Добавил:
Я в той жизни был почти рабом и не заставлю страдать другого человека! (из к/ф Царство Небесное) Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Клинические рекомендации 2023 / Трехпредсердное сердце

.pdf
Скачиваний:
63
Добавлен:
19.01.2024
Размер:
1.36 Mб
Скачать

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: После коррекции трехпредсердного сердца могут встречаться следующие состояния:

-Рестеноз резецированной мембраны [4,22].

-Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС.

Персистирующая ЛГ после коррекции трехпредсердного сердца относится к Гой группе [55]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [46].

-Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии,

блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции,

так и в более отдаленные сроки.

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с

момента выписки из стационара [56,57]. (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Через 8 месяцев после устранения трехпредсердного сердца пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4)

желудочковой или предсердной тахикардии.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и

противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической коррекции трехпредсердного сердца благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии.

Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с трехпредсердным сердцем после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [89].

(УУР А, УДД 3).

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога -

через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной

20

физической нагрузкой и пулъсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [58,59].

После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом,

резидуальной легочной гипертензией должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с хорошим клиническим и гемодинамическим результатом операции при сохранной функции ЛЖ, отсутствии легочной гипертензии и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (А,В,С,И):

Группа А

-сердечная недостаточность ФКI;

-отсутствие анатомических гемодинаминеских нарушений;

-отсутствие нарушенийритма сердца;

-нормальная функция печени, почек и лёгких.

Группа В

-сердечная недостаточность ФКП;

-минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

-незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);

-ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;

-гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Ор/(2з<1,5);

-отсутствие гипоксемии;

-нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

-отсутствие признаков легочной гипертензии;

-нормальная функция почек и печени.

Группа С

- сердечная недостаточность ФК III;

-умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (П-Шстепени),

21

стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);

-ФВ ЛЖ 40-49 %>, ФВ ПЖ 35-39%;

-гемодинамически значимые енутрисердечные шунты ((9р/(9$ >1,5); -умеренно выраженная гипоксемия (8а1р02 > 85%);

-нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

-лёгочная гипертензия (ФКлёгочной гипертензии 1-11);

-нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа В

-сердечная недостаточность ФК IV;

-значительная дилатация аорты;

-выраженная гипоксемии (8а1р02 < 85%);

-нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

-лёгочная гипертензия (ФКлёгочной гипертензии Ш-ГУ);

-нарушения функций внутренних органоврефрактерные к проводимой терапии.

Взависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:

Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах

наблюдения [56].

(УУР С, УДЦ 5).

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения [56].

(УУР С, УДЦ 5).

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие трикуспидалъной регургитации,

рестеноза на уровне резецированной мембраны, дисфункции желудочков, повышение

давления в легочной артерии.

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с

трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения [60].

(УУР А, УДЦ 2).

Рекомендуется детям, перенесшим операцию по коррекции трехпредсердного

сердца, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [61].

(УУР С, УДЦ 5).

22

Рекомендуется при наблюдении пациентов после хирургической коррекции трехпредсердного сердца профилактика инфекционного эндокардита в течение 6

месяцев [62].

(УУР С, УДЦ 5).

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались заплаты сердечно-сосудистые животного происхождения***(192060)

или синтетические*** (192080), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение б месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств,

сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (дети), или 2 гр. (взрослые) (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (о^-1аЬе1у детей 12-

ти лет) в дозе 20 мг/кг (дети) или 600 мг (взрослые)). [62]

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1)наличие симптомов сердечной недостаточности;

2)наличие лёгочной гипертензии;

3)плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1)ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;

2)инфекционный эндокардит;

3)острые нарушения ритма сердца.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1)отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий;

2)отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

23

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на

исход заболевания или состояния)

Рекомендуется пациентам с трехпредсердным сердцем и легочной гипертензией избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость,

головокружение, синкопе, боли в груди [56].

(УУР С, УДЦ 5).

