4 курс / Дерматовенерология / Кожные_и_венерические_болезни_книга
.pdfлокализация). Экстрагенитальная локализация первичных сифилом встречается редко и может быть любой. Однако чаще регистриру ются высыпания на губах, около сосков молочных желез и на сли зистой рта.
Возможно развитие атипичных первичных сифилом (встреча ются достаточно редко). К ним относятся шанкр-амигдалит, индуративный отек и шанкр-панариций.
Шанкр-амигдалит — односторонняя гипертрофия миндалины без дефекта на ее поверхности. В отличие от банального тонзилли та характерно отсутствие нарушения общего состояния и болез ненности миндалины.
Индуративный отек — результат поражения лимфатических сосудов кожи. За счет лимфостаза пораженный участок увеличива ется в размерах, приобретает синюшно-красный цвет. Болезнен ности нет. При пальпации — плотноэластичная консистенция. Возникает в местах, богатых лимфатическими сосудами (крайняя плоть, мошонка, большие половые губы).
Шанкр-панариций возникает на дистальной фаланге пальца (чаще поражается указательный палец). Клинически трудно отли чить от обыкновенного панариция, поэтому правильный диагноз обычно ставится только при возникновении высыпаний, характер ных для вторичного периода сифилиса. Проявляется глубокой бо лезненной язвой с неровными подрытыми краями и дном, покры тым гнойно-некротическими массами. Характерны стреляющие боли.
Первичная сифилома может осложняться за счет присоедине ния вторичной инфекции. Рассмотрим такие осложнения.
Импетигинизация. Субъективно пациент ощущает болезнен ность и жжение в области первичной сифиломы. Пальпация регио нарных лимфатических узлов может быть также болезненна. По периферии сифиломы появляются воспалительный венчик, отек. Отделяемое становится более обильным, гнойным.
У мужчин возможно развитие баланита (воспаление головки полового члена) и баланопостита (воспаление головки и внут реннего листка крайней плоти). У женщин вторичная инфекция может привести к развитию вулъвовагинитов. В этих случаях обыч но на воспалительном фоне образуются сливающиеся эрозии с гной ным отделяемым.
Воспаление кожи крайней плоти у мужчин может привести к фор мированию фимоза (из-за воспалительных отека и инфильтрации
крайней плоти головка полового члена не открывается) и парафи моза (при короткой крайней плоти, часто при попытке открыть головку при фимозе происходит сдавление полового члена в обла сти венечной борозды). Если не вправить головку полового члена при парафимозе, возможен некроз головки из-за нарушения кровооттока.
К редким, но тяжелым осложнениям относятся гангренизация (возникает у иммунокомпрометированных пациентов из-за присо единения фузоспириллярной флоры) и фагеденизация (при ней некроз быстро распространяется в глубину и в стороны). Развива ются эти осложнения только у резко ослабленных больных и со провождаются нарушением общего их состояния.
Регионарный лимфаденит — увеличение лимфатических узлов, в которые происходит отток лимфы от места внедрения бледной трепонемы. Возникает обычно через несколько дней после появ ления первичной сифиломы. При генитальной локализации пер вичного аффекта чаще регистрируется двустороннее увеличение паховых лимфоузлов. Увеличенные лимфатические узлы имеют плотноэластичную консистенцию, безболезненны, не спаяны друг с другом (как правило, увеличивается группа лимфоузлов) и окру жающими тканями. Размер самого крупного узла обычно около 2 см. Даже на фоне проводимой терапии разрешается регионар ный аденит медленно.
Специфический лимфангит встречается нечасто. Увеличивает ся и уплотняется лимфатический сосуд, ведущий от места внедре ния бледной трепонемы к регионарному лимфатическому узлу. Чаще наблюдается у мужчин у корня полового члена (при локали зации первичного аффекта в области головки) в виде безболезнен ного плотного подвижного тяжа.
В конце первичного периода сифилиса у больных возникает по лиаденит (полисклероденит) — пальпируются увеличенные подкож ные лимфатические узлы, удаленные от первичной сифиломы (под мышечные, затылочные, шейные и др.). Размеры этих узлов мень ше, чем размеры регионарных узлов.
Примерно в это же время у части больных регистрируются про дромальные явления — повышенная утомляемость, слабость, сни жение аппетита, головная боль, боли в мышцах, артралгии, суб фебрильная (крайне редко — фебрильная) температура. При ла бораторном обследовании могут быть выявлены анемия, лейкоци тоз, небольшая протеинурия.
