4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

Ö О клиническом исследовании конструктивного праксиса см. главу 3.7. и о нейропсихологическом исследовании — 4.7.2.

1.До трехлетнего возраста в рисунках еще не имеется существенной структуры; на рисунках предметы показываются глобально и с несколькими деталями. Параллельно с развитием устной и внутренней речи и, вероятно, под влиянием речи в рисунках появляется больше деталей. Во время игр с мозаиками (паззлами) внимание ребенка сначала также обращается к общим формам и только позднее его привлекают детали картинки.

Части действий обычно включают пространственные аспекты, которые формируются отдельно от действия в целом. Виды конструктивной активности появляются, когда ребенок находится в конце сенсомоторного периода по Пиаже — примерно в 18 месяцев. Хотя после возраста 5 лет уже не отмечается продолжающегося эффекта латерализации [71], зрительно-пространственные способности и перцептивное осознание трехмерного пространства неуклонно развиваются по мере того, как ребенок растет и все больше вовлекается в активные пространственные манипуляции. Психическая реконструкция окружающего пространства в конце концов завершается, что требует, конечно, нормального формирования схемы тела.

2.Письмо представляет собой специфический аспект конструктивного праксиса. В случаях поражений правого полушария происходит расширение левого поля и возникают повторы линий и букв [200]. У детей с конструктивной диспраксией обычно имеется также дисграфия, но дисграфия может отмечаться и у детей без общей конструктивной диспраксии. Существуют специальные методы исследования для дисграфии [18, 192].

3.Невербальное расстройство обучения (NLD) было описано Rourke [395]. У детей наблюдается замедленное раннее развитие; в дальнейшем у них обнаруживаются дискалькулия, конструктивная диспраксия и симптомы двигательных нарушений слева. Они имеют нормальную устную речь, даже бывают многоречивыми, демонстрируя значительное развитие вербального интеллекта в сочетании с легкими аутистическими проявлениями. Некоторые из этих детей обнаруживают очень хорошее развитие идеомоторного праксиса. Основой для невербального расстройства обучения (NLD), вероятно, служит дефицит межмодального сенсорного обучения [330].

конструктивная диспраксия и дисграфия

4.5.10. Конструктивная апраксия известна с 1924 года, когда Kleist и Strauss описали ее. При данном расстройстве, которое у взрослых бывает приобретенным, зрительно-конструктивные представления не могут быть отображены в реальных действиях [243].

По аналогии с дисфазией развития и дислексией у детей принято говорить о диспраксии. Конструктивный праксис не может сформироваться у ребенка, если зрительно-конструктивные представления неправильно развивались в онтогенезе и импрессивный праксикон не обеспечивается пространственной информацией. Однако нарушения пространственного восприятия присутствуют при этом не всегда. Koeda с соавторами [248] обнаружили, что у детей со спастической диплегией может отмечаться конструктивная диспраксия без признаков косоглазия и расстройств зрительнопространственного восприятия. Пиаже [356] подчеркивал сложный характер диспраксий. Benton ставил вопрос о том, является ли конструктивная диспраксия единым нейропсихологическим синдромом, и склонялся к тому, чтобы рассматривать несколько ее форм [32]. В литературе имеются обзоры на эту тему [34, 198]. Если в зрительном гнозисе (восприятии) имеются нарушения пространственных аспектов, то в этом случае идет речь о расстройстве, называемом дорсальной симультанагнозией. До 4-летнего возраста в некоторой степени существует физиологическая симультанагнозия, которая в дальнейшем постепенно исчезает. В случае левосторонних поражений общие контуры на рисунках имеют завершенный характер, но отсутствуют детали, тогда как при правосторонних поражениях сохраняются детали, но отсутствует целостность изображения [см. о восприятии главу 4.5.2.]. Конструктивная диспраксия может обусловливаться поражениями теменно-затылочных отделов каждого из полушарий, но чаще бывает связана с правосторонними поражениями. Она может являться одним из проявлений невербального расстройства обучения (NLD) {комментарий 3}. В случаях правосторонних поражений на рисунках часто встречаются различные изолированные детали без какого-либо узнаваемого целого изображения. Значимость правого полушария в выполнении конструктивных заданий двумя руками становится очевидной у пациентов, перенесших операции

