6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

6.11.3. Специальные вопросы

Наличие градиента систолического давления при надклапанном стенозе аорты создает условия для патологического воздействия на ствол и устье коронарной артерии, способствуя тем самым развитию ишемической болезни сердца. Должны быть предприняты меры для снижения воздействия повышенного диастолического давления на коронарную перфузию.

6.11.4. Физические нагрузки

См. раздел 6.7.2.

6.11.5. Наследование болезни и беременность

Класс I

1.Надклапанный стеноз аорты с большой вероятностью передается по наследству. Члены семьи находятся в группе риска развития гипертензии, коронарных болезней или инсульта, поэтому все близкие родственники должны быть обследованы (уровень доказательности С).

2.Пациентов с надклапанным стенозом аорты и значительной окклюзией, коронарными поражениями и аортальными болезнями нужно отговаривать от беременности (уровень доказательности С).

6.12.Коарктация аорты

6.12.1.Определение

Коарктация аорты представляет собой непротяженный суженный сегмент в области аортопульмональной связки и отхождения левой подключичной артерии. В некоторых случаях наблюдаются также сужение дуги аорты. Причиной возникновения сужения (окклюзии) может быть большая коллатеральная артерия. Наличие многочисленных сосудов, обеспечивающих коллатеральный кровоток, может способствовать снижению градиента давления на коартации аорты и скрывать истинную степень тяжести сужения. Сопутствующие нарушения строения стенок аорты предрасполагают к

161

диссекции или разрыву восходящей аорты или области коарктации. У взрослых пациентов, перенесших хирургическое лечение коарктации аорты, часто отмечаются сопутствующие поражения сердца: двустворчатый аортальный клапан, надклапанный стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки и различной степени тяжести гипоплазии дуги. Остаточные гемодинамические проблемы любого из этих нарушений могут усложнить клиническое течение болезни и потребовать более детальной оценки и последующей диагностики.

6.12.2. Сопутствующие аномалии

Сопутствующие аномалии включают в себя двустворчатый аортальный клапан, надклапанный стеноз аорты, пороки митрального клапана, такие как парашютообразный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки и аневризмы сосудов большого артериального круга мозга.

6.12.3. Рекомендации по тактике наблюдения

Класс I

1.Каждому пациенту с системной артериальной гипертензией во время физикального обследования необходимо проводить одновременную регистрацию пульса на плечевой и бедренной артериях, для того чтобы оценить хронометраж и амплитуду пульсации с целью выявления плечебедренной задержки, характерной для коартации аорты (уровень доказательности С).

2.При подозрении на наличие коарктации аорты предварительные сведения и оценку гемодинамики можно получить при помощи трансторакальной эхокардиографии (уровень доказательности В).

3.Каждому пациенту с коарктацией аорты (корригированной или нет) следует пройти, по крайней мере однажды, МРТ или КТ-исследование для полной оценки состояния грудной аорты и внутричерепных сосудов (уровень доказательности В).

Диагноз коарктации аорты у взрослых может быть заподозрен, как правило, в связи с наличием у больного системной артериальной гипертензии и плечебедренной задержки

162

пульсации. Пациенты могут жаловаться на головные боли при физических нагрузках, усталость ног или хромоту. Иногда пациент может обратиться за медицинской помощью по поводу шума, связанного с наличием двустворчатого аортального клапана или дефекта межжелудковой перегородки.

Без хирургического лечения пациент доживает в среднем до 35 лет, при этом 75% смертности приходится на возраст 46 лет. Системная гипертензия, ускорение ишемической болезни сердца, инсульт, аортальная диссекция и застойная сердечная недостаточность являются общими осложнениями у пациентов, которым не делали операции или которые оперировались в позднем детстве или будучи взрослыми. Может присутствовать также двустворчатый аортальный клапан с различной степенью тяжести стеноза аорты или аортальной регуритации. Летальный исход может быть связан с застойной сердечной недостаточностью, разрывом/диссекцией аорты, эндокардитом/эндартериитом, внутречерепными кровоизлияниями или инфарктом миокарда.

6.13. Клинические особенности и оценка состояния неоперированных пациентов

Артериальное давление на правой руке обычно ниже или равно таковому на нижних конечностях. Левая подключичная артерия может быть вовлечена в суженный участок аорты и поэтому артериальное давление на левой руке может быть не повышено. На сонных артериях может определяться повышенная пульсация. Отмечается некоторая плечебедренная задержка пульсации. При аускультации особое внимание должно быть направлено на определение систолического шума над парастернальной и апикальной областями.

6.13.1. Электрокардиография

На ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка и средние отклонения ST Т-волн, но также иногда можно обнаружить замедление проводимости.

6.13.2. Рентгенография грудной клетки

Расширение восходящей аорты выявляется в виде криволинейной тени вдоль правого края грудины на рентгеновском снимоке грудной клетки в переднезадней проекции.

163

Рентгенологическими признаками коарктации аорты могут служить западание тени сердца в виде цифры «три» в области ниже поперечной дуги и выше контура главной легочной артерии. При коарктации аорты, связанной с наличием больших коллатеральных сосудов, западание тени сердца может выглядеть в виде цифры «девять».

