5 курс / Госпитальная педиатрия / Иммунодефицитные состояния
.pdfВ настоящее время на базе отделения клинической иммунологии РДКБ, отдела иммунопатологии НИИ Детской гематологии вновь создан регистр больных врожденными иммунодефицитами, в который включаются пациенты из разных регионов России.
Он представляет собой современную базу данных о
больных первичными ИДС.
В настоящее время регистр включает в себя более
300 пациентов.
Создание регистра первичных иммунодефицитов и современная математическая обработка вошедших в него данных позволит выяснить частоту
встречаемости, своевременность диагностики, особенности клинических проявлений и терапии
больных с иммунодефицитами в России.
Принципы иммунотерапии
Не опасно ли вмешиваться в работу иммунной системы?
1.Если в организме все в порядке, вторгаться в работу иммунной системы не следует.
2.Если организм болен (острая или хроническая инфекция), - необходимо отбросить сомнения и помогать иммунной системе в борьбе с инфекцией.
3.Инфекционное вторжение вносит такие сильные искажения в иммунный статус, каких не привнесет ни один из иммунокоррегирующих препаратов, разрешенных для медицинского применения
3.Применение иммуномодуляторов обосновано при долечивании после инфекции.
Иммунотерапия: руководство/ Под ред. Акад. РАН и РАМН Р.М.Хаитова, проф Р.И. Атауллаханова, - М: ГОЭТАР – Медиа, 2012, - 672с.
RUIRS141681 от 15.01.15
104
Основные ожидания от практического применения
иммуномодуляторов в клинической практике
1.Ускоренное клиническое выздоровление
2.Более эффективная элиминация возбудителя инфекции
3.Предотвращение рецидивов инфекции
4.Преодоление резистентности к лекарственным препаратам
5.При хронической инфекции значительное уменьшение проявлений болезни или полное выздоровление
6.При хронической инфекции существенное увеличение продолжительности ремиссии между обострениями рецидивирующей инфекции, снижение клинических проявлений болезни при ее обострении
Иммунотерапия: руководство/ Под ред. Акад. РАН и РАМН Р.М.Хаитова, проф Р.И. Атауллаханова, - М: ГОЭТАР – Медиа, 2012, - 672с.
RUIRS141681 от 15.01.15
105
Терапия иммунодефицитных состояний, вызванных бактериальной или вирусной инфекцией
При вирусных или бактериальных инфекциях
обоснованно применение иммуномодуляторов,
которые способны повышать естественную резистентность организма за счет:
Стимуляции функциональной активности
фагоцитирующих и антигенпрезентирующих клеток;
Выработки антител;
Усиления цитотоксической активности лимфоцитов и естественных киллеров;
Индукции синтеза интерферона и других
цитокинов.
Иммунотерапия: руководство/ Под ред. Акад. РАН и РАМН Р.М.Хаитова, проф Р.И. Атауллаханова, - М: ГОЭТАР – Медиа, 2012, - 672с.
RUIRS141681 от 15.01.15
106
Терапия дефектов клеточного иммунитета.
Методов, способных восстановить клеточный иммунодефицит, не создано.
Лечение таких детей симптоматическое (борьба с пневмоцистозом , с кандидозом путем длительного применения азолов и т.д.).
При ряде форм возможна трансплантация костного мозга, стволовых клеток.
Этому может помешать гемотрансфузия, проведенная ребенку до постановки окончательного диагноза: реакция перелитых лимфоцитов против клеток реципиента.
В грудном возрасте важно все трансфузии делать только облученной эритроцитарной массой.
«Иммуномодулирующая терапия».
Все рекомендации по этим видам ПИДа с использованием в терапии тималина, Т- активина, рекомбинантных интерферонов, миелопида, циклоферона и других препаратов….
не имеют убедительных доказательств
эффективности.
Пневмонии у больных с иммунодефицитными состояниями.
Этиология. При гуморальных ИДС пневмонии вызывают пневмококки, стафилококки, бактерии кишечной группы.
ВИЧ-инфекция предрасполагает к пневмонии, вызываемой пневмоцистами, реже ЦМВ,
М. avium и M.intercellulare, грибами - в
возрасте 1-2 г. - Candida, у старших - Aspergillus.
Пневмоцистоз наблюдается у детей с первичными клеточными иммунодефицитами и при длительных курсах
стероидов в больших дозах.
Пневмонии у больных с иммунодефицитными состояниями.
У детей, перенесших трансплантацию костного мозга, на фоне нейтропении
преобладают стафилококковые и псевдомонадные пневмонии, позже - ЦМВ, адено-, герпес-вирусные инфекции,
обычно в сочетании с пневмоцистами и грибами.
Только через 6 месяцев на первый план выходят пневмококк и гемофильная палочка.