5 курс / Онкология / Новообразования_мягких_тканей_и_костей_лица_у_детей_и_подростков

50.Одонтогенная фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.

Впроцессе роста опухоли нарушается прорезывание зубов, чаще на нижней челюсти.

Рентгенологически определяются центрально расположенные поликистозные образования с вовлечением больших «отделов челюсти. Встречаются включения плотных контуриро-

.ванных теней зубоподобных конгломератов. Границы опухоли четкие. Отмечается ретенция зубов (рис. 50).

Одонтогенную фиброму следует отличать от амелобластомы,

.миксомы, кератокисты и амелобластической фибромы. Как правило, окончательный диагноз можно установить только на ос-

ловании клинико-рентгенологического и микроскопического

•сопоставления.

Лечение. Удаление опухоли многие авторы рекомендуют

•ограничить выскабливанием. Среди наших больных двоим проведено выскабливание, троим — частичная и одному — резекция лоловины нижней челюсти с экзартикуляцией с одномоментной

•аллопластикой. Отдаленные результаты (более 10 лет) положительные.

3.3.6.1.5.Амелобластическаяфиброма (•мягкаяодонтома)

Цо данным S. N. Bhaskar (1968), относительная частота амелобластической фибромы среди других одонтогенных опухолей доставляет 2,56%. По данным ВОЗ (1971), в отличие от амелобластомы заболевание поражает лиц значительно более молодой возрастной группы и обычно не обнаруживается у лиц старше 21 года.

Мы располагаем 9 наблюдениями (5 мальчиков, 4 девочки)

.амелобластической фибромы челюстных костей. В возрасте 2, 6 и 7 лет было 3, 8—12 лет —3 и 13—16 лет —3 больных. У 6 больных опухоль локализовалась на нижней, у 3 — на верхнейчелюсти.

Клинические и рентгенологические проявления амелобластической фибромы нехарактерны и обычно напоминают амелобластому. В отличие от амелобластомы амелобласти-ческие фибромы возникают преимущественно у детей и подростков в период развития и формирования постоянных зубов.

В амелобластической фиброме нередко располагается не полностью сформированный постоянный зуб (зачаток) (рис.51). Течение амелобластических фибром принято считать доброкачественным. Однако в ряде случаев при нерадикальной операции, особенно по поводу опухолей с низкодифференцированными соединительнотканными компонентами, обнаруживаются все признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, пороз-ность прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвления. Опухоль склонна к озлокачествлению с метастазированием, что наблюдалось нами у девушки 15 лет.

Микроскопическое исследование. Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в развивающихся зубных зачатках.

Для амелобластической фибромы характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми в амелобластоме, и рыхлой нежноволокнистой соединительной ткани, которые имеете можно рассматривать как своеобразную паренхиму опухоли, образующую тканевые комплексы, как бы отражающие Известные стадии развития зубного зачатка (рис. 52). Амелобластические фибромы следует отличать от амелобластом, которые являются чисто эпителиальными новообразованиями.

Лечение амелобластической фибромы хирургическое — резекция пораженного отдела челюсти.

3.3.6.1.6.Миксома

Миксома — редкая опухоль челюстных костей. Ряд авторов существование такой формы опухоли, как мик-сома, отрицают, поскольку в процессе эмбрионального развития

52. Амелобластическая фиброма. Рыхлая соединительная ткань образует тканевые комплексы, содержащие эпителиальные тяжи. Окраска гематоксилинэозином. Х20.

скелет не проходит миксоматозной стадии и, следовательно, нет гистогенетических возможностей для развития такой опухоли. Другие авторы [Виноградова Т. П., 1962; Langer E., 1958] считают, что нет достаточных оснований к отрицанию миксом. Так, Т. П. Виноградова (1973) отмечает, что опухоли различного характера могут развиваться не только из элементов уже детерминированных в определенном направлении, но и из недифференцированных клеток, принимающих в различных случаях разное направление дифференцировки.

В зависимости от содержания коллагеновых волокон опухоль расценивают как миксофиброму или фибромиксому.

Наблюдавшиеся нами 14 случаев «чистой» миксомы челюстных костей в детском возрасте позволяют считать выделение-миксомы клинически оправданным. Мы склонны думать, что источником ее развития в челюстных костях служат резервные недифференцированные клетки мезенхимы. Как известно, местом концентрации такой ткани являются зубные зачатки. В связи с этим отмечается, что истинные миксомы вряд ли могут иметь иную локализацию, кроме челюстей (ВОЗ, 1974).

A. Ormbey и соавт. (1975) указывают, что одонтогенная миксома обнаружена ими в 6% случаев одонтогенных опухолей челюстей. R. E. Barros и соавт. (1969) нашли в литературе описание 95 случаев. О миксомах у детей имеются единичные сообщения

[Harrison D. F., 1977; Coher A., Cambell S., 1977].

204

По данным J. A. Regezi (1978), у 3% из 706 больных с одонгенными опухолями челюстей были обнаружены миксомы. В 1969 г. R. E. Barros и соавт, обобщили 66 описанных в литературе случаев. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Больные с миксомами в возрасте от 10 до 29 лет составляют 67%. Чаще опухоль локализуется в нижней челюсти в области угла, ветви и моляров. На верхней челюсти поражается скуловой и альвеолярный отросток в области премоляров и моляров. Иногда рост опухоли усиливается, вероятно, за счет ускорения образования слизеподобного вещества. Некоторые авторы [Thoma К., 1947; Stout A., 1948] указывают, что нижняя челюсть поражается значительно чаще, чем верхняя.

