11
Строение коферментной формы
|
|
|
|
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
H3Ñ |
|
N |
|
N |
|
|
|
|
|
H3Ñ |
|
|
N |
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H3Ñ |
|
N N |
Î |
|
|
|
Î |
H3Ñ |
|
|
N N |
Î |
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
Рибофлавин |
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ΖЖÎH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
N |
Аденин |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(ÍCÎÍ)3 |
Î |
|
|
|
|
(ÍÑÎÍ)3 |
|
Î |
Î |
|
|
N |
|
N |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
|
|
|
|
|
Рибофлавин |
Рибоза |
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2–ΖЖΖЖΖCH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
CH2–ΖЖÎH |
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
ÎÍ |
|
|
Î |
|
|
|
|
|
Фосфат — Фосфат |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Флавинмононуклеотид окисленный (ФМН) - два |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍÎÍ |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
варианта написания |
|
Флавинадениндинуклеотид окисленный (ФАД) - |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
два варианта написания |
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метаболизм
В кишечнике рибофлавин освобождается из пищевых ФМН и ФАД, диффундирует в кровь. В слизистой кишечника и других тканях вновь образуется ФМН и ФАД.
Биохимические функции
Кофермент оксидоредуктаз – обеспечивает перенос 2 атомов водорода в окис- лительно-восстановительных реакциях:
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
|
H3Ñ |
|
Оксидоредуктазы |
|
Í |
Î |
||||
|
|
|
|
|
|
||||
N |
|
N |
H3Ñ |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
N |
|
N |
|||
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H3Ñ |
N |
N |
Î |
|
H3Ñ |
N |
N |
Î |
|
|
|
Субстрат |
|||||
|
R |
|
Субстрат |
|
Í |
|
||
|
|
H |
H |
R |
|
|||
|
|
|
|
|
|
Окисленный ФАД или ФМН |
Восстановленный ФАД или ФМН |
•дегидрогеназ энергетического обмена — пируватдегидрогеназы,
α-кетоглутаратдегидрогеназы, сукцинатдегидрогеназы, ацил-КоА- дегидрогеназы, митохондриальной α-глицерофосфатдегидрогеназы
•оксидаз, окисляющих субстраты с участием молекулярного кислорода.
Гиповитаминоз
Поражение слизистых – сухость рта губ, роговицы, трещины в уголках рта и гу-
бах, шелушение кожи из-за снижения роста эпителия.
Сухость конъюктивы, ее воспаление и васкуляризация роговицы, что компенсаторно увеличивает кровоток и снабжение кислородом (компенсаторная реакция для
улучшения энергетики)
Антивитамины В2
1.Акрихин (атебрин) – ингибирует функцию В2 у простейших. Используется при лечении малярии, кожного лейшманиоза, трихомониаза, гельминтозов (лямблиоз,
тениидоз).
2.Мегафен – тормозит образование ФАД в нервной ткани, используется как седативное средство.
3.Токсофлавин – ингибитор флавиновых дегидрогеназ.
12
Лекарственные формы
Свободный рибофлавин, ФМН и ФАД (коферментные формы).
ВИТАМИН В3 ( НИАЦИН, РР, АНТИПЕЛЛАГРИЧЕСКИЙ)
Название дано от итальянского preventive pellagra
Суточная потребность
15-25 мг
Источники
Мясные и растительные продукты, но в молоке и яйцах мало.
синтезируется в организме из триптофана, примерно 1 молекула витамина на 60
молекул аминокислоты (примерно 60-80 мг).
