5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

Показаниями к хирургическому лечению служат рубцовы е изменения паренхимы почки, непрерывно рецидивирующий пиелонеф рит и впервые выявленный рефлюкс V степени (мегауретер). При небольшом расш ире­ нии мочеточника (ПМР I I —I I I степени) выполняют операцию Л ич-Грегуа- ра, которая производится внепузырно: от места впадения мочеточника детрузор рассекается кверху без вскрытия слизистой оболочки. М очеточник укладывается на слизистую оболочку, и рассеченный детрузор сшивается над ним, чем достигается удлинение подслизистого отдела мочеточника. При рефлюксе IV -V , иногда I I I степени, когда требуется иссечение дис­ тального, наиболее измененного участка мочеточника, операция вы пол­ няется внутрипузырно. М очеточник отделяется от стенки пузыря, мобилизируется, втягивается внутрь мочевого пузыря, дистальная его часть от­ секается. Затем созд ается под сл и зисты й туннель, куда и пом ещ аю т (имплантируют) мочеточник (операции типа Политано-Леадбеттера, Коэ­ на). Операция Ж иль-Вернета предусматривает сближение устьев мочеточ­ ников, чем достигается увеличение их внутрипузырных отделов. Успех опе­ ративного лечения (отсутствие стеноза в месте имплантации мочеточника и ПМР) достигается в 9 0 - 9 5 % .

В последние годы получило распространение эндоскопическое введение тефлоновой пасты парауретерально, что вызывает фиксацию мочеточника, пре­ дотвращающую его «вывихивание». Исчезновение ПМР при этом способе ле­ чения достигает 5 0 -60 % .

Устранение ПМР еще не означает полного выздоровления ребенка. Поэтому он должен находиться под диспансерным наблюдением нефролога и уролога. Ребенку периодически контролируют анализы мочи и крови, АД. Спустя полго­ да после операции производят рентгенурологическое обследование (УЗИ, экс­ креторная урография, цистография, по показаниям - цистоскопия). Следует помнить, что у четверти больных, несмотря на устранение рефлюкса, процесс склерозирования почек продолжается.

Очень важным компонентом лечения детей, перенесших операцию, является пребывание в санатории или на специализированном курорте.

Мегауретер

Под этим термином понимают значительно расширенный и извитой моче­ точник. Синонимы: мегадолихоуретер, мегалоуретер, гидроуретер,уретерогидронефроз.

Международный детский урологический семинар (1976) предложил класси­ фикацию мегауретера, приведенную в табл. 1.

Первичный рефлюксирующий мегауретер (V степень пузырно-мочеточнико­ вого рефлюкса) возникает из-за недоразвития интрамурального (внутрипузырного) отдела мочеточника и его устья. Устье, как правило, зияет, смещено лате-

230 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

рально. Из-за короткости подслизистого отдела мочеточник при повышении давления в мочевом пузыре как бы вывихивается из пузыря, совершенно не препятствуя в него забросу мочи. Вторичный рефлюксирующий мегауретер обусловлен значительным повышением давления в мочевом пузыре при его ней­ рогенной дисфункции и наличии препятствия оттоку мочи за счет инфравезикальной обструкции (клапаны и стенозы уретры).

При обструктивном мегауретере, как правило, имеются врожденное суже­ ние дистального отдела мочеточника или приобретенная рубцовая стриктура как следствие цистита и уретериита на фоне нарушения опорожнения мочево­ го пузыря.

Третий тип мегауретера (идиопатический) характеризуется расширением мочеточника в отсутствии рефлюкса и обструкции. Мочеточник может быть расширен на всем протяжении или сегментарно. При этом коллекторная си­ стема почки, как правило, не расширена. Вторичный мегауретер третьего типа наблюдается у больных с диабетом, при полиурической фазе почечной недостаточности и как осложнение после хирургических операций на моче­ точнике либо вблизи него. Включение в классификацию остающееся рас­ ширение мочеточника после устранения дистальной обструкции спорно, и такой мегауретер, очевидно, следует рассматривать как неудачу хирургичес­ кой коррекции.

Клиническая картина и диагностика. Проявления мегауретера обуслов­ лены течением хронического пиелонефрита, который, как правило, разви­ вается в первые годы, а иногда и месяцы жизни больного. Диагноз ставится на основании экскреторной урографии (запаздывание контрастирования верхних мочевых путей, их расширение, извитость мочеточников) и цистографии (при рефлюксирующем мегауретере сразу заполняются расширен­ ные и извитые мочеточники). Цистография при мочеиспускании выявляет сопутствующую инфравезикальную обструкцию. Важно выявить пузырно­ зависимую форму мегауретера. Для этого проводят УЗИ верхних мочевых