Мы наблюдали внутрикостные миксомы челюстей у 14 детей (10 мальчиков, 4 девочки). Миксома располагалась в верхней челюсти у 6, в нижней — у 8 больных. В верхней челюсти миксома чаще локализовалась в переднебоковых отделах альвеолярного отростка и нередко распространялась по всей кости, заходя в область верхнечелюстной пазухи. В нижней челюсти она чаще обнаруживалась в боковом отделе тела и ветви челюсти.

Кл ини че с к и опухоль чаще всего проявляется утолщением пораженного отдела кости челюсти. Деформированный участок челюсти может иметь различную протяженность. При пальпации опухоли ощущается плотное новообразование с гладкой поверхностью. У отдельных больных прощупываются болезненные поднижнечелюстные лимфатические узлы. В результате сдавления опухолью нижнечелюстного нерва в некоторых случаях на пораженной стороне выявляется симптом Венсана. Отмечается онемение соответствующей половины нижней губы и подбородка. Этот симптом можно обнаружить лишь у детей старшего возраста. Такие признаки, как консистенция, форма, локализация, при миксоме челюстей столь разнообразны, что патогномоничной симптоматики установить не удается.

Однако в отличие от взрослых, которые обращаются к врачу при первых признаках заболевания (заметное вздутие кости челюсти) в период от 1 года до 4 лет, у детей, особенно в раннем возрасте, эти сроки в большинстве наблюдений не превышают 2— 3 мес.

Интенсивный рост миксомы напоминает злокачественный процесс, припухлость челюсти быстро увеличивается. Отмечаются выраженная подвижность и смещение зубов. При локализации в верхней челюсти выявляются затрудненное носовое дыхание, экзофтальм и другие симптомы, обусловленные давлением опухоли и прорастанием в верхнечелюстную пазуху. Быстрый рост опухоли у детей приводит к разрушению кости челюсти за сравнительно короткое время, что не наблюдалось нами у взрослых даже при неоднократных рецидивах.

Больной Ш., 10 лет, поступил в клинику с диагнозом: рецидив новообразования нижней челюсти. 13 апреле 1972 г. в Тбилиси после устаповле-

205

ния диагноза амелобластомы нижней челюсти (?) и гигантоклеточной опухоли нижней челюсти (?) произведено нерадикальное удаление опухоли. Гистологическое заключение: саркома. Проведена рентгенотерапия в суммарной дозе 25 Гр. После выписки отмечен рост опухоли. В последние 3 мес опухоль значительно увеличилась.

При поступлении: выраженная асимметрия лица за счет деформации тела, угла и ветви нижней челюсти, где определяется .ее утолщение с глад; кой поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти резко деформирована, зубы смещены кпереди, подвижны. Произведена биопсия. Гистологическое исследование: миксома.

17.09.74 г. операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и одномоментной костной пластикой аллотрансплантатом. Последний осмотр в 1982 г. Признаков рецидива опухоли нет.

Приведенное наблюдение иллюстрирует агрессивный характер миксомы. За 2,5 года опухоль полностью разрушила почти половинучелюсти.

Рентгенологическая к а р т и н а миксом челюстей в отличие от клинической богата симптомами. На рентгенограммах нижней челюсти опухоль имеет вид округлых или овальных участков деструкции, располагающихся центрально или эксцентрически по ходу нижнечелюстного канала. Чаще такой кистоподобный участок локализуется в боковом отделе челюсти,, которая в зависимости от его размеров в той или иной степени вздута. Корковый слой истончен изнутри, а нередко и полностью резорбирован; в нижнем отделе челюсти иногда наблюдаются бухтообразные углубления. Контуры очага деструкции нечеткие. Опухоль имеет тенденцию к распространению вдоль губчатого вещества нижней челюсти.

На фоне участка деструкции могут определяться различной формы и толщины костные перекладины, как бы разделяющие его на несколько участков или придающие ему крупнопетлистый или сетчатый рисунок (рис. 53), в верхней челюсти на пораженном участке в виде очага деструкции, формально схожего с кистой челюсти. Подобная клинико-рентгенологическая картина не является патогномоничной только для миксом; почти такую же картину могут дать внутрикостные хрящевые опухоли — энхондромы, аневризмальная и другие костные кисты, амелобластома, одонтогенная киста и даже солитарный метастаз. Не

случайно, что только в одном из 14 наших наблюдений миксом клинико-рентгенологический диагноз совпал с гистологическим заключением.

Следует подчеркнуть, что при дифференциальной диагностике таких рентгенологически сходных образований, какими являются миксомы, энхондромы, амелобластомы, ячеистая форма гигантоклеточной опухоли, фибромы, гистологическое исследование дает наиболее достоверный результат.

Впечатление, что миксома имеет ячеистое строение, ошибочно. На распиле препарата обнаруживаются истонченные возвышения типа гребней между отдельными углублениями в кости, которые заполнены однородной, желеобразной, бледно-сероватого или молочного цвета массой. Капсулы у опухоли нет,

53. Миксома правой половины нижней челюсти. Рентгенограмма в прямой проекции.

и костная ткань в месте прилегания опухоли подвергается неравномерному рассасыванию. Зона пограничного склероза кости отсутствует. В нижней челюсти распространение опухоли превалирует по ходу нижнечелюстного канала, который в свою очередь маскирует действительную протяженность процесса. Точно установить границы опухоли на рентгенограммах не удается. При локализации опухоли в верхней челюсти большую помощь в этом отношении оказывают томограммы.

