Клинические рекомендации 2023 / Редкие коагулопатии

гемостаза. 2001.

И. Давыдкин ИЛ, Момот АП, Зозуля НИ, Ройтман ЕВ, есШогз. Основы клинической

гемостазиологии и гемореологии: монография. Самара: ООО ИПК «Самарская

Губерния»; 2017.

12.АкЬауап 8, Мапписс! РМ, Гак М, Мапсизо О, Маххиссош МО, Косто А, е1 а1.

ЫепбЯсабоп апб ^Ьгее-сИтепзхопа! з1гис1ига1 апа1у818 о!- тпе ноге! тиШбопз 1п рабен^з

Ьйрз://бо1.огд/10.1055/з-0037-1614161.

13.Во11оп-М১5 РНВ, Репу 01, СЬа1тегз ЕА, Рагарха ЕА, \УПс1е 1Т, \У1Шатз МО, е1 а1.

ТЬе гаге соа§и1абоп сйзогёегз - К.еу1е\у шхШ дихбеПпез Гог тапа§етеп1 Ггот 1Ье 11т1ес1

К1п§ёот НаеторЫИа Сеп1ге ОосЮгз’ Ог§ашзабоп. НаеторЫНа 2004;10:593-628.

Ьирз://ёо1.огд/10.1111^.1365-2516.2004.00944.х.

14.01К.0ЕАМ1 А, УЕТТОКЕ 8, ЗСАВРАВО Р, ЬОМВАКО! АМ. Регз1з1еп1 уаИййу оГ а с1аззШсабоп оГ сопдеш!а1 Гас1ог X ёеГес1з Ьазеб он с1о«т§, сЬготодепхс апб ттшкЯодюа! аззауз еуеп т 1Ье то1еси1аг Ью1о§у ега. НаеторЫНа 2011;17:17-20.

ЬНрз://(1о1.огё/10.1111^ .1365-2516.2010.02328.x.

15.КАК1М1 М, УАРАРАК. А, НАОНРАНАН 8, РАУАШЕН М, Е8НОН1 Р, НООРАК Н, е! а1. ЕШсасу оГ ргорЬу1ах1з апб §епо1уре-рЬепо1уре согге1айоп 1п райеЫз \у1Ы

зеуеге Рас1ог X бейаепсу т Лап. НаеторЫНа 2012;18:211-5.

Ьирз://с1о1.ог§/10.1111/).1365-2516.2011.02635.x.

16.Манат О, Нептагт РН, Оо1се А, ВаЫгоуа А, Е1го О, РеууапсН Р, е! а1. СИшса!

рЬепо1урез апё ГасХог VII §епо!уре 1п сопдепхЫ ГасХог VII Нейсхепсу. ТЫотЬ НаетозХ

2005;93:481-7. Ь«рз://(1о1.оге/10.1160/ТН04-10-0650.

17.Момот АП. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб:

ФормаТ; 2006.

18.Добровольский АБ, Косырев АБ. Протромбиновый тест: Методика выполнения и клиническое значение. Ассоциация Медицинской Лабораторной Диагностики Информационный Бюллетень 1995;2:34-8.

19.ВК.О\УМ ПЕ, КОПГОЕЗ РА. Пхадпозхз апб ХгеаХтепХ оГ тЬепХес! ГасХог X НеНсхепсу.

НаеторЫНа 2008;14:1176-82. ЫХрз://с1о1.ог2/10.1111^.1365-2516.2008.01856.х.

20.ЕапсеНоХХ! 8, Ваззо М, Ве СпзХоГаго К. Соп§еп1Ха1 ргоХЫотЫп НеЯЫепсу: Ап ирёаХе. 8 е т т ТЬготЬ НетозХ 2013;39:596-606. ЬхХрз://с1о1.ог§/10.1055/8-0033-1348948.

21.Мапписс! РМ, Ви§а 8, РеууапсН Р. К.есезз1уе1у хпЬепХес! соади1аХ1оп «Нзогёегз. В1оос1 2004;104:1243-52. ЫХрз://ёо1.оге/10.1182/Ыооё-2004-02-0595.