Строение |
Строение коферментной формы |
Существует в виде никотиСуществует в виде НАД и фосфорилированной
новой кислоты или никотинаформы НАДФ мида
Î |
Î |
|
|
|
Í |
|
Î |
|
|
|
|
Í |
|
Î |
|
|||||||||||||||||
|
|
|
C ÎÍ |
|
|
|
|
|
C NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
2 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
N |
|
|
Î |
|
|
CH2 N+ |
|
Î |
|
|
CH2 N+ |
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
Никотиновая кислота |
Никотинамид |
|
|
|
|
Î |
|
|
|
|
Никотинамид |
|
|
|
|
Î |
|
|
|
|
Никотинамид |
|||||||||||
HO–P=O |
|
|
|
|
|
|
|
HO–P=O |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍÎÍ |
|
|
|
|
|
|
ÎÍÎÍ |
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Î |
|
|
|
NH2 |
|
Î |
|
|
|
NH2 |
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
N |
|
N |
N |
HO–P=O |
N |
N |
HO–P=O |
N |
N |
|
|
Î |
|
|
CH2 |
Î |
|
|
CH2 |
||||
|
|
|
|||||||||
|
|
Î |
|
|
|
Î |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍÎÍ |
|
ÎÍÎ |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Î=ЖÎH |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
||||
Никотинамидадениндинуклеотид |
Никотинамидадениндинуклеотид- |
||||||||||
|
окисленный (НАД) |
фосфат окисленный (НАДФ) |
Биохимические функции
Перенос гидрид-ионов Н– (атом водорода и электрон) в окислительно-восстано-
вительных реакциях
1.Кофермент большинства дегидрогеназ синтеза и окисления жиров и углеводов
•НАДН является регуля-
тором окислительно-
восстановительных реакций.
•НАДФН является необ-
ходимым компонентом антиоксидантной систе-
мы.
•НАДФН необходим для синтеза тетрагидрофо-
лиевой кислоты из фолиевой (см ниже)
13
Гиповитаминоз
Пеллагра (итал.: pelle agra – шершавая кожа):
Проявляется как синдром трех Д: деменция (нервные и психические расстрой-
ства, слабоумие), дерматиты (фотодерматиты), диарея (слабость, расстройство
пищеварения, потеря аппетита). При отсутствии лечения заболевание кончается летально. У детей наблюдается замедление роста, похудание, анемия.
Дополнение
В США в 1912-1216 гг число заболевших составляло 100 тысяч человек в год, из них 10 тысяч умирало. Причиной явилось отсутст-
вие животных продуктов питания, в основном люди питались кукурузой.
Антивитамины
Фтивазид,тубазид, ниазид используемые для лечения туберкулеза
Лекарственные формы:
Никотинамид и никотиновая кислота.
ВИТАМИН В5 ( ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА)
Суточная потребность
10-15 мг
Источники
Любые пищевые продукты, особенно бобовые, дрожжи, животные продукты
Строение |
Строение коферментной формы |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
Место присоединения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
||||||
|
Î |
ÎÍ ÑH3 |
ацетильной группы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
N |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
HOOC–CH2–CH2–NH–C–CH–C–CH2–OH |
|
|
Î |
|
Î ÎÍ ÑH3 |
|
Î |
Î |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
||||||||||||
|
|
ÑH3 |
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Пантотеновая кислота |
HS–CH2–CH2–NH–C–CH2–CH2–NH–C–CH–C–CH2–ΖЖΖЖΖCH |
2 |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÑH3 |
ÎÍ |
ÎÍ |
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
β-Меркаптоэтиламин |
Пантотеновая кислота |
|
|
|
|
Î |
|
|
ÎÍ |
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Î=ЖÎH |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
|
|
|
|
|
|
Кофермент А
Биохимические функции
Перенос ацильных групп в реакциях:
1.окисления пирувата, окисления и синтеза жирных кислот;
2.синтеза ацетилхолина и гликозаминогликанов;
3.обезвреживания биогенных аминов и образования гиппуровой кислоты.
Гиповитаминоз
Обычно отсутствует, т.к. витамин есть во всех продуктах. В эксперименте прояв-
ляется поседение волос, поражение кожи, дисфункции нервной системы, апатия,
депрессия, мышечная слабость.
14
Лекарственные формы
Пантотенат кальция, коэнзим А.
ВИТАМИН В6 ( ПИРИДОКСИН, АНТИДЕРМАТИТНЫЙ)
Суточная потребность
1,5-2,0 мг
Источники
•злаки, бобовые, дрожжи, мясные продукты,
•синтезируется кишечными бактериями.