Макроскопически опухолевая ткань при миксомах представляет собой мягкое, желеподобное вещество бледно-се- роватого или молочно-белого цвета, скользкое на ощупь. В отличие от миксомы при хондромиксоме и хондромиксосаркоме в участках ослизнения встречаются плотные хрящевые включения.

Гистологическое исследование. Миксома состоит из клеток звездчатой формы с округлыми или овальными, богатыми хроматином ядрами (рис. 54). Эти клетки располагаются в студнеобразном основном веществе, которое пронизано нежными, разрыхленными . коллагеновыми волокнами; местами имеются мелкие кровеносные сосуды.

Микроскопически миксому чаще приходится отличать от хондромиксосаркомы, в которой нередко значительные участ-

207

54, Миксома. Звездчатые клетки с круглым или овальным ядром, содержащим большоеколичествохроматина.Окраскагематоксилин-эозином.Х20.

ки опухолевой ткани состоят из звездчатых клеток, сетевидно соединенных между собой и расположенных в слизистом основном веществе. Чтобы отличить доброкачественную миксому от хондромиксосаркомы, необходимо исследовать различные участкиопухоли.

Диагностика . В раннем детском возрасте миксому следует дифференцировать в первую очередь от саркомы, в частности от миксосаркомы, которая близка к миксоме по клинико-рентгенологической картине. Отсутствие, как правило, боли, признаков воспаления и распада опухоли, нормальная температура тела свидетельствуют в пользу миксомы.

При локализации опухоли в верхней челюсти диагностические сомнения может разрешить только биопсия.

Клинико-рентгенологическая картина миксом нижней челюсти может напоминать десмопластическую фиброму. Но для десмопластической фибромы характерна периостальная реакция различного типа, что при миксоме не отмечается. У детей старшего возраста миксому следует отличать в первую очередь от амелобластомы и ячеистой формы остеобластокластомы.

Дифференциация от амелобластомы на основе только кли-нических и рентгенологических сопоставлений крайне сложна, Решению этой задачи не способствует и рентгенологическое исследование. Некоторую помощь может оказать пункция опухоли. При миксоме пунктат получить не удается, при амелоблас-томах с такой же рентгенологической картиной пунктат содержит светлую жидкость с кристаллами холестерина. При

расположении в верхней челюсти миксома может симулировать остеогенную саркому.

Лечение миксом челюстных костей только хирургические — резекция в пределах здоровой кости. В литературе мнение по этому поводуединодушное.

Производя радикальные операции при миксомах челюстей, мы не наблюдали рецидива этих опухолей. Удаление миксомы в пределах здоровой кости диктуется тем, что неравномерная резорбция кости опухолью нарушает четкость границ ее распространения в челюсти. При данном новообразовании такая операция, как выскабливание, даже с последующей обработкой костной ткани ложа опухоли фрезой вряд ли надежна. По данным R. Е. Barros (1969), в сроки от 2 до 15 лет после выскабливания у 10 из 42 больных миксомами челюстей возникли рецидивы.

D. С. Zimmerman и D. С. Dahlin (1958) у 3 больных провели комбинированное лечение (лучевая терапия с последующей операцией в виде кюретажа и злектрокоагуляции). При сроке наблюдения 18 лет рецидивов не отмечено.

В отдельных случаях, когда слизистая оболочка, покрывающая опухоль, не изменена, удается сразу же после удаления опухоли произвести костную пластику с целью замещения дефекта челюсти.

Лучевое лечение, согласно литературным данным и одному нашему наблюдению, неэффективно.

Отдаленные результаты лечения, проверенные нами у 12 больных в сроки от 6 до 12 лет и более, показывают, что после радикального удаления опухоли исход благоприятный. Учитывая возможность рецидива опухоли, необходимо периодически проводить осмотры больных, перенесших это заболевание.

3.3.6.2.Злокачественныеопухоли

3.3.6.2.1.Фибросаркома

Фибросаркома — редкая опухоль в области челюстных костей. Развивается она из соединительной ткани, не обладающей склонностью к костеобразованию.

С. R. Cabot (1930) описал случай фибросаркомы височной области у ребенка 6 лет. После комбинированного лечения опухоль рецидивировала, инфильтрируя верхнюю челюсть, верхнечелюстную пазуху и решетчатую кость. По данным А. Р. Stout (1962), из 23 больных с фибросаркомой головы и шеи у девочки 11 лет опухоль возникла в области альвеолярного отростка верхней челюсти.

Внаших наблюдениях [Крлесов А. А., 1969] среди 14 больных

сфибросаркомой челюстей детей не было. Однако в челюстных костях эта опухоль может развиться и в детском возрасте [Thoma K-, 1934].

По сравнению с остеогенной саркомой фибросаркома обнаруживается в более старшем возрасте. Это объясняют тем, что она развивается на почве другого заболевания или после рентгенотерапии. Из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin и I. Ivins (1969), в 34 фибросаркома возникла на почве гигантоклеточной опухоли, десмопластической фибромы, амелобластической фибромы, в 23 — после рентгенотерапии по поводу гигантоклеточной опухоли, аневризмальной кисты, фиброзной дисплазии. Сроки между установлением диагноза доброкачественного процесса и озлокачествления составляли от 3,5 года до 38 лет. После рентгенотерапии по поводу внекостного процесса фибросаркома кости развивалась в сроки от 4 до 29 лет.

