5 курс / Онкология / Опухоли_сердца_у_детей_Белозеров_Ю_М_,_Леонтьева

Миксомы более характерны для девочек, особенно при синдроме Карней.

Ангиосаркомы чаще наблюдаются у мальчиков в соотношении 2:1. Рабдомиомы,

фибромы, тератомы, саркомы и другие злокачественные новообразования сердца с одинаковой частотой наблюдаются у мальчиков и девочек. Рабдомиомы, фибромы,

тератомы и рабдомиосаркомы наиболее часто наблюдаются у детей и подростков по сравнению со взрослыми. Миксомы оставляют 50–60% среди всех доброкачественных опухолей сердца и чаще наблюдаются у взрослых, хотя описано большое количество наблюдений миксом сердца у детей, особенно связанных с семейным синдромом Карней.

Классификация новообразований сердца

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН в

1991 г. академиком В.И. Бураковским совместно с д.м.н. Г.А. Косачем и к.м.н. В.Э.

Кавсадзе была разработана клинико-анатомическая классификация новообразований сердца.

Классификация новообразований сердца [по Бураковскому В.И., 1991] I. Доброкачественные неоплазмы:

1.Миксомы.

2.Немиксоматозные доброкачественные опухоли. II. Злокачественные новообразования:

1.Первичные.

2.Вторичные (метастатические). III. Псевдоопухоли:

1.Организованные тромбы.

2.Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гумы).

3.Конгломераты (участки) кальциноза.

4.Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни.

5.Инородные тела.

6.Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.

IV. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце:

1.Доброкачественные неоплазмы.

2.Злокачественные новообразования (первичные и вторичные). IV. Опухоли мезотелия (доброкачественные и злокачественные):

1.Мезотелиома монофазная (эпителиоподобная, веретеноклеточная)

10

2. Мезотелиома двухфазная

V. Нейроэндокринные и нейральные опухоли (доброкачественные и злокачественные):

1.Хромаффинная параганглиома.

2.Нехромаффинная парагангиома.

3.Хемодектома.

4.Карциноид.

5.Нейрофиброма.

6.Неврилеммома.

7.Ганглионеврома.

8.Ганглионевробластома.

9.Невробластома.

10.Симпатониома

VI. Сборная группа доброкачественных и злокачественных опухолей:

1.Альвеолярная саркома мягких тканей.

2.Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова).

3.Мезенхимома.

4.Лимфома.

5.Миелома.

6.Саркома Капоши.

7.Тератома

Б. Вторичные опухоли

(метастатические, инвазивные, имплантационные)

1.Эпителиальные.

2.Соединительнотканные.

3.Гемопоэтические.

4.Нейрогенные и нейроэндокринные.

5.Миогенные.

6.Меланомы.

7.Опухоли спорного или неясного гистогенеза.

Гистологическая классификация опухолей сердца предложена С.Ф. Серовым в

1986 году [Серов С.Ф., 1986] и приведена в таблице 2.

11

Таблица 2

Гистологическая классификация опухолей сердца [по Серову С. Ф., 1986]

А. Первичные опухоли

I. Опухоли соединительной ткани и ее производных:

2.Мезотелиома двухфазная

V. Нейроэндокринные и нейральные опухоли (доброкачественные и злокачественные):

1.Хромаффинная параганглиома. 2. Нехромаффинная парагангиома. 3. Хемодектома.

4.Карциноид. 5. Нейрофиброма. 6. Неврилеммома. 7. Ганглионеврома. 8.

Ганглионевробластома. 9. Невробластома. 10. Симпатониома

VI. Сборная группа доброкачественных и злокачественных опухолей:

1. Альвеолярная саркома мягких тканей. 2. Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова). 3. Мезенхимома. 4. Лимфома. 5. Миелома. 6. Саркома Капоши. 7.