Строение |
Строение коферментной формы |
||||||||||||||||
|
|
ÑH2ÎÍ |
Í |
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
ÍÎ |
|
|
ÑH2ÎÍ |
|
|
C |
Î |
|
|
ÑH2NH2 |
Î |
||||||
|
|
ÍÎ |
|
|
|
|
ÍÎ |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
ÑH2–ΖЖÎÍ |
|
|
|
ÑH2–ΖЖÎÍ |
|||||
Í3Ñ |
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
Í3Ñ |
|
N |
|
ÎÍ |
Í3Ñ |
|
N |
|
ÎÍ |
|||||||
Пиридоксин |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
Пиридоксальфосфат (ПальФ) |
Пиридоксаминфосфат(ПаминФ) |
Биохимические функции
Перенос аминогрупп и карбоксильных групп.
1.Кофермент аминотрансфераз – участие в метаболизме аминокислот.
2.Кофермент декарбоксилаз – синтез биогенных аминов.
3.Кофермент фосфорилазы гликогена (50% всего витамина находится в мыш-
цах)
4.Участие в синтезе гема, никотинамида из триптофана, сфинголипидов. Гиповитаминоз:
Повышенная возбудимость ЦНС, судороги (из-за недостатка синтеза ГАМК), по-
линевриты. пеллагроподобные дерматиты.
Лекарственные формы
Пиридоксин и пиридоксальфосфат.
ВИТАМИН С ( АСКОРБИНОВАЯ КИСЛОТА, АНТИЦИНГОТНЫЙ)
Суточная потребность
100 мг
Источники
Свежие овощи и фрукты
Строение
Î=C
ÍΖC
Î ÍΖC
ÍC
ÍΖCH
ÍΖCH2
Аскорбиновая кислота
15
Биохимические функции
Участие в окислительных процессах в качестве кофермента гидроксилаз. 1. Реакции гидроксилирования:
Î=C Î=C
ÍΖC |
|
|
Î |
Оксидоредуктазы |
Î=C |
|
Î |
|||||||||
|
|
|||||||||||||||
ÍΖC |
|
|
|
|
|
|
|
|
Î=C |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÍC |
|
|
|
Î2 |
|
Í2Î |
ÍC |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
ÍΖCH |
Субстрат |
Субстрат |
ÍΖCH |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÍΖCH2 |
|
|
|
|
|
ÍΖCH2 |
||||||||||
|
H |
ÎH |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Аскорбиновая |
|
|
|
|
|
Дегидроаскорбиновая |
||||||||||
кислота |
|
|
|
|
|
кислота |
•пролина в гидрооксипролин при «созревании» коллагена, синтезе гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата;
•при синтезе гормонов надпочечников (кортикостероидов и катехоламинов),
тиреоидных гормонов;
•при синтезе серотонина;
•при синтезе карнитина – вещества необходимого для окисления жирных ки-
слот.
2.Превращение фолиевой кислоты в коферментную форму.
3.Восстановление Fe3+ в Fe2+ в кишечнике (улучшение всасывания) и в крови
(высвобождение из связи с трансферрином).
4.Участие в иммунных реакциях иммунитета:
•повышает продукцию защитных белков нейтрофилов;
•высокие дозы витамина бактерицидную активность и миграцию нейтрофилов.
Видимо, именно данная функция повышает потребность организма в аскорбиновой кислоте при простудных и инфекционных заболева-
ниях до 1,0-1,5 г.
5.Антиоксидант:
•сбережение витамина Е;
•лимитирование свободнорадикальных реакций;
•ограничивает воспаление;
•снижает окисление ЛПНП и т.о. оказывает антиатерогенный эффект.
6.Активация фермента гексокиназы («ловушки глюкозы»).
При гиповитаминозе С происходит слипание сперматозоидов и
возникает мужское бесплодие
Гиповитаминоз
Цинга — нарушение синтеза коллагена и хондроитинсульфата, что приводит к ломкости и проницаемости капилляров. В результате ухудшается заживление ран.
Снижается всасываемость железа в кишечнике и уменьшается активность фо-
лиевой кислоты – это приводит к анемии.
Нарушение иммунитета, особенно легочного, быстрая утомляемость.