Рекомендуется у пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе,

профилактика инфекционного эндокардита [63]. (УУР С, УДЦ 5).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

ЕОК

УУР

УДЦ

 

Этап постановки диагноза

 

 

1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента

 

С

5

2

Выполнена аускультация сердца

 

С

5

3

Выполнена регистрация электрокардиограммы

 

С

5

4

Выполнена рентгенография органов грудной

 

С

5

 

клетки

 

 

 

5

Выполнена эхокардиография

 

С

5

6

Выполнена компьютерная томография сердца с

 

С

4

 

контрастированием пациентам (для уточнения

 

 

 

 

данных ЭхоКГ или их неубедительности)

 

 

 

7

Выполнена магнитно-резонансная томография

 

С

4

 

сердца с контрастированием (взрослым

 

 

 

 

пациентам с трехпредсердным сердцем для

 

 

 

 

оценки их структурно-функциональных

 

 

 

 

изменений)

 

 

 

8

Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца

 

С

4

 

(при наличии повышенного давления в легочной

 

 

 

 

артерии по данным ЭхоКГ для определения

 

 

 

. . . . . . . .

24

легочного сосудистого сопротивления, а также уточнения анатомии при сложных анатомических вариантах или же сомнительности данных ЭХО-КГ)

Этап консервативного и хирургического лечения

1

Назначена симптоматическая терапия при

С

5

 

явлениях НК

 

 

2 Назначены диуретики при наличии симптомов

В

3

 

сердечной недостаточности и отечного синдрома

 

 

3

Назначены адренергические и

С

5

 

дофаминергические средства при декомпенсации

 

 

 

НК

 

 

4

Подключена система экстракорпоральной

С

5

 

мембранной оксигенации (у новорожденных

 

 

 

пациентов с трехпредсердным сердцем и

 

 

 

рестриктивным сообщением между камерами

 

 

 

предсердий, протекающих с синдромом низкого

 

 

 

сердечного выброса и выраженной артериальной

 

 

 

гипоксемией)

 

 

4

Выполнена хирургическая коррекция порока

С

4

 

Этап послеоперационного контроля

 

 

1

Выполнена регистрация электрокардиограммы

С

5

 

перед выпиской из стационара

 

 

2

Выполнена эхокардиография перед выпиской из

С

5

 

стационара

 

 

Список литературы

1. Андреева Н. С., Реброва О. Ю., Зорин Н. А., др. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. Медицинские технологии. Оценка и выбор 2012; 4: 10-24.

2.Шаталов К.В. Трехпредсердное сердце. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.).

Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ "НМИЦССХ им. А.Н.

25

Бакулева" М3 РФ, 2016.

3.Егорова Е.В. Трехпредсердное сердце: клинический случай // Журнал НИИ Кардиологии и внутренних болезней М3 РК. Терапевтический вестник. - 2010. - №4.

4.ШсЬагс&оп 1.У., Эо1у Б.В., 81е\уегв КТ)., 2иЬегЬиЫег 1.К. Сог 1па1па1ит: (зиЪсИуШес! 1ей айш т). I ТЬогас СагсЬоуазс 8иг§ 1981; 81: Р.232.

5.Мапп-Сагаа I., Тапбоп К., Ьисап К.УЛг., ЕдхуагОз ТЕ. Сог 1па1па1ит: 81ис1у о! 20 сазез. А т I Сап1ю1 1975; 35: Р. 59-66.

6.Раг80П8 С.О. Сог 1па1па1ит: сопсетт§ Ше па1иге о! ап апота1ои8 зерШт т 1Ье 1ей аипс1е. Вг.Неай 1.1950;12: Р. 327-338.

7.Гаджиев А.А., Кокшенёв И.В., Самсонов В.Б., Крюков В.А., Карабегов Р.Р., Азовский Д.К. Трёхпредсердное сердце (сойпаЫайт) с аномальным дренажём лёгочных вен в плечеголовную вену и интактной межпредсердной перегородкой. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002; № 1; стр. 72-74.