Фибросаркома кости челюсти может быть центральной и периферической. Фибросаркома верхней челюсти чаще всего локализуется по периферии в области периоста альвеолярного отростка или тела челюсти [Thoma К., 1952]. Наиболее частым местом возникновения периостальных фибросарком является бугор верхней челюсти в пределах 7—8-го зуба. При поражении нижней челюсти преобладают центральные формы [Коле-совА.А., 1969].

Впоздних стадиях заболевания установить исходную точку возникновения опухоли не представляется возможным.

Вдетском возрасте фибросаркому приходится дифферен -

ци р о в а т ь главным образом от десмопластической фибромы, ибо ранее на основании клинико-рентгенологической и микроскопической картины десмопластическая фиброма нижней челюсти у детей чаще диагностировалась как остеогенная саркома или фибросаркома.

Не избежали такой ошибки и мы в монографии «Новообразования лицевого скелета» [Колесов А. А., 1969], описывая 2 детей с фибросаркомой нижней челюсти. При дальнейшей ревизии рентгенологических и гистологических материалов в свете возросшей общей и личной компетенции эта опухоль оказалась десмопластической фибромой.

Веретенообразноклеточная саркома кости челюсти. Встреча-

ется редко. Возраст больных различен. Мы обнаружили ее у мальчика 10 лет в области верхней челюсти.

У детей веретенообразноклеточную саркому следует дифференцировать в первую очередь от пролиферирующей формы фиброзной остеодисплазии, так как при ней гистологически в ядрах клеток отмечается умеренный полиморфизм и повышенная митотическая активность, что симулирует картину веретенообразноклеточной саркомы (см. раздел 3.3.9.1).

Веретенообразноклеточные саркомы могут быть вторичными после кюретажа и рентгенотерапии доброкачественной гигантоклеточной опухоли (наше наблюдение) с латентным периодом 27 лет.

210

3.3.6.2.2.Миксосаркома

Миксосаркома — наиболее редко встречающаяся опухоль челюстных костей. За 36 лет в клинике наблюдалось только 2 взрослых больных. В отличие от фибросаркомы эта опухоль поражает лиц молодого возраста. Мы наблюдали 2 больных — девушку 18 лет и юношу 20 лет. Миксосаркома локализовалась у юноши в боковом отделе верхней челюсти, у девушки — в нижней челюсти.

Рентгенологически наряду с крупноячеистыми изменениями в кости челюсти можно выявить периостальную реакцию в виде тонких игл.

Гистологическое исследование . Опухоль состоит из клеток различной величины, несколько похожих на звездчатые. Наблюдается большое количество как нормальных, так и атипических фигур митоза. Могут обнаруживаться включения клеток эпителиальной тка'ни (как при одонтогенной фиброме). Наличие многоядерных опухолевых клеток способствует ускорению роста опухоли. Строма опухоли напоминает строму миксомы. Миксосаркомы склонны к рецидиву, метастазы наблюдаются поздно [Langer E., 1958].

Миксосаркому следует дифференцировать от остеогенной и фибросаркомы. Окончательный диагноз ставится на основе сравнения клинических, рентгенологических данных и гистологического анализа. Лечение детей проводится в онкологических центрах.

3.3.7. Одонтогенные опухоли, сходные поражения и кистычелюстей

Согласно МТКО (серия № 5), одонтогенные опухоли подразделяются на следующие группы и отдельные виды новообразований:

I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.

А. Доброкачественные: 1) амелобластома; 2) обызвествленная эпителиальная одонтогенная опухоль; 3) амелобластическая фиброма; 4) аденоаме-лобластома; 5) кальцифицирующая одонтогенная киста; 6) дентинома; 7) амелобластическая фиброодонтома; 8) одонтоамелобластома; 9) сложная одонтома; 10) составная

.одонтома; 11) фиброма (одонтогенная фиброма); 12) миксома (миксофиброма); 13) цементома; 14) меланотическая нейро-эктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома).

Б. Злокачественные: 1) одонтогенный рак: а) злокачественная амелобластома, б) первичный внутрикостный рак, в) другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист; 2) одонтогенная саркома: а) амелобластическая фибросаркома, б) амелобластическая одонтосаркома. П.

Новообразованияиопухолеподобныепроцессы,возникшиеизкости.

А. Остеогенные опухоли: 1) оссифицирующая фиброма (фиброостеома). Б. Неопухолевые костные поражения: 1) фиброзная дисплазия; 2) хе-рувизм; 3)

гигантоклеточная гранулема; 4) кисты.

Одонтогенные опухоли, новообразования и опухолеподобные процессы относятся к органоспецифическим и встречаются толь-

ко в челюстных костях. Гистогенез таких новообразований связан с тканями, из которых формируется зуб. В серию № 5 МГКО включены также неодонтогенные эпителиальные кисты челюстей, образующиеся в результате порока развития лицевого скелета.

В данной работе одонтогенная фиброма и оссифицирующая фиброма (фиброостеома) описаны в группе фибром челюстных костей. Костные кисты челюстей и опухолеподобные костные поражения (фиброзная дисплазия, херувизм, костные кисты челюстей) выделены в самостоятельные разделы. Гигантокле-

•точная гранулема описана в разделе 3.3.3.

В классификации приведено большое число гистологических типов одонтогенных опухолей и опухолеподобных образований, однако мы останавливаемся лишь на наиболее часто встречающихся в детском возрасте.