Тератома

Б. Вторичные опухоли

(метастатические, инвазивные, имплантационные)

1. Эпителиальные. 2. Соединительнотканные. 3. Гемопоэтические. 4. Нейрогенные и нейроэндокринные. 5. Миогенные. 6. Меланомы. 7. Опухоли спорного или неясного гистогенеза

12

Морфогистологическая характеристика первичных опухолей сердца

Морфологическая характеристика доброкачественных опухолей

Рабдомиома — опухоль из клеток поперечнополосатых мышц, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития. Микроскопически рабдомиома проявляется гликогеновой дегенерацией миокардиальных волокон, по этой причине относится к разряду гамартом. Опухоль содержит большие вакуолизированные клетки, заполненные гликогеном. При микроскопии определяются паукообразные клетки с эксцентричным ядром, гранулярной цитоплазмой с центральным расположением цитоплазматических масс (рис. 1). Также обнаруживаются фибриллы, которые распространяются к периферии и соединяются между собой, создавая впечатление паука в сети. Рабдомиозит является редкой формой кардиомиопатии. При этой патологии обнаруживаются также микроскопические изменения в сердечной мышце и проводящей системе.

Рисунок 1. Макропрепарат и микропрепарат рабдомиомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000)

Фиброма — опухоль из соединительной (фиброзной) ткани. Новообразование представлено обычно узлом дифференцированной соединительной ткани, в котором пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях. Микроскопически опухоль состоит из удлиненных фибробластов с фиброзной тканью и коллагеном.

Различают два вида фибром: плотную с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим

13

количеством клеток типа фибробластов и фиброцитов (рис. 2). Часто в ткани опухоли определяются отложения кальция. Митоз при этом типе опухоли практически не наблюдается.

Рисунок 2. Макропрепарат и микропрепарат фибромы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

Миксома состоит из характерных клеток, обозначаемых липидными,

миксоидная строма содержит большое количество гликозоаминогликанов. Такие клетки имеют полигональную или веретенообразную форму, много ядер и эозинофильную цитоплазму. Как правило, они группируются в ячейки, окружающие сосудистые структуры (рис. 3). Отложение кальция определяется примерно у 10%

больных. Обычно опухолевые эмболы отличаются от основной структуры, их клетки схожи с эмбриональными мезенхимальными клетками. Опухолевый некроз обнаруживается примерно у 8% больных, кальцификация — у 10–20%. В различной степени определяются кровоизлияния в опухоли, митоз не характерен.

Рисунок 3. Макропрепарат и микропрепарат миксомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

14

Тератома — опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Опухоль редко озлокачествляется в детском возрасте и состоит из трех форм эмбриональных тканей, которые обычно произрастают из переднего средостения. Эти тератомы важно дифференцировать от аналогичных опухолей,

происходящих из внутриперикардиальных бронхогенных клеток. Макроскопически оба варианта опухолей не дифференцируются, однако при микроскопическом исследовании бронхогенные клетки не содержат невральной ткани, которая определяется в тератомах. Тератома обильно кровоснабжается сосудистыми сплетениями от аорты и легочной артерии (рис 4).

Рисунок 4. Макропрепарат и микропрепарат тератомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

Гемангиомы — новообразование дизэмбриопластического и бластоматозного характера. Различают капиллярную, венозную и кавернозную гемангиомы. Опухоль обычно представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью. В зависимости от преобладающего типа сосудистой пролиферации, опухоль классифицируют на два типа — собственно гемангиомы

(наиболее типичные) и лимфангиомы (очень редкие). Опухоль состоит из эндотелиальных сосудистых образований, содержащих кровь, лимфу и тромбы.

Гемангиома развивается из эндотелиальных клеток кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом, чаще располагается в правом предсердии,

встречается в 4,5% случаев всех первичных новообразований в детском возрасте.

Может локализоваться как в полостях сердца, так и интрамурально, имеет вид грозди винограда или полиповидного разрастания. Большие опухоли могут инфильтрировать

15

миокард и изменять контур сердца, что клинически вызывает подозрение на кисту перикарда (рис. 5).

Рисунок 5 Макропрепарат и микропрепарат гемангиомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

Лимфангиома — опухоль развивается из лимфатических сосудов,

разрастающихся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение.

На разрезе опухоли видны полости разной величины, заполненные лимфой (рис. 6).

Рисунок 6. Макропрепарат и микропрепарат лимфангиомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

Липома — опухоль представляет собой неинкапсулированное образование,

состоящее из жировой ткани, чаще расположена в левом желудочке и правом предсердии (рис. 7). При нахождении в межпредсердной перегородке (липоматозная гипертрофия перегородки) выявляется связь с эпикардиальным жиром.

