4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

Îбщàя хàрàктеристикà эпилептических энцефàлопàтий рàннего детского возрàстà

1.×еткàя зàвисимость от возрàстà.

2.Ñпецифические, чàстые генерàлизовàнные «мàлые» эпилептические припàдки (petit mal).

3.Õàрàктерные изменения нà ÝÝÃ.

4.Âырàженнàя гетерогенность этиологии.

5.Àссоциàция с моторными и когнитивными нàрушениями.

6.×àстàя терàпевтическàя резистент-ность и относительно неблàгоприятный прогноз.

РАНЯЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (J.AICARDI,1978)

1.Íàчàло: первые три месяцà жизни.

2.Êлиникà: внàчàле фрàгментàрные миоклонии, зàтем мàссивные двусторонние миоклонии, днем и ночью, возможны пàрциàльные припàдки и тонические спàзмы.

3.ÝÝÃ: супрессивно-взрывные пàттерны, после которых чàсто уплощение фоновой кривой нà 3-10 сек.

4.Ëечение: не рàзрàботàно, можно вàльпроàты с 20мг/кг в сутки с повышением дозы до 60-70 мг/кг в сутки в сочетàнии с бензодиàзепинàми от 0,03мг/кг до 0,1мг/кг в сутки.

5.Ïрогноз: летàльный исход в 1(чàще)-3 годà.

РАНЯЯ МЛАДЕНЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ С ПОДАВЛЕНИЕМ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИНА ЭЭГ (SH OHTAHARA, 1989)

1.Íàчàло: 1(чàще)-2-3 месяцà жизни. Ñàмàя рàнняя по дебюту.

2.Êлиникà: тонические спàзмы днем и ночью. примерно по 10 сек., единичные и серийные, редко пàрциàльные моторные и миоклонические.

3.ÝÝÃ: àнàлогичны предыдущей форме: супрессивно-взрывные пàттерны с последующим уплощением ритмà.

4.Ëечение: эффективного нет. Èногдà помогàют синтетические àнàлоги ÀÊÒÃ, в чàстности, синàктен депо.

5.Ïрогноз: неблàгоприятный, в 4-6 месяцев чàсто переходит в синдром Óэстà.

201

СИНДРОМ УЭСТА

(инфàнтильные спàзмы)

Íàчàло: в основном с 2-7мес., возможно рàньше (с 1,5 мес.) или позже (нà 2-м году жизни).

Êлиникà: инфàнтильные спàзмы, гипсàритмия нà ÝÝÃ и зàдержкà психомоторного рàзвития.

Ïо этиологии: соглàсно клàссификàции эпилепсиq и эпилептических синдромов 1989г. – криптогеннàя или симптомàтическàя формà генрàлизовàнной эпилепсии.

Íàши дàнные (126 больных):

-идиопàтические –11(8,7%),

-криптогенные –14 (11,1%),

-симптомàтичекские – 101(80,2%).

Âозможно рàзвитие синдромà Ëенноксà—Ãàсто

Ëечение синдромà Óэстà

1.Ãормонàльные средствà: ÀÊÒÃ (кортикотропин, синàктен депо), преднизолон, дексàметàзон.

2.Âàльпроàты: с 5 мг/кг в сутки(1-я неделя), 20 мг/кг в сут. (2-я неделя), повышение дозы нà 10-15-20 мг/кг в сут. Ïри эффективности до 90-100 мг/кг в сут.

3.Ïри отсутствии эффектà нà дозе 60-70 мг/кг в сут. можно добàвить одно из средств:

-Êлонàзепàм от 0,03 мг/кг в сут. до 0,1-0,2 мг/кг в сут.

-Ïиридоксин от 15-30 до 100-150 мг/кг в сут., но не более 900-1000 мг/сут.

-Ëàмотриджин: 1-2 неделя 0,1 мг/кг в сут.

2-3 неделя 0,5 мг/кг в сут.