Следует отметить, что при любом эрозивно-язвенном процессе в области гениталий необходимо провести обследование, направ ленное на исключение или подтверждение диагноза «первичный сифилис».
Клинические проявления вторичного периода сифилиса.
Во вторичном периоде сифилиса возможно развитие различных высыпаний на коже и видимых слизистых оболочках.
Пятнистый сифилцд (сифилитическая розеола) — наиболее ран нее проявление вторичного периода болезни. Наблюдается почти у всех больных на высоте вторичного свежего сифилиса. Появля ется постепенно, толчкообразно. Представляет собой воспалитель ное пятно розового цвета, обычно около 5-10 мм в диаметре. Вы сыпания обычно очень бледные. Очертания округлые, границы нечеткие. Не сливаются и не шелушатся. Субъективные ощуще ния отсутствуют. Наиболее характерная локализация — боковые поверхности груди и живота, но могут вовлекаться и проксималь ные отделы конечностей.
При первом рецидиве, как и при свежем сифилисе, как правило, также преобладают пятнистые сифилиды. Однако «рецидивные» розеолы обычно более крупные, склонны к группировке (образу ют кольца, гирлянды и т. п.). Количество высыпаний при вторич ном рецидивном сифилисе меньше, чем при вторичном свежем.
Возможно высыпание атипичных розеол: элевирующих (воз вышенных — они несколько возвышаются над окружающей кожей, напоминая волдыри при крапивнице), сливных, фолликулярных (на розовом пятне имеются мелкие фолликулярные узелки).
На слизистой оболочке полости рта пятнистые сифилиды не редко сливаются в области зева (сифилитическая эритематоз ная ангина). Болезненность и отечность миндалин отсутствуют.
Папулезный сифилид более характерен для вторичного рецидив ного сифилиса. Папулы обычно полушаровидные, красного цвета (позднее становятся желтовато-красными), плотные при пальпации. Субъективные ощущения отсутствуют, характерна болезненность при надавливании пуговчатым зондом на центр папулы. Поверх ность папулы гладкая. Вскоре развивается небольшое быстро про ходящее шелушение. Из-за того, что центр папулы шелушится быстрее, можно увидеть шелушащийся воротничок. После разре шения обычно остается вторичное пигментное пятно. Папулы, воз никающие при вторичном рецидивном сифйлисе, склонны к груп пировке.
В зависимости от величины выделяют лентикулярные (встреча ются наиболее часто, имеют размер около 5 мм в диаметре); мили арные (размером 1-2 мм, привязанные к волосяному фолликулу, оставляющие рубчик, встречающиеся крайне редко), нумулярные (бывают практически только при рецидивном сифилисе, размером с монету) папулы и бляшковидный папулезный сифилид.
У некоторых больных возникают атипичные папулезные си филиды: псориазиформные (на поверхности папул обильное мелкопластинчатое шелушение, но в отличие от псориаза нет тен денции к периферическому росту), себорейные (у больных с себо реей на себорейных участках незначительно выступающие над окру жающей кожей папулы, покрытые жирными чешуйками).
Все больные с мелкопапулезными высыпаниями должны быть обследованы для исключения сифилиса.
Папулезный сифилид ладоней и подошв. В этой локализации па пулы не возвышаются над окружающей кожей, однако при пальпа ции ощущается плотный инфильтрат.
При локализации в складках, особенно в аногенитальной облас ти, сифилитические папулы из-за постоянного травмирования и высокой влажности видоизменяются. Вначале происходит разрых ление и набухание рогового слоя (мацерация), затем папулы эрозируются и вегетируют. Слившиеся гипертрофированные вегети рующие папулы называют широкими кондиломами. Они являются самыми заразными проявлениями сифилиса.
На слизистой оболочке рта папулы нередко сливаются в области миндалин (сифилитическая папулезная ангина, субъективно прак тически не беспокоящая пациентов). Нередко образуются папулы на языке и слизистой оболочке губ и щек. Из-за мацерации перво начально красные папулы приобретают серовато-белую окраску. В дальнейшем они могут эрозироваться и, редко, изъязвляться.
При локализации папул на спинке языка на их поверхности ис чезают сосочки. Поэтому из-за своей гладкой поверхности папулы резко контрастируют с окружающей слизистой оболочкой.
В тех случаях, когда сифилитические папулы образуются на го лосовых связках, развивается осиплость голоса, вплоть до афонии.