31

22.В! М1ппо ШШ, Во1се А, Малаш О. В1еес1тд зутр1отз а1 йхзеазе ргезеШайоп апс!

рге(11с110п о? епзшпд ЫеесИпд 1п 1пЬеп1её РУН йейаепсу. ТЬготЬ Наешоз1 2013; 109:1051-9. Ьйрз://(1о1.ог§/10.1160/ТН12-10-0740.

23.СНапзПу-ВЫго! М, Майу 3, СЬеп 8XVXV, РеПеяиег ЗЬ, ЗсЬуей ЗР. 1з Ше соех1з1епсе оГ ЛготЬоетЬоНс еуеп1з апс! Рас1ог VII йейсхепсу ГойихШиз? ТЬготЬ Кез 2012;130.

Ьйрз://с1о1.ог§/10.1016^ЛЬготгез.2012.08.273.

24.КееНпд В, Так С, Макпз М. СшйеНпе оп 1Ье зе1есйоп апё изе оР Шегареикс ргос1ис1з 1о 1геа1 ЬаеторЫИа апк о1Ьег Ьеге(Ь1агу ЫееЛпд (Ьзогёегз. НаеторЬШа 2008;14:67184. Ькрз://(1о1.ог§/10.1111^.1365-2516.2008.01695.х.

25.Око1агт А, Уекоге 8, Китхоп Е, Маптз СВ Ое, РаЬпз Р. Кате апк ипизиа! ЫеесЬпд тапНезШюпз 1п сопдешЫ ЫеесЬпд <31зогс1егз: Ап аппоМек геу1е\у. СНп Арр1 ТЬготЬ

2012;18:121-7. Ь«рз://с1о1.огд/10.1177/1076029611416638.

26.Ушакова ОЕ, Нечипуренко ДЮ, Бугылин АА, Пантелеев МА. Применение проточных систем в лабораторной диагностике для интегральной оценки системы гемостаза. Вопросы Гематологии / Онкологии и Иммунопатологии в Педиатрии

2018;17:117-29.

27.РгапсЫт М, Ырр! О. РгоГЬготЫп сотр1ех сопсеп1га1ез: Ап ирс!а1е. В1оо(1 ТгапзШз

2010;8:149-54. Ь«рз://(1о1.огё/10.2450/2010.0149-09.

28.Мепедай! М, РеууапсЬ Р. Тгеа1теп1 оР гаге Рас1ог (1ейс1епс1ез оШег Лап ЬеторЬШа.

В1ооа 2019;133:415-24. Ьйрз://ао1.огд/10.1182/Ыоос1-2018-06-820738.

29.ОогдаЫеЬ А, ТаЫЫап 8, Ноззет! М8, ЗЬатз М. РЬагтасо1о§1са1 тападетеп! оРгаге соади!айоп РасГог йейсхепсхез ЬезЫез ЬеторЬШа. Ехрей Кеу Нета1о1 2020;13.

Ьйрз://ао1.огд/10.1080/17474086.2020.1796622.

30.РеууапсЬ Р, Мепедай! М. Тгеа1теп! оРгаге Рас1ог йейаепаез т 2016. Нета1о1 А т 8ос Нета1о1 Ейис Ргодг 2016;2016:663-9. Ьйрз://скн.огд/10.1182/А8НЕП13САТЮМ2016.1.663.

31.ТОПП Т, 3 РЕККУ П. А геу!е\у оР 1опд-1егт ргорЬу1ах1з т Ле гаге 1пЬеп1еа соадикйоп Рас1ог ёейсхепссез. НаеторЬШа 2009;16:569-83.

Ьйрз://ао1.огд/10.1111/].1365-2516.2009.02118.x.

32.ТепдЬот Ь, В1отЬаск М, Вепйогр Е. Тгапехат1с ас!а - Ап оЫ ёгад зЫ1 дотд зйопд

Ьйрз:/Мо1.огд/10.1016^.1Ьготгез.2014.11.012.