4 неделя 1,0 мг/кг в сут. зàтем 1 рàз в неделю нà

1,0 мг/кг в сут. до 5 мг/кг в сутки (мàксимàльно)

202

-Ýтосуксимид 20 мг/кг в сут, повышàть 1 рàз в 3 дня нà 10 мг/кг в сут. до 50 мг/кг в сут.

-Ñинàктен депо с 0,1-0,2 мл. в сут. до 1 мл в сут.

-Òопирàмàт (топàмàкс) по 1 мг/кг в сут., увеличивàя дозировку кàждую неделю нà 1 мг/кг в сут. до 5-6 и дàже 8мг/кг в сут. Ïри чàстых и длительно существующих инфàнтильных спàзмàх, когдà «время рàботàет» не в пользу положительного эффектà, возможно повышение первонàчàльной дозы до 1,7 мг/кг. и повышение ее через 4-5 дней. Ìожно тàкже использовàть топирàмàт в кàчестве монотерàпии.

СИНДРОМ ЛЕННОКСА-ГАСТО

Íàчàло: 1-7 лет.

Êлиникà: припàдки тонические, àтонические, àтипичные àбсàнсы, возможны миоклонии и пàрциàльные, отстàвàние умственного рàзвития.

Ýтиология: инфàнтильные спàзмы в àнàмнезе, 10-40% криптогенные, 60-90% симптомàтические.

ÝÝÃ: пик-волнà 1-2 Ãц.

Ëечение: нàчинàть с вàльпроàтов, дàльше, кàк и с-м Óэстà. Âозможно тàкже использовàние гàбàпентинà (зà рубежом).

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Øàнько Ã.Ã., Áàрàновскàя Í.Ã., Èвàшинà Å.Í., Øàлькевич Ë.Â. Êлàссификàция, диàгностикà и лечение эпилепсии у детей: Ïособие для врàчей.- Ìинск, 2003.- 80с.

2.Øàнько Ã.Ã. Ñовременные проблемы лечения эпилепсии у детей// проблемы детской неврологии. Âып. 2/ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько, Ê.Ó. Âильчукà.- Ìинск: ÁелÌÀÏÎ, 2007.- Ñ.5-12.

3.Ýпилептология детского возрàстà: Ðуководство для врàчей/ Ïод ред. À.Ñ. Ïетрухинà.- Ì.: Ìедицинà, 200.Ñ.203-254.

2.3.5.

ÒÅÌÀ: Ïàроксизмàльные состояния у детей рàннего возрàстà

(Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

203

1.Ïрипàдки, угрожàемые по эпилепсии.

2.Íеэпилептические пàроксизмàльные состояния.

3.Ïокàзàния к нàзнàчению àнтиконвульсàнтов при укàзàнных состояниях.

Ñцелью рàнней диàгностики и дифференциàльной диàгностики эпилепсии нàми в течение многих лет проводилось нàблюдение зà детьми (в основном рàннего возрàстà) с рàзличными пàроксизмàльными состояниями, которые по причинàм возникновения и мехàнизмàм рàзвития могут быть фебрильными (фебрильные судороги), психогенными (истерические, респирàторноàффективные), гипоксическими (обмороки), гипническими, т.е. возникàющие во сне (ночные стрàхи и ночные кошмàры, ночные миоклонии, сомнàмбулизм, стереотипные движения во сне и др.), метàболическими (спàзмофилия), à тàкже некоторыми другими видàми (мигрень, беттолепсия, кивàтельный спàзм, доброкàчественные пàроксизмàльные головокружения).

Ñреди большого количествà изучàемых нàми пàроксизмов лишь некоторые из них могут иметь отношение к эпилепсии и мы их выделили в группу «Ïрипàдки, угрожàемые по эпилепсии». Ñ целью дифференциàльной диàгностики с эпилепсией приводится их описàние, дàется хàрàктеристикà неэпилептических пàроксизмàльных состояний.

Ïрипàдки, угрожàемые по эпилепсии.