3.3.7.1.Амелобластома

( Амелобластома (адамантинома) 'представляет собой одонтогенную эпителиальную опухоль, строение которой, как считают многие исследователи, сходно со строением ткани эмалевого органа зубного зачатка. Обычно различают две формы адамантином — плотную и кистозную. Однако некоторые авторы возражают против такого разделения, считая, что плотные участки почти всегда чередуются с кистозными в каждой опухоли.

Амелобластома — довольно редкое явление у детей/Обнаруживается в основном после 10 лет; но может встречаться и в более раннем (даже грудном) возрасте. W. I. Onuigbo (1978) отмечает, что у жителей Африки это наиболее часто встречающийся вид опухоли нижней челюсти, причем заболевают дети в раннем возрасте [Shigera V., Kozo M., Rikiga Sh., 1989].

По данным кафедры хирургической стоматологии ММСИ за 1926—1961 гг., из 96 больных с амелобластомой детей в возрасте 11 и 12 лет было только 4, 13 лет — 2 ребенка.

В нашей клинике наблюдалось 9 детей (3 мальчика и 6 девочек), что составило 3,3% больных с доброкачественными опухолями челюстных костей [Рогинский В. В., 1980]. В возрасте от 7 до 12 лет было 2, от 13 до 16 лет — 7 детей. В нижней челюсти опухоль локализовалась у 8, в верхней — у одного больного.

С__£-л иническая картина. Проявления амелобластомы мало характерны. Больные обычно обращаются к врачу с теми же жалобами, которые имеют место при одонтогенной кисте, .однако чаще отмечается деформация челюсти. Иногда в области амелобластомы возникает воспалительный процесс. Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза нередко составляет несколько лет."}

212 /

Многие из клинических признаков при амелобластоме встречаются при различных опухолях и опухолеподобных образованиях челюстей(Вначале амелобластома развивается бессимптомно, затем участок челюсти утолщается. Изменение кожных покровов происходит только в случаях воспалительных процессов или при опухолях больших размеров/ХПальиаторно чаще определяется веретенообразное выбуханиекоСти с гладкой или бугристой поверхностью ;(этот клинический признак часто наблюдается и при ячеистых формах гигантоклеточной опухоли нижней челюсти).(Позднее в результате резкого истончения кости может наблюдаться пергаментный хруст или даже флюктуация.

Регионарные узлы при амелобластоме могут быть увеличены только в случае нагноения кистозных полостей опухол^ У больных с небольшими опухолями при обследовании полости рта отмечается сглаженность переходной складки свода преддверия рта. i Альвеолярная часть тела нижней челюсти соответственно расположению опухоли увеличена, зубы в зоне поражения смещены, несколько подвижны. Перкуссия зубов, как правило,безболезненна,но отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о поражении околоверхущечныхтканей.

При поражении верхней челюсти амелобластома прорастает в верхнечелюстную пазуху, полость носа и глазницу, смещая глазное яблоко, вызывая деформацию альвеолярного отростка и твердого неба. Возникают жалобы на затрудненное носовое дыхание, слезотечение, диплопию, при сдавлении нервных окончаний отмечаются парестезии, снижение чувствительности в зоне разветвления нервов^При разрушении коркового слоя пальпахторноопределяется мягкая консистенция опухоли. ( В отдельных случаях амелобластома может явиться случайной находкой при рентгенологическом исследовании до другому поводу. Описаны случаи прорастания опухоли из Нижней челюсти в верхнюю и даже в основание черепа [Wustrow F., 1965]. Мы наблюдали прорастание опухолевой ткани в полость рта.

Больная К., 12 лет, поступила в клинику 29.08.77 г. с жалобами на наличие деформации в области нижней челюсти слева, которую заметили в мае 1977 г. Челюсть резко деформирована в области тела, безболезненна. На альвеолярной части нижней челюсти соответственно |4—7 зубам вы-бухания мягкотканной консистенции с язычной стороны. Гистологическое заключение: амелобластома.

Операция: резекция тела нижней челюсти слева с одномоментной костной пластикой кортикальным аллотрансплантатом. Последний осмотр через-3 года, рецидива нет (рис. 55).

Происхождение амелобластом до настоящего времени остается неясным.(^Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев опухоль" возникает на почве нарушения развития зубного зачаткауБольшое число сторонников имеет гипотеза о происхождений' амелобластом из эпителиальных элементов слизистой оболочки рта (покровный эпителий, эпителий желез).

213

55. Амелобластома (адамантинома) у больной К., 12 лет.

а— ортопантомограмма до лечения; б — через 3 года после резекции левой половины нижней челюсти с первичной костной пластикой.

Ряд исследователей считают, что амелобластомы возникают из одонтогенных эпителиальных остатков (островки Малассе). Наконец, отдельные авторы допускают возможность возникновения их из эпителиальной выстилки фолликулярных кист. \ (Течение амелобластом принято считать доброкачественным./

Однако в литературе имеется немало работ, где сообщается об амелобластомах, обладающих признаками, присущими явно злокачественным опухолям: прорастание в окружающие органы и ткани, метастазирование в лимфатические узлы и легкие.

(^Рентгенологическая картина: амелобластом отличается вариабельностью. Наиболее (типичен поликистозный (многокамерный) вариант, реже встречается одиночная кистоз-ная форма. Поликистозный вариант представлен в виде множества округлой и овальной формы очагов разрежения костной ткани, создающих картину «пузырей мольной пены». Контуры очагов деструкции, как правило, четкие) (см. рис. 55, а). При кистозной форме выявляется очаг деструкции костной ткани с неправильными полициклическими контурами.