Сифилитические папулы в углах рта приводят к образованию трещин (сифилитические заеды), которые трудно дифференциро вать со стафилококковыми.
Папуло-пустулезный сифилид встречается редко и обычно при злокачественном течении сифилиса. Выделяют поверхностные
(чаще встречаются при вторичном свежем сифилисе) и глубокие (чаще — при вторичном рецидивном сифилисе) формы папуло пустулезного сифилида. Для всех папуло-пустулезных сифилидов характерно наличие плотного инфильтрата в основании эле мента.
К поверхностным вариантам относятся угревидный, оспен новидный и импетигоподобный сифилиды. Эти варианты сифилидов разрешаются обычно без образования рубцов.
Угревидный сифилид может иметь различную локализацию, но чаще встречается в себорейных зонах, что затрудняет дифференци альную диагностику с вульгарными угрями. Для него характерно образование небольшой пустулы, расположенной на плотном осно вании. Содержимое пустулы подсыхает с образованием корки.
При оспенновидном сифилиде небольшая пустула имеет пуп ковидное вдавление в центре. Расположена пустула на плотном инфильтрате и окружена медно-красным венчиком. Наиболее час то обнаруживаемая локализация — кожа лица и разгибательных поверхностей конечностей.
Для импетигоподобного сифилида характерно образование крупных папул, на поверхности которых затем появляются пусту лы. После вскрытия пустул их содержимое подсыхает с образова нием желтоватых корок. Наиболее часто этот сифилид наблюдает ся на волосистой части головы.
Глубокие папуло-пустулезные сифилиды (сифилитические эктима и рупия) заживают с образованием рубцов.
При сифилитической эктиме образуется дермальный узел, в центре которого формируется пустула, содержимое ее подсыхает и образуется вдавленная в кожу плотная корка. При удалении кор ки остается глубокая язва. Характерна болезненность. Имеется тенденция к периферическому росту. Наиболее часто встречаю щаяся локализация — кожа голеней.
При сифилитической рупии из-за особенностей реактивности кожи образуется толстая слоистая корка, напоминающая ракови ну. При удалении корки обнажается глубокая язва.
Сифилитическое облысение. Выделяют диффузное, мелкооча говое и смешанное облысение.
Диффузная алопеция обусловлена интоксикацией и не являет ся патогномоничным симптомом сифилиса. Так же как и при дру гих заболеваниях, сопровождающихся выраженной интоксикаци ей, при сифилисе возможно диффузное поредение волос на голове,
а в некоторых случаях в области бороды, усов, ресниц и бровей. Выраженность этого варианта алопеции весьма широко варьиру ется в зависимости от степени интоксикации.
Мелкоочаговая алопеция связана с непосредственным воздей ствием бледных трепонем на волосяные фолликулы. Наблюдается она чаще при вторичном рецидивном сифилисе и проявляется не большими (до 1 см) очагами резкого поредения волос, не имеющи ми тенденции к периферическому росту и слиянию. М огут выпа дать волосы на бровях и ресницах.
Возможен также вариант смешанной алопеции: сочетание диф фузного и мелкоочагового облысения.
Без специфического лечения рост волос обычно восстанавлива ется через несколько месяцев, на фоне терапии — значительно бы стрее.
Сифилитическая лейкодерма связана с поражением нервной си стемы. У половины больных с лейкодермой выявляется ранний нейросифилис. Наиболее часто проявляется на боковых поверхно стях шеи, верхних частях спины и груди, где на фоне гиперпигмен тации наблюдаются гипопигментированные пятна. Высыпания со храняются длительно (до нескольких месяцев), даже после прове денной адекватной терапии.
При вторичном сифилисе возможно поражение нервной систе мы — ранний нейросифилис.
При раннем нейросифилисе поражаются преимущественно моз говые оболочки и сосуды. Наиболее часто встречается скрытый (выявляется только после спинномозговой пункции) менингит, реже — манифестный. При поражении мозговых оболочек и со судов говорят о менинговаскулярном сифилисе.
Поражение внутренних органов при вторичном сифилисе воз можно, но чаще оно протекает бессимптомно. Патогномоничных клинических и лабораторных признаков не существует. Возможно поражение любого органа. Несколько чаще диагностируют специ фические гепатиты, нефриты и миокардиты, имеющие благоприят ный прогноз при условии адекватной специфической терапии.
Поражение опорно-двигательного аппарата также возможно при вторичном сифилисе. Наблюдается развитие артралгий, миалгий и оссалгий, значительно реже — синовитов, остеопериоститов.