6.13.3. Эхокардиография

Этот диагностический метод показан всем больным.

При допплеровском сканировании оценивается турбулентность контрастного потока в проксимальной части восходящей аорты и объем регургитации в фазу диастолы.

При допплеровском сканировании могут быть также выявлены признаки патологического потока в брюшной аорте (например, снижение пульсации и отсутствие раннего диастолического инверсионного потока), а также наличие коллатеральных артерий.

Очень важно измерить диаметр фиброзного кольца аортального клапана, синотубулярной зоны и восходящей аорты. Необходимо оценить анатомические особенности аортального клапана, а также размеры камер и функцию левого и правого желудочков.

Особое внимание следует обратить на наличие сопутствующих пороков, таких как ДМПП, субаортальный стеноз, стеноз митрального клапана.

6.13.4. Стресс-тестирование

Назначается в качестве дополнительного обследования и направлено на оценки ответа сердечно-сосудистой системы пациента изменением систолического и диастолического артериального давления крови на нагрузку и/или лекарственные средства. Выгоднее проводить тест с нагрузкой лежа или

сназначением добутамина.

6.13.5.Магнитно-резонансная и компьютерная

томография

С помощью этих методов можно точно определить локализацию и анатомию коарктации и всей аорты соответственно, а также дать характеристику коллатеральных сосудов.

164

МРТ является «золотым стандартом» при диагностике аневризмы интракраниальных артерий, а также используется для измерения градиентов давления в коллатеральных сосудах.

6.13.6. Катетеризация. Ангиография

Диагностическая катетеризация сердца необходима в тех случаях, когда подозревают наличие сопутствующей патологии коронарных артерий и планируют выполнить по этому поводу хирургическое вмешательство. Однако МРТ и компьютерная ангиография остаются методами выбора для визуализации места коарктации аорты. Катетеризация сердца показана также в том случае, когда планируется выполнить эндоваскулярное вмешательство (пластику или стентирование). Эти вмешательства должны выполняться в центрах, имеющих большой опыт эндоваскулярных вмешательств.

6.13.7. Проблемы и ошибки

При наличии коллатералей большого размера пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, градиенты систолического артериального давления, измеренные методом допплеровского сканирования и при зондировании, могут не отражать в полной мере степени сужения в месте коарктации. Устранение коарктации аорты у пациентов подросткового возраста и взрослых часто в большинстве случаев не гарантирует излечение и рецидив артериальной гипертензии в отдаленном послеоперационном периоде, которая может проявиться снова даже спустя несколько лет после коррекции коарктации аорты.

6.14.Тактика при коарктации аорты

6.14.1 Медикаментозное лечение

Артериальная гипертензия изначально требует назначения β-блокаторов, ингибиторов АПФ или АТ-рецепторов. Выбор β-блокаторов или вазодилататоров может отчасти зависеть от размера корня аорты, наличия аортальной регургитации или обоих этих признаков.

165

6.14.2.Рекомендаци по эндоваскулярному

ихирургическому лечению коарктации аорты

увзрослых

Класс I

1.Хирургическое вмешательство по поводу коарктации аорты рекомедовано в следующих случаях:

1)пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт. ст. (уровень доказательности С);

2)пиковый градиент в области коарктации менее 20 мм рт. ст. при наличии значительного сужения в области перешейка аорты и выраженного коллатерального кровотока, подтвержденных диагностическими методами (уровень доказательности С).

2.Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной коарктации аорты должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хирургов (уровень доказательности С).

3.Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. (уровень доказательности В).

4.Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

1)протяженный суженный сегмент (уровень доказательности В);

2)сочетанная гипоплазия дуги аорты (уровень доказательности В).

Класс IIb

Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены (уровень доказательности С).

Выбор правильного метода коррекции первичной коарктации аорты у взрослых до сих пор остается спорным вопросом. В частности, есть определенные сомнения в прочности стенки аорты в зоне коарктации у женщин детородного возра-

166

ста, особенно во время беременности. Принимая это во внимание, для таких пациентов может быть показано хирургическое лечение путем иссечения суженного сегмента. Для пациентов с рекоарктацией аорты в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), более предпочтительные и безопасные при отсутствии отягчающих факторов (например, аневризмы или псевдоаневризмы, выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

McCrindle и соавторы сообщили, что частота рекоарктаций после баллонной ангиопластики первичной коарктации у взрослых пациентов составляет примерно 7%, у пациентов с субоптимальным первичным результатом частота рекоарктаций также составляет 7% [367]. Баллонная ангиопластика является хорошей альтернативой в качестве первичного вмешательства при наличии локализованного дискретного сужения, но при наличии протяженного или извитого участка сужения ее считают менее подходящим методом.

В большинстве случаев дискретную рекоарктацию устраняют баллонной ангиопластикой со стентированием или без него. Во многих центрах для пациентов, которые не подходят для чрескожного вмешательства или кому вмешательство не принесло желаемого результата, в качестве метода коррекции используют открытое хирургическое лечение.