с«расщеплением» мозга, после которых правая рука теряет способность к конструированию [160]. Между тем, различия бывают выражены не так ярко, как это считалось раньше [64]. Конструктивный праксис развивается в детском возрасте {комментарий 1}. Конструктивная диспраксия проявляется у детей при совершении таких действий, как одевание и раздевание, конструирование и рисование, хотя диспраксия письма (дисграфия) может встречаться изолированно {комментарий 2}. Становление конструктивного праксиса в процессе развития начинается с действий

спредметами. Для маленького ребенка перевод зрительно-про- странственного образа на плоскую поверхность представляет собой абстрактное отражение трехмерного пространства и более сложен, чем трехмерное восприятие [178]. Однако при наличии

4. Исследование элементов, которые могут быть нарушены при конструктивной диспраксии:

Окуломоторное прослеживание (исключение синдрома Балинта). Del Giudice с соавторами рекомендует давать детям задание на подсчет 20 точек, в случайном порядке расположенных на листе бумаги формата A4. Можно видоизменить задание, используя вместо бумаги вертикально расположенный прозрачный лист из пластика, что дает возможность наблюдать за движениями глазных яблок.

Зрительно-моторная точность. Детей просят начертить линию между двумя другими линиями, как это делается в тесте Frostig или тесте SIPT.

Задания на зрительное восприятие. Сравнение длины и расположения линий, оценка взаимного расположения точек в квадрате путем сопоставления с четырьмя другими изображениями [также см. 3.4.4.].

Задания на представления, распознавание/ сравнение сложных и не имеющих смысла фигур, например в тесте Равена, сравнение со скрытыми фигурами и представляемыми геометрическими фигурами.

нарушений иногда можно заметить, что графомоторный аспект выглядит лучше, чем трехмерный. Развитие способности к рисованию включает идеомоторный и идеаторный, а также конструктивный аспекты праксиса.

Расхождение между двумерным и трехмерным восприятием зависит от характера выполняемого задания. При конструктивной диспраксии во время рисования страдает отображение целого на плоской поверхности (также называемое гештальт-агнозией или дорсальной симультанагнозией). Расстройства рисования относятся к графомоторной диспраксии. Дисфункция правого полушария характеризуется ошибками направления и чрезмерным вниманием к деталям. При правосторонних поражениях иногда игнорируется левая половина пространства, но игнорирование в принципе разграничивается с диспраксией.

О формировании способности к рисованию сложных фигур (фигура Rey) и роли правого полушария и мозолистого тела см. работу Kirk [240].

Если, согласно результатам тестирования (обычно с помощью рисунков), у ребенка имеется конструктивная диспраксия, необходимо выяснить, какие именно элементы нарушены. По Del Giudice с соавторами [108], можно выделить ряд элементов, представляющих собой предпосылки для формирования конструктивного и графомоторного праксиса. Они могут быть оценены с помощью специальных тестов, но продолжительность проведения делает их малоподходящими для условий обычного приема {комментарий 4}.

Дисграфия

1. графомоторные ошибки при письме;

пространственное игнорирование;

выход за поля и неравномерный характер (прерывание) письма;

письмо без соблюдения строк;

деформация букв;

повторы, пропуски и добавления;

повторения;

изменения стиля и направления;

пространственные инверсии.

244

4.5.10.1. Моторная или диспраксическая дисграфия представляет собой расстройство почерка, тогда как «афатическая или лексическая дисграфия» — расстройство письма (спеллингования), что голландские и французские специалисты также называют дизортографией.