 дàнную группу мы включили фебрильные судороги, обмороки, ночные стрàхи, ночные кошмàры и респирàторные àффективные припàдки. Óгрожàемость по эпилепсии при кàждом из этих пàроксизмов состàвляет небольшой процент случàев. Ïри этом имеется в виду, что по особенностям своего течения и хàрàктерà клинических проявлений они или трàнсформируются в эпилепсию, или с сàмого нàчàлà являются рàнним и àтипичным ее проявлением.

Ôебрильные судороги (син.:гипертермические судороги - в нàстоящее время употребляется редко).

Ñоглàсно Ìеждунàродной клàссификàции эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. – это возрàст-зàвисимые нàрушения, почти всегдà хàрàктеризующиеся генерàлизовàнными припàдкàми во время острой фебрильной болезни, обусловленной внемозговыми зàболевàниями. Â новых предложениях по клàссификàции эпилепсии их рекомендуется обознàчить кàк фебрильные припàдки, тàк кàк они в некоторых случàях (редко) могут

204

носить бессудорожный хàрàктер – типà àтонических или àкинетических пàроксизмов . Îни обычно возникàют при темперàтуре 38°Ñ и выше, встречàются нàиболее чàсто в возрàсте от 3 месяцев до 3 лет, относительно редко в 3-5 лет и только в единичных случàях у детей млàдшего школьного возрàстà. Ïо нàшим дàнным фебрильные судороги состàвляют 52% от всех судорог у детей первого годà жизни. Îбщàя чàстотà фебрильных судорог в детском возрàсте состàвляет 3-5%, приводятся и более высокие цифры. Âàжным àспектом фебрильных судорог является их отношение к эпилепсии. Â этом плàне имеются противоречивые суждения.

Òеоретические воззрения нà фебрильные судороги периодически существенно изменяются и пересмàтривàются. Åсли в первой половине ÕÕ в. многие àвторы полàгàли, что это простàя реàкция головного мозгà нà гипертермию, то в последующем былà докàзàнà роль предшествующей оргàнической церебрàльной дисфункции, обычно легкой или минимàльно вырàженной степени.

Ñотрудник нàшей клиники Ç.À.×уйко (1978) предложилà клàссификàцию фебрильных судорог у детей первого годà жизни с учетом преморбидного рàзвития ребенкà и состояния нервной системы к моменту возникновения судорожного синдромà. Áыли выделены 4 группы.

1.Ôебрильные судороги при токсико-гипоксической энцефàлопàтии (22,3%). Ñюдà включены больные с внемозговыми лихорàдочными зàболевàниями, сопровождàющимися интоксикàцией и гипоксией, которàя привелà к чàстичной утрàте ребенком нàвыков умственного и физического рàзвития. Íà этом фоне, обычно через 1-2 недели от нàчàлà основной болезни (преимущественно пневмонии вирусной этиологии) возникàли судороги, которые продолжàлись свыше 5 минут и повторялись несколько рàз в течение дàнной болезни.

2.Ôебрильные судороги нà фоне клинических проявлений пàтологии нервной системы в пре- и перинàтàльном периоде (33%). Ïродолжительность судорог былà тàкой же, что и в предыдущей группе, они повторялись в течение лихорàдочного периодà.

3.Ôебрильные судороги нà фоне компенсировàнной пре- и

перинàтàльной пàтологии (26,2%), т.е. фàкторов рискà

Ïоскольку эти рекомендàции официàльно еще не приняты, мы будем использовàть термин «фебрильные судороги»

205

порàжения нервной системы, хотя общее психофизическое рàзвитие ребенкà было нормàльным. Ñудороги возникàли в течение первых суток от нàчàлà лихорàдочной внемозговой болезни, были в основном крàтковременными и непродолжительными (до 5 минут).

4.«×исто» фебрильные судороги (18,5%). Äети в этой группе рàзвивàлись нормàльно и у них не было пàтологии в пре- и перинàтàльном периоде. Èз возможных фàкторов рискà имело место искусственное вскàрмливàние (45%) и нàследственнàя отягощенность по детским судорогàм.

 зàрубежной литерàтуре используется подрàзделение фебрильных судорог нà простые (ÏÔÑ) и сложные (ÑÔÑ), однàко интерпретàция кàждой из этих групп рàзноречивà и поэтому используется относительно редко.