8.Белозеров Ю.М. // Детская кардиология. - М.: пресс-информ. 2004. С. 137-139.

9.Бокерия Л.А., Иваницкий А.В., Махачев О.А., Карабегов Р.Р.// Эхокардиографическая диагностика аномального дренажа лёгочных вен. - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2004. С. 53-64.

10.Иваницкий А.В., Махачев О.А., Крюков В.А., Карабегов Р.Р., Вишнякова М.В., Рогова Т.В. Трёхпредсердное сердце с аномальным дренажём лёгочных вен: анатомия, гемодинамика и неинвазивная диагностика порока. // Визуализация в клинике. 2002; 20; стр. 64-71.

11.ОегШ Ь.М., Бюктзоп Б.Р., Ра§ап Б.С. Ап ипи8иа1 1уре о! апота1оиз ри1топагу уепоив <1гата§е а880сга1ед \уЬЬ а сотр1ех 1ей Ьеай Ьурор1а81а апб а уапе1у о! сЬуЫес! 1ей айш т (“сог йаагпаШт”). 1п1Л.Сагс1ю1., 1985,7: Р. 245-250. 29. Кагк АЛ., Ро11оск 1.С.8. Сопсотйап! сог 1па1па{ит ап(1 согопагу 8тив 1о1а1 апота1ои8 ри1топагу уепоив соппесйоп.Апп.ТЬогас.8иг§.,1987,44: Р. 203-204.

12.УоиЬе Р.К., ВаШо1-Уегпап1 Р., РегтоШ Ь., Вюа1 О., Ьеса Р., Ивуеив 1.У. Сог йтайтайшз апб 1о1а1 апота1и8 ри1топагу уепои8 соппесйоп: а гаге, 8иг§юа11у соггес1аЬе апота1у. I ТЬогас СагсЬоуавс 8иг§ 1985; 90: Р. 443-447.

13.Ргаа§Ь К.У., Согепй I. Сог 1па1паШт: Ра1Ьо1о§ка1 апаЮту апб а сопзЮегайоп о! тогрЬо§епе818 Ьазеб оп 13 розйпойет са8е8 апб а 8Ш(1у о! погта1 с1еуе1ортеп1 о! 1Ье ри1топагу ует апс! а1па1зер1ит т 83 Ьитап етЬгуо8. Ат.НЛ., 1969,78(3): Р. 379-405.

14.ОЬага§ог1оо Р., Ви1к1еу В.Н., Ни(сЫпв С.М. А ргорозеб ра1Ьо§епе818 о! сог 1па1па1ит: Ьпрт§етеп1 о! 1Ье 1ей зирепог уепа сауа оп 1Ье с1еуе1орт§ 1ей а1гшт. А т Неай 1.1977; 94: Р. 618-626.

26

15.О姧е1 К.Ь., Рикоп Б.В., СЬетой Н.Ь., С1еуе1апй К., Нои§еп Т.1. Сог (паййакип а88оаа1ей мШ рай1а1 апота1ои8 ри1топагу уепоиз соппесйоп № 1Ье согопагу зтиз: есЬосагйю§гарЫс апй ап§юсагйю§гарЫс 1еаШгез. Реа<Иа1г. Сагйю1.1987; 8: Р. 279-283.

16.ОегНз Ь. М., Б 1СПП80П Б.Р., Ра§ап Б. С. Ап ипизиа1 1уре о! апота1ои8 ри1топагу уепоиз йгаша§е аззоаа&й \укЬ а сотр1ех 1ей Ьеай Ьурор1аз1а апй а уапе1у о! Й1У1Йей 1ей акш т (“сог йгаЫайдт”) // Ьк.1. Сагйю1. -1985. - Уо1. 7. - Р.245-250.

17.0§ИеШ I., Соогеу О.А., 1г§шегйо 1.Р., Уеп1егш§1а К., МиазЬегк, На11тап О.Ь. е1 а1. Сог йтайгакит: орегайуе гезикз ш 25 райеШз. Апп ТЬогас 8иг§ 1983; 35: Р. 415-20.