16

Рисунок 7. Макропрепарат липомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

Доброкачественная мезотелиома — опухоль состоит из мезотелиальных клеток и по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома) (рис. 8). Опухоль может локализоваться в области атриовентрикулярного узла. Клинически опухоль может быть заподозрена по симптомной брадикардии, приступам Морганьи–Адамса– Стокса, обусловленными поперечным блоком в сердце. Может возникать желудочковая тахикардия, рефрактерная к медикаментозной коррекции.

Рисунок 8. Микропрепарат доброкачественной мезотелиомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000).

17

Морфологическая характеристика первичных злокачественных опухолей

Ангиосаркома — злокачественная опухоль сосудистого происхождения,

богатая атипичными клетками либо эндотелиального, либо периоцитарного характера.

В первом случае говорят о злокачественной гемангиоэндотелиоме, во втором — о

злокачественной гемангиоперицитоме. Опухоль характеризуется высокой злокачественностью и рано дает метастазы.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц

(злокачественная рабдомиома). Строение опухоли полиморфно, клетки теряют сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток с поперечной исчерченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.

Фибросаркома — злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной)

соединительной ткани. Опухоль может быть отграниченной в виде узла, иногда границы ее стерты, образование инфильтрирует подлежащие ткани. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы.

Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение, причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов, она обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.

Общая клиническая симптоматика опухолей

Клинические проявления опухоли сердца в большей степени зависят от локализации поражения, чем от гистологического типа. Доброкачественные опухоли в зависимости от локализации могут иметь более серьезную симптоматику, чем злокачественные опухоли, поскольку они часто приводят к критической обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер.

Некоторые авторы называют неоплазмы сердца большими притворщиками.

Наиболее частые жалобы — возбудимость, одышка, анорексия, утомляемость и сердцебиение.

Начальные симптомы у детей раннего возраста могут включать возбудимость,

внезапные приступы побледнения, лихорадку, тахипноэ, тахикардию, отказ от еды,

слабость [Miyake C.Y. et al, 2011].

18

Подростки могут жаловаться на одышку при нагрузке, головокружение, общую слабость, недомогание, обмороки. Синкопальные и предсинкопальные состояния наблюдаются у 20% пациентов. Наиболее частая причина синкопе — транзиторная окклюзия митрального клапана пролабирующей опухолью. Характерно, что предсинкопальное состояние может исчезнуть при изменении положения тела. Могут возникнуть кардиогенный шок и внезапная сердечная смерть.

При всех вариантах опухолей сердца могут отмечаться аритмии, застойная сердечная недостаточность, перикардиальный выпот, появление нового шума в сердце.

Системная опухолевая эмболия может вызвать окклюзию любой артерии,

включая коронарные артерии, аорту, почечные, висцеральные или периферические артерии. Возникает инфаркт или ишемия соответствующего органа. Эмболы центральной нервной системы обусловливают транзиторные ишемические нарушения кровообращения и инсульты. Поражение глазной артерии может привести к потере зрения.

Правосторонние опухолевые эмболы обусловливают эмболию легочной артерии и инфаркт легких. Множественные повторные микроэмболы могут приводить к возникновению легочной гипертензии или легочному сердцу.

При наличии внутрисердечного шунта (дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно) может возникать парадоксальная эмболия.

Лабораторная диагностика

При доброкачественных опухолях сердца развернутый анализ крови не выявляет какой-либо патологии. При злокачественных новообразованиях сердца часто определяются анемия, изменение содержания тромбоцитов (повышение или понижение), лейкоцитоз.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) как неспецифический показатель воспаления может быть нормальная или увеличенная. При застойной сердечной недостаточности СОЭ снижена.

Могут быть увеличены показатели функции печени из-за тяжелой правожелудочковой недостаточности или метастазов.

Инструментальная диагностика опухолей сердца

Электрокардиография

Электрокардиография в большинстве случаев неспецифична для выявления опухолей сердца. Часто выявляются ST–T-изменения. При наличии выпота в перикард определяется диффузное снижение вольтажа комплексов QRS. Аритмия может быть

19