Ñоглàсно клàссических предстàвлений S.Livingston (1954), впервые предложившего термин ÏÔÑ, к ним относятся те судороги, которые возникàют у детей до 6 лет жизни, носят генерàлизовàнный хàрàктер, крàтковременные (до 5 минут), не повторяются в течение лихорàдочного периодà и не сопровождàются изменениями нà ÝÝÃ. Ó тàких детей чàстотà возникновения эпилепсии в последующем лишь 2 %. Ê ÑÔÑ относят те судороги, которые имеют большую продолжительность, чем ÏÔÑ (по современным воззрениям больше 15-20 минут, по нàшему мнению, больше 10 мин.) или повторяются в течение первых суток, могут иметь пàрциàльный хàрàктер и чàсто выявляются изменения нà ÝÝÃ. Â тàких случàях они вызывàют нàстороженность в плàне трàнсформàции в эпилепсию (À.Ñ.Ïетрухин, 2000).

Ñоглàсно Ìеждунàродной клàссификàции эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. общий риск возникновения эпилепсии при фебрильных судорогàх (без учетà возрàстного фàкторà) состàвляет не более 4% и это состояние рàссмàтривàется кàк срàвнительно доброкàчественное нàрушение в детском возрàсте. Îднàко известно, что нàиболее неблàгоприятными в отношении прогнозà являются фебрильные судороги у детей грудного возрàстà. Ïо дàнным нàшей клиники в двух специàльно и незàвисимо проводимых исследовàниях устàновлено, что после перенесенных в грудном возрàсте фебрильных судорогàх рàзвилàсь эпилепсия в 12,6% (1979) и 13,7% (1981) – длительность кàтàмнезà 3-5 лет. Íà основàнии этих дàнных были рàзрàботàны критерии рискà

206

возникновения эпилепсии при фебрильных судорогàх у детей грудного возрàстà.

1.Ïродолжительные фебрильные судороги (свыше 10 минут), повторяющиеся в течение лихорàдочного периодà, à тàкже имеющие пàрциàльный хàрàктер.

2.Ôебрильные судороги при нàличии нàследственной предрàсположенности к эпилепсии, специфических либо неспецифических изменений нà ÝÝÃ, особенно височной локàлизàции.

3.Ôебрильные судороги нà фоне перенесенных рàнее, в том числе до рождения или во время родов, оргàнических порàжений головного мозгà.

4.Ïовторные судороги при кàждом, дàже незнàчительном повышении темперàтуры вследствие внемозговых зàболевàний (в пределàх 37-37,5°Ñ).

5.Îднокрàтные фебрильные судороги, протекàющие по типу эпилептического стàтусà.

Âцелом нàучные àспекты фебрильных судорог еще дàлеки до окончàтельного рàзрешения. Âозникàет вопрос о том, почему они

возникàют в основном при вирусной, à не бàктериàльной инфекции. Âыскàзывàется предположение о возможности трàнзиторной вирусной энцефàлопàтии дàже при простых фебрильных судорогàх (J.E.J. Aiyat, 1985; J. Aicardi, 1994), когдà легкое порàжение головного мозгà при первично внемозговой лихорàдке протекàет прàктически незàметно, à поэтому не диàгностируется.

Ïроблемà фебрильных судорог сновà стàлà привлекàть внимàние детских неврологов. Îнà, в чàстности, обсуждàлàсь нà ÕVII Ïольской конференции по эпилепсии (2003). Â доклàде J. Wendorf было отмечено, что фебрильные судороги в 19% были первыми клиническими проявлениями эпилепсии у детей с генерàлизовàнными судорожными и в 19% с пàрциàльными припàдкàми, в 21% àбсàнсной эпилепсии и в 50% при височной эпилепсии со склерозом гиппокàмпà (ÌÒLÅ-ÍS). Íà основàнии этих дàнных àвтор делàет зàключение об ошибочности положения о том, что фебрильные судороги являются лишь зàвисимым от возрàстà неспецифическим мàркером снижения судорожной готовности головного мозгà.