Клинические проявления третичного периода сифилиса.
Поражения кожи и слизистых оболочек при третичном активном сифилисе проявляются бугорками и гуммами.
Бугорковый сифилид практически никогда не бывает распрост раненным. Чаще он наблюдается на коже верхней части спины, поясницы или лица. Поражение асимметрично. Субъективно не беспокоящие бугорки имеют плотную консистенцию. Первоначаль ный темно-красный цвет постепенно сменяется на бурый. Поверх ность бугорков сначала гладкая, затем слабо шелушащаяся. В даль нейшем бугорки или изъязвляются с последующим рубцеванием, или разрешаются, оставляя после себя рубцовую атрофию.
Наиболее часто встречается сгруппированный бугорковый си филид, при котором группа бугорков располагается на небольшом участке кожи, причем бугорки не сливаются друг с другом. Бугор ки находятся на разной стадии развития: одновременно могут на блюдаться только что образовавшиеся, изъязвившиеся и рубцую щиеся бугорки. После разрешения на этом участке кожи остается характерный «мозаичный» рубец.
При серпигинирующем (ползучем) бугорковом сифилиде но вые бугорки появляются только по периферии очага. За счет пери ферического роста очаг может занимать большие площади.
При бугорковом сифилиде «площадкой» бугорки расположе ны настолько близко друг к другу, что производят впечатление еди ной бляшки.
При карликовом бугорковом сифилиде небольшие (1 -2 мм в диаметре) элементы располагаю тся на коже отдельными груп пами.
Гуммозный сифилид (подкожная гумма) представляет собой узел, первоначально расположенный в подкожной клетчатке. Наиболее часто гуммы наблюдаются на голенях. Выделяют изолированные гуммы, диффузные гуммозные инфильтрации, фиброзные гум мы (околосуставные узловатости).
Чаще встречаются изолированные гуммы. Образовавшись в под кожной жировой клетчатке, безболезненный узел постепенно спа ивается с кожей, которая приобретает багровую окраску. В даль нейшем центр гуммы размягчается и вскрывается. После отторже ния «гуммозного стержня» (студенистой желтоватой массы) обра зуется язва с ровными валикообразными плотными краями, мед ленно рубцующаяся с формированием характерного «звездчатого» («кисетного») рубца. Близко расположенные гуммы могут сливать ся, образуя гуммозные инфильтрации.
Крайне редко, преимущественно в области крупных суставов, образуются фиброзные гуммы (фиброзное перерождение сифили
тических гумм). Такие гуммы не изъязвляются и существуют года ми вне зависимости от проводимой терапии.
Гуммозные высыпания могут наблюдаться не только на коже, но и на слизистых оболочках. Они могут приводить к разрушению носовой перегородки, мягкого и твердого нёба и т. а
При позднем нейросифилисе преимущественно поражается соб ственно нервная ткань. При поражении спинного мозга формиру ется спинная сухотка, клинические проявления которой зависят от уровня, на котором происходит процесс деструкции нервной тка ни. Поражение головного мозга, прогрессирующий паралич, за хватывает преимущественно лобные доли и проявляется психиат рической симптоматикой. Сочетание спинной сухотки и прогрес сирующего паралича называется тубопараличом. Кроме того, и при позднем нейросифилисе возможны поражения мозговых обо лочек и сосудов, проявляющиеся соответствующей симптомати кой.
При позднем висцеральном сифилисе чаще всего поражается аорта. Выделяют неосложненный и осложненный (аортальной не достаточностью, аневризмой аорты или/и стенозом устьев коро нарных артерий) специфический аортит.
Гуммы и гуммозные инфильтраты могут располагаться в любом органе, костях и мышцах, обусловливая разнообразную симптома тику.
Скрытый сифилис диагностируется на основании положитель ных результатов серологических реакций при отсутствии клини ческих проявлений. В тех случаях, когда на основании косвенных критериев удается доказать, что продолжительность заболевания менее 1 года, ставится диагноз ранний скрытый сифилис, более 1 года — поздний скрытый сифилис. Если установить сроки за ражения не представляется возможным, диагностируется неуточненный сифилис.
К косвенным критериям, позволяющим уточнить сроки зараже ния, относятся данные анамнеза (особенно документированные результаты серологического обследования в прошлом), результа ты обследования половых контактов, величина титров серологи ческих реакций.