18.Белоконь Н.А., Подзолков В.П. // Врождённые пороки сердца. - М.: Медицина, 1991. (Библиотека практического врача. Заболевания детского возраста). - С.89-92.

19.Кайег М. А., е1 а1. Ап ипи8иа1 сазе о! сог (пайтайпп: СИшса1 ргезепйкюп апй 1Ье Ьаетойупапйсз о! а гаге апота1у //1. Сагйюуазс. 8иг§. -1993. - Уо1. 1, № 1. - Р. 83-85.

20.Кайегтескег М.А. е! а1. Ап ипи8иа1 сазе о! сог йтайгайип: С1кпса1 ргезеШайоп апй 1Ье Ьаетойупаппсз о! а гаге апота1у. 1.Сагйюуасз.8иг§., 1993,1(1): Р. 83-85.

21.йе ВеШег М., Аг§апо V, Вигге11 СТ. Сог Ыайтайип зкйз1ег, по1 ткга1 з1епоз18, т ап айик \укк ргеуюиз 8уйепЬат'з скогеа: скадпозгз апй ргеорегайуе аззезз -теп1 Ьу сгозз зесйопа1 есЬосагйю^гарЬу. Вг Неай 1 .19921и1; 68 (1) : Р. 9-11.

22.1ог§епзеп С.К., РегНс К.М., Уагсо К.Ь., 1л11еЬе1 СЛУ., Е1ю1 К.8. Сог (пайгайип. Кеу1е\у о! Ше зиг§1са1 азрес1з \укЬ а 1о11о\у-ир герой оп 1ке йгз! райеп1 зиссеззйШу 1геа1ей \укк зиг§егу. Скси1айоп 1967; 36: Р. 101-107.

23. К.ойе1е1й МТ)., Вго\уп 1ЛУ., НекпапзоЬп Э.А., К т§ Н., Окой Э.А., Нипукг К.А. е1 а1

. Сог йгайгаШт: сйшса1 ргезеШайоп апй 8иг§1са1 гезикз т 12 райеп1з. Апп ТЬогас 8иг§ 1990;

50: Р. 562-8.

24.уап 8оп 1.А., Аи1зсЬЪасЬ К., МоЬг Р.\У. Керак о! сог 1па1па1ит а880С1а1ей \укЬ рагйаку ипгоо&й согопагу зтиз. Апп ТЬогас 8иг§ 1999; 68: Р. 1414-1418.

25.Шарыкин А.С. Врождённые пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - М.: «Теремок», 2005; стр. 130-134.

26.1ке§акз I. Ккпига V., МУса\уа К., ОЬага Н., Ока У. Сог (па(па1ит т ап айик райепй кпрйсайопз о! ткаорегайуе ТЕЕ 1ог апезШейс тапа§етеп1. 5 СагйюШогас Уазе АпезШ. 1992; 6: Р. 215-217.

27.Ьеип§ \У.Н., \Уоп§ С.К., Ьаи С.Р. Сог 1па1па1ит тазкей Ьу соех1зйп§ СОРЭ т ап айик. СЬезй 1989 8ер; 96: Р. 676-678.

28.8сЫгкег М., Ьап§епз1ет В.А., ТЫег \У., 8сЬгше§е1 \У.Н., КгеЬЬег Н.1., Ка1шаг Р.,

27

НапгаШ Р. Тгапзе8орЬа§еа1 1\уо-йипеп8Юпа1 есЬосагйю§гарЬу ш 1Ье Й1а§по818 о! сог

1па1па1ит ш 1Ье айи11.1 А т Со11 Сагйю1.1983 №>у; 2(5): Р. 1011-1015.