214

^ие ФОк

со смещец Мы за счет вздутия вызывают деформацию челюсти отдельных Нем. истончением и прерыванием коркового слоя в ны, корнц ^естах. Зубы, находящиеся в зоне опухоли, смеще-

отсутствуе. их подвергаются резорбции. Реакция надкостницы несколько \ В очаге поражения можно обнаружить один или I М

акр ,'^ггрфрезавшихсязубову Р'еделяетсй скопически в различных участках опухоли оп-

кистозным сочетание солидных участков (серовато-белые) с стьюЛВ А заполненными желтоватой или коричневой жидкоможно уС|^исимости от преобладания тех или иных участков (^олидная !)вно различать солидную и поликистозную формы, плотную j, Амелобластома на разрезе имеет мягковатую или го цвета. кИсистенцию. Опухоль грязно-серого или красноватосветлой lijj РИ поликистозной формевидныкисты, заполненные

Микр"i буройжидкостью^

весьмаpa,Q екопическ а-я"картинастроенияамелобластом

личных у^Нообразна не только в разных опухолях, но и в разняет их и-|11стках одной и той же опухоли, что крайне затруд-

(По -да>чение. гичёскбго ^ым В03, различают следующие варианты гистоло-

нее~~разро. ^лярный вариант) представлен в виде более или меженных Ценных островков, состоящих из центрально располоклеток, оь''огогРанных клеток или звездчатых ретикулярных эпителий. ^Уженных кубовидными или напоминающими зубной разрежен'ь внутри островков, как правило, видны кистозные

вариант/строения — отдельные эпителиальными з в е и . окруженные по периферии столбчатыми и отдель-значител^ - ^чатыми клетками. Количество звездчатых клеток Формиро^'о меньше, чем при фолликулярном типе строения. в строме ^чие кист обусловлено дегенеративными изменениями не в эпителии. \

вариант^дарактеризуется выраженной ме- островко^ эпителия иногда с образованием кератина внутри на с так^к опухолевых клеток. Общая картина препарата сход-

rW ^и при фолликулярном варианте.

нают би^^ально-клеточном варианте)строения клетки напомисложность1Г1ьно"клеточный рак кожц;^В этих случаях возникают каР/Диноц отличительного распознаванияот аденокистозной

го-клеточный вариант)представлен в виде кубовидных Денной Цк^ой формы клеток-^ оксифильной зернисто перерож-

Соеди^оплазмой.

Вергатьс$^Чтельная ткань на границе с эпителием может под- Особенн'о гиалинизации при любом гистологическом варианте, странств Фолликулярном. Появление заполненных кровью пробусловлено расширением кровеносных сосудов, воз-в результате дегенерации стромы опухоли.

215

Д и а г н о с т и к а амелобластом представляет некоторые трудностиЛКлинико-рентгенологические данные позволяют устаговить лишь предварительный диагноз. Цитологическое исследование помогает только дифференцировать амелобластомы от соединительнотканных образований, имеющих сходную клини-ко- рентгенологическую картину. Основными являются данные гистологического исследования. Однако производя биопсию при подозрении на амелобластому, следует помнить, что при длительно существующем воспалении вследствие метаплазии эпителия амелобластомы в многослойный плоский эпителий результат гистологического исследования может быть недостаточно убедительным для точной диагностики. В подобных случаях поставить правильный диагноз можно только после тщательного комплексного анализа анамнестических, клинических, рентгенологическихи повторных гистологических данных.

(Л_е ч е н и е. ^(ирургическое удаление опухоли в пределах здоровой ткани^вляется методом выбора. Щадящие операции в виде выскабливания опухоли оставлены как не обеспечивающие излечения.

Объем операции обусловлен распространенностью процесса и колеблется от резекции участка или половины челюсти до экзартикуляции с первичной костной пластикой. П. В. Наумов (1981) предложил щадящую операцию с оставлением коркового слоя; при этом сохраняется непрерывность нижнечелюстной кости.

3.3.7.2.Одонтома

'

Одонтома — порок развития зубов, отличается большим многообразием строения.

Так, I. A. Regezi и соавт. (1978) у 65% из 706 больных'с одонтогенными опухолями челюстей выявили одонтомы.

В клинике кафедры детской стоматологии ММСИ с 1964 по 1986 г. находилось под наблюдением 26 мальчиков и 25 девочек. По возрасту больные распределялись следующим образом: от 1 года до 3 лет — один, от 4 до 7 лет — 12, от 8 до 12 лет — 22 и от 13 до 16 лет— 16. Одонтомы почти одинаково часто локализовались в верхней (25) и в нижней (26) челюстях.

В детском возрасте одонтомы обнаруживаются значительно реже, чем у взрослых. А. И. Евдокимов и соавт. (1963) выявили одонтому лишь у 10 из 86 детей: в возрасте до 6 лет — у одного, от б до 15 лет — 9 больных.

Анализ наших наблюдений показал, что одонтомы до 4-летнего возраста обнаруживаются крайне редко.

Опухоль возникает в период формирования постоянных зубов. Этот факт отмечен в литературе. Если у детей одонтомы локализовались преимущественно в области резцов, клыков и премоляров, то у взрослых они чаще обнаруживались в области моляров и зубов мудрости, а также в области угла и ветви

нижней челюсти. Как у детей, так и у взрослых лица uuuciu-пола страдают одинаково часто. Верхняя и нижняя челюсти поражаются почти в одинаковом количестве.

