2 курс / Гистология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела
.pdfАномалии развития пищеварительной системы
Инверсия двенадцатиперстной кишки – различают 2 формы: А) Поворот влево – независимо от желудка и кишечника, дает
зеркальное отображение обычного положения.
Б) Поворот вверх – нисходящий отдел становится восходящим, так как от горизонтальной части кишка направляется вверх и влево.
Киста энтерогенная – бывает одиночной и множественной.
Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) –
резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).
Мембрана двенадцатиперстной кишки врожденная – наличие в просвете двенадцатиперстной кишки перепонки, нарушающей пассаж кишечного содержимого.
Удвоение двенадцатиперстной кишки – составляет 4-12% всех удвоений ЖКТ. В 89% случаев дупликатура располагается в верхней или нисходящей части кишки, редко – в области большого сосочка. Известны дуоденогастральные и дуоденогастроэзофагальные удвоения.
Аномалии развития тощей и подвздошной кишки
Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко.
Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное, поражаются преимущественно проксимальная часть тощей и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».
Гетеротопии в стенку тонкой кишки – встречаются гетеротопии слизистой оболочки желудка, ткани поджелудочной железы.
91
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
Гипоплазия тонкой кишки – укорочение тонкой кишки, при котором протяженность ее менее пятикратной длины тела новорожденного. Структура стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены.
Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.
Стеноз тонкой кишки – встречается в 20 раз реже, чем атрезия. Возникновение связано с нарушением кровоснабжения в антенатальном периоде.
Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.
Энтероптоз – опущение петель тонкой кишки в таз вследствие наличия длинной брыжейки или низкой фиксации ее корня.
Аномалии развития толстой кишки
Аплазия толстой кишки – при аплазии слепой кишки и червеобразного отростка непрерывность ЖКТ обычно сохранена.
Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе.
Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:
А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.
Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.
92
Аномалии развития пищеварительной системы
В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.
Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.
Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».
Дивертикул толстой кишки – может появляться на всем протяжении ободочной кишки в результате податливости ее стенки. Может быть одиночным и множественным.
Дистопия ободочной кишки – наиболее частая аномалия. Известно несколько вариантов положения: обратное, косое при короткой восходящей кишке, низкое.
Колоптоз – опущение всех отделов ободочной кишки.
Очаговая аплазия мышечной оболочки кишки – наиболее частая локализация этого врожденного порока.
Стеноз толстой кишки – в половине случаев располагается дистальнее селезеночного угла толстой кишки.
Тифломегалия – стойкое увеличение размеров слепой кишки с утолщением ее стенок.
Тифлэктазия – дилатация слепой кишки без утолщения ее стенок.
Удвоение толстой кишки – часто сочетается с другими врожденными пороками, может иметь сообщение с урогенитальной системой.
Аномалии развития червеобразного отростка
Агенезия червеобразного отростка – весьма редкая аномалия. Сочетается с агенезией слепой кишки.
93
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
Положение червеобразного отростка высокое – расположение под печенью, наблюдается при высоком положении слепой кишки.
Положение червеобразного отростка забрюшинное – отросток отходит кзади и кверху, восходящая ободочная кишка повернута. В результате отросток лежит экстраперитонеально.
Положение червеобразного отростка левостороннее – возможно или при общем обратном расположении органов, или в случае длиной общей брыжейки.
Положение червеобразного отростка ретроцекальное – интраперитонеальное положение позади слепой кишки.
Положение червеобразного отростка тазовое – расположение у стенки малого таза, вблизи мочевого пузыря, прямой кишки, у женщин – рядом с маткой или яичником.
Удвоение червеобразного отростка – бывает нескольких типов: А) отросток в виде двустволки; Б) «птичий тип» с наличием двух нормально развитых отро-
стков, располагающихся симметрично по обе стороны слепой кишки;
В) один отросток располагается на обычном месте, а другой, как правило, рудиментарный, – вдоль одной из мышечных лент.
Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия
Атрезия прямой кишки – бывает нескольких видов:
А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):
1)Атрезия анального канала и прямой кишки.
2)Атрезия анального канала.
3)Прикрытое анальное отверстие.
4)Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.
Б) Атрезия прямой кишки со свищами:
94
Аномалии развития пищеварительной системы
1)В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).
2)В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).
3)На промежность (мошонку и половой член)
В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.
Дивертикул прямой кишки – выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.
Мегаректум – значительное расширение прямой кишки.
Свищ врожденный при нормально сформированном заднем проходе:
А) В половую систему у девочек (матку, влагалище).
Б) В мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал)
В) На промежность.
Стеноз прямой кишки врожденный – бывает нескольких видов: А) Стеноз заднего прохода.
Б) Стеноз прямой кишки.
В) Стеноз заднего прохода и прямой кишки.
Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.
Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов: А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек). Б) Вестибулярная форма (у девочек).
95
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
Нарушения поворота кишечника
Отсутствие поворота кишечника полное – тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела.
Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника несостоявшийся) – нарушение I периода поворота. Поворот кишечника только на 90° против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая – в правой. Кишечник, как правило, укорочен.
Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация кишечника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) –
нарушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часовой стрелки только на 180°. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Слепая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота.
Поворот кишечника неправильный – если после совершения в I периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90-180° в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.
Грыжа мезоколон – разновидность внутренней грыжи, возникающаяпринарушенииIIпериодаповорота.Всятонкаякишкаили ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.
Нарушение III периода поворота кишечника:
А) слепая кишка подвижная – наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки,
Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.
96
Аномалии развития пищеварительной системы
Аномалии развития производных кишечной трубки
Аномалии развития поджелудочной железы
Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – крайне редкий порок развития поджелудочной железы.
Гетеротопия в поджелудочную железу – описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.
Гетеротопия поджелудочной железы – железа располагается интраперитонеально и приобретает подвижность.
Кистофиброз поджелудочной железы – одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.
Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.
Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.
Поджелудочная железа расщепленная – разделение железы на 2 части с отдельными выводными протоками.
Проток поджелудочной железы добавочный – дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.
Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.
Аномалии развития печени
Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов – в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых прото-
97
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.
Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
Гепатомегалия – необычно крупная, гипертрофированная печень.
Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.
Гипоплазия печени – недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.
Дистопия печени – перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.
Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.
Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:
А) Киста печени солитарная – обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности. Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.
Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) – обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек. Печень увеличена в размерах,плотнаязасчетфиброза,развивающегосявокругкист.
98
Аномалии развития пищеварительной системы
В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) – соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.
Опущение печени врожденное – развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.
Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.
Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.
Аномалии развития желчного пузыря
Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:
А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;
Б) при сохранении желчевыводящих путей.
Агенезия (аплазия) пузырного протока – отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.
Аномалии пузырной артерии:
А) Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.
Б) Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в про-
99
Перечень аномалий развития органов и частей тела человека
ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.
Аплазия желчного пузыря – отсутствие желчного пузыря.
Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень малого пузыря.
Гипоплазия и фиброз пузырного протока – проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.
Дивертикул желчного пузыря – единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.
Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:
А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждаю-
щий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.
В) поперечное, Г) под левой долей печени,
Д) левостороннее – при обратном расположении органов.
Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:
А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.
100