Дисграфия обычно сопутствует графомоторной и конструктивной диспраксии и, наоборот, дисграфия или аграфия также могут наблюдаться изолированно у детей без общей графомоторной и конструктивной диспраксии. Однако чистая и изолированная дисграфия не является однородной. Существует три типа нарушений:

1. Идеомоторно-диспраксическая дисграфия была описана у пациентов с поражением теменной доли левого полушария и одновременной идеомоторной диспраксией конечностей. Нарушения носят двусторонний характер, также страдает копирование.

При чистой дисграфии — без общей диспраксии конечностей — может отсутствовать зрительный образ буквы, возможно, из-за расстройства сохранения в памяти зрительных форм. При ней может быть также затруднен перевод слышимого звука в зрительную форму буквы при письме под диктовку; это является причиной ошибок правописания.

Можно предположить отсутствие оптимального функционирования импрессивного праксикона (теменно-затылочных отделов), потому что он не обеспечивается информацией о значении букв во время диктанта или спонтанного письма от внутренней речи. Дисфункция импрессивного праксикона может быть связана так-

2. патогенез дисграфии:

чистая дисграфия без каких-либо других двигательных и диспраксических расстройств, при синдроме Герстманна у детей (DGS);

в некоторых случаях неправильное удерживание карандаша бывает связано со спастичностью или парезом. Общее расстройство манипуляций с предметами (идеомоторная диспраксия) также будет отражаться на удерживании карандаша рукой;

другие первичные двигательные расстройства, такие как спастичность, хорея, атаксия, гиперметрия, нарушения ритмичности и др.;

расстройства чувствительности пальцев рук (несколько сенсорных модальностей, стереогноз, пальцевой гнозис); почерк при этом будет хуже при закрытых глазах, нежели открытых, что имеет сходство с проявлениями атаксии при периферическом типе поражения путей чувствительности [глава 3.2.];

расстройство зрительно-моторной координации; оптическая атаксия {синдром Балинта, см. главу 1.4.3., комментарий 4};

конструктивная диспраксия с дисграфией;

нарушения латеральности, патологическая леворукость;

нарушения функций лобной доли с эхографией и персеверациями;

эпилептическая этиология прерываний письма;

дисграфия при поражении мозолистого тела проявляется только в левой неведущей руке.

В этом случае через мозолистое тело не проходят команды от левого полушария к правому полушарию, контролирующему работу левой руки;

дисфазическая/дислексическая дисграфия относится к проблемам грамотности и правописания [основной текст].

Вверху представлен рисунок греческого креста Рейтана [см. главу 3.7.1.], в центре — простого креста; рисунки соответствуют уровню детей 4 лет; внизу написано имя «Лили». Рисунки сделаны ребенком 8 лет с графомоторной диспраксией

идисграфией. Ребенок перенес перинатальную энцефалопатию с поражением правого полушария, у него имеются левосторонняя гемианопсия

идорсальная симультанагнозия. При МРТ определяется перивентрикулярная лейкомаляция.

же с кинестетической формой букв. При таком варианте дисграфии ребенку неизвестны кинестетически-моторные формы букв, хотя он может представлять буквы зрительно.

2. Идеаторно-диспраксическая дисграфия обнаруживается как у взрослых, так и у детей [112]. Теоретически она проявляется как

расстройство концепции «письма». Графомоторный гештальт букв, безусловно, содержится в импрессивном праксиконе. Дети с этим расстройством не могут писать самопроизвольно и спонтанно, но вполне способны и легко справляются с копированием. Они понимают вербальные задания. В отсутствии примера отсутствует идео- моторно-праксическое исполнение. Эта форма дисграфии наблюдается в изолированном виде. Иногда идеаторно-диспраксическая дисграфия проявлется лишь тогда, когда человек пишет мелким курсивом, но не заглавными буквами. Некоторые дети в течение достаточно длительного времени предпочитают выполнять письменные работы, используя только заглавные буквы. С учетом этих клинических проявлений был сделан вывод о том, что моторные гештальты для букв различного шрифта хранятся в разных нейронных сетях. Это дает перспективу для лечения дисграфии.