33.Велей1п1 М, Мапат О, ЗсЫауот М, Косто А, Рао1ап1ото Т П1, Гопдо О, е! а1.

РЬагтасокхпейс еуа!иайоп оРгесотЫпапГ, асЙуаГеб Рас1ог VII т райеп1з лу1ШхпЬепЛй

32

Гас1ог VII ёейаепсу. уо1. 86.2001. Ьирз://(1о1.огд/10.3324/%Х.

34.Мапаш О, Копк1е ВА, 1п§егз1еу I. СопдешЫ Гас1ог VII ёейсхепсу: ТЬегару гесошЫпап! асйуа^ес! Гас1ог VII - А сгШса! аррга1за1. НаеторЫНа 2006;12:19-27.

ЬПрз^/аох.оге/!0 . 1 1 1 . 1365-2516.2006.01180.x.

35.Мапаш О, Оо1се А, Ва1огоуа А, Аиегзу/аЫ О, ЗсЬуеё ЗР, 81га§иза 8, е1 а1.

КесотЬтаШ, асйуа1её Гас1ог VII Гог зигдегу 1п Гас1ог VII ёеГкпепсу: А ргозресйуе еуа1иайоп - Ше зиг§1са1 8ТЕК. Вг 3 Наета1о1 2011;152:340-6.

Ьирз://ёо1.ог§/10.1111/].1365-2141.2010.08287.x.

36.Мапаш О, НароШапо М, Во1се А, Оатйо КР, Ва1огоуа А, Капт! М, е1 а1.

Кер1асетеп1 Легару Гог Ыеес1т§ ерхзойез 1п ГасГог VII йейсхепсу. ТЬготЬ Наетоз! 2013;109:238-47. ЬПрз^ох.огд/ЮЛ 160/ТН12-07-0476.

37.МароЖапо М, С1апз11у-В1а12о1 М, Оо1се А, ЗсЬуес! ЗР, АиегзлуаШ 0,1пдегз1еу 3, е1а1.

РгорЬу1ах13 1П соп§еп11а! Гас1ог VII йейшепсу: 1пЛсайопз, еШсасу апс! заГе1у. ВезиЖ

&от Же 8еуеп Тгеа1теп1 Еуа1иайоп К.е§1з1гу (8ТЕК). Наета1о1о§1са 2013;98:538-44.

Ьирз://с1о1.огд/10.3324Л1аета1о1.2012.074039.

38.Мапап! О, Оо1се А, МагсЬеШ О, Ветагё! Р. СНшса! р1с1иге апс! шападетеп! оГ

сопдепка! Гас1ог VII йейаепсу. НаеторЫНа 2004; 10 8ирр1 4:180-3.

Ьирз://с1о1.огд/10.1111/3.1365-2516.2004.00990.Х.

39.8а1сюд1и Ъ, Аксау А, 8еп Н8, Ауёодап О, Акю! Р, Тидси Н, е1 а1. Рас1ог VII (1ейс1епсу: а зтд1е-сеп1ег ехрепепсе. С1т Арр! ТЬготЬ Нетоз! 2012;18:588-93.

Ьйрз://с1о1.огд/10.1177/1076029611435091.

40.МсМаЬоп С, 8т 1Ж 3, Ооопап С, Буше М, 8тЬЬ ОР. ТЬе го1е оГрпшагу ргорЬу1асйс Гас1ог гер1асешеп1 Легару хп сЫМгеп \у1Л зеуеге ГасЛг X йейсхепсу. Вг 3 НаешаЛ! 2002;119:789-91. Ь«рз://(1о1.огд/10.1046/]. 1365-2141.2002.03932.x.

41.Суворова АВ, Абраменко 31И, Курденко ИВ, Назарова РВ. Патология системы гемостаза у новорожденных. Барнаул: 2004.

42.Шабалов НП. Гемостаз в динамике первой недели жизни как отражение механизмов адаптации к внеутробной жизни новорожденных. Педиатрия 2000;3:84-91.