путей при наполненном мочевом пузыре и после его опорож нения катете­ ром. При пузырно-зависимом мегауретере диаметр мочеточника значитель­ но уменьшается. С целью диагностики и определения тактики лечения про­ водится проба Вайтекера: посредством пункции лоханки или по ранее на­ ложенной нефростоме дозированно вводят стерильную жидкость и измеряют давление в лоханке. Быстрое нарастание давления говорит об анатомичес­ ком препятствии в мочеточнике. Его медленный подъем с последующим спа­ дом указывает на наличие ахалазии мочеточника. Лечение при обструктивном и рефлюксирующем мегауретере состоит в реимплантации мочеточни­ ков: п р о и зв о д и тс я р е зе кц и я их д и с та л ь н ы х отд ел ов и н а л о ж е н и е мочеточниково-пузырных анастомозов с созданием подслизистого туннеля для профилактики рефлюкса. Лечение представляет трудную задачу в свя­ зи с нередкими первичными (дисморфизм) и вторичными (склероз почеч­ ной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

Идиопатический мегауретер, как правило, самостоятельного лечения не тре­ бует. При отсутствии анатомического препятствия вторичные изменения в поч­ ке развиваются редко, и со временем расширение мочеточника уменьшается или исчезает.

Удвоение почек и мочеточников

Это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорожден­ ных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточ­ никового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дре­ нируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лохан­ ку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолиро­ ванное кровоснабжение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слия­ нии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чрева­ то возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинх­ ронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральны й реф лю кс (р е ф л ю к с -« к а ч а л к а » ) явл я е тся ф ун к ц и о н а л ь н ы м препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сег­ мента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй - дистальнее (закон Вейгерта-М ейера). Нередко устье удвоенного

232 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистоз­ ной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и рас­ ширению мочеточника (мегауретер).

Клиническая картина и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценно­ сти замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (ос­ новной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточни­ ков способствует развитию различных приобретенных заболеваний (пример­ но в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит. Последний наиболее часто поражает верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вто­ ричное сморщивание паренхимы. Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия выявляется обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.

На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. Основной мочеточник извит за счет сдавления расширенным и извитым добавочным. Тень мочевого пузыря имеет дефект наполнения, обусловленный наличием уретероцеле. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Нали­ чие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.

Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показа­ но в следующих случаях: 1) при полной анатомической и функциональной де­ струкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (наклады­ вают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточ­ ников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь.

Эктопия устья мочеточника

Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье от­ крывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в сосед­ ние органы. В большинстве случаев эктопия встречается при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем, эктопированным оказывается мочеточник, дре­ нирующий верхнюю лоханку. Значительно реже отмечается эктопия основного или солитарного мочеточника. По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточника имеет место в 10%, причем, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. У девочек возможна эктопия в производные урогенитального си­ нуса (шейка мочевого пузыря, уретра, преддверие влагалища) и мюллеровых

234 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Вагинальная и маточная эктопия. Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности и наружных половых органов. Отмечаются симптомы пиелонефрита (боль в боку, лихорадка, рвота) без характерных изменений в моче. При ректальном исследовании можно оп­ ределить увеличение и болезненность матки.

В отличие от девочек у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопро­ вождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них откры­ вается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распозна­ вание аномалии встречает большие трудности. Симптоматика бедна, она вклю­ чает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом иссле­ довании через прямую кишку определяется болезненное кистозное образова­ ние в области предстательной железы. Диагноз ставят с помощью уретроско­ пии, выявляющей увеличение семенного бугорка. Определенную помощь в ди­ агностике оказывает КТ.

Кишечная эктопия мочеточника относится к разряду казуистики. Извест­ ны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, не­ смотря на отсутствие изменений в моче.

Лечение. При эктопии устья мочеточника лечение оперативное. Основным методом является удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки ввиду обычно резкого нарушения ее функции и выраженного пиелонефритического процесса. Значительно реже (примерно в 1 0 % случаев), когда почка не поражена пиелонефритом, возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПРОТОКА

Мочевой проток (урахус) - трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды. На IV -V мес. внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его' облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всем протяжении (пузырно-пу­ почный свищ) или отдельных участках (рис. 5).

Пузырно-пупочный свищ - наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное

ние). Пупочный свищ неполный проявляется мокнутием пупка, признаками вос­ паления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опо­ рожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в облас­ ти пупка разрастается грануляционная ткань. С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырем по стиха­ нии острых воспалительных явлений производят фистулографию. Лечение зак­ лючается в ежедневных ваннах с перманганатом калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зеленого и прижигании грануляций 2 - 1 0 % раство­ ром нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий про­ изводят радикальное иссечение мочевого протока.

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной об­ литерации мочевого протока, длительное время существует бессимптомно и яв­ ляется случайной находкой при цистографии, предпринятой по поводу дизу­ рии и лейкоцитурии. Встречается передний дивертикул преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией. Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - тяжелый порок развития, проявляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствую­ щего участка передней брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового сим­ физа. Порок встречается у 1 из 4 0 -5 0 тыс. новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии мочевого пузыря относит­ ся к первым 4 -7 нед. внутриутробной жизни. Постоянное недержание мочи, выраженная деформация наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщепленным мочевым пузырем приносят тяжелые фи­ зические и моральные страдания как больным, так и их родителям, и являются основными жалобами при обращении к врачу.

Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюш­ ной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки моче­ вого пузыря. Пупок располагается по верхнему краю дефекта. Слизистая обо­ лочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки - 3 - 7см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников откры­ ваются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовид­ ных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболоч­ ки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной

стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к животу, и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко на­ блюдается крипторхизм. У девочек, наряду с расщеплением уретры, имеют­ ся расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний про ­ ход эктопирован кпереди. Нередко экстрофия мочевого пузыря сочетается с паховой грыжей, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосредственный контакт мочеточников с внешней сре­ дой приводит к развитию восходящего пиелонефрита. Для больных с экстрофией мочевого пузыря характерна «утиная» походка за счет нестабиль­ ности тазового кольца.

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, должно быть выполнено в первые 3 ме­ сяца жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребен­ ка, так как избавляет его от недержания мочи. Существуют три группы опе­ ративных вмешательств: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пу­ зыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно проводить в пе­ риод новорожденное™ (до развития пиелонефрита и возникновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). При малых размерах мочепузырной пла­ стинки (менее 4 -5 см в диаметре), при ее полипозном перерождении, а также тяжелом состоянии ребенка указанная операция не производится. Даже после своевременного и тщательного выполнения реконструктивно-пластической опе­ рации у многих больных сохраняется частичное или полное недержание мочи, что затрудняет их социальную адаптацию.

Большее распространение получили операции, направленные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих случаях осуществляется за счет аналь­ ного сфинктера, поэтому предварительная оценка состояния сфинктера с по­ мощью ЭМГ является обязательной. Наиболее часто выполняется операция раз­ дельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксной защиты, препятствующей забросу кишечного содержимого в верхние мочевые пути.

Третья группа операций предусматривает создание изолированного мочево­ го пузыря из кишечника, куда пересаживаются с антирефлюксной защитой мо­ четочники. Опорожнение искусственного пузыря осуществляется 3 - 4 раза в день катетером, вводимым самим больным.

Прогноз заболевания во многом определяется степенью поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и теми электролитными наруше­ ниями, к которым приводит отведение мочи в кишечник. Больные, опериро­

ванные по поводу экстрофии мочевого пузыря, нуждаются в постоянном на­ блюдении нефролога и уролога. При диспансерном наблюдении основное вни­ мание должно быть направлено на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию гиперхлоремического ацидоза, профилактику образования конкре­ ментов в почках, лечение пиелонефрита. Участие психоневролога в лечении больных с экстрофией мочевого пузыря является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрасте, избежать тяжелых реактивных состояний и развития неврозов.

Инфравезикальная обструкция

Инфравезикальная обструкция - собирательный термин, включающий ряд заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря. Наи­ более частыми из них являются клапаны задней уретры у мальчиков, склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона), меатальный стеноз у девочек, дет- рузорно-сфинктерная диссинергия.

Инфравезикальная обструкция, вызывая нарушение оттока мочи, приводит к инфицированию нижних мочевых путей и нередко лежит в основе развития циститов. Это в свою очередь способствует инфицированию уриногенным пу­ тем верхних мочевых путей и развитию пиелонефрита. Препятствие оттоку мочи вызывает нарушение акта мочеиспускания в виде его затруднения, поллакиурии, недержания мочи.

В течении патологического процесса при инфравезикальной обструкции можно выделить три стадии. При I стадии мочеиспускание затруднено, но мо­ чевой пузырь опорожняется полностью за счет рабочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопротивление оттоку мочи. Во I I стадии затруднение мочеиспускания остается, но струя мочи становится вялой, иногда прерывис­ той, появляется остаточная моча, емкость мочевого пузыря увеличивается за счет снижения тонуса детрузора. В I I I стадии развивается атония детрузора, струя мочи практически отсутствует, ребенок мочится по каплям, появляется недержание мочи (парадоксальная ишурия).

Клиническая картина и диагностика. Основными жалобами больных явля­ ются затруднение мочеиспускания, нередко сопровождаемое недержанием мочи, неполное опорожнение мочевого пузыря. Появляется лейкоцитурия.

Обычными методами инструментальной диагностики инфравезикальной об­ струкции служат микционная цистография, цистоуретроскопия (у девочек - с обязательной калибровкой уретры), урофлоуметрия и прямая цистометрия. Микционная цистография имеет большое диагностическое значение у мальчи­ ков для выявления клапанов уретры. При этом определяется расширение зад­ ней уретры, ниже препятствия уретра имеет нормальные размеры. При болез­ ни Мариона, диагноз которой в последние годы, особенно у детей, ставится редко, микционная цистография выявляет приподнятость и расширение шей­