уремия, которая развивается вследствие потери хлора и натрия у больных с заболеваниями почек, длительное время не полу­ чающих с пищей натрия хлорида. Характерным клиническим признаком гипохлоремической уремии является внезапно наступившая адинамия и мышеч­ ная слабость. Отмечается также значительное обезвоживание. Артериальное давление падает. Часто развивается гипотермия. Больные сонливы, апатичны и нередко впадают в коматозное состояние. При исследовании содержания хлоридов и натрия в сыворотке крови отмечается значительное его снижение, уменьшено также выделение хлоридов и натрия с мочой. В связи с извраще­ нием обмена веществ наступает распад клеточных белков, что вызывает повы­ шение уровня остаточного азота. Последнее увеличивает трудности в диффе­ ренцировании истинной уремии от хлорпении. Объем циркулирующей крови уменьшается, повышается уровень гемоглобина. Обычно функциональная спо­ собность почек бывает ненарушенной.

Внутривенное введение больному натрия хлорида в виде гипертоническо­ го раствора с последующей перфузией физиологического раствора быстро приводит к улучшению общего состояния.

КРОВЬ И КРОВЕТВОРЕНИЕ

Кроветворение во внутриутробном периоде развития начинается рано. Приблизительно к концу'3-й недели гестации в кровяных островках желточно­ го мешка, стебле и хорионе образуются первые клетки крови —мегалобласты. К 22-му дню гестации кровяные клетки проникают в мезодерму эмбриона, формирующуюся сердечно-сосудистую систему, где также происходит образо-

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ли гестации начинается синтез гемоглобина взрослого (НЬА), интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. Однако к рождению фетальный гемоглобин составляет приблизительно 60 %, а взрослый —40 % всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологиче­ ским свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет важное значение во внутриутробном периоде для обеспечения организма плода кислородом, когда оксигенация крови плода в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигена-

ществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая сту­ пень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности последующего направления развития и меньшей способностью к самоподдер-

жанию.

Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, спо­ собной дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза. Сле­ дующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является воз­ никновение клетки-предшественницы миелоидного кроветворения. Затем сле­ дует ряд бипотентных клеток. Среди них выделены предшественницы: грану- ломоно-, гранулоэритро-, эритромегакариоцитопоэза. После них форми­ руются клетки уже унипотентные —гранулоцито-, эозино-, базофилопоэза и тучных клеток, эритропоэза, мегакариоцитопоэза. На последних этапах воз­

чальную клетку для В- и Т-лимфопоэза с универсальностью последующей дифференцировки. Получены только отдельные родоначальные клетки для двух этих направлений. По стадиям формирования лимфоцитов выделяют следующие этапы: клетки-предшественницы или пре-В- и пре-Т-лимфоциты, затем ранние В- и Т-лимфоциты и зрелые В- и Т-лимфоциты.

Интенсивность формирования клеток того или иного ряда зависит от действия гуморальных регуляторов —стимуляторов (поэтинов) или ингибито­ ров. Функцию лейкопоэтинов выполняют различные колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза осуществляют лактоферрин

ипростагландины. Для эритроцитов стимуляторами являются эритропоэтин

ибурстобразующий фактор, для тромбоцитов —тромбопоэтин, для Т-лимфо-

цитов —тимозин и Т-ростовой фактор.

Как видно из рис. 60, все фагоциты организма относятся к производным кроветворных клеток и являются потомством моноцитов, а не ретикулярных клеток и не эндотелия, как это считалось раньше (ретикулоэндотелиальная си­ стема). В настоящее время изучена скорость созревания различных клеток

впроцессе кроветворения (табл. 51).

Та б л и ц а 51. Скорость созревания клеток в процессе кроветворения

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Рис. 62. Процентное содержание красного костного мозга в различ­ ных костях в зависимости от возраста.

ственников эритроцитов — колеблется от 8—13°/00 до 42%о- Но кривая ретикулоцитоза, давая максимальный подъем в , первые 24—48 ч жизни, в дальнейшем начи­ нает быстро понижаться и между 5-м и 7-м днями жиз­

ни доходит до минимальных цифр. Кроме этих молодых форм эритро­ цитов, в крови новорожденных как вполне нормальное явление встреча­ ются ядросодержащие формы эритроцитов, чаще нормоциты и эритробласты. В заметном количестве их удается обнаружить только в течение несколь­ ких первых дней жизни, а затем они встречаются в крови в единичном виде.

Наличие большого числа эритроцитов, повышенное количество гемогло­ бина, присутствие большого количества молодых незрелых форм эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствуют об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития, и в родах. Эритропоэз у детей при ро­ ждении составляет около 4- 1012/л в сутки, что в 5 раз выше, чем у детей стар­ ше года и взрослых. После рождения в связи с установлением внешнего дыха­ ния гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение выработки эритропоэтинов, в значительной степени подавляется эритропоэз и начинается падение количества эритроцитов и гемоглобина.

По литературным данным, эритроциты, продуцированные внутриутроб­ но, обладают укороченной длительностью жизни по сравнению со взрослыми и детьми более старшего возраста и более склонны к гемолизу. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5—6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов детей старше года и взрослых.

Имеются и отличия в количестве лейкоцитов. В периферической крови в первые дни жизни после рождения число лейкоцитов до 5-го дня жизни пре­ вышает 18—20-109/л, причем нейтрофилы составляют 60 —70% всех клеток белой крови. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содер­ жания палочкоядерных и в меньшей степени метамиелоцитов (юных). Могут обнаруживаться и единичные миелоциты.

Значительные изменения претерпевает лейкоцитарная формула, что выра­ жается в падении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест), составляя около 40—44% в формуле белой крови. Затем происходит дальней­ шее возрастание числа лимфоцитов (к 10-му дню до 55 —60%) на фоне сниже­ ния количества нейтрофилов (приблизительно 30 %) (рис. 63). Постепенно ис­ чезает сдвиг формулы крови влево. При этом из крови полностью исчезают миелоциты, снижается число метамиелоцитов до 1 % и палочкоядерных — До 3%.

Последующие недели, месяцы и годы жизни у детей сохраняется ряд осо­ бенностей кроветворения, а баланс образования, созревания кровяных клеток и их потребление и разрушение определяют состав периферической крови де­ тей различного возраста (табл. 53).

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/