Врожденный сифилис. При врожденном сифилисе трепонема передается от больной женщины плоду трансплацентарно. Инфи цирование плода более вероятно при раннем сифилисе у беремен ной (при наличии позднего сифилиса возможно рождение здорового
ребенка). Выделяют сифилис плода и плаценты, ранний и по здний врожденный сифилис.
Пораженная плацента гипертрофирована, плотная, пестрой ок раски. Из-за нарушения нормального обеспечения развития плода возможна его внутриутробная гибель, чаще на 6-7-м месяце бере менности.
При рождении живого ребенка возможно развитие у него ран него врожденного сифилиса, который проявляется в течение пер вых месяцев жизни. При тяжелом поражении внутренних органов (прежде всего легких и печени) новорожденный может погибнуть вскоре после рождения.
Часто новорожденный имеет малую массу тела, кожа его дряб лая, морщинистая. Ребенок отстает в развитии. Поражения кожи при раннем врожденном сифилисе напоминают проявления вто ричного приобретенного сифилиса (наиболее часто встречаются папулезные высыпания). В то же время имеются симптомы, харак терные только для раннего врожденного сифилиса: сифилити ческий пемфигоид, диффузные папулезные инфильтрации, си филитический ринит.
Наиболее тяжелым кожным симптомом раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, проявления которой уже имеются при рождении ребенка или возникают в пер вые дни его жизни. Наиболее характерно образование напряженных пузырей, окруженных буровато-красной каемкой и располагающих ся на инфильтрированном основании на коже ладоней и подошв. Однако возможны и распространенные пузырные высыпания. Ди аметр пузырей — несколько сантиметров. Они не имеют тенден ции к периферическому росту и слиянию. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное. Общее состояние ребенка тяжелое. Сифилитический пемфигоид необходимо дифференцировать от стафилококкового пемфигоида новорожденных, при котором пу зыри склонны к периферическому росту и слиянию, располагают ся преимущественно на коже туловища, инфильтрат в основании отсутствует.
Диффузная папулезная инфильтрация развивается в первые ме сяцы жизни ребенка. Кожа красного цвета, плотная. Границы очагов поражения нечеткие. Обычная локализация — ладони, подошвы, лицо и ягодицы. Вследствие нарушения эластичности кожи образу ются трещины, заживающие с образованием рубцов. Наиболее час то такие рубцы образуются вокруг ротового отверстия и ануса.
Сифилитический ринит развивается в первый месяц жизни ре бенка. Процесс начинается с отека и инфильтрации слизистой носа. Нарушение носового дыхания затрудняет сосание. В дальнейшем развиваются деструктивные процессы: появляются слизисто-гной ные выделения из носа, а затем разрушается носовая перегородка, в результате чего нос принимает «седловидную» форму.
Для раннего врожденного сифилиса типично поражение кост ной системы. Нередко наблюдаются задержка рассасывания хря щей в трубчатых костях и нарушение процесса окостенения на гра нице между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых кос тей. Это может привести к патологическим переломам. Пассивные движения вызывают резкую боль, ребенок кричит. Пораженная ко нечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации, нижняя — согнута и приведена к животу.
Возможно развитие периоститов и остеопериоститов. Чаще поражаются трубчатые кости, реже — кости черепа. Клинически выявляются ограниченные болезненные припухлости. В дальней шем они могут приводить к различным деформациям костей.
Возможны также специфические поражения внутренних ор ганов и нервной системы. Встречается поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз — специфический хориоретинит.
Поздний врожденный сифилис может развиваться уже через 2 года после рождения ребенка, но чаще — на 7-17 году жизни. Клиническая картина его складывается из активных проявлений
идистрофий.
Кактивным проявлениям относятся бугорковые и гуммозные
сифилиды, поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, клинически неотличимые от проявлений третичного сифилиса. В то же время паренхиматоз ный кератит и специфический лабиринтит типичны именно для позднего врожденного сифилиса. При паренхиматозном ке ратите поражаются оба глаза. Вначале появляется небольшое по мутнение краевой зоны роговицы бело-серого цвета, сопровожда ющееся светобоязнью и слезотечением на фоне конъюнктивальной инъекции. Постепенно поражается вся роговица, что приводит к резкому снижению и даже полной потере зрения. Сифилитический лабиринтит обусловлен специфическим поражением слухового нерва и может привести к полной глухоте.
К достоверным признакам врожденного сифилиса относят «зубы Гетчинсона» — дистрофические изменения постоянных верхних