Клиническая к ар тина одонтом отличается бедностью' симптомов, при этом большая часть из них носит вторичный характер. В ряде наблюдений имели место воспалительные процессы в области локализации одонтом, однако причинами их было проникновение инфекции от кариозных зубов. Лишь у одного больного с одонтомой можно было предположить, что причиной воспаления было «прорезывание», т. е. нарушение целостности слизистойоболочки.

Значительно чаще в детском возрасте больные обращаются по поводу обнаруженной родителями деформации челюсти при опухоли или в связи с отсутствием прорезывания постоянных зубов.

Одонтома характеризуется медленным темпом роста. Этим и

объясняется, что она чаще встречается в более зрелом возрасте. Макроскопическая картина одонтом разнообразна: от

образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных комплексов, состоящих из нескольких или множества зубоподобных образований. Эти образования могут легко разделяться или быть прочно спаяны между собой. Опухоль окружена капсулой из эластичной ткани. В опухоли иногда обнаруживаются мягкотканные полости, выполненные светлой жидкостью.

Микроскопическая картина. Различные топографические соотношения зубных тканей, имеющих неодинаковую степень обызвествления, а иногда и разную степень зрелости, создают причудливую гистологическую структуру. На декальцинированных срезах можно видеть зубы или мелкие зубоподобные образования с нормальным топографическим расположением эмали, дентина, цемента и одновременно с этим конгломераты зубных тканей, имеющие извращенное соотношение зубных структур; эмаль располагается внутри дентина, а пульпа зуба — снаружи и т. п. Вокруг опухоли обычно имеется капсула, состоящая из слоя грубоволокнистой фиброзной ткани„ иногда с включением зубных тканей. Некоторые авторы рассматривают ее как своеобразную матрицу зубных структур.

В соответствии с МГКО (серия № 5) различают две основные формы одонтом: сложную и составную.

Сложная одонтома имеет вид образования, в котором все зубные ткани представлены в отдельности. Эти ткани могут быть хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Чаще встречается в передних отделах верхней челюсти.

Составная одонтома представляет собой опухолеподобное образование, состоящее из конгломерата мелких рудиментдр-ных зубов или зубоподобных образований, среди которых могут встречаться как полностью сформированные зубы, так и обра-

'217

5t>. Одонтома нижней челюсти. Ортопантомограмма.

зования с извращенным топографическим расположением твердых зубных тканей: дентина, эмали, цемента.

Отдельные исследователи отмечали в составе таких одонтом

•сотни рудиментарных зубов. Эта опухоль чаще встречается в области верхних резцов премоляров и моляров верхней и нижней челюстей.

Отличие составной одонтомы от сложной чисто произвольно :и базируется главным образом на степени дезорганизованности этих тканей.

Рентгенологически определяется гомогенная или нетомогенная высокой интенсивности тень с четкими бугристыми контурами. По периферии опухоли видна полоса разрежения жостной ткани, являющаяся отражением соединительнотканной капсулы. На фоне тени опухоли видны отдельные зубоподобные 'Образования неправильной формы. При сложной одонтоме подчас определяются множественные различной формы и величины

.зубоподобные образования; некоторые из них имеют форму зуба (рис. 56). Одонтома вызывает смещение рядом расположенных

.зачатков зубов.

В процессе роста опухоль может прерывать корковый слой

•челюстии приводить к его истончению.

Диагностика . Одонтому следует дифференцировать от остеомы. Тень последней на рентгенограмме в отличие от одонтомы всегда т^мог&низ^-^_Мё^ьше&шютностк, чем тень зуба.

Вотдельных'случаяхприходится5т7П1ч11т1Гс>донтомуотретинированных и дистопированных зубов. Погибший обызвествленный -зачаток зуба также может имитировать одонтому.

Лечение одонтомы хирургическое — выскабливание или резекция патологического очага. Выскабливание проводят вместе с капсулой. Прилежащие к опухоли участки кости удаляют

•фрезой. Зубы и зачатки зубов, смещенные опухолью, по воз218

можности оставляют. В дальнейшем они могут прорезываться, и путем ортодонтической коррекции их можно поставить в правильное положение.

У детей составные одонтомы, содержащие низкодифференцированные ткани, подлежат резекции в пределах здоровой кости челюсти. В отличие от взрослых у детей одонтомы следует удалять сразу после обнаружения, ибо дальнейший рост опухоли приводит к нарушению формирования и прорезывания прилежащих зубов.

Характерным структурным элементом цементом при всем, многообразии их строения является грубоволокнистая плотная ткань, сходная с цементом зуба.

Согласно МГКО (серия № 5), различают четыре разновидности цементомы:/доброкачественную цементобластому (истинная цементома)^цементообразующую фиброму,^ периапикаль-ную цементную дисплазию (периапикальная фиброзная диспла-зия) ,^ гигантоклеточную цементому (наследственные множественные цементомы).

В зарубежной литературе последних лет чаще всего описывается доброкачественная цементобластома, или истинная цементома, В нашей клинике цементомы наблюдались у 14 детей, т. е. в 3,5 раза реже одонтом. Лиц обоего пола цементомы поражали с одинаковой частотой. По возрасту больные распределялись так: от 3 до 1 лет было 3, от 8 до 12 лет — 4, от 13-до 16 лет — 1 больных. В наших наблюдениях цементомы локализовались чаще в верхней челюсти (у 10 больных), реже — !Внижней(у4).