43.В(ЖЕЕ8 и ВАКЕК. К, КНА1К К, МАТН1А8 М, ПЕЗНЕК. К. РгорЬу1ах1з \у1Ж

рго1ЬгошЫп сошр1ех сопсеп1га!е 1п Гонг сЫЫгеп \у1Л зеуеге сопдепйа! ГасЛг X

йейсаепсу. НаеторЫНа 2009;15:401-3. ЬПрз://<1о1.огд/10.1111/].13652516.2008.01878.x.

44.ВапИап О, Разса 8, Оопапо Н, Н аттаЛ Я. РгоЛготЫп сотр!ех сопсеп1га1е знсЬ аз Легару апй ргорЬу1ах18 т ГасЛг Х-йейсхеЫ райеШ (РпиН Vапап^). СНп Арр1 ТЫотЬ

33

2011; 17:332-6. Ь«рз:/ЛЫ.ог8/10.1177/1076029610365331.

45.Кошбез РА, Клйгег Ь. РгорЬу1ас6с 1геа1шеп1 оГ зеуеге ГасЮг X аейаепсу \у11Ь

ргоШгошЫп сошр1ех сопсеп1га1е. НаеторЬШа 2001;7:220-3.

Ь«рз://ао1.огв/10.1046/). 1365-2516.2001.00485.x.

46.ИрпсЬагс! 3, Реггу 03. Рас1ог X ёейсгепсу. В1оос1 Кеу 2002;16:97-110.

Ь11рз://ао1.ог§/10.1054/Ыге.2002.0191.

47.Уап Уееп 33, НатрЮп КХ, Мас1еап К, Ра1гНе Р, Макпз М. ВЬой ргойис! зиррог! Гог беНусгу 1п зеуеге Гас1ог X аеГ1с1епсу: ТЬе изе оГЙгготЫп депегайоп 1о диМе Легару.

В1ооа ТгапзГиз 2007;5:204-9. Ь«рз://ао1.ог§/10.2450/2007.0023-07.

48.УхзшаЬапйуа А, Вахйуа 8, На1г 8С, АЬгаЬаш А, Оеог§е В, МаЛеу/з V, е! а1. Согге1а1т§ сНпхса! ташГезШбопз \у1Л Гас1ог 1еуе1з 1п гаге Ыееа1пд сИзогёегз: А герой Йот ЗоиЛеш 1псПа. НаеторЫНа 2012;18. Ьирз://ао1.ог§/10.1111/3.1365-2516.2011.02730.x.

49.КА01К Я, СШ С, В0Ы0Ы-МАС08 Р. Рге§папсу апй гаге Ыееа1п§ а1зогаегз.

НаеторЫНа 2009;15:990-1005. Ьирз^Ш.огё/Ю.! 111/3.1365-2516.2009.01984.Х.

50.Ваитапп Кгеи21еег ЬМ, Мойоп СТ, Яеё1пд МТ. 1з ргорЬу1ах1з геяихгеН Гог НеНусгу 1п \уотеп \у1Л Гас1ог VII НеНсхепсу? НаеторЫНа 2013;19:827-32.

Ьйрз://ао1.ог§/10.1111/Ьае.12167.

51. КиНсагт АА, Нее СА, КасНг ЯА. Рге§папсу 1п луотеп шНЬ сопдепНа! ГасЮг VII

ёеШепсу. НаеторЫНа 2006;12:413-6. Ь«рз://ёо1.ог§/10.1111/3.1365-

2516.2006.01287.x.

52. Векза? М8, А1ак 2, ОхШ Т. Зеуеге ГасЫг X НеНсхепсу 1п а 1\у1п ргедпапсу. АгсЬ Супесо! ОЬз1е12010;281:151-2. Ь«рз://ао1.огд/10.1007/з00404-009-1090-4.

