Морфология лейкемии.
1.Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)
2.Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)
3.Язвенно-некротические процессы в слизистых:
•некротическая ангина
•стоматиты
•гингивиты
•язвы в желудке, кишечнике и т.д. 4. Геморрагический синдром из-за:
а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.
Морфологические изменения костного мозга
Макроскопические:
костный мозг губчатых и трубчатых костей сочный, малиново-красный (ОЛЛ) или серо-желтый, «пиоидный» (ОНЛЛ) - в губчатых костях расширяется костномозговое пространство между кортикальными пластинками, они истончаются - в трубчатых костях происходит заполнение опухолевым «костным мозгом» диафизов костей с вытеснением жирового костного мозга
микроскопические
разрастание лейкозных клеток с вытеснением всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, эритрона, мегакариоцитарного)
лизирование костномозговых трабекул нормальные элементы кроветворения встречаются крайне редко, хаотично, количество бластов превышает 20% вытеснение жирового костного мозга
Лейкемическая инфильтрация и её значение.
•Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных
клеток. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения
(костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают.
•Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной (например,
лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой - при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации, однако они могут возникать первично и быть источником развития диффузной
лейкозной инфильтрации. Для лейкозов весьма характерно появление лейкозных
клеток в крови.
•Безудержное разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, «наводнение» ими крови приводят к анемии и геморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления
иммунитета при лейкозе развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения
и осложнения инфекционной природы - сепсис.
Различия между острым и хроническим лейкозом
Критерий |
Острый лейкоз |
Хронический лейкоз |
|
Кл.-предшественница |
Бластная (кл первых рядом) |
Цитарная клетка |
|
Возраст |
Чаще у детей |
В основном взрослые после 40- |
|
60 лет |
|||
|
|
||
Соотношение полов |
М : Ж = 2 : 1 |
М : Ж = 1 : 1 |
|
Латентный период |
Несколько недель – несколько месяцев |
Несколько месяцев – несколько |
|
лет |
|||
|
|
||
|
Общее кол-во L чаще умеренно увеличено |
Общее кол-во L значительно |
|
Картина крови |
(15-30 •109/л), бласты 10-90%, анемия, |
||
увеличено (150-250 •109/л), |
|||
|
тромбоцитопения |
||
|
|
||
|
Угнетение эритроидных, миелоидных, |
При ХМЛ: ↑ сод-е миелоцитов, |
|
|
метамиелоцитов, нейтрофилов. |
||
Костный мозг |
мегакариоцитарных клеток, лейкозные |
||
При ХЛЛ: ↑ сод-е зрелых |
|||
|
бластные клетки > 30% |
||
|
лимфоцитов |
||
|
|
||
Хромосомный анализ |
Непостоянно присутствуют разные |
При ХМЛ в 95-100% выявляется |
|
|
хромосомные и генные аномалии |
филадельфийская хромосома |
|
|
Без лечения смерть наступает в течение |
Без лечении при ХМЛ |
|
Течение и прогноз |
продолжительность жизни 18-24 |
||
нескольких недель |
|||
|
месяца; при ХЛЛ 15-20 лет |
||
|
|
||
Эффективность |
Прогноз лечения относительно |
Прогноз лечения |
|
лечения |
благоприятный |
неблагоприятный |
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
•Понятия «ускоренная фаза», «бластный криз»
•Во время ускоренной фазы, созревание лейкоцитов прогрессивно нарастает, уровень бластных клеток в костном мозге и периферической крови повышается до 10-19%, могут развиваться новые генетические мутации, что делает болезнь трудно управляемой. Развёрнутая и яркая клиническая симптоматика.
•Эта стадия по течению болезни аналогична очень агрессивному острому лейкозу. В фазе бластного криза в периферической крови и костном мозге определяется более 20% бластных клеток. Прогрессивно нарастают симптомы заболевания, состояние значительно ухудшается.
|
Волосатоклеточный лейкоз |
критерий |
|
Определение |
редкий вариант хронического лейкоза из хорошо дифференцированных В- |
|
лимфоцитов. |
локализация |
Кроветворная ткань |
Ст. диф. кл. |
высокая |
Атипизм |
кл |
Рост |
Медленная скорость развития |
Микро (КМ) |
В трепанобиоптате при ВКЛ обнаруживается уменьшение количества элементов |
|
нормального гемопоэза и диффузная или диффузно-очаговая инфильтрация КМ |
|
«рыхло» расположенными лимфоидными клетками ср р-ра с неправильной формой |
|
ядра и довольно широкой цтпл с неровным краем. Типичен фиброз, нарушения |
|
микроциркуляции в виде полей кровоизлияний, растянутых синусов — картина, |
|
позволяющая морфологически отличить этот вид лейкоза от других заболеваний. |
|
При необходимости на материале трепанобиоптата можно провести ИГХ. |
Микро(кровь) |
в препарате мазка крови выявляются «ворсинчатые» лимфоидные клетки более |
|
крупного размера, с гомогенным разреженным хроматином ядра округлой или |
|
овальной, реже бобовидной формы, с довольно широкой бледной цитоплазмой, с |
|
неровным, фестончатым, с отростками или ворсинками краем цитоплазмы |
Рецидив и |
-, возможен |
метастазы |
|
прогнозирование |
Благоприятный |
Предполагают, что ВКЛ возникает в результате малигнизации маленького пула В лимфоцитов в момент их активации антигенным стимулом. Вследствие малигнизации клетка теряет способность к дальнейшему развитию и остается на данной стадии.
Парапротеинемические лейкозы
Парапротеинемические лейкозы – заболевания, представляющие опухоли системы В-лимфоцитов, способных синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты, т.н. парапротеины (патологические моноклональные иммуноглобулины).Парапротеины могут повышать вязкость крови, способствовать развитию тромбозов (закрытия просвета сосудов) и кровотечений.