- •Кардиомиопатии
- •Первая классификация КМП была предложена Goodwin J. (1961 г.), который выделил, исходя из
- •Определение КМП (1996)
- •Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
- •Распространенность
- •ГКМП является генетически детерминированным заболеванием, вызванным передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными
- •На долю семейных случаев ГКМП приходится не менее 33% больных, чаще с обструктивной
- •Патанатомя и патморфология
- •ГКМП
- •Симметричная концентрическая гипертрофия встречается в 5-31% случаев. Характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных
- •Среди ассиметричной ГКМП выделяют:
- •Ассиметричная гипертрофия МЖП
- •Мезовентрикулярная
- •Верхушечная
- •Верхушечная
- •Типы гипертрофической КМП
- •Гипертрофия задней (боковой) стенки
- •Для ГКМП так же характерны:
- •Изменение створок митрального клапана:
- •Патоморфологические изменения при ГКМП
- •Патоморфологические изменения
- •Анатомические и морфологические признаки
- •ГКМП
- •Патофизиология и гемодинамика
- •Схема оттока из левого желудочка
- •Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
- •Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
- •Градиент давление увеличивается:
- •Увеличение градиента давления следует ожидать при:
- •Уменьшение градиента
- •В зависимости от наличия анатомических компонентов, участвующих в обструкции и их выраженности обструктивную
- •При латентной или лабильной обструкции
- •Постоянная обструкция
- •Относительная митральная недостаточность при ГКМП является следствием:
- •Обструктивная мезовентрикулярная ГКМП
- •Диастолическая
- •Рабочая классификация ГКМП
- •Рабочая классификация ГКМП (продолжение)
- •Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП),
- •ДКМП (распространенность)
- •ДКМП (этиопатогенез)
- •Наследственная предрасположенность
- •Влияние вирусной инфекции
- •Влияние вирусной инфекции (продолжение)
- •Влияние токсических веществ
- •Патанатомия и патоморфология
- •Патанатомия и
- •Патанатомия и
- •ЭхоКг критерии ДКМП
- •ЭхоКг критерии ДКМП
- •Рестриктивная кардиомиопатия –
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная
- •Вторичные специфические
- •Рестриктивная кардиомиопатия (этиопатогенез)
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •ЭхоКГ критерии РКМП
- •Различия между констриктивным
Кардиомиопатии
Первая классификация КМП была предложена Goodwin J. (1961 г.), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений 3 формы этого заболевания: застойную, обструктивную и констриктивную
Систематизация Goodwin J. легла в основу классификации ВОЗ (1981), которая выделяла дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии, а так же специфические заболевания миокарда
В 1996 г. группой экспертов ВОЗ был осуществлен пересмотр номенклатуры и классификации КМП
Определение КМП (1996)
КМП – это болезни миокарда, связанные с
нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма
или, по возможности, этиологического
(патогенетического) фактора они подразделяются на 4 формы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (P. Richardson al. 1996)
Согласно рекомендациям ВОЗ 1996., для
обозначения поражений миокарда с известной
этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний следует
использовать термин «специфические КМП» ( а
не специфические болезни миокарда)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченной и диффузной первичной («беспричинной») гипертрофией миокарда левого (редко- правого) желудочка без расширения или с небольшим уменьшением полости желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении функции диастолической релаксации
Распространенность
Встречается в 2 раза реже, чем ДКМП (США, Япония, Ирландия)
Частота колеблется в широких пределах от 0,17% до 0,50% (1.1%)
В детском возрасте больные с гипертрофическими кардиомиопатиями составляют 41-58% от всех больных с кардиомиопатиями (Березнева, Науменко 2002 г.)
Клинические симптомы и/или обструкция встречаются у 1 из 4-7 выявленных больных
ГКМП является генетически детерминированным заболеванием, вызванным передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными мутациями, приводящими к нарушению структуры и функции саркомеров миофибрилл («болезнь
саркомеров»)
На долю семейных случаев ГКМП приходится не менее 33% больных, чаще с обструктивной формой заболевания (Braunwold E. 1968)
При ЭхоКг обследовании всех родственников
в семьях больных ГКМП число выявленных случаев может достигать 67%
Идентичные формы заболевания выявляются
у 70% детей и родителей (Куприянова О.О. 2002)
Многие родственники (чаще мужчины) больных ГКМП погибают от инфарктов
миокарда и внезапной сердечной смерти в
молодом возрасте (Мазур Н.А. 1997 )
Патанатомя и патморфология
Гипертрофия миокарда выражена макроскопически, толщина стенки превышает 13-15 мм и может достигать 35 мм. Масса миокарда увеличивается до 700 г, а иногда может превышать 1 кг
ГКМП
Симметричная Ассиметричная
Обструктивная Необструктивная
Гипертрофия МЖП
Мезовентрикулярная
Симметричная концентрическая гипертрофия встречается в 5-31% случаев. Характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных стенок левого желудочка
Ассиметричная ГКМП выявляется у большинства больных (69-95%). Характеризуется неравномерной гипертрофией различных отделов левого желудочка с преимущественным утолщением МЖП