Не все случаи неразборчивого письма связаны с диспраксической дисграфией. К другим его причинам относятся зрительно-мотор- ные, недиспраксические расстройства.

Нарушения могут относиться к скорости и непрерывности, колебаниям размеров и давления. Так, колебания давления, размеров и скорости могут указывать, например, на дисфункцию подкорковых узлов. Не следует забывать и о возможности первичных двигательных нарушений. Часто встречаются чувствительные и двигательные нарушения (периферического характера), которые не имеют непосредственной связи с пространственными отношениями {комментарий 2}.

3. Дисфатическая дисграфия — расстройство, которое, согласно определению, наблюдается при синдроме Герстманна у детей (DGS) и, вероятно, вызывается поражением нижней части угловой извилины слева или субкортикальным повреждением этой области [298]. Эта область имеет важное значение для чтения и правописания. Часто графомоторные ошибки сопровождаются ошибками правописания — это дисфатический/дислексический аспект дисграфии. Эта форма дисграфии может быть коморбидным состоянием при моторной дисграфии. Проблемы правописания служат непрямой причиной расстройств письма из-за запинок, параграфий и персевераций {перечислены в комментарии 1}. Может произойти так, что зрительное представление, необходимое для создания формы буквы, отсутствует (упоминается выше в п. 1). В этом случае имеет место вариант расстройств правописания, при котором ребенок допускает ошибку в правописании потому, что он не может представить слово и делает ошибки как во время диктанта, так и при самостоятельном письме.

Оптимальный перевод фонем в графемы отсутствует [см. основной текст в гл. 1.3.2.1.]. Афатическая аграфия может отмечаться у тех пациентов, у которых в детстве развилась афазия или дисфазия: речевая продукция — как устная, так и письменная — у них нару-

Зеркальное письмо

246

шается. У взрослых при поражении левой лобной доли встречается афатическая аграфия с замедленным письмом, а при поражении левой теменной доли — афатическая аграфия с беглым письмом. Поражения мозолистого тела приводят к аграфии в левой руке по аналогии с хорошо известной каллозальной или диагональной диспраксией [4.5.8.2.]. У взрослых встречаются и другие варианты аграфий, но их рассмотрение выходит за рамки данной главы.

4.5.10.2. Зеркальное письмо представляет собой «левографию» или, по Orton [340], «стрефосимболию» (написание букв в искаженном, инвертированном виде). Зеркальное письмо привлекает к себе внимание научного мира уже более столетия. Этой проблеме можно посвятить отдельную книгу. У кого и по каким причинам возникает зеркальное письмо? В боковом столбце представлены цифры от 1 до 8 и 10, написанные в зеркальном виде и обратном порядке. У кого наблюдается зеркальное письмо? Тщательно собранные, основанные на большом числе наблюдений и надежной статистической оценке данные были опубликованы в 1921 году английским исследователем H. Gordon [175]. Распространенность зеркального письма среди обычных людей составляет менее 0,5%.

(1) Относительно более часто оно встречается у детей с левшеством и у тех правшей, которые начинали писать лишь после 6 месяцев от начала соответствующего обучения этому навыку. Письмо у этих детей не бывает неизменно зеркальным. Периодически некоторые буквы инвертированы, тогда как другие — нет, иногда в обратную сторону написана целая строка, а следующая выполнена нормально. У этих детей иногда наблюдается также тенденция к чтению справа налево. (2) Некоторые нормальные левши постоянно пользуются зеркальным письмом; самым известным примером является Леонардо да Винчи.

Некоторые левши способны одновременно писать нормальным образом правой рукой и левой рукой — зеркально. Ряд левшей с легкостью читает написанное зеркально.

(3) Некоторые амбидекстры способны писать нормально левой и правой руками, а левой рукой — еще и зеркально.