В весенне-зимний период дефицит витамина может достигать 2575%.
Показано, что прием аскорбиновой кислоты в дозе 300 мг/сут по- нижает возникновение сердечно-сосудистых заболеваний на 30%.
16
У детей дефицит аскорбиновой кислоты приводит к болезни Меллера-Барлоу,
проявляющуюся в поражении костей: разрастание и минерализация хряща, тормо-
жение рассасывания хряща, корытовидное западение грудины, искривление длинных трубчатых костей ног, выступающие четкообразные концы ребер. Цинготные
четки, в отличие от рахитических, болезненны.
Лекарственные формы
Аскорбиновая кислота чистая или с глюкозой
ВИТАМИН В9 = ВС ( ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА)
Суточная потребность
400 мкг
Источники
Растительная пища, дрожжи, мясо, печень, желток яиц.
Строение Строение активных форм
|
OH |
|
|
|
|
|
|
O |
|
|
|
N |
CH2–NH |
C–NH–CH–CH2–CH2–COOH |
|
|
|
||
|
N |
OH |
Ñ |
H |
10 |
||||
H N |
N |
N |
|
O |
COOH |
O |
N5 |
|
CH2–NH |
2 |
|
|
|
|
Ñ |
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
Параамино- |
Глутаминовая |
|
OH |
10 |
|
|
N5-формил-ТГФК |
|||||
Птеридин |
бензойная |
|
|
5 |
|
|
|||||||
кислота |
|
|
|
CH2–N |
|
|
|
||||||
|
кислота |
N |
|
|
|
NÍ |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фолиевая кислота |
|
N10-формил-ТГФК |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
Строение коферментной |
|
|
|
OH |
|
ÑÍ |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5 |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH –N |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
|
|||
формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH 5 |
ÑÍ2 |
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
N |
2 + |
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
|
N5N10-метенил-ТГФК |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
CH2–N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
OH H |
10 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N5N10-метилен-ТГФК |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
N5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ÑÍ3 |
|
|
|
|
|||||||||||||||
N |
|
|
|
CH2–NH |
|
|
|
|
|
C–NH–CH–CH2–CH2–COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5 |
10 |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
CH2–NÍ |
|
|
|
||
H2N N N8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N5-метил-ТГФК |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
Тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Биохимические функции
Перенос одноуглеродных фрагментов
•формила – N5-Формил-ТГФК и N10-Формил-ТГФК
•метенила – N5,N10-метенил-ТГФК
•метилена – N5,N10-метилен-ТГФК
•метил – N5-метил-ТГФК
•формимин – N5-Формимин-ТГФК
1.Участие в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований
2.Участие в обмене аминокислот: обратимое превращение глицина и серина,
синтез метионина из гомоцистеина.
17
Гиповитаминоз
Мегалобластическая анемия– нарушение синтеза пуринов и дТТФ, что влечет снижение синтеза ДНК и скорости деления клеток. Клетки не теряют способности
расти, но не делятся.
Лейкопения – по той же причине.
Поражение слизистых: гастриты, энтериты, конъюктивит, глоссит.
Замедление роста, ухудшение заживления ран, иммунодефициты.
Лекарственные формы
ВИТАМИН В1 2 ( КОБАЛАМИН, АНТИАНЕМИЧЕСКИЙ)
Суточная потребность
2.5-5.0 мкг
Источники
•только животные продукты: печень (90-150 мкг%), рыба, почки, мясо
•синтезируется кишечной микрофлорой, однако не доказана возможность его всасывания в нижних отделах ЖКТ.
Строение
Содержит 4 пиррольных кольца, ион кобальта (с валентностью от Co3+ до Co6+), группу CN-
Строение коферментной формы
В организме при синтезе коферментных форм группа CNзаменяется на метил, 5-дезоксиаденозил, нитрит, ОН-группу.
Метаболизм
Для всасывания необходим внутренний фактор Кастла – гликопротеин, синтези-
руемый обкладочными клетками желудка.
В крови транспортируется в виде гидроксикобаламина специфическими транс-
портными белками (α- и β-глобулинами).