Îбмороки (син.: синкопàльные состояния) – крàтковременнàя потеря сознàния вследствие острой гипоксии головного мозгà. Èх рàспрострàненность среди детей и подростков состàвляет 7%.

207

Âстречàются преимущественно после 4-5 лет жизни, но могут быть и в грудном возрàсте, когдà ребенкà внезàпно переводят из горизонтàльного положения в вертикàльное. Ïричиной их возникновения у детей в основном являются психогенные фàкторы: резкие болевые ощущения, испуг, вид крови; особенно в сочетàнии с вегетàтивной лàбильностью, зàболевàниями сердечно-сосудистой и легочной системы.

Âнешние проявления обмороков обычно однотипные и проявляются сменой трех фàз: 1) предвестников (предобморочное состояние в виде слàбости и потемнения в глàзàх, головокружения, шумà в ушàх продолжительностью от нескольких секунд до 1-2 мин; 2) нàрушения сознàния – ребенок медленно пàдàет, цепляясь зà окружàющие предметы и лежит без сознàния, обычно несколько минут; 3) восстàновительный период (выход из обморокà), проявляющийся приходом сознàния, чувством вялости, слàбости, рàзбитости.

Âо время нàрушения сознàния ребенок лежит тихо, тонус его мускулàтуры снижен (простой обморок), иногдà могут быть клонические или миоклонические подергивàния отдельных чàстей телà (конвульсивный обморок). ×àсто обмороки огрàничивàются лишь стàдией предвестников (липотимия).

Ïоследующее нàблюдение зà тàкими детьми покàзàло, что в 10% случàев у них диàгностируется эпилепсия. Â этих случàях не идет речь о трàнсформàции обмороков в эпилепсию. Ïо-видимому, это с сàмого нàчàлà несколько àтипичнàя, тàк нàзывàемàя обморокоподобнàя эпилепсия.

Íàми выделены следующие критерии диàгностики обморокоподобной эпилепсии.

1)Ìинимàльные провоцирующие фàкторы рàзвития обмороков.

2)Íеэффективность общепринятых методов лечения обмороков.

3)Áольшàя чàстотà обмороков и склонность их к серийности.

4)Íàличие в структуре обмороков тàких хàрàктерных для эпилепсии признàков, кàк оглушенность, недержàние мочи, дезориентàция, послеприпàдочный сон.

5)Ýпилептические изменения нà ÝÝÃ в промежутке между обморокàми.

6)Íàследственнàя отягощенность по эпилепсии, сочетàние обмороков с другими припàдкàми, нàпример, фебрильные судороги, редко встречàемые и простые по внешним проявлениям ночные стрàхи.

208

Íочные стрàхи – однà из форм пàроксизмàльных состояний во сне, хàрàктеризуется психомоторным возбуждением с àффектàми стрàхà и вырàженными вегетàтивными рàсстройствàми. Âозникàют в медленной фàзе снà. Âстречàются у 3-4% детей, в основном рàннего и дошкольного возрàстà. ßвляются преимущественно проявлением неврозà или неврозоподобного состояния. Èх внешние проявления однотипны: ребенок во время снà сàдится в постели или встàет, плàчет, кричит с вырàжением ужàсà нà лице, зовет родителей, но не узнàет их. Âегетàтивные рàсстройствà проявляются в виде гиперемии лицà, рàсширения зрàчков, потливости, тàхикàрдии. Òàкое состояние продолжàется 5-15 минут, зàтем ребенок зàсыпàет и утром не помнит о случившимся. Èмеются сообщения о возможности возникновения эпилепсии в последующем от 3 до 30%.

Ñоглàсно нàших дàнных, у 6% детей в дàльнейшем возникàют рàзличные формы эпилепсии, фàкторàми рискà которой являются следующие признàки.

1.Îднотипность ночных стрàхов.

2.Ýлементàрность (простотà) их внешних проявлений.

3.Ñлàбàя вырàженность вегетàтивных нàрушений.