(4) Встречаются здоровые, но, вероятно, нейропсихологически атипичные правши, которые могут правой рукой писать не только нормальным образом, но и зеркально, причем без затруднений и бегло {пример в боковом столбце}.

Пациенты с поражением мозга. Весьма значительное число пациентов с левосторонним поражением сосудов мозга и правосторонним парезом пишут левой рукой зеркально.

Дети с умственной отсталостью. В школах для детей с умственной отсталостью Gordon выявил зеркальное письмо у 8% учеников (у здоровых детей — 0,5%). В этих школах зеркальное письмо отмечалось у 30% левшей и 2,5% правшей. Среди левшей, пишущих зеркально, девочек было в два раза больше, чем мальчиков.

Единого объяснения причин зеркального письма не существует. Предложены его перцептивная и моторная модели, которые не являются взаимоисключающими; обе модели основываются на вероятном растормаживании, опосредуемом мозолистым телом.

1.Зеркальное письмо наблюдается при синдроме Герстманна у детей (DGS), при котором предполагается повреждение левой теменной доли. Поэтому данный вариант зеркального письма имеет зрительно-пространственную природу.

2.Дополнительное моторное поле (SMA) участвует в контроле двуручной координации. Проводники от SMA направляются по своей стороне к первичной моторной коре и контралатерально через мозолистое тело — к SMA и первичной моторной коре другого полушария. При поражении SMA, особенно в полушарии, противоположном неведущей руке, обезьяны начинают совершать зеркальные движения руками вместо альтернирующих (противонаправленных), когда необходимы последние. После пересечения мозолистого тела, по данным экспериментов Brinkman [59, 60], зеркальные движения исчезают. Через мозолистое тело SMA может тормозить зеркальные движения на другой стороне. У людей поражение SMA приводит к сходным проявлениям [254]. По мнению Chan и Ross [78], правая SMA обеспечивает то, что при необходимости движения, контролируемые из левой SMA, могут трансформироваться в незеркальные.

ÖРоль SMA и ее нейроанатомическая организация рассматриваются в разделе 1.2.3. и комментарии 4 к нему.

ÖОб исследовании письма см. раздел 3.7.2.

ÖО нейроанатомической организации письма см. раздел 1.5.5. и рис. 1–XXII.

Согласно перцептивной, зрительно-пространственной концепции, в левом полушарии существует зрительный гештальт букв в нормальной форме, а в правом полушарии — в зеркальной форме. В процессе развития зеркальная форма оттормаживается, но сохраняется в правом полушарии в рудиментарном виде. В случае левостороннего поражения эта рудиментарная форма вновь активируется. Нарушение письма с самого начала его развития, вероятно, связано с недостаточностью данного торможения {комментарий 1}.

В соответствии с моторной концепцией, зеркальный графомоторный гештальт буквы связан с правым полушарием, поскольку он легко формируется с участием левой руки у нормальных левшей и правшей. По мнению некоторых авторов, спонтанное направление движения, регулируемого правым полушарием, представляет собой зеркальное отражение такового, контролируемого левым полушарием. Как считает один из исследователей, данная моторная форма имеется у ряда пациентов, поскольку они зрительно тормозят зеркальность посредством наблюдения за своим письмом [389]. Такое моторно-сенсорное взаимодействие противоречит перцептивной концепции. При спонтанном письме пациенты допускают зеркальные ошибки и затем корректируют их (в течение половины секунды) с помощью зрительного контроля, так что в письменной работе частично содержатся неисправленные и в большем количестве исправленные, но плохо узнаваемые буквы. Chan и Ross [78] наблюдали зеркальное письмо левой рукой при повреждении правого дополнительного моторного поля (SMA), что свидетельствует в пользу моторной концепции {комментарий 2}.