29.КгаЬШ К.А., Ьисаз К.У. АЬпогта1 ри1топагу уепоиз соппесйопз.// ЕттапоиНйез С.С., ШтепзсЬпеЫег Т.А., Апеп Н.Б., Си^езеИ Н.Р., ейз. Мозз апй Айатз. Неаг1 йгзеазе ш т!ап1з, сЫШгеп, апс! айо1езсеп1з тс1ийт§ 1Ье &Шз ап<1 уоип§ айиН. - 51Ь ей. - ВаШтоге: \УШ1атз апй \\П ктз, 1995.- Р. 838-874.

30.Нег1оп§ I. К., 1১егз 3. 3., Ш^епеШег К. М. Соп§епка1 Ьеаг! зиг§егу потепс1а1иге апй йа!аЪазе ргсцес!: Ри1топагу уепоиз апотаНез // Апп. ТЪгас. 8иг§. - 2000. - Уо1. 69. - Р. 856-

31.К1гк АЛ., Ро11оск 1.С.8. СопсотНап! сог 1па1па1ит апй согопагу зтиз Ю1а1 апота1оиз ри1топагу уепоиз соппес1юп.Апп.ТЬогас.8иг§.,1987,44: Р. 203-204.

32.КккНп 1ЛУ., ВаггаП-Воуез В.О. СагсИас зиг§егу. ЗтЛ ей. №\у Уогк: СЬигсЬШ 1лут§з1опе 2003: Р.781-789.

33. Митийееп-КиззеИ 1.А., 8Иуегтап N.11. 1та§ез т сагйюуазойаг тейю те. Сог

1паГпаГит т ап т!ап1. СнсиЫюп 1997; 95: Р. 2700.

34.8отет11е 5. Мазкей сог {паШаГит. Вг Неай 11966; 28: Р. 55-67.

35.Шаталов К.В., Горбачевский С.В. Трехпредсердное сердце: подходы к хирургическому лечению В кн.: Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А. (ред.). Руководство по легочной гипертензии у детей. Москва, 2013. - 416 с.: ил.).

36.8 КипариН, А КаЬшап, М Онпаапо, М АЬтай. Ыуе 3-0 ЕсЬосагйю§гарЬу ш 01а§поз1з о! Сог Тпа1паШт. ТЬе М ете! 1оита1 о! Сагйю1о§у. 2003 Уо1ите 2 КитЬег 2.

37.АШоНгаз ЕТ, Ей\уагйз \УО, БпзсоИ Б1, 8е\уагй Ю. Сог 1па1паШт йех1ег: Руойипепзюпа1 есЬосагйю§гарЫс й1а§поз1з. 1АСС 1987;9(2):334-337; МеЬег ВК, Ргайеер 8, Баз

Ь, ТпраШу Р. Сог-1па1па1ит йехГег \У1Й1 ри1топагу Ьурейепзюп т а пеопа!е/ Ореп 1оита1 о!

РеФаШсз 3 (2013) 337-339.

38.Ваггеа С., КиЬау I., \Уа§пег К., ОуаегГ С. Сог 1па1па1ит Йех1ег тйш скт§ ЕЬз1ет 01зеазе. Сйси1а1юп. 2009;120:е86-е88.

39.ОеЫ К, 0)ау1йаш В, ВисЬпег 8, е1 а1. Оиапййсабоп о! 1ей-1о-п§Ы зЬип1ш§ ш айи11 соп§еш1а1 ЬеаП Шзеазе: рЬазе-соШгаз! сте МЫ сотрагей \уйЬ шуаз1уе охтгеГгу. Вг I Кайю1. 2009; 82(977):386-91.

40.уап йег Ногз! К.Ь., Созйпап М.8. Сог 1па1паШт: ап§ю§гарЫс Й1а§по818 Ьу гге1го§гайе саШеГепгайоп о! Ше йогза1 ассеззогу сЬатЬег. Вг 3 Кайю11971; 44: Р. 273-278.

