Пособия / ПНС_240321_112644

концевых фаланг и наружный край стопы.

Наиболее часто нерв поражается на уровне подколенной ямки, что вызывает паралич мышц, сгибающих стопу и пальцы (подошвенная флексия) и поворачивающих стопу кнутри, утрачивается ахиллов рефлекс. Чувствительные расстройства возникают по задней поверхности голени, подошве и подошвенных поверхностях пальцев, на тыле их концевых фаланг. Суставно-мышечное чувство нарушается только при совместном поражении малоберцового и большеберцового нервов.

Тесты для диагностики поражения большеберцового нерва:

-стопа находится в положении экстензии: выступающая пятка, углубленный свод, когтистое положение пальцев - pes calcaneus (пяточная стопа);

-невозможность стоять и ходить на носках;

-невозможность отведения и приведения пальцев стопы;

-атрофии задней группы мышц голени и подошвы;

-угасание ахиллова и подошвенного рефлексов;

-выраженные вазомоторные, секреторные и трофические нарушения, могут быть интенсивные боли по типу каузалгических.

5.6 Синдромы полового и копчикового нервов

Половой (n. pudendus, SIII - SIV, и частично SII) и копчиковый нервы (n. coccygeus, SV - CoI-II) выходят ниже крестцового сплетения. Их поражение вызывает расстройства функции тазовых органов по периферическому типу, расстройства половой деятельности, выпадает анальный рефлекс и наблюдается гипестезия в аногенитальной зоне.

6 Синдром полиневропатии характеризуется вялым тетрапарезом в дистальных отделах конечностей,

угнетением преимущественно карпо-радиального и ахиллова рефлексов, нарушением всех видов чувствительности в дистальных отделах верхних и нижних конечностей по типу "перчаток" и "носков", болями и парестезиями в этой зоне.

7 Синдром полирадикулоневропатии характеризуется вялым тетрапарезом, как в дистальных, так и в проксимальных

отделах конечностей, угнетением сухожильных рефлексов, нарушением всех видов чувствительности с постепенным уменьшением степени выраженности расстройств в направлении от конца конечности к ее корню - по типу "высоких перчаток" и "чулок", интенсивными корешковыми болями и симптомами натяжения.

Классификация поражения ПНС с учетом этиологических факторов:

1.Инфекция.

2.Инфекционно-аллергический фактор.

3.Интоксикация:

А) Экзогенная; Б) Эндогенная (соматогенная).

4.Метаболические нарушения.

5.Иммунные нарушения.

6.Травма.

7.Компрессия.

8.Ишемия-гипоксия.

9.Генетический фактор.

В связи с большим разнообразием этиологических факторов весьма сложен и патогенез поражения периферической нервной системы, но при этом необходимо

подчеркнуть при всей сложности этиопатогенеза закономерно прослеживается один из трех типов патогенетических и патоморфологических изменений представленных в следующей классификации

I.Невропатия лицевого нерва.

Частота 2–4% от всех заболеваний ПНС. Описал впервые в 1836 г. шотландский врач Чарльз Белл (1774-1842). Этиология – мультифакториальное заболевание. Патогенетический механизм – туннельный синдром лицевого нерва, возникающий в результате вегетативно-сосудистой реакции с отеком и компрессией ствола лицевого нерва в узком костном канале височной кости, триггерами развития которого могут быть многочисленные факторы. Разберем несколько клинических вариантов, в каждом из которых имеет место свой фактор – триггер.

1.Синдром Рамзея Ханта развивается при герпетическом поражении ganglion genikuli, синдром узла коленца в данной ситуации этиологически – инфекционный фактор herpes zoster, а клинически на фоне периферического паралича мимической мускулатуры лица появляются множественные очаги герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода и ушной раковины, сопровождающиеся жгучей болью в области уха с иррадиацией в затылочную область.

2.Следующая клиническая форма – рецидивирующее поражение лицевого нерва.

Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинически этот синдром проявляется рецидивирующим периферическим парезом мимической мускулатуры лица – иногда двухсторонним, сопровождающийся отеком тканей этой же половины лица или с двух сторон, губ, – так называемый ангионевротический отек. Один из патогенетических механизмов развития синдрома – патология лимфатической системы лица. Описал в 1901 году выдающийся отечественный невролог Г.И.Россолимо.