Критерии оценки и обследование при дисграфии. Для ориентировочной оценки можно считать, что если нарушенное письмо всетаки разборчиво, то имеет место легкая дисграфия, независимо от того, с какими причинами и механизмами она связана. Если почерк неразборчив, то это умеренная или тяжелая дисграфия. Методы объективной оценки дисграфии разработаны французскими клиницистами [18]. В Нидерландах Lisa Hamstra-Bletz [192] занималась исследованием дисграфии и разработала метод ее балльной оценки.

Графомоторная диспраксия (рисование)

«Рисование — это и беседа, и письмо одновременно», — гласит надпись на здании рядом с Национальным музеем (Rijksmuseum) в Амстердаме. Это означает, что одним из компонентов, которые включает рисование, является экспрессивная речь. Рисование у ребенка сопровождается устной речью. Рисунки выражают настроение ребенка. Например, в Голландии в предрождественский период многие дети рисуют Санта Клауса и его помощника. Иногда рисунок имеет такое же коммуникативное значение, как речь и письмо. В целом же детские рисунки имеют личное психологическое содержание, которое подробно описано в литературе и не рассматривается в этой книге.

4.5.10.3. Здесь мы рассматриваем формальный и графомоторный аспекты детских рисунков, но не их содержание {комментарий}. Из предыдущих разделов становится ясным, что произвольное рисование и рисование при выполнении специальных тестов могут характеризоваться отклонениями от нормы в отношении конструктивного аспекта.

При расстройствах рисования важно учитывать следующие аспекты: (1) первичные двигательные нарушения, (2) диспраксии, включая игнорирование левой половины пространства, (3) психологическая незрелость. К определенному возрасту от ребенка можно ожидать рисования соответствующего качества. Как письмо и речь, рисование представляет собой целенаправленную произвольную деятельность, для обеспечения которой требуются на-

Ö О клиническом исследовании психомоторных экспрессий (кинезий) см. главу 3.8.

Речевая диспраксия

248

правленное, поддерживаемое и распределенное внимание. Для рисования, как и для игры, необходимо мысленное воображение. Качество экспрессивного содержания должно находиться в соответствии со сбалансированными взаимоотношениями между деталями и гештальтом, пространственным образом, семантическими представлениями об изображаемых объектах и, например, цветом. Это связано с функционированием дорсального и вентрального перцептивных путей. Эти функции рассматриваются среди других в разделах по конструктивной диспраксии в 4.5.10. и зрительному восприятию в 4.5.2. {см. комментарии о методах исследования в 4.5.10.}.

нарушения психомоторных экспрессий (кинезий)

4.5.11.Психомоторные эмоциональные экспрессии включают позы, лицевые и телесные жесты, проксемику (дистанцию в общении) и синхронию (легкие движения, синхронные с движениями слушателя во время беседы). Это особая форма двигательных функций (с речью или без речи). Эти экспрессии осваиваются рано и включают компоненты восприятия и выполнения (восприятие появляется у детей раннего возраста, а экспрессии — через полгода-год после этого). Щечно-лицевой праксис является их частью. Посредством мышц лица человек способен передать более сорока выражений.

Мышцы лица иннервируются седьмым черепным нервом — лицевым нервом. Он начинается от ядра в мозговом стволе. В свою очередь, это ядро находится под контролем пирамидной и экстрапирамидной систем.

Психомоторные экспрессии (кинезии) важны для невербального общения и часто, если не всегда, нарушены при аутизме. Показано, что лицевая апраксия отмечается при поражениях как левого, так и правого полушарий. Bizzozero и соавт. [50] выявили в группе обследованных ими пациентов апраксию верхней части лица у 44% и апраксию нижней части лица у 38%. У пациентов с поражением левого полушария эти показатели составили 46% и 68%. Эмоциональное восприятие является функцией преимущественно правого полушария [глава 1.5.]. Однако выражения лица находятся под контролем обоих полушарий, а их нарушения могут вовлекать отдельно верхнюю и нижнюю половины лица.

