- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •Гемолитические анемии - это группа заболеваний,
- •Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических
- •Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
- •Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
- •Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
- •Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
- •Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная, изоиммунная гемолитическая анемия
- •Частота ГБН
- •Изоиммунизация по системе АВО
- •Изоиммунизация по резус-фактору
- •Патогенез ГБН
- •Классификация ГБН
- •Легкое течение ГБН
- •ГБН средней тяжести
- •Тяжелое течение ГБН
- •Отечная форма ГБН
- •Клинические проявления отечной формы ГБН
- •Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца.
- •Лабораторные показатели
- •Основной причиной смерти считается тяжелая сердечная недостаточность, к которой приводят выраженные анемия и
- •Желтушная форма ГБН
- •Клинические проявления желтушной формы ГБН
- •Лабораторные показатели
- •Билирубиновая
- •2 фаза - появление классических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц,
- •3 фаза - период ложного
- •Анемическая форма ГБН
- •Клинические проявления анемической формы ГБН
- •ГБН, обусловленная групповой несовместимостью
- •Клинические проявления ГБН, обусловленной групповой несовместимостью
- •При ГБН, обусловленной групповой несовместимостью, больные дети чаще рождаются от I беременности, вероятность
- •Диагностика ГБН
- •Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое обследование, выявляющее отек плода. Он
- •План обследования ребенка при подозрении на ГБН
- •Пренатальная терапия ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Заменное постнатальное переливание крови (ЗППК)
- •Показания к повторному ЗППК
- •Консервативное лечение ГБН
- •Возможно использование индукторов
- •Профилактика ГБН
- •Профилактика ГБН
- •Профилактика ГБН
- •Наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского- Шоффара) – это наследственная гемолитическая анемия, связанная с
- •Патогенез наследственного сфероцитоза
- •Наследственный дефект мембраны эритроцита приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия
- •В селезенке сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Фагоцитарная гиперактивность селезенки, в свою очередь,
- •Клинические проявления наследственного сфероцитоза
- •Наследственный сфероцитоз - гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, в связи с
- •При гемолитическом кризе отмечаются повышение температуры тела, адинамия. Основной симптом криза - резкая
- •В момент развития криза у ребенка появляются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, потеря аппетита,
- •У всех детей на высоте криза определяется гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки.
- •Формы наследственного сфероцитоза
- •Лабораторная диагностика
- •В период криза отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
- •Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием клеточных элементов эритроидного ряда.
- •Лечение наследственного сфероцитоза
- •При развитии отека головного мозга
- •Для нормализации сосудистого тонуса и реологических свойств крови -
- •Применение гормональных препаратов при гемолитическом кризе нецелесообразно.
- •Методом выбора при лечении наследственного сфероцитоза является спленэктомия. Оптимальный возраст для спленэктомии -
- •В отдаленные сроки после спленэктомии больные жалоб не предъявляют. Значительно улучшается физическое развитие
- •Прогноз заболевания
- •Диспансеризация
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидно-клеточная анемия – классический вариант гемоглобинопатий
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Клинические проявления серповидно-клеточной анемии
- •У больных старшего возраста - болезненность и опухание крупных суставов и окружающих их
- •Ко второму типу кризов, наблюдаемых только у детей раннего возраста,
- •Помимо острых кризов, отмечаются клинические симптомы, связанные с тяжелой гемолитической анемией и хроническим
- •Для детей, страдающих серповидно- клеточной анемией, характерна склонность к развитию пневмококкового менингита и
- •Лабораторная диагностика
- •Биохимический анализ крови
- •Для постановки диагноза решающее значение имеют исследования эритроцитов и гемоглобина.
- •Лечение серповидно- клеточной анемии
- •Важное значение имеет инфузионная терапия с коррекцией дегидратации и ацидоза.
- •Для разведения эритроцитов больного нормальными эритроцитами используют переливание эритроцитарной массы.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Гемолитические анемии - это группа заболеваний,
объединенных одинаковым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов.
Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%.
Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
Наследственные гемолитические анемии:
1)наследственный сфероцитоз;
2)наследственный эллиптоцитоз;
3)анемия вследствие нарушения глутатионового обмена;
4)другие гемолитические анемии вследствие недостаточности ферментов;
5)талассемии;
6)серповидно-клеточная анемия;
Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
Приобретенные гемолитические анемии:
1)аутоиммунные;
2)неаутоиммунные;
3)гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного внешними причинами
Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
1. Наследственные гемолитические анемии:
-с нарушением структуры мембраны эритроцитов;
-наследственные ферментопенические гемолитические анемии;
-гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
2. Приобретенные гемолитические анемии:
-изо- и аутоиммунные гемолитические анемии;
-болезнь Маркиафава-Микели;
-гемолитические анемии, обусловленные механическим или химическим повреждением эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитом или обусловленные недостатком витаминов.
Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная, изоиммунная гемолитическая анемия
Это иммунный конфликт перинатального периода, обусловленный различиями в антигенной структуре эритроцитов матери и плода.
Практическое значение имеет несовместимость по резус- и АВО- системам.
Частота ГБН
По данным Комитета экспертов ВОЗ, гемолитическую болезнь новорожденных диагностируют у 0,5% всех
новорожденных (в России -
0,6%), а смертность от нее составляет
0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.
Изоиммунизация по системе АВО
Наиболее часто развивается в тех случаях, когда мать имеет группу крови 0 (I), а ребенок А(II) (90%) или В(III) (10%).