Реоперация выполняется через срединную стернотомию или заднелатеральную торакотомию в зависимости от выбранного метода коррекции, необходимого данному конкретному пациенту и необходимости одномоментных вмешательств по поводу сочетанных патологий (врожденного двустворчатого клапана аорты, расширения корня аорты). Для исключения неврологических осложнений может понадобиться использование частичного или полного искусственного кровообращения. Вмешательства (эндоваскулярные или хирургические) должны проводиться только в центрах, имеюших большой опыт в данной области.

Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее 1%, при повторных операция – 1–3% и может достигать 5–10% при наличии сочетанных патологий или значительном снижении систолической функции левого желудочка. Сразу после операции может появиться возвратная гипертензия, для предотвращения которой пери-

167

операционно следует назначать β-блокаторы. К осложнениям после реопераций по поводу коарктации аорты у взрослых относятся: послеоперационное кровотечение, гемоторакс, травмы легкого, повреждения возвратного, диафрагмального нервов (с гемидиафрагмальным парезом или параличом). Среди других послеоперационных осложнений можно выделить рекоарктацию и артериальную гипертензию. В месте коарктации в случае аортопластики заплатой (особенно дакроновой) или иссечения серповидной мембраны возможно формирование аневризм. Возможно формирование ложных аневризм, расслоений проксимального или дистального участка аорты по отношению к месту коарктации. При наличии слабо выраженного коллатерального кровообращения вследствие спинальной ишемии возможно развитие параплегии. При использовании метода подключичного лоскута могут возникать нарушение кровообращения верхних конечностей или стил-синдром подключичной артерии.

6.14.3. Рекомендации и ключевые моменты послеоперационной оценки и тактики ведения в послеоперационном периоде

Класс I

1.Всем пациентам с коарктацией аорты (корригированной или нет) рекомендовано пожизненное наблюдение кардиолога, имеющего опыт по врожденным порокам сердца у взрослых (уровень доказательности С).

2.Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу коарктации аорты (хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы раз в год (уровень доказательности С).

3.Даже при удовлетворительных результатах коррекции коарктации аорты для выявления формирования аневризмы аорты или ее расширения необходимо выполнять исследование грудной аорты (уровень доказательности В).

4.Пациенты должны быть тщательно обследованы для выявления артериальной гипертензии в покое или при физической нагрузке, которая должна быть агрессивно купирована медикаментозно при исключении рекоарктации (уровень доказательности В).

168

5.Магнитно-резонансная и компьютерная томография места коарктации должны выполняться с интервалом 5 лет или менее в зависимости от анатомических особенностей, выявленных до вмешательства или во время него (уровень доказательности С).

Класс IIb

Рутинный нагрузочный тест следует выполнять с интервалами, определенными на консультации в местном центре, специализирующемся на лечении взрослых больных с ВПС (уровень доказательности С).

Все пациенты после хирургического лечения или эндоваскулярных вмешательств в отдаленном периоде должны тщательно обследоваться и получать агрессивную терапию по поводу артериальной гипертензии и других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. Следует посещать кардиолога хотя бы раз в год. При первичном осмотре необходима консультация кардиолога с опытом лечения ВПС у взрослых для определения факторов риска для данного конкретного пациента с учетом его анатомии и сочетанной патологии. МРТ/КТ-оценка места коарктации должна быть выполнена с интервалом в пять лет и менее в зависимости от особенностей анатомии до и после коррекции. При этом следует внимательно следить за суммарной лучевой нагрузкой пациента.

6.14.4. Физические нагрузки

Занятиям спортом и физической нагрузке была посвящена 35-я Bethesda Conference [50]. Наличие значительного остаточного сужения, сочетанный двустворчатый аортальный клапан с аортальным стенозом или дилатация корня аорты накладывают запрет на занятия контактными видами спорта, силовыми видами спорта и видами спорта, в которых присутствует внезапное начало и окончание нагрузок. Перед принятием решения о возможности занятием динамическими видами спорта с низким или средним уровнем нагрузки или силовыми видами с незначительной нагрузкой следует проконсультироваться у кардиолога и выполнить нагрузочный тест и ультразвуковое исследование.

169

6.14.5. Беременность и роды

Беременность при коарктации аорты остается источником повышенного внимания, но значительные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы являются нечастыми [368]. При планировании беременности следует выполнить всестороннюю оценку состояния сердечно-сосудистой системы, тяжести коарктации аорты, оценку сопутствующих патологий, в особенности двустворчатого аортального клапана, аортального стеноза или значительного расширения корня аорты. Возможность диссекции аорты остается, хотя при отсутствии значительного ее расширения возможность эта невелика.

6.14.6. Профилактика эндокардита

Пациенты с неосложненным течением коарктации аорты либо неосложненным течением рекоарктации аорты, которые были успешно корригированы, не нуждаются в какой-ли- бо профилактике эндокардита, если нет данных о предшествующих эпизодах эндокардита, для коррекции порока не был использован кондуит, либо в течение предшествующих 6 мес не было выполнено хирургического лечения либо эндоваскуляного вмешательства (см. раздел 1.6.).

170