4.5.12.Термины «оральная диспраксия» и «щечно-лицевая диспраксия» применяются как взаимозаменяемые. Оральная диспраксия, не связанная с речевой моторикой, часто встречается у маленьких детей одновременно с дисфазией развития. Оральная диспраксия для речевых движений (речевая диспраксия) также отмечается вместе с дисфазией развития, что делает освоение устной речи более сложным. У детей с оральной диспраксией, имеющих гипотонию оральной мускулатуры, часто наблюдается слюнотечение, затруднения при жевании, кусании и глотании. Оральную диспраксию для неречевых движений следует разграничивать с

У детей «речевая диспраксия» представляет собой расстройство артикуляции как имеющих смысл, так и бессмысленных звуков речи и может наблюдаться в сочетании или без относительно небольших нарушений, характерных для оральной диспраксии. Существует около ста мышц, участвующих в речи. В речевых движениях частично задействована та же самая оральная мускулатура, и поэтому они нарушаются также в случае оральной диспраксии для неречевых движений. Однако речевые движения совершаются

сболее высокими скоростью и частотой в отличие от неречевой оральной моторики, по сравнению

скоторой они являются усовершенствованным вариантом. Между тем, расстройство синтеза звуков речи (речевая диспраксия) не всегда имеет место при оральной диспраксии для неречевых движений.

«Речевая диспраксия» (также называемая вербальной диспраксией) часто встречается при дисфазии развития и практически представляет собой составную часть данного расстройства развития, поскольку у маленьких детей речевое развитие отражается только в устной речи, а внутренняя речь и речь, построенная на зрительных представлениях, отсутствуют.

Ö О клиническом исследовании оральномоторной функции см. главу 3.11.

оральной диспраксией для речевой моторики {комментарий}. При речевой диспраксии страдают и обычные символические, и бессмысленные речевые движения; ее следует дифференцировать также с дизартрией.

Иногда речевая диспраксия наблюдается в изолированной форме. У взрослых афазия и речевая апраксия отграничены друг от друга. Критические замечания, сделанные Heilman и Valenstein [206] в отношении понятия «речевая апраксия», оправданы, поскольку оральная диспраксия не является избирательным расстройством только речевых движений.

Оральная диспраксия становится заметной при выполнении таких движений, как высовывание языка, надувание щек, прикусывание губ, сжимание губ, горизонтальные и вертикальные движения языком из стороны в сторону. При оральной диспраксии ребенок не может выполнить по инструкции такие движения, как щелканье языком или его перемещение из стороны в сторону, даже если инструкция понятна ребенку. Элементарные звуки речи (/папапа/, /татата/, /какака/, /патапатапата/ и /патака-пата- ка/), действительно, формально относятся к речевому праксису, но часто их произнесение страдает и при оральной диспраксии для неречевых звуков. Проявления этих двух форм перекрывают друг друга. Иногда эти движения лучше совершаются в автоматических, нежели функциональных ситуациях. Эта так называемая произвольно-автоматическая диссоциация чаще отмечается при наличии диспраксии конечностей и дисфазии развития. В этом случае можно говорить о трудностях выполнения команд. Оральная диспраксия часто имеет моторную основу (вовлечение центра Брока, SMA), но ее причинами могут быть и кинестети- чески-сенсорные расстройства функций языка и губ и/или нарушения планирования, обусловленные дисфункцией нижнетеменных постцентральных зон или островковой области левого полушария [287].

Щечно-лицевая (оральная) апраксия, дыхательная апраксия и речевая апраксия представляют собой отдельные расстройства

у взрослых [5], хотя нейроанатомические системы для соответствующих функций перекрываются. Их мозговая основа представлена левой роландической оперкулярной областью и премоторной корой, то есть зоной, расположенной поблизости от классических речевых центров, и перекрывает их. У детей эти речевые и неречевые моторные функции разграничены не настолько значительно; с другой стороны, их нарушения часто наблюдаются как коморбидные расстройства.