41.Ваит§айпег Н., Бе Васкег I., ВаЬи-Кагауап 8.У. е! а1. 2020 Е8С ОшйеНпез 1ог

28

Шетапа§етеп1 о? а<1и1( соп§епка1 ЬеаН Шзеазе. ТЬе Таек Рогсе 1ог Ше тапа§етеп1 о! айиЬ соп§епка1 ЬеаП Шзеазе о! Ше Еигореап 8осге1у о! СагШо1о§у (Е8С)//Еигореап НеаП1оигпа1 (2020) 00,1-83.

42.ИгскзШш К. е1 а1. Е8С СшйеНпез 1ог Ше Ша§поз15 апй йеайпеп! о! аоке апй сЬгошс ЬеаНйШиге 2008: Ше Таек Рогсе 1ог Ше Б1а§по818 апй Тгеа1теп1 о! Аси1е апй СЬгошс НеаП РаИиге 2008 о! Ше Еигореап 8осге1у о! СагШо1о§у. Беуе1орей ш соИаЪогайоп \уйЬ Ше НеаП Райиге Аззоаайоп о! Ше Е8С (НРА) апй епйогзей Ьу Ше Еигореап 8ос1е1у о! 1п1епз1уе Саге МеШсше (Е81СМ). Еиг НеаП 1 2008;29:2388-2442.

43.Чазова И. Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал

2020; 1: 78-122.

44. Сгйш§, Е., Вещатш, И., Кги§ег, 11., е! а1. Оепега1 теазигез апй зирроШуе Шегару 1ог

ри1топагу аПепа1 ЬуреПепзюп: 11рйа1ей гесоттепйайопз 1гот Ше Со1о§пе Сопзепзиз Соп1егепсе 2018.

45.

1еп1гег, I. С., МаЙиег, М. А. Ри1топагу НуреНепзюп т Ше 1п1епз1уе Саге Ш й. 1оита1

о! 1п1еп81уе Саге МеШсте. 2015; 31(6): 369-385.

46.

ОаНе К., НитЬей М., УасЫегу 1.Ь. е1 а1. 2015 Е8С/ЕК8 СшйеНпез 1ог Ше Ша§поз18 апй

йеайпеШ о! ри1топагу ЬуреПепзюп: ТЬе 1от1 Тазк Рогсе 1ог Ше В1а§поз1з апй ТгеайпеШ о!

Ри1шопагу НуреПепзюп о! Ше Еигореап 8ос1е1у о! СагШо1о§у (Е8С) апй Ше Еигореап КезрпаЮгу 8ос1е1у (ЕК8): Епйогзей Ьу: Аззошайоп 1ог Еигореап РаеШайю апй Соп§епка1

СагШо1о§у (АЕРС), 1п1етайопа1 8ос1е1у 1ог НеаП апй Ьип§ Тгапзр1ап1айоп (18НЬТ). Еиг.

НеаП I. 2016. 37:67-119.

47.Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2014; 4: 4-24.

48.А1-Рай1еу Р. е! а1. Сог 1па1па1ит аззоааШй \уйЬ апота1оиз риЬпопагу уепоиз Йгата§е

т Ше зеПт§ о! пп1га1 айезга апй а гезйюПуе т1ега1па1 соттишсайоп. Рей., 13 Сагйю1.,1992:

Р.125-126.

49.УюЮг 8. е1 а1. 8иг§юа1 соггесйоп о! а гаге уапаШ о! сог 1па1па1ит. ТТЬогас.

Сагйюуазс.8иг§.,1975. 70: Р. 354-357.

50.ТшаоШу Р. РеЬез, Етйе ВасЬа, КоЬеН Н. Веектап, 1оЬп Р. СЬеаШат, .Гейхеу А.

Ретз1ет, АШотеПе 8. Сотез, Тауай М. Нца21 е1 а1. 1пШсайопз 1ог СагШас СаШеШпгайоп апй 1п1егуеп1юп т РеШаЫс СагШас Шзеазе: а заепййс зШетеп! й о т Ше Атепсап НеаП Аззоаайоп. // СЬстйайоп 2011; 123 (22):2607-52.

51.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., др. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы

29