Биохимические функции
Перенос атома Н на атом С в обмен на какую-либо группу.
|
|
|
Трансферазы, |
|
|
|
|
|
|
|
|
витамин В12 |
|
|
|
|
|
–C |
1–C2– |
–C1–C2– |
||||||
|
|
|
Происходит |
|
|
|
|
|
Í R |
R |
Í |
||||||
перемещение |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Íê Ñ1, R - ê Ñ2
1.Участие в трансметилировании гомоцистеина при синтезе метионина. Данная
реакция обеспечивает удержание свободной фолиевой кислоты в клетке. При не-
хватке витамина В12 N5-метил-ТГФК накапливается, легко проникает через мембра-
ны и выходит из клетки. Возникает внутриклеточная недостаточность фолиевой ки-
слоты, хотя в крови ее может быть много.
18
2. Участвует в превращении пропио-
нил-КоА в метил-малонил-КоА, а тот далее в
сукцинил-КоА. Т.о. витамин обеспечивает полное окисление остатков жирных кислот с
нечетным числом атомов в катаболических
реакциях, утилизацию треонина, валина, изолейцина, метионина, боковой цепи холе-
стерола.
Гиповитаминоз
1. Макроцитарная анемия, (количество
эритроцитов снижено в 3-4 раза). Возникает чаще у пожилых, но может быть и у детей.
Причиной является потеря фолиевой кисло-
ты клетками при недостаточности витамина В12 и, как следствие, нарушение синтеза пу-
ринов и dТМФ.
Î
Жирныен кислоты
ñнечетным числом CH3–CH2–C S-KoA
атомов углерода
Пропионил-КоА
ÑÎ2 Карбоксилазы,
биотин
Î
CH3–CH–C S-KoA
ÑÎÎÍ
Метилмалонил-КоА
Трансферазы, витамин В12
Î
ÑÎÎÍ–CH2–CH2–C S-KoA
Сукцинил-КоА
2.Неврологические нарушения:
•накопление нечетных жирных кислот вызывает жировую дистрофию нейро-
нов и демиелинизацию нервных волокон, что проявляется в онемении кистей, стоп, ухудшении памяти;
•нехватка метионина опосредует снижение активности реакций метилирования и уменьшает синтез ацетилхолина.
3.Пернициозная анемия Аддисон-Бирмера – аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела против обкладочных клеток желудка либо против внутреннего фактора Кастла.
Причиной гиповитаминоза обычно бывает не отсутствие в пище,
а плохое всасывание из-за заболеваний желудка и кишечника (гаст-
риты и энтериты).
Лекарственные формы
Цианкобаламин
ВИТАМИН Н ( БИОТИН, АНТИСЕБОРЕЙНЫЙ)
Суточная потребность
150-200 мкг
Источники
•печень, почки, горох, соя, цветная капуста, грибы
•синтезируется в кишечнике
Строение
Присоединение |
|
Соединение с |
|
ε-аминогруппой |
|
переносимой |
|
лизина фермента |
группы СО2 |
|
|
HN |
NH |
S –CH2–CH2–CH2–CH2–COOH
19
Биохимические функции
Перенос СО2 либо из НСО3– (реакции карбоксилирования), либо от R-СООН (транскарбоксилирование).
1.Находится в составе пируваткарбоксилазы (глюконеогенез),
2.Находится в составе ацетил-КоА-карбоксилазы (синтез жирных кислот),
3.Находится в составе пропионил-КоА-карбоксилазы (окисление пропионила. до
СО2 и Н2О).
4. Участвует в распаде лейцина.
Гиповитаминоз
У человека не выявлен.
В эксперименте может быть вызван потреблением очень больших количеств сы-
рых яиц (12 штук в день) в течение длительного времени (2 недели), т.к. в них со-
держится гликопротеин авидин (антивитамин, связывающий биотин). При этом обнаруживаются дерматиты, поражение волос, ногтей, анемия, анорексия, депрессия, ус-
талость, сонливость.
Витамин обязательно есть в кремах для сухой кожи, т.к. участву-
ет в синтезе жирных кислот.