1.В результате перинатальной асфиксии особенно страдает дорсальный перцептивный путь [глава 4.3.], что вызывает нарушения зрительно-про- странственных и зрительно-моторных функций, т.е. конструктивную диспраксию. Мозжечок также отличается ранимостью при асфиксии, и его по-

вреждения могут привести к разным последствиям, среди которых расстройство временно´го согласования движений. Как уже отмечалось, нормальные результаты нейровизуализации не исключают возможности локальных церебральных нарушений.

2.Благодаря формированию межполушарных связей через мозолистое тело две теменные доли начинают работать согласованно как единое целое. Это делает возможным переход средней линии тела; в результате достигается осознание обеих половин пространства и реализуется кинестетический перенос. Кроме того, для левой руки становится доступным выполнение двигательных команд от левого полушария, формируется двуручная координация. При любых отклонениях в развитии мозолистого тела возрастает вероятность возникновения расстройств, связанных с нарушениями схемы тела, и диспраксии [377].

250

церебральная основа и этиология диспраксий

4.6. В целом можно утверждать, что церебральная основа диспраксий связана с функциями восприятия и концепции действия теменной доли и двигательными функциями премоторной лобной области. О неврологическом контроле действий говорится в главах 4.2. и 1.2.

В отличие от взрослых пациентов, у детей с диспраксией в большинстве случаев не имеется патологических процессов в мозге и при нейровизуализации отклонений не обнаруживается. Между тем, анатомические изменения могут быть выявлены у детей, перенесших в перинатальном периоде тяжелую перивентрикулярную лейкомаляцию. В основном у детей определяются менее четко очерченные нейропсихологические синдромы, чем у взрослых. Считается, что одной из причин для такого рода различий служит пластичность детского мозга [267]. Но, на наш взгляд, в большинстве случаев данный факт в большей степени связан с этиологией патологических процессов, чем с пластичностью. Апраксия у взрослых обычно развивается в результате острых поражений мозга с определенной локализацией. У детей, за исключением случаев генетической патологии [301], чаще всего встречаются перинатальные поражения мозга, например асфиксия [180]. Их влияния обычно не носят локального характера, но могут приводить к некоторым легким расстройствам развития. С другой стороны, полученные при нейровизуализации нормальные результаты еще не исключают возможности локальных церебральных нарушений. Считается, что зрительно-кинестетическая концепция действия играет важную роль в идеомоторном праксисе и функционально локализуется в левой теменной доле (импрессивный праксикон) [394]. Левые префронтальная и премоторная области отвечают за экспрессивный праксикон [глава 1.4.5.1.]. Зрительно-простран- ственный и конструктивный аспекты праксиса главным образом связаны с правыми теменной областью и дорсальной перцептивной системой [глава 1.4.3.].

Влитературе часто упоминается мозолистое тело как структура, играющая важную роль в праксисе {комментарий 2}. Кинестетические, соместетические и пространственные нарушения могут быть связаны с дисфункцией теменной коры, обусловленной повреждением или генетической патологией. Диспраксия может проявляться у разных членов семьи. Вероятно, различные двигательные элементы находятся каждый под своим генетическим контролем. Но многие дети с диспраксией также перенесли перинатальную асфиксию или постнатальное поражение мозга. Диспраксия нередко встречается у тех детей, которых не побуждают к движению или играм в домашних условиях, и моторные экспрессии у них тормозятся. У детей, имеющих диспраксию с рождения, неправильные подходы к воспитанию усиливают проявления диспраксии.

Втаблице 4–VI приводятся обобщенные данные о двигательных расстройствах и диспраксиях с известной нейроанатомической основой.

4.5.9.идеаторная концепции частей действий

диспраксия нижних конечностей и аксиальная:

4.5.6.постуральная, планирование ходьбы и движений локомоции и движения всего

теменно-затылочные и премоторные/ префронтальные отделы

4.5.7.бимануальная взаимодействие двух полушарий

дискоординация:

проксимальная, проксимальнодистальная или дистальная

4.5.8.неправорукость латеральность и/или