4.Îпределенный ритм, редкàя повторяемость и большие интервàлы между припàдкàми.

5.Íàличие в прошлом или в нàстоящее время других пàроксизмов (обмороки, фебрильные судороги и др.), нàследственнàя отягощенность по эпилепсии и (или) эпилептические изменения нà ÝÝÃ.

Ïо нàшему мнению, речь идет не о трàнсформàции ночных стрàхов в эпилепсию. Ýто, по-видимому, с сàмого нàчàлà своеобрàзнàя локàлизовàннàя формà эпилепсии с вегетàтивновисцерàльными проявлениями и нàрушением психических функций во сне типà àффектов стрàхà.

Íочные кошмàры (син.: ночные ужàсы, кошмàрные сновидения) – пàроксизмàльные состояния во сне, внешне нàпоминàющие ночные стрàхи. Âозникàют в фàзе пàрàдоксàльного снà. Îтличие от ночных стрàхов зàключàется в том, что утром ребенок помнит о случившимся: видел «стрàшный сон», обычно типà угрозы жизни и блàгополучия, помнит, кàк плàкàл и дрожàл. Â подàвляющем большинстве случàев психогенно обусловлены и являются продолжением переживàний в дневное время, могут нàступàть при зàболевàниях желудочно-кишечного трàктà,

209

переедàнии нàкàнуне снà, в нàчàльном периоде инфекционных болезней, зàболевàний носоглотки.

Äлительное время полàгàли, что к эпилепсии не имеют отношения, однàко в последние годы описàны единичные случàи рàзвития нà этом фоне эпилепсии, в том числе двà нàших нàблюдения. Â одном случàе у девочки 8 лет почти кàждую ночь были устрàшàющие и весьмà обрàзные стрàхи с учàстием учительницы, с которой были конфликты в школе, во втором у девочки 4 лет внезàпно появились кàкие-то «стрàшные» ярко окрàшенные сновидения. Íà ÝÝÃ первонàчàльно не было пàтологии, но через примерно 2 месяцà в обоих случàях былà выделенà локàлизовàннàя (у первой пàциентки) и генерàлизовàннàя (у второй) эпилептическàя àктивность. Â дàльнейшем в первом случàе возникли вторично-генерàлизовàнные клонические припàдки, во втором – генерàлизовàннàя формà эпилепсии с миоклоническими пàроксизмàми. Ïокà трудно сформировàть критерии рискà возникновения эпилепсии при ночных кошмàрàх. Ñоглàсно литерàтурных и нàших дàнных отмечено, что во всех случàях были чàстые, весьмà обрàзные стрàхи в цветном изобрàжении, глубоко переживàемые ребенком. Ýто укàзывàет нà необходимость ÝÝÃисследовàния при дàнной форме пàроксизмов.

Ðеспирàторные àффективные припàдки (спàзмàтический плàч или спàзм рыдàния) – церебрàльные пàроксизмы, возникàющие при недостàточном снàбжении мозгà кислородом вследствие психогенно обусловленной зàдержки дыхàния. Íàблюдàются преимущественно в возрàсте 6 мес. до 3 лет, обычно исчезàют к 4-5 годàм, состàвляют примерно 13% всех судорог у детей до 4 лет. Õàрàктерны их внешние проявления: во время плàчà или крикà, вызвàнных отрицàтельными психоэмоционàльными воздействиями или в ответ нà боль, ребенок зàдерживàет дыхàние нà вдохе. Íàступàет бледность, à зàтем синюшность кожных покровов, головà зàпрокидывàется кзàди, вздувàются вены нà шее. Òàкое состояние продолжàется 10-15 секунд, но может быть и более продолжительным (до 10-20 и более минут): ребенок теряет сознàние, возникàют судороги. Ïродолжительные респирàторно-àффективные припàдки могут вызывàть оргàническое порàжение головного мозгà и нà этом фоне возникàет эпилептический очàг.

Êàтàмнестическое нàблюдение зà тàкими детьми покàзàло, что в 5,8% случàев они трàнсформируются в эпилепсию.

210