3.При ЧМТ с переломом основания черепа на уровне средней черепной ямы с переломом пирамидки височной кости развивается периферический парез мимической мускулатуры лица вследствие травмы ствола лицевого нерва или компрессии его гематомой.

4.При мезоэпитимпанитах в процесс часто вовлекается ствол лицевого нерва с развитием соответствующего симптомокомплекса.

5.Вирусная инфекция.

6.Фактор переохлаждения.

Как результат этих факторов сосудистая реакция с отеком ствола лицевого нерва и компрессией его в канале пирамидки височной кости.

В составе ствола лицевого нерва проходит XIII пара черепного нерва – n. intermedius или Врисбергов нерв, в связи с чем при поражении VII пары возникает симптомокомплекс чувствительных вкусовых нарушений передних двух третьих языка и вегетативно-секреторных расстройств – нарушение слезоотделения.

Кроме того, лицевой нерв появляется на основание черепа через foramen stylomastoideus, далее пронизывает околоушную слюнную железу и только после этого рассыпается на pes anserinus – гусиную лапку, несущую двигательные волокна к мимической мускулатуре лица. Поэтому, как правило, в клинике невропатии лицевого нерва присутствует болевой синдром в околоушной и заушной областях с иррадиацией в затылочную область. Симптомокомплекс двигательных нарушений при невропатии лицевого нерва следующий: асимметрия лица со сглаженностью складок лба, носогубной складки, возникает затруднение во время еды: задерживается твердая пища за щекой, а жидкая выливается через угол рта. За счет гипотонии мышц возникает симптом паруса

щеки, что затрудняет разговор. Типичны следующие феномены: симптом редкого мигания, симптом ресниц, лагофтальм – заячий глаз, симптом Белла, симптом ракетки.

Феномены за счет поражения rami lacrimalis: ксерофтальмия – сухость глаза. За счет поражения n. stapedius – гиперакузия. Частым осложнением этого заболевания является постпаралитическая контрактура мимической мускулатуры лица с патологическими синкинезиями.

Лечение: фармакотерапия, кинезотерапия, физиотерапия, рефлексотерапия. Фармакотерапия: сосудисто-метаболический комплекс. Прозерин и другие

антихолинестеразные препараты назначаются не ранее 10–12 дня.

II. Инфекционные, инфекционно-аллергические, токсические и дисметаболические полиневропатии и полирадикулоневропатии.

1.Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОДП) – несколько клинических вариантов течения.

А. Синдром Ландри – восходящий злокачественный тип течения с быстрым вовлечением в процесс бульбарной группы черепных нервов и неблагоприятным прогнозом. Описан в 1956 г. французским врачом Ландри.

Б. Синдром Гийена-Барре – с более менее благоприятным течением и синдромом белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Описан в 1916 г. французскими врачами.

В. Синдром Фишера. Описан в 1956 г. американским врачом Чарлзом Миллером Фишером (1913-2012) – вариант хронического течения синдрома Гийена-Барре в сочетании с двусторонней наружной и часто внутренней офтальмоплегией.

Г. В 1982 году американский невролог Дюк описал клинический вариант синдрома Гийена-Барре – хроническая демиелинизирующая полирадикулоневропатия с неблагоприятным прогнозом.

Этиология – в 70% случаев ОДП развивается после перенесенной вирусной инфекции: ОРВИ, грипп. Таким образом, генез инфекционно-аллергический с иммуннопатологическим механизмом.

Клиника синдрома Гийена-Барре: основным и ранним проявлением является слабость в нижних конечностях, при этом необходимо отметить что парез может быть проксимальным или дистальным с последующим проявлением этих же симптомов на верхних конечностях. Быстро угасают сухожильные и периостальные рефлексы. Чувствительные нарушения присутствуют, но степень их выраженности очень вариабельна. Болевой синдром имеет место, иногда развивается очень бурно, вплоть до развития синдрома "беспокойных ног". Двигательные нарушения развиваются симметрично с наличием гипо- и атрофии. Нарушение функции тазовых органов различных вариантов, а также вегетативно-сосудистые нарушения по дистальному типу. При ЭНМГ признаки аксональной дегенерации и миелинопатии. Лечение: пульс-терапия гормоны, плазмаферез, иммунногаммаглобулины, сосудисто-метаболическая терапия, кинезотерапия, физиотерапия.