34

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру

клинических рекомендаций

Зозуля Надежда Ивановна, д.м.н., ФГБУ «НМИЦ гематологаи» Минздрава России,

Москва, Национальное гематологаческое общество Свирин Павел Вячеславович, ГБУЗ г. Москвы «Морозовская детская городская

клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы», Москва,

Национальное общество детских гематологов и онкологов Жарков Павел Александрович, д.м.н., ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева»

Минздрава России, Москва, Национальное общество детских гематологов и онкологов

Конфликт интересов: авторы не имеют конфликта интересов.

35

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-гематологи

2. Врачи-педиатры

3. Врачи-терапевты

4.Врачи-хирурги

5.Врачи-стоматологи

6.Врачи-отоларингологи

7.Врачи-травматологи-ортопеды

8.Врачи-акушеры-гинекологи

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

•Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором > 0,3.

•Поиск в электронных базах данных.

Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы

данных РПВМЕВ, МЕВЬШЕ, Кокрановской библиотеки. Поиск проводился на глубину

более 20 лет.

Методы, использованные для анализа доказательств:

•Обзоры мета-анализов, рандомизированных проспективных контролируемых перекрестных клинических исследований.

•Обзоры опубликованных исследований случай-контроль или когортных исследований.

•Систематические обзоры с таблицами доказательств.

•Методы, использованные для качества и силы доказательств:

•Консенсус экспертов;

•Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой системой убедительности доказательств.

Методология разработки рекомендаций:

Описание методики анализа доказательств иразработки рекомендаций

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств,

использованная в каждом исследовании методология должна быть изучена для того,

чтобы убедиться в соответствии ее принципам доказательной медицины. Результат

36

изучения влияет на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение фокусируется на особенностях дизайна исследования,

которые оказывали существенное влияние на качество результатов и выводов.

С целью исключения влияния субъективных факторов каждое исследование оценивается, как минимум, двумя независимыми членами авторского коллектива.

Различия в оценке обсуждаются на совещаниях рабочей группы авторского коллектива данных рекомендаций.

На основании анализа доказательств разработаны разделы клинических рекомендаций с оценкой силы в соответствии с рейтинговой системой градаций доказательности рекомендаций (приложение 2).

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

•Консенсус экспертов.

•Оценка значимости рекомендаций в соответствии с рейтинговой системой градаций доказательности рекомендаций Методология валидизации рекомендаций:

Методы валидизации рекомендаций:

•Внешняя экспертная оценка.

•Внутренняя экспертная оценка.

Описание методики валидизации рекомендаций:

Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами, которых просят прокомментировать, насколько качественно интерпретированы доказательства и разработаны рекомендации. Также проводится экспертная оценка стиля изложения рекомендаций и их доступности для понимания.

Предварительные версии рекомендаций представляются для обсуждения на научных гематологических конференциях Национального гематологического общества и заседаниях Профильной комиссии по Гематологии, Рабочей группы по разработке клинических рекомендаций Гематологического научного центра, ведущими специалистами профильных Федеральных центров РФ и практическими врачами.

Изучаются комментарии со стороны врачей-гематологов амбулаторного и стационарного этапов в отношении доходчивости и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

37

Замечания и комментарии, полученные от экспертов, тщательно

систематизируются и обсуждаются авторским коллективом. При необходимости проводится внесение изменений и дополнений в текст рекомендаций.

Окончательная редакция:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно

анализируются членами авторского коллектива, для подтверждения того, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму.

Окончательная редакция клинических рекомендаций рассматриваются и утверждаются на заседании Профильной комиссии по Гематологии, Рабочей группы по разработке клинических рекомендаций Гематологического научного центра, и в

заключении, на конгрессе (съезде, пленуме) национального гематологического общества.

1Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с

применением мета-анализа

2Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических

исследований, с применением мета-анализа

3Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в

том числе когортные исследования

4Несравнительные исследования, описание клинического случая

5Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЩдля методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

38

2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа

3Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

4Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,

исследования «случай-контроль»

5Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических,

диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР Расшифровка

АСильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности

(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

ВУсловная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности

(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

ССлабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,

все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения,

профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

39

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Нет.

40