В то же время, анализируя данные о 29 случаях цементом (с 1926 по 1961 г.), удаленных в клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ, можно отметить, что у женщин цементомы диагностируются примерно в 2 раза чаще, чем у мужчин, и локализуются преимущественно в нижней челюсти '(у 24 больных). Большинство цементом (23 из 29) обнаружено у лиц старше 25 лет. Такое несоответствие данных у детей и взрослых еще раз говорит о том, что патологию детского возраста необходимо изучать раздельно с учетом периодов развития детского организма, в частности с позиций особенностей развития зубочелюстной системы.

В пояснениях к МГКО отмечено, что для всей группы цементом почти обязательны связь с зубами, спокойный характер роста и четкое отграничение очагов поражения от окружающей ткани. Однако такая клинико-рентгенологическая оценка характерна для цементом, выявленных у взрослых.

В детском же возрасте клинико-рентгенологическая картина цементом не всегда укладывается в эти рамки, а имеет значи-

57.

Обширная цементома верхней челюсти и костей основания черепа у больной Д., 15 лет. Рентгенограмма костей черепа.

тельные отклонения (способность к рецидивам, связь с зубами, тенденция к безграничному росту).

Способность к неограниченному росту цементом, локализующихся в верхней челюсти, представляет особую опасность из-за возможности прорастания их в область основания черепа. Мы наблюдали 4 девочек в возрасте 12—15 лет.

Больная Д., 15 лет, поступила в клинику в 1969 г. с жалобами на деформацию лица слева, экзофтальм, обильные кровотечения из левого носового хода. Первые признаки экзофтальма появились в 1959 г. Диагноз: гемангиома верхней челюсти слева. Лечение не проводилось. При поступлении через 10 лет после обнаружения опухоли: резко выраженная асимметрия лица за счет вздутия верхней челюсти и выбухания тканей височной области. Выраженный экзофтальм слева. Новообразование верхней челюсти плотной консистенции, безболезненное, округлой формы (рентгенологическая картина представлена на рис. 57). Носовое дыхание слева отсутствует вследствие заполнения носовой полости опухолью. Гистологическое заключение: цементома.

6.10.69 г. операция — резекция верхней челюсти слева. Опухоль удалена частично из-за опасности нарушения костей основания черепа (передняя и средняя черепные ямки). При попытках удаления возникло обильное кровотечение. Послеоперационный период осложнился тромбофлебитом нижних конечностей, сывороточным гепатитом, воспалительным процессом в области глазницы, невритом слухового нерва токсического характера на фоне стрептомицина. Больная протезирована. Выписана 20.02.70 г. Осмотрена в 1980 г. Отмечен продолжительный внутричерепной рост новообразования,, приведший к полной слепоте. Инкурабельна.

Рецидивирование цементом у детей отмечается и после радикальной операции (резекция). В клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ в 3 из 14 наблюдений отмечены рецидивы: в двух — через 7 лет, в одном — через год.

220

Относительно связи цементом с зубами сведения в литературе противоречивы. Согласно нашим наблюдениям, выявить связь опухоли с корнями зубов удается лишь в ранних стадиях заболевания. Однако обнаружение цементом, развивающихся не около корней зубов, не может являться доказательством отсутствия подобной связи в процессе развития опухоли.

Клиническая картина. Проявления цементом малохарактерны. Обычно они растут медленно, вызывая деформацию челюсти. В ряде случаев больные отмечают болезненность при пальпации опухоли. Иногда в области цементомы развива- • ется воспалительный процесс в результате проникновения инфекции через корневые каналы зубов или прорастания опухоли в мягкие ткани с последующим нарушением целостности слизистой оболочки рта.

Течение цементомы условно доброкачественное, так как развиваясь в верхней челюсти, она поражает жизненно важные участки.

Клиническая диагностика цементом у детей затруднена. Об этом говорят неправильные диагнозы при направлении больных в клинику кафедры: «одонтома» — у 3, «остеобластокластома» — у 2, «фиброзная дисплазия» — у 5, «фиброма» — у одного, «адамантинома» — у одного, «гемангиома» — у одного, «саркома» — у одного больного. Таким образом, ни у одного из 14 больных цементома не была распознана.

Дифференциально-диагностическое значение рентгенографии при цементомах велико, однако не столь, как при одонтомах. Рентгенологическая к а р т и н а не имеет патогномоничных признаков. В одних случаях на рентгенограмме может определяться округлая, овальная или неправильной формы однородная плотная тень, располагающаяся около корня зуба и образующая с ним одно целое. Контуры такого образования обычно ровные, реже волнистые, границы четкие (см. рис. 57). В других случаях на фоне остеолитического очага, лишенного костного рисунка, может определяться большое число плотных зерен, которые обычно соответствуют глыбкам новообразованной цементной ткани. Чаще на рентгенограммах на бесструктурном фоне наряду с мелкими плотными зернами встречаются плотные участки больших размеров.

Гистологическое исследование . Цементома чаще имеет строение второй своей разновидности — цементообразующей фибромы, где поля клеточно-волокнистой ткани с большим числом вытянутых клеток и овальным пикнотичным ядром группируются в короткие пучки и концентрические фигуры, в центре которых располагаются отложения цементоподобного обызвествленного вещества. Иногда эти отложения напоминают костные балочки, переплетающиеся между собой и образующие крупнопетлистуюсеть.

Лечение. Цементомы, богатые клеточными элементами, во избежание рецидива необходимо иссекать вместе с прилежа-