2.Дифтерийная полиневропатия.

В 55% случаев у больных с дифтерией отмечены клинические проявления полиневропатии.

Выделяются клинические формы:

А. Ранняя дифтерийная краниальная (фарингеальная) полиневропатия с поражением III, IV, VII, IX, X пар черепных нервов на второй-четвертый день заболевания с нарушением аккомодации, парезом мимической мускулатуры лица, бульбарного синдрома с дисфагией и дисфонией.

Б. Поздняя дифтерийная полиневропатия – синдром пятидесятого дня, но достигает максимальной степени развития этот синдром к 12-ой неделе заболевания и если в первом случае развитие синдрома обусловлено действием дифтерийного токсина, то в этом случае основой для развития синдрома служит иммунопатологический процесс.

При этом выделяют несколько вариантов клинического течения – просто развитие периферических параличей симметрично, в другом случае возможен восходящий тип по типу Гийена-Барре с вовлечением в процесс черепных нервов или по типу Ландри с нарушением витальных функций и неблагоприятным прогнозом. Описан этот синдром в 1935 году швейцарскими врачами Залада и Гланцманом.

3. Диабетическая полиневропатия.

В связи с ростом больных с сахарным диабетом имеется тенденция к росту этой категории больных. По патогенезу полиневропатия аксональная, но возможна и сегментарная демиелинизация.

Клинические варианты:

А. Дистальная симметричная полиневропатия с моторно-сенсорно-вегететивными нарушениями;

Б. Симметричная проксимальная моторная полиневропатия

–диабетическая нейрогенная амиотрофия. Клинически чаще страдают бедренный

иседалищный нерв на нижних конечности, локтевой и срединный – на верхних, с развитием прогрессирующей слабости мышц тазового пояса и бедер с последующим присоединением слабости верхних конечностей.

В. В клинической практике часто приходится встречаться с малосимптомными стертыми формами диабетической полиневропатии, когда только при объективном исследовании мы обнаруживаем полиневритический тип расстройства чувствительности и легкое снижение стилорадиальных и ахилловых рефлексов.

4. Уремическая полиневропатия.

Характеризуется преимущественно сенсорными нарушениями в дистальных отделах конечностей: онемение, парестезии, дизестезия, болевой синдром – боли стягивающего характера, которые могут сочетаться с крампи – болезненными судорогами нижних конечностей. Рефлекторные, двигательные и трофические нарушения присоединяются гораздо позже.

5. Алкогольная полиневропатия.

У больных, страдающих алкоголизмом, которому как правило сопутствует алиментарная – витаминная (преимущественно группы В) недостаточность. Патогенез: аксонопатия и сегментарная демиелинизация. Клиника: начало с чувствительных нарушений по типу гипоили анестезии. Полиневритический тип: на ногах гольфы, чулки, на руках высокие перчатки. Отмечаются также парестезии и болевой синдром по ходу стволов периферических нервов. Довольно быстро присоединяются рефлекторные и двигательные нарушения, а также вегегативно-сосудистые и трофические на верхних и нижних конечностях.

Клинические синдромы:

A. Алкогольная полиневропатия в сочетании с психическими нарушениями – синдром С.С.Корсакова;

Б. Алкогольная полиневропатия с преобладанием чувствительных нарушений – синдром Бувера;

B. Алкогольная полиневропатия с общей кахексией - синдром Раймона.

Г. Алкогольная полиневропатия в сочетании с поражением почек – синдром Клиппеля.

6.Паранеопластические полирадикулоневропатии.

Встречаются при:

A. с-r легкого и бронхов – 5% Б. с-r желудка -3%

B. с-r молочной железы – 1,2% Г. с-r толстого кишечника – 1,2% Общий итог в онкологии – 10,4%

7.Лекарственные полиневропатии.

При длительном приёме или при передозировке ряда медикаментов: кордарон, индометацин, тубазид, фенобарбитал, группы препаратов: нитрофураны, сульфаниламиды